4-1代謝及營養(yǎng)障礙性疾病

骨的發(fā)育、生長和礦物質(zhì)代謝的正常進(jìn)行，主要系由適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)和正常內(nèi)分泌腺功能的調(diào)節(jié)所保證。營養(yǎng)內(nèi)分泌垂體甲狀腺甲狀旁腺腎上腺性腺骨吸收骨生長礦物質(zhì)沉積異常代謝性骨?。╩etabolicbonedisease）內(nèi)分泌性骨病(endocrinebonedisease)第一頁，共48頁。一、骨質(zhì)疏松定義：骨的有機(jī)成分和無機(jī)成分成等比例減少導(dǎo)致骨微細(xì)結(jié)構(gòu)退化，引起骨脆性增加和骨折危險(xiǎn)性增大的病變稱之為骨質(zhì)疏松癥第二頁，共48頁。二、維生素D缺乏癥指由于維生素D及其活性代謝產(chǎn)物缺乏，引起鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致骨基質(zhì)缺乏鈣鹽沉著。佝僂病和骨質(zhì)軟化第三頁，共48頁。臨床與病理常見原因有：飲食性維生素D缺乏日光照射不足消化道疾患，腎病等。主要病理變化：骨骺軟骨和骺板軟骨鈣化不良，軟骨細(xì)胞增生正常骨內(nèi)鈣鹽沉積減慢、停止或丟失，造成骨樣組織聚積，使得骨骼質(zhì)地變軟第四頁，共48頁。臨床與病理佝僂病發(fā)生于小兒，表現(xiàn)有：囟門閉合延遲、乳牙萌出遲緩方顱腕部手鐲樣畸形雞胸、串珠肋Harrison溝“O”形或“X”形腿等骨質(zhì)軟化癥多見于成年女性，表現(xiàn)有反復(fù)腰腿痛，行走困難胸廓、骨盆畸形(如駝背、三葉骨盆畸形等)手足抽搐及其他神經(jīng)肌肉興奮性增高體征血鈣、磷減低，堿性磷酸酶升高。第五頁，共48頁。佝僂病枕禿佝僂病胸骨下限和肋緣外翻佝僂病“O”形腿第六頁，共48頁。X線表現(xiàn)佝僂病較早的變化在骺板臨時(shí)鈣化帶不規(guī)則、模糊、變薄，消失干骺端杯口狀增大，邊緣呈毛刷狀骺出現(xiàn)延遲，密度低，邊緣模糊，不出現(xiàn)骺與干骺端的距離增寬肋骨前端呈串珠樣長骨變形頭顱呈方形，囟門閉合延遲青枝骨折或假性骨折。第七頁，共48頁。第八頁，共48頁。第九頁，共48頁。第十頁，共48頁。第十一頁，共48頁。X線表現(xiàn)佝僂病愈合的X線表現(xiàn)臨時(shí)鈣化帶的重新出現(xiàn)干骺端杯口狀凹陷和毛刷狀改變減輕、消失干骺端與骺的距離恢復(fù)正常骨的變形，長期存在。第十二頁，共48頁。第十三頁，共48頁。第十四頁，共48頁。第十五頁，共48頁。第十六頁，共48頁。X線表現(xiàn)骨質(zhì)軟化全身性骨質(zhì)密度減低骨小梁及骨皮質(zhì)模糊不清，呈絨毛狀骨骼彎曲變形髖臼內(nèi)翻致骨盆呈三葉狀椎體上、下緣常呈半月形凹陷，使椎體呈“魚椎”狀，椎間隙增寬假骨折線(Looser帶)形成，常見于恥骨、坐骨、肋骨、脛骨及股骨等，典型表現(xiàn)為寬約0.5cm的透亮線，部分或全部貫穿骨骼，累及皮質(zhì)并與皮質(zhì)垂直，多雙側(cè)對稱出現(xiàn)。第十七頁，共48頁。第十八頁，共48頁。第十九頁，共48頁。第二十頁，共48頁。第二十一頁，共48頁。三、維生素C缺乏癥第二十二頁，共48頁。臨床與病理維生素C缺乏可引起下列異常；毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間結(jié)合質(zhì)形成及發(fā)生障礙，引起毛細(xì)血管出血，如骨膜下出血、牙齦出血等；成骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞活性減低，呈靜止?fàn)顟B(tài)。骨基質(zhì)形成障礙，但軟骨鈣化卻正常進(jìn)行，先期鈣化帶破骨性骨吸收減少，而出現(xiàn)增寬、致密。新骨生成不足，造成骨干皮質(zhì)變?。少|(zhì)骨稀疏。骨骺周邊相當(dāng)于先期鈣化帶部位形成致密鈣化環(huán)。第二十三頁，共48頁。臨床與病理本病多見于8個(gè)月至2歲的小兒，尤以人工喂養(yǎng)者多見。成人中偶見于個(gè)別偏食或飲食怪癖者主要表現(xiàn)有精神不振、皮膚蒼白，皮膚粘膜出血及瘀斑、尿血、便血、血清堿性磷酸酶低下等。第二十四頁，共48頁。X線表現(xiàn)普遍性骨質(zhì)疏松壞血病線由于先期鈣化帶增寬、致密，于干骺端形成密度增高且不規(guī)則之帶狀影像壞血病透亮帶在壞血病線的骨干側(cè)，呈低密度的橫帶骨刺征骺板骨折變形角征環(huán)狀骨骺骨膜下出血、鈣化、晚期廣泛鈣化第二十五頁，共48頁。第二十六頁，共48頁。第二十七頁，共48頁。第二十八頁，共48頁。四、腎性骨病腎性骨病(renalosteopathy)又稱為腎性骨營養(yǎng)不良(renalosteodystrophy)由各種慢性腎臟疾病所引起的鈣、磷代謝障礙，酸堿平衡失調(diào)，維生素D代謝異常及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等所造成的骨骼損害。在兒童期，稱為腎性佝僂??；成人期，稱為腎性軟骨病。腎性骨病可由腎小球功能衰竭和腎小管功能障礙引起。第二十九頁，共48頁。五、巨人癥與肢端肥大癥為腺垂體生長激素過度分泌所致發(fā)生于骨骺愈合之前，骨骼縱向生長尚未停止，則發(fā)展成為巨人癥發(fā)生于骨骺愈合之后，骨骼縱向生長已停止，而橫徑繼續(xù)生長，則形成肢端肥大癥。第三十頁，共48頁。臨床與病理垂體病變多為嗜酸細(xì)胞增生或垂體生長激素腺瘤巨人癥與肢端肥大癥病因相同前者多自幼發(fā)病，身高臂長，肌肉發(fā)達(dá)，手足過大；后者多始于20歲～30歲，前額、顴部及下頜增大，舌大肥厚。語音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有繼發(fā)性內(nèi)分泌癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查血清生長激素增高。第三十一頁，共48頁。X線表現(xiàn)巨人癥：全身骨骼均勻性增長、變粗，骨骺愈合及二次骨化中心出現(xiàn)延遲；肢端肥大癥：顱骨增大，顱板增厚，尤以板障、眶嵴部和枕骨粗隆部明顯下鎖骨增大，升支伸長，下傾角變鈍，體部前突。鼻竇、乳突過度發(fā)育四肢長骨及顏面骨粗厚、增大，末節(jié)指骨遠(yuǎn)端甲叢增生、變寬，跟墊增厚(>23mm)兩者均有蝶鞍增大，表現(xiàn)為前床突上翹、后床突及鞍背后移，鞍底下陷或呈雙邊征第三十二頁，共48頁。巨人癥肢端肥大癥第三十三頁，共48頁。第三十四頁，共48頁。第三十五頁，共48頁。第三十六頁，共48頁。第三十七頁，共48頁。六、甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內(nèi)鈣、磷代謝失常所致，具多種臨床表現(xiàn)。第三十八頁，共48頁。臨床與病理分為原發(fā)性和繼發(fā)性骨骼系統(tǒng)改變主要是破骨骨吸收，伴新骨形成，但類骨組織鈣化不足骨吸收區(qū)可被纖維及肉芽組織替代，后兩者可出現(xiàn)繼發(fā)性粘液變性和出血，稱之為纖維性囊性骨炎。第三十九頁，共48頁。臨床與病理30歲～50歲多見女性多于男性全身性骨關(guān)節(jié)疼痛和病理性骨折鈣、磷代謝異?？梢鹉I結(jié)石實(shí)驗(yàn)室檢查血甲狀旁腺激素(PTH)、血鈣、尿鈣升高，血磷減低及堿性磷酸酶升高第四十頁，共48頁。X線表現(xiàn)①全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松②骨膜下骨吸收，特征性X性表現(xiàn)③軟骨下骨吸收④局限性囊狀骨質(zhì)破壞(棕色瘤)⑤骨質(zhì)軟化⑥骨質(zhì)硬化⑦尿路結(jié)石⑧關(guān)節(jié)軟骨鈣化⑨軟組織鈣化第四十一頁，共48頁。第四十二頁，共48頁。第四十三頁，共48頁。第四十四頁，共48頁。第四十五頁，共48頁。第四十六頁，共48頁。