防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病專家講座

血液系統(tǒng)常見疾病與預(yù)防常識(shí)醫(yī)學(xué)院李建娜年10月17日防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第1頁

概述血液系統(tǒng)概念：組成機(jī)體系統(tǒng)之一，包含骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟等器管，以及經(jīng)過血液運(yùn)行散布在全身血細(xì)胞。負(fù)責(zé)血細(xì)胞生成、調(diào)整、破壞。血液是結(jié)締組織一個(gè)，由血漿和血細(xì)胞兩部分組成。血細(xì)胞包含紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。血漿中溶解有各種化學(xué)物質(zhì)。按容積計(jì)算，血漿占55%，其中包含：水（91%）、蛋白質(zhì)（7%）、脂質(zhì)（1%）、糖類（0.1%）、無機(jī)鹽類（0.9%）、代謝產(chǎn)物：尿素、肌酐、尿酸等造血系統(tǒng)：骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟，造血干細(xì)胞。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第2頁按國際疾病法（ICD）命名血液系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和出血性疾病三大類1.紅細(xì)胞疾?。喝辫F性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、本身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細(xì)胞增多癥。血液系統(tǒng)疾病分類防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第3頁

2.白細(xì)胞疾?。喊准?xì)胞降低癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、脾功效亢進(jìn)癥、骨髓纖維化。

3.出血性疾?。哼^敏性紫癜、原發(fā)性血小板降低性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無力癥、彌散性血管內(nèi)凝血。血液系統(tǒng)疾病分類防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第4頁血液系統(tǒng)常見疾病白血病貧血紫癜防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第5頁貧血概述一、定義

(一)貧血定義

指人體外周血中紅細(xì)胞容量低于相同年紀(jì)、性別和地域人群正常標(biāo)準(zhǔn)一個(gè)常見臨床癥狀，臨床上常以血紅蛋白（Hb）含量來表示。(二)影響貧血診療原因

1．性別、年紀(jì)、居住地海拔高度。

2．血漿總?cè)萘?。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第6頁(三)國內(nèi)診療貧血標(biāo)準(zhǔn)

普通認(rèn)為在平原地面成年男性Hb<120g／L，成年女性Hb<110g／L，孕婦Hb<100g／L，6個(gè)月-6歲兒童Hb<110g／L，6-14歲兒童Hb<120g／L，就可診療貧血。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第7頁分類（一）依據(jù)貧血發(fā)展速度分類分為急性和慢性貧血。（二）依據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類大細(xì)胞性貧血、正細(xì)胞正色素性貧血、小細(xì)胞低色素性貧血(三)、依據(jù)貧血病因和發(fā)病機(jī)制分類

紅細(xì)胞生成降低性貧血、紅細(xì)胞破壞過多性貧血、急慢性失血性貧血

（四）、按貧血嚴(yán)重程度分類：1.輕度：血紅蛋白＞90g/L，但低于對(duì)應(yīng)正常值下限。2.中度：血紅蛋白為60～90g/L。3.重度：血紅蛋白為30～59g/L。4.極重度：血紅蛋白＜30g/L。是醫(yī)生采取不一樣治療方案依據(jù)。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第8頁三、臨床表現(xiàn)（一）貧血病理生理學(xué)基礎(chǔ)主要是血液攜氧能力降低。（二）詳細(xì)臨床表現(xiàn)1．普通表現(xiàn)疲乏、困倦、皮膚粘膜蒼白2．心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心悸、氣促、收縮期雜音3．呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣短。4．中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、暈厥。5．消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、便秘6．泌尿生殖系統(tǒng)：7．其它：低熱。傷口愈合較慢。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第9頁貧血與哪些原因相關(guān)1、紅細(xì)胞生成降低

造血功效障礙（再生障礙性貧血，因?yàn)椴《靖腥?、X射線、苯等引發(fā)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板降低。）

造血原料不足2、紅細(xì)胞破壞過多

紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺點(diǎn)（家庭遺傳原因）

外源原因（化學(xué)毒物、藥品、大面積燒傷等）3、失血（急性失血，長久慢性失血）防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第10頁貧血早期征兆血紅蛋白作用是將氧氣運(yùn)輸?shù)缴眢w各個(gè)組織器官，以維持其正常功效，假如貧血會(huì)造成以下癥狀：心悸、氣促：常見癥狀之一，活動(dòng)后因缺氧而感到心慌、氣短、心跳加速等，長久貧血造成貧血性心臟病。頭暈眼花、注意力不集中：因缺氧引發(fā)頭痛耳鳴、失眠多夢、注意力不集中、記憶力減退等。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第11頁消化不良：貧血影響消化系統(tǒng)，易出現(xiàn)食欲缺乏、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。泌尿系統(tǒng)異常：因腎臟缺血引發(fā)多尿、尿比重降低、尿蛋白。免疫功效低下：易感冒、感染、體力不支。皮下血管缺血，造成皮膚蒼白、面色無華是最常見、最基本特征?？捎^察指甲、皮膚、瞼結(jié)膜。貧血早期征兆防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第12頁懷疑貧血怎么辦1、確定是否貧血：血常規(guī)是最基本檢驗(yàn)項(xiàng)目。2、確定貧血性質(zhì)：通常采取血涂片檢驗(yàn)、網(wǎng)址紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓穿刺檢驗(yàn)。3、明確貧血病因：貧血只是個(gè)癥狀，可能隱藏嚴(yán)重疾病。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第13頁（一）病因治療（二）藥品治療1．補(bǔ)充造血原料鐵劑、葉酸和維生素B12。2．促進(jìn)骨髓造血雄激素、EPO。3．免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、ATG、ALG。4．維生素B6。(三)輸血(成份輸血)1．適應(yīng)證急性大量失血、慢性貧血有顯著缺氧癥狀者。2．副作用輸血反應(yīng)、輸血傳輸性疾病、長久屢次輸血致繼發(fā)血色病。（四）脾切除（五）造血干細(xì)胞移植治療防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第14頁缺鐵性貧血

缺鐵性貧血是指體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡不能滿足正常紅細(xì)胞生成所需而發(fā)生一個(gè)小細(xì)胞低色素性貧血。發(fā)病情況全球性疾病，是最常見貧血；多見于嬰幼兒和育齡婦女。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第15頁病因和發(fā)病機(jī)制（一）、病因1．鐵需要量增加而攝入不足2．鐵吸收不良3．鐵丟失過多（二）發(fā)病機(jī)制1．缺鐵對(duì)鐵代謝影響。2．對(duì)造血系統(tǒng)影響。3．對(duì)組織細(xì)胞代謝影響。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第16頁臨床表現(xiàn)（一）、基礎(chǔ)疾病表現(xiàn)（二）、貧血共同表現(xiàn)（三）、組織缺鐵表現(xiàn)1．肌肉功效、體力下降2．兒童、青少年發(fā)育遲緩、智商低3．神經(jīng)精神癥狀，煩躁易怒或冷淡、嗜異食癖。4．上皮細(xì)胞代謝障礙防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第17頁試驗(yàn)室及其它檢驗(yàn)（一）血象（二）骨髓象（三）鐵代謝檢驗(yàn)（四）紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)增高防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第18頁診療和判別診療（一）診療步驟1．缺鐵性貧血診療。2．明確缺鐵性貧血病因或原發(fā)病。（二）診療標(biāo)準(zhǔn)臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為：缺鐵、缺鐵性紅細(xì)胞生成及缺鐵性貧血三個(gè)階段防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第19頁治療標(biāo)準(zhǔn)：去除病因，補(bǔ)足貯存鐵。(一)病因治療(二)補(bǔ)充鐵劑1．首選口服制劑。(1)慣用制劑：硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、(2)副作用：胃腸道反應(yīng)，宜飯后服。(3)注意事項(xiàng)：鐵劑忌與茶同時(shí)服用。(4)療效觀察指標(biāo)(5)療程：2．注射用鐵劑(1)適應(yīng)證：無法耐受口服鐵劑。(2)慣用制劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。(3)所需補(bǔ)充鐵防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第20頁再生障礙性貧血一.病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1．生物原因2．化學(xué)原因3．物理原因（二）發(fā)病機(jī)制1．造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在缺點(diǎn)(量和質(zhì)異常)——種子學(xué)說2．造血微環(huán)境功效缺點(diǎn)——土壤學(xué)說3．異常免疫反應(yīng)損傷造血干(祖)細(xì)胞——蟲子學(xué)說防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第21頁二、臨床表現(xiàn)分重型和非重型再障。（一）起病（二）貧血（三）出血（四）感染防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第22頁三、試驗(yàn)室檢驗(yàn)（一）血象（二）骨髓象四、診療及判別診療1．再障診療依據(jù)2．重型再障診療標(biāo)準(zhǔn)防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第23頁五.治療（一）支持及對(duì)癥治療1．防治感染2．成份輸血、止血等對(duì)癥治療3．有肝功效損害時(shí)護(hù)肝治療（二）非重型再障治療1．首選雄激素2．免疫抑制劑（三）重型再障治療1．異體骨髓移植2．免疫抑制劑3．造血細(xì)胞因子防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第24頁補(bǔ)血食物常見補(bǔ)血食品有黑豆、發(fā)菜、胡蘿卜、金針菜、龍眼肉等。補(bǔ)血飲食有炒豬肝、豬肝紅棗羹、姜棗紅糖水、山楂桂枝紅糖湯、姜汁薏苡仁粥、黑木耳紅棗飲料等。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第25頁女性貧血常吃食物女性氣血不足則會(huì)臉色慘淡暗黃，以下是中醫(yī)教授推薦15種效果很好補(bǔ)血食物，經(jīng)常食用能夠讓你臉透出紅潤光澤。金針菜：金針菜含鐵數(shù)量最大，比大家熟悉菠菜高了二十倍，鐵質(zhì)含量豐富，其它還有維生素A、B1、C、蛋白質(zhì)、脂肪及秋水仙醉堿等營養(yǎng)素并有利尿及健胃作用。黑豆：我國古時(shí)向來認(rèn)為吃豆有益，尤其是黑豆能夠生血、烏發(fā)，黑豆吃法隨各人之便，產(chǎn)后可用烏豆煮烏骨雞。發(fā)菜：發(fā)菜色黑似發(fā)，質(zhì)地較發(fā)粗而滑，內(nèi)含鐵質(zhì)所以能補(bǔ)血，常吃又能使發(fā)烏黑，婦女產(chǎn)后也可用發(fā)菜煮湯做菜，作為補(bǔ)血之用。胡蘿卜：胡蘿卜即紅蘿卜，日本人稱作人參，含有維生素B、C，且含有一個(gè)尤其營養(yǎng)素胡蘿卜素，胡蘿卜素對(duì)補(bǔ)血極有益，所以把胡蘿卜煮湯，是很好補(bǔ)血湯飲。面筋：民間食品莊、素食館、鹵味攤都有供給，面筋鐵質(zhì)含量相當(dāng)豐富，是一個(gè)值得提倡美味食品。菠菜：又稱菠菱菜，是有名補(bǔ)血食物，含鐵質(zhì)胡蘿卜素相當(dāng)豐富，所以菠菜能夠算是補(bǔ)血蔬菜中主要食物，其它含有鐵質(zhì)食物，在果類中以葡萄乾、李子乾、杏子乾、桃子乾為最多。龍眼肉：龍眼肉就是桂圓肉，福肉，每年夏季并有新鮮龍眼上市，這是民間熟知補(bǔ)血食物，龍眼營養(yǎng)成份也非普通果晶可比。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第26頁特發(fā)性血小板降低性紫癜特發(fā)性血小板降低性紫癜（ITP）系血小板免疫性破壞，外周血中血小板降低出血性疾病。以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血，血小板降低，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板本身抗體出現(xiàn)為特征。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性，女：男約為4：1。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第27頁一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）感染：

①約80%急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史；

②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；

③病毒感染后發(fā)生ITP患者，血中可發(fā)覺抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度及IC水平與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第28頁（二）免疫原因

①正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期顯著縮短（12～24小時(shí)），而ITP患者血小板在正常血清或血漿中，存活時(shí)間正常（8～10日），提醒患者血漿中可能存在破壞血小板抗體；

②80%以上ITP患者血小板表面可檢測到抗體，稱為血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG；

③糖皮質(zhì)激素及近年開展血漿置換、靜注內(nèi)種球蛋白等治療對(duì)ITP有必定療效，亦提醒本病發(fā)病與免疫原因有親密關(guān)系。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第29頁（三）肝、脾作用

①體外培養(yǎng)證實(shí)，脾是ITP患者PAIg產(chǎn)生部位；

②與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在經(jīng)過脾時(shí)易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾滯留時(shí)間及被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、去除可能性。

③肝在血小板破壞中有類似作用。

（四）遺傳原因

（五）其它原因發(fā)病可能與雌激素相關(guān)。

防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第30頁二、臨床表現(xiàn)

（一）急性型：

半數(shù)以上發(fā)生于兒童，80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染史。

起病急驟，全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第31頁出

血防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第32頁（二）慢性型：

主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，普通無前驅(qū)癥狀。

多為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。

嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為唯一臨床癥狀。部分患者病情因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重內(nèi)臟出血。

長久月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超出六個(gè)月者，可有輕度脾大。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第33頁三、試驗(yàn)室檢驗(yàn)（一）血小板

①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；

②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；

③出血時(shí)間延長，血塊收縮不良；

④血小板功效普通正常。

防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第34頁（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加（圖片PPT1、PPT2）；

②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒降低，幼稚巨核細(xì)胞增加；

③有血小板形成巨核細(xì)胞顯著降低（＜30%）。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第35頁（三）其它

90%以上患者血小板生存時(shí)間顯著縮短。可有程度不等正常紅細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)覺溶血證據(jù)（Evans綜合征）。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第36頁Evans綜合征本身免疫性溶血性貧血合并血小板降低性紫癜防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第37頁四、診療與判別診療（一）診療：

診療標(biāo)準(zhǔn)：

①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；

②屢次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)降低；

③脾不大或輕度大；

④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；

⑤具備以下五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：

a.潑尼松治療有效；

b.脾切除治療有效；

c.PAIg陽性；

d.PAC3陽性；

e.血小板生存時(shí)間縮短。

防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第38頁（二）判別診療

繼發(fā)性血小板降低癥：再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥品性免疫性血小板降低等防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第39頁過敏性紫癜防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第40頁五、治療

（一）普通治療：

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。

血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，防止外傷。

（二）糖皮質(zhì)激素

（三）脾切除（四）免疫抑制劑治療防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第41頁（五）其它治療

達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に兀?00～600mg/d，口服，2～3個(gè)月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機(jī)制與免疫調(diào)整及抗雌激素相關(guān)。

氨肽素1g/d，分次口服，8周一療程。報(bào)道有效率可達(dá)40%。中醫(yī)藥也有一定療效。防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第42頁（六）急癥處理

適合用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血嚴(yán)重、廣泛者；

③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；

④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第43頁急癥治療方法：

1.血小板懸液輸注依據(jù)病情可重復(fù)使用。

2.注射丙種球蛋白靜脈注射丙種球蛋白

3.血漿置換血漿置換

4.大劑量潑尼松大劑量甲潑尼龍.

防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第44頁白血病防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第45頁白血病一、白血病定義1.白血病是起源于造血干細(xì)胞惡性疾病2.白血病細(xì)胞無分化成熟能力，即分化阻滯；3.白血病細(xì)胞能不停增殖且有很強(qiáng)存活能力；4.可侵犯正常骨髓及髓外器官，產(chǎn)生對(duì)應(yīng)表現(xiàn)防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第46頁

1.病毒感染（人類T淋巴細(xì)胞病毒-I所引發(fā)）

2.放射線（原子彈爆炸，比常人高30倍）

3.化學(xué)藥品（家庭裝修、制鞋工人，受到苯污染?？諝馕廴?、抗腫瘤藥品烷化劑）

4.遺傳原因。

5.繼發(fā)于其它血液?。赫婕t，骨髓纖維化二、病因防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第47頁

1.按細(xì)胞分化阻滯階段及自然病程分類

(1)早幼粒細(xì)胞白血病AcuteLeukemia(AL)：細(xì)胞阻滯在原始或早幼階段，起病急，自然病程＜六個(gè)月。

(2)中、晚幼ChronicLeukemia(CL)：細(xì)胞阻滯在中、晚幼或更成熟階段，起病緩，自然病程＞一年。

三、白血病分類:防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第48頁

2.按病變細(xì)胞系列分類:

(1)粒系：粒、單、紅、巨核

(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B細(xì)胞

3.綜合1、2可將白血病分為最基本四類：AML，CML，ALL，CLL。

防病生活常識(shí)血液系統(tǒng)常見疾病第49頁1、貧血：早期表現(xiàn)出面色蒼白、乏力、心悸、晚期出現(xiàn)貧血性心臟病、心功效衰竭。2、發(fā)燒和感染：發(fā)燒為早期癥狀、高熱提醒有感染。3、出血：40%有出血表現(xiàn)，可出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血等。4、器官和組織浸潤：肝臟、脾臟腫大，淋巴結(jié)腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、抽搐、昏迷等。5、骨骼和關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨骼疼痛、以兒童多見。四、白血