免疫性疾病優(yōu)秀課件

第十章

免疫性疾病正常的免疫功能

免疫感染免疫監(jiān)視免疫穩(wěn)定第一節(jié)自身免疫性疾病幾個概念（1）免疫耐受（2）自身免疫反應（3）自身免疫性疾病遺傳因素

自身免疫病與遺傳因素有較密切的關系，下列事實可說明這一情況：①很多自身免疫病如SLE、自身免疫性溶血性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等均具有家族史。②有些自身免疫病與HLA抗原表達的類型有聯(lián)系，例如人類強直性脊柱炎與HLA－B27關系密切。微生物因素（1）抗原性質變異：機體對于原本耐受的自身抗原，由于物理、化學藥物、微生物等因素的是影響而發(fā)生變性、降解，暴露了新的抗原決定簇。例如變性的γ－球蛋白因暴露新的抗原決定簇而獲得抗原性，從而誘發(fā)自身抗體（類風濕因子）?；蛲ㄟ^修飾原本耐受抗原的截體部分，從而回避了TH細胞的耐受，導致免疫應答。這是由于大部分的自身抗原屬于一種半抗原和載體的復合體，其中B細胞識別的是半抗原的決定簇，T細胞識別的是載體的決定簇，引起免疫應答時二種信號缺一不可，而一般機體對自身抗原的耐受性往往只是限于T細胞，如載體的抗原決定簇經(jīng)過修飾，即可為T細胞識別，而具有對該抗原發(fā)生反應潛能的B細胞一旦獲得TH的信號，就會分化、增殖，產(chǎn)生大量自身抗體。自身免疫性疾病往往具有以下共同特點：①患者有明顯的家族傾向性，不少與HLA抗原尤其是與D/DR基因位點相關，女性多于男性；②血液中存在高滴度自身抗體和（或）能與自身組織成分起反應的致敏淋巴細胞；③疾病常呈現(xiàn)反復發(fā)作和慢性遷延的過程；④病因大多不明，少數(shù)由藥物（免疫性溶血性貧血、血小板減少性紫癜）、外傷（交感性眼炎）等所致；⑤可在實驗動物中復制出類似人類自身免疫病的模型。自身免疫性疾病的類型系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因與發(fā)病機制病理變化：

基本病變：急性壞死性小動脈炎、細動脈炎（1）皮膚：面部蝶形紅斑LM：表皮萎縮、角化過度、毛囊角質栓形成、基底細胞液化表皮和真皮交界處水腫，基底膜、小動脈和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維素樣壞死免疫熒光：表皮和真皮交界處有IgG、IgM及C3沉積形成顆粒狀或團塊狀熒光（狼瘡帶）（2）腎——狼瘡性腎炎內(nèi)皮下有大量免疫復合物沉積（3）心——非細菌性疣贅性心內(nèi)膜炎（4）關節(jié)（5）脾——小動脈周圍纖維化，形成洋蔥皮樣Theyoungwomanhasamalarrash(theso-called"butterfly"rashbecauseoftheshapeacrossthecheeks).Sucharashsuggestslupus.Discoidlupuserythematosus(DLE)involvesmainlyjusttheskinandis,therefore,relativelybenigncomparedtosystemiclupuserythematosus(SLE).Ineithercase,sunlightexposureaccentuatesthiserythematousrash.Asmallnumber(5to10%)ofDLEpatientsgoontodevelopSLE(usuallytheDLEpatientswithapositiveANA).HereisamoresevereinflammatoryskininfiltrateintheupperdermisofapatientwithSLEinwhichthebasallayerisundergoingvacuolizationanddissolution,andthereispurpurawithRBC'sintheupperdermis(whicharethereasonfortheHereisanotherimmunofluorescencestainingpatternwithantibodytoIgGshowingevidenceforimmunecomplexesatthedermal-epidermaljunction.Ifsuchapatternisseenonlyinskininvolvedbyarash,thenthediagnosisisprobablyDLE,butifthispatternappearseveninskinuninvolvedbyarash,thenthediagnosisisSLE.Theperiarteriolarfibrosis("onionskinning")seeninthespleeninpatientswithSLEatautopsyisquitestriking,thoughofnomajorclinicalconsequence.Thisresultsfromvasculitis.類風濕性關節(jié)炎

——多發(fā)性和對稱性增生性滑膜炎病理變化：（1）關節(jié)病變：滑膜細胞增生肥大；滑膜下結締組織炎癥細胞浸潤；血管新生明顯；覆蓋軟骨表面形成血管翳（2）關節(jié)以外的病變病因和發(fā)病機制獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS)

艾滋病病因和發(fā)生機制病因:HIVHIV-1(A—H及O9個亞型)HIV-2Gag—核心蛋白Pol—逆轉錄酶Env—糖蛋白傳播途徑:

性接觸傳播應用污染的針頭作靜脈注射輸血和血制品的應用垂直傳播和哺乳ThelifecycleofHIVshownwiththepointsatwhichpharmacologicagentsmayblockviralmaturation,includingpointsforinhibitionofreversetranscriptase,integrase,TATtranscription,andprotease,inthisdiagram.病理變化淋巴組織的變化早期，淋巴結腫大，鏡下淋巴小結明顯增生，生發(fā)中心活躍，髓質內(nèi)漿細胞浸潤濾泡外層淋巴細胞減少、消失，小血管增生，生發(fā)中心被零落分割，副皮質區(qū)的CD4+細胞進行性減少，漿細胞浸潤晚期，淋巴細胞幾乎消失已盡繼發(fā)性感染——肺孢子蟲、弓形蟲惡性腫瘤——Kaposi肉瘤Kaposi'ssarcomamicroscopicallyproducesslit-likevascularspacesinthedermisof