《急性白血病的防治》

急性白血病孫青精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本目錄臨床表現(xiàn)名詞解釋診斷病因治療精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本名詞解釋

急性白血?。ˋcuteleukemia，AL）是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖，蓄積于骨髓并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等髓外臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。根據(jù)受累的細胞類型，AL通?？梢苑譃榧毙粤馨图毎籽。╝cutelymphoblasticleukemia，ALL）和急性髓細胞白血病（acutemyeloidleukemia，AML）兩大類。我國AML的發(fā)病率約為1.62/10萬，而ALL則約為0.69/10萬。成人以AML多見，兒童以ALL多見。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活，甚至獲得治愈。急性白血病精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本病因精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本病因遺傳因素化學因素其他血液病電離輻射病毒精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本1.電離輻射

γ射線、X射線等電離輻射均可導致白血病。接受X線診斷、原子彈爆炸的人群幸存者中，白血病發(fā)生率均較正常人群明顯增高。發(fā)病率的高低亦和放射劑量、時間和年齡相關。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本2.化學因素

苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，治療銀屑病的藥物乙雙嗎啉被證實與急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）的發(fā)病相關，染發(fā)、吸煙亦可能與白血病發(fā)病相關，特別是急性非淋巴細胞白血（ANLL）。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本3.病毒因素

如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒--人類T淋巴細胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T細胞白血?。谎芯孔C實，該病毒可通過母嬰垂直傳播，也可通過血制品輸注、性接觸而橫向傳播。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本4.遺傳因素

家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼綜合征）貧血、Downs（唐氏）綜合征、Bloom綜合征及先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本5.其他血液病

如慢性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本檢查1.外周血常規(guī)絕大部分患者WBC增高，WBC<1.0×109/L稱為白細胞不增多白血病，WBC>10×109/L稱為白細胞增多性白血病，WBC>100×109/L稱高白細胞白血病。外周血涂片可見原始或幼稚細胞。大部分患者可伴有不同程度的貧血和血小板減少。2.骨髓象骨髓細胞形態(tài)學檢查是診斷AL的基礎。原始細胞占全部骨髓有核細胞≥30%（FBA分型標準）或≥20%（WHO分型標準）。Auer氏小體見于AML，不見于ALL。結(jié)合細胞組織化學染色可進一步對AL進行分類分型。3.細胞免疫表型根據(jù)白血病細胞表達的系列相關抗原確定白血病細胞的來源。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本檢查4.細胞遺傳學和分子生物學染色體異常見于半數(shù)以上AL患者。AML最常見染色體異常為t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常見的是Ph染色體。APL患者可檢測出PML/RARα融合基因等。5.根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)、胸部X線檢查、心電、肝功能、腎功能、HBSAg、免疫功能等項目。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至出現(xiàn)DIC的證據(jù)。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本診斷1.臨床表現(xiàn)具有貧血、出血、發(fā)熱、感染及白血病細胞浸潤癥狀，如肝、脾、淋巴結(jié)腫大，胸骨壓痛等。2.血象白細胞數(shù)可高可低，分類可見到數(shù)量不等的原始及幼稚細胞。紅細胞及血小板可不同程度的減少。3.骨髓象增生Ⅰ～Ⅱ級，分類中原始細胞明顯增多，至少>30%（FAB診斷標準）或≥20%（WHO診斷標準）。在AML中可見Auer氏小體。4.細胞免疫表型、細胞遺傳學檢查和分子基因檢查根據(jù)臨床表現(xiàn)、外周血象和骨髓細胞學的檢查，可對AL作出初步診斷。在對患者作出初診的基礎上，盡可能完善細胞遺傳學、細胞免疫學和分子生物學（即MICM）的檢查，作出更為精確的診斷，以綜合判斷患者的預后、進行危險度分層并制定相應的治療方案。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本治療

總的治療原則是盡可能多的消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)，以期獲得完全緩解?；煿撬枰浦仓С种委熅xppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本1.支持治療（1）注意休息高熱、嚴重貧血或有明顯出血時，應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。（2）感染的防治嚴重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應設置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細胞計數(shù)低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時地對癥處理。食物和食具應先滅菌?？诜晃盏目股厝鐟c大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細菌和霉菌。對已存在感染的患者，治療前作細菌培養(yǎng)及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。（3）糾正貧血顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本1.支持治療（4）控制出血對白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可予以安絡血等止血藥物預防或治療。有嚴重的出血時用腎上腺皮質(zhì)激素，輸血小板、血漿等。急性白血病（尤其是早幼粒細胞白血病），易并發(fā)DIC（急性彌散性血管內(nèi)凝血），一經(jīng)確診要迅速用肝素抗凝治療，當DIC合并纖維蛋白溶解亢進時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥。必要時可輸注新鮮或冰凍血漿。（5）高尿酸血癥的防治對白細胞計數(shù)很高的患者在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，甚至導致急性腎衰竭，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵患者多飲水外，要給予嘌呤醇。（6）對高白細胞血癥的處理當WBC>100×109/L時，可產(chǎn)生白細胞淤滯，應予以緊急處理，以減少由此導致的各種并發(fā)癥。可通過血細胞分離技術（APL除外）祛除WBC；也可以用藥物降低WBC，AML用羥基脲，ALL用地塞米松，同時予以水化和堿化等綜合治療措施。精選ppt點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本點擊添加文本2.化療

化療是治療急性白血病的主要手段?；熆煞譃檎T導緩解治療和緩解后治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預防治療等。

緩解誘導是大劑量多種藥物聯(lián)用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以后的治療打好基礎。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復正常。緩解后治療目的在于鞏固治療和維持強化治療，最后達到疾病的治愈。鞏固治療是在誘導緩解治療患者獲得緩解以后進行，原則上選用原誘導化療方案繼續(xù)進行1～2個療程。維持鞏固治療是在誘導緩解治療使患者獲得完全緩解并經(jīng)鞏固治療后進行，以期繼續(xù)最大量地殺滅殘留體內(nèi)的白血病細胞。中樞神經(jīng)預防性治療宜在誘導治療出現(xiàn)緩解后立即進行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。精選pp