肺動(dòng)脈高壓課件演示副本

肺動(dòng)脈高壓課件演示副本演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有57頁\編輯于星期四優(yōu)選肺動(dòng)脈高壓課件演示副本現(xiàn)在是2頁\一共有57頁\編輯于星期四前言臨床工作中存在的問題

——診斷術(shù)語混亂，概念不清晰

——缺乏規(guī)范的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)，不重視右心導(dǎo)管檢查和急性藥物試驗(yàn)，基本沒有開展6分鐘步行距離試驗(yàn)

——缺乏統(tǒng)一的治療方案，濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴(kuò)張劑等等

現(xiàn)在是3頁\一共有57頁\編輯于星期四診斷分類

1998年以前，肺循環(huán)高血壓僅分為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓兩大類2003年威尼斯會(huì)議將肺循環(huán)高血壓共分為5大類，21亞類現(xiàn)在是4頁\一共有57頁\編輯于星期四肺循環(huán)高血壓

Pulmonaryhypertension

肺循環(huán)高血壓肺動(dòng)脈高壓

左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高血壓

與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺循環(huán)高血壓

慢性血栓和/或栓塞性肺循環(huán)高血壓

混合性肺循環(huán)高血壓

現(xiàn)在是5頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2家族性肺動(dòng)脈高壓1.3相關(guān)因素所致

1.3.1 膠原性血管病

1.3.2 分流性先天性心內(nèi)畸形

1.3.3 門靜脈高壓

1.3.4 HIV感染

1.3.5 藥物/毒性物質(zhì):食欲抑制劑;BMPRⅡ 1.3.6 其他:I型糖原過多癥,Gaucher’s病,甲狀腺疾病,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,血紅蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除1.4因肺靜脈和/或毛細(xì)血管病變所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓

1.4.1 肺靜脈閉塞病

1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)在是6頁\一共有57頁\編輯于星期四左心疾病相關(guān)性肺循環(huán)高血壓

2.1主要累及左房或左室的心臟疾病2.2二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病現(xiàn)在是7頁\一共有57頁\編輯于星期四與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的

肺循環(huán)高血壓3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺病3.3睡眠呼吸障礙3.4肺泡低通氣綜合征3.5慢性高原病3.6肺泡—毛細(xì)血管發(fā)育不良現(xiàn)在是8頁\一共有57頁\編輯于星期四慢性血栓和/或栓塞性肺循環(huán)高血壓4.1血栓栓塞近端/遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈4.2遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻4.3非血栓性肺栓塞（腫瘤,蟲卵和/或寄生蟲,外源性物質(zhì))現(xiàn)在是9頁\一共有57頁\編輯于星期四混合性肺循環(huán)高血壓

類肉瘤樣病，組織細(xì)胞增多癥，淋巴血管瘤病，血管壓迫（腺瘤，腫瘤，纖維性縱隔炎）

現(xiàn)在是10頁\一共有57頁\編輯于星期四我國應(yīng)采用威尼斯WHO肺循環(huán)高血壓的診斷分類原則，需要嚴(yán)格遵守上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，明確患者具體診斷分類。廢棄使用“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”，“無法解釋的肺動(dòng)脈高壓”，“繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”等診斷名詞

現(xiàn)在是11頁\一共有57頁\編輯于星期四循環(huán)血壓增高

在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)，右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓>30mmHg，和/或肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg上述標(biāo)準(zhǔn)為右心導(dǎo)管數(shù)據(jù)，并非無創(chuàng)檢查手段估測(cè)的數(shù)據(jù)現(xiàn)在是12頁\一共有57頁\編輯于星期四

癥狀沒有特異性臨床表現(xiàn)，最常見的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣短，暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣短最為常見，標(biāo)志右心功能不全的出現(xiàn)暈厥或眩暈的出現(xiàn)，標(biāo)志患者心搏量已經(jīng)明顯下降現(xiàn)在是13頁\一共有57頁\編輯于星期四既往史

慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血栓病等都是提示肺動(dòng)脈高壓具體分類的重要線索現(xiàn)在是14頁\一共有57頁\編輯于星期四個(gè)人史

有無危險(xiǎn)因素接觸史，如印刷廠和加油站工人接觸油類物品，接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等特殊接觸史。血吸蟲疫區(qū)居住史現(xiàn)在是15頁\一共有57頁\編輯于星期四婚育史

女性要注意有無習(xí)慣流產(chǎn)男性要注意其母親，姐妹等直系親屬有無習(xí)慣流產(chǎn)等病史

現(xiàn)在是16頁\一共有57頁\編輯于星期四家族史

有無其他家族遺傳病史對(duì)于發(fā)現(xiàn)新的危險(xiǎn)因素，幫助診斷分類具有重要幫助意義，比如：靜脈血栓形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥都有家族遺傳現(xiàn)象?，F(xiàn)在是17頁\一共有57頁\編輯于星期四體格檢查

體征多與右心衰竭有關(guān)

——紫紺

——頸靜脈充盈或怒張

——P2亢進(jìn)，由于肺動(dòng)脈瓣開放突然受阻出現(xiàn)的收縮早期噴射性喀喇音

——右室肥厚導(dǎo)致胸骨左側(cè)出現(xiàn)明顯抬舉性搏動(dòng)

——S3出現(xiàn)代表右室舒張充盈壓增高及右心功能不全，38%的患者可聞及右室S4奔馬律

現(xiàn)在是18頁\一共有57頁\編輯于星期四右房壓力

患者采取45度半臥位，量取頸靜脈搏動(dòng)最高點(diǎn)位置到胸骨柄之間的距離，用厘米表示，再加上5厘米（代表右心房到胸骨柄的距離）即為估測(cè)的右心房壓力現(xiàn)在是19頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓特殊體征

上下肢的差異性紫紺（單獨(dú)下肢出現(xiàn)杵狀趾而手指正常）。往往是診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的重要線索如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征?，F(xiàn)在是20頁\一共有57頁\編輯于星期四鼻衄鼻衄，往往提示患者合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

現(xiàn)在是21頁\一共有57頁\編輯于星期四雜音胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在現(xiàn)在是22頁\一共有57頁\編輯于星期四面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示患者結(jié)締組織疾病的征象

現(xiàn)在是23頁\一共有57頁\編輯于星期四下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對(duì)側(cè)粗1厘米以上?，F(xiàn)在是24頁\一共有57頁\編輯于星期四心電圖

主要價(jià)值是評(píng)估預(yù)后電軸右偏I(xiàn)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)s波右心室肥厚高電壓，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置

現(xiàn)在是25頁\一共有57頁\編輯于星期四胸部X線

主肺動(dòng)脈及肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏(“截?cái)喱F(xiàn)象”)

現(xiàn)在是26頁\一共有57頁\編輯于星期四

超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖是篩選肺動(dòng)脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法肺動(dòng)脈收縮壓(sPAP)=4V2+RAP

V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)在不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時(shí)，肺動(dòng)脈收縮壓(sPAP)等于右室收縮壓(RVSP)

現(xiàn)在是27頁\一共有57頁\編輯于星期四右心導(dǎo)管檢查

右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的檢查手段現(xiàn)在是28頁\一共有57頁\編輯于星期四右心導(dǎo)管檢查1)心率和體循環(huán)血壓；2)上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；3)右心房，右心室的收縮壓，舒張壓及平均壓和血氧飽和度；4)肺動(dòng)脈的收縮壓，舒張壓及平均壓和血氧飽和度；5)心排血量；心指數(shù)；6)全肺血管阻力；7)小肺動(dòng)脈阻力；8)體循環(huán)阻力；9)肺毛細(xì)血管嵌頓壓；現(xiàn)在是29頁\一共有57頁\編輯于星期四右心導(dǎo)管檢查臨床診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓必須＜15mmHg。目前推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管來完成右心導(dǎo)管檢查

現(xiàn)在是30頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)能評(píng)價(jià)

所有肺動(dòng)脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙現(xiàn)在是31頁\一共有57頁\編輯于星期四睡眠監(jiān)測(cè)約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會(huì)合并肺動(dòng)脈高壓，因此應(yīng)該對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測(cè)現(xiàn)在是32頁\一共有57頁\編輯于星期四胸部CT

了解有無肺間質(zhì)病變及其程度，肺及胸腔有無占位了解肺動(dòng)脈內(nèi)有無占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變了解主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無淋巴結(jié)擠壓現(xiàn)在是33頁\一共有57頁\編輯于星期四功能評(píng)價(jià)

六分鐘步行距離試驗(yàn)

——評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量狀態(tài)最重要的檢查方法

——第一次入院的六分鐘步行距離試驗(yàn)結(jié)果與預(yù)后有明顯的相關(guān)性，也是評(píng)價(jià)治療是否有效的關(guān)鍵方法

現(xiàn)在是34頁\一共有57頁\編輯于星期四六分鐘步行距離試驗(yàn)現(xiàn)在是35頁\一共有57頁\編輯于星期四治療

現(xiàn)在是36頁\一共有57頁\編輯于星期四強(qiáng)烈建議肺動(dòng)脈高壓患者到?？漆t(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療現(xiàn)在是37頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療

氧療－第一大類肺動(dòng)脈高壓患者（先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓除外）吸氧治療的指征是：血氧飽和度低于91%

－其他類型肺動(dòng)脈高壓患者，包括先天性心內(nèi)分流畸形相關(guān)肺動(dòng)脈高壓則無此限制，均可從氧療中獲益現(xiàn)在是38頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療地高辛－心排血量低于4L/min，或者心指數(shù)低于2.5L/min/m2是應(yīng)用地高辛的絕對(duì)指征－右心室明顯擴(kuò)張，基礎(chǔ)心率大于100次/分，合并心室率偏快的房顫等均是應(yīng)用地高辛的指征現(xiàn)在是39頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療利尿劑－對(duì)于合并右心功能不全的肺動(dòng)脈高壓患者，初始治療應(yīng)給予利尿劑現(xiàn)在是40頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療華法林－為了對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，一般使INR控制在之間即可。如患者為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，則抗凝強(qiáng)度要達(dá)之間現(xiàn)在是41頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療多巴胺－是重度右心衰竭（心功能IV級(jí)）和急性右心衰竭患者首選的正性肌力藥物，一般起始劑量為3-5ug/kg/min,可逐漸加量到10-15ug/kg/min甚至更高。現(xiàn)在是42頁\一共有57頁\編輯于星期四肺動(dòng)脈血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗劑

前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑

5型磷酸二酯酶抑制劑

現(xiàn)在是43頁\一共有57頁\編輯于星期四

鈣離子拮抗劑

僅有不到10%的肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)CCB敏感，只有急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽性的患者才能應(yīng)用CCB治療對(duì)正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量而停用，經(jīng)急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)評(píng)價(jià)后再?zèng)Q定是否應(yīng)用現(xiàn)在是44頁\一共有57頁\編輯于星期四鈣離子拮抗劑基礎(chǔ)心率較慢的患者選擇二氫吡啶類，但是不宜選用氨氯地平，推薦使用非洛地平的理由是其心臟選擇性非常小，因而負(fù)性肌力作用非常微弱現(xiàn)在是45頁\一共有57頁\編輯于星期四鈣離子拮抗劑心率較快的患者則選擇地爾硫卓。逐漸遞增劑量，爭(zhēng)取數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受劑量，然后維持應(yīng)用

現(xiàn)在是46頁\一共有57頁\編輯于星期四鈣離子拮抗劑目前對(duì)鈣離子拮抗劑敏感的患者主要是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者，其他類型患者敏感率更低

現(xiàn)在是47頁\一共有57頁\編輯于星期四

前列環(huán)素類藥物

靜脈依前列醇是第一個(gè)在歐洲上市的前列環(huán)素類藥物，后來依次有伊洛前列素，曲前列環(huán)素，貝前列環(huán)素等藥物相繼在歐洲，美國，日本等國家上市

現(xiàn)在是48頁\一共有57頁\編輯于星期四前列環(huán)素類藥物目前在我國只有吸入性伊洛前列素(德國先靈公司的萬他維)上市。該藥半衰期為20-25分鐘，起效迅速，但作用時(shí)間較短，每次吸入劑量至少在5-20ug

，每天吸入治療次數(shù)為6-9次

現(xiàn)在是49頁\一共有57頁\編輯于星期四內(nèi)皮素受體拮抗劑國外已經(jīng)有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑塞塔生坦上市我國目前僅有波生坦，用法是初始劑量62.5mgbid4周，后續(xù)125mgbid維持治療現(xiàn)在是50頁\一共有57頁\編輯于星期四內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦

——建議治療期間，至少每個(gè)月1次監(jiān)測(cè)肝功能。如轉(zhuǎn)氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以繼續(xù)用藥觀察；3－5倍之間，可以減半劑量繼續(xù)使用或暫停用藥，每2周監(jiān)測(cè)一次肝功能，待轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)正常后再次使用；5－8倍之間，暫停用藥，每2周監(jiān)測(cè)一次肝功能，待轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)正常后可考慮再次用藥；達(dá)8倍以上時(shí)，需要停止使用，不再考慮重新用藥現(xiàn)在是51頁\一共有57頁\編輯于星期四5型磷酸二酯酶抑制劑

目前國外只有西地那非上市。我國目前沒有批準(zhǔn)西地那非治療肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，在此不做推薦。需要注意，國內(nèi)已經(jīng)有很多患者自行使用，但是劑量與方法較為混亂，應(yīng)該按照國外推薦初始劑量20mgt