第十二章血液與成血器官疾病骨髓纖維化

骨髓纖維化骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡(jiǎn)稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。本病多數(shù)起病緩慢，早期可無(wú)任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于一年內(nèi)死亡。本病屬少見(jiàn)疾病，發(fā)病率約0.2/10萬(wàn)～2/10萬(wàn)人。發(fā)病年齡多在50～70歲之間。

分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性骨髓纖維化病因未明，往往以貧血和骨硬化起病，在病程后期可有若干類似白血病的表現(xiàn)，故又稱骨硬化性貧血。繼發(fā)性骨髓纖維化可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒，病變的骨髓大多發(fā)生纖維化，很少發(fā)生骨化。骨髓纖維化臨床表現(xiàn)以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中醫(yī)經(jīng)典所載“積聚”、“虛勞”范疇。病理骨髓內(nèi)的間質(zhì)部分和造血部分來(lái)源于骨髓網(wǎng)狀組織。若間質(zhì)部分異常增生，形成大量的纖維母細(xì)胞和骨母細(xì)胞，引起骨髓纖維化，骨髓造血受到抑制，同時(shí)骨髓外造血代償性旺盛，從而使脾臟腫大，有時(shí)肝臟和淋巴結(jié)因參與造血也可增大。由于長(zhǎng)期慢性貧血，心臟也可增大。臨床表現(xiàn)逐漸出現(xiàn)的疲乏無(wú)力、消瘦衰弱皮膚粘膜蒼白、紫癜部分病人有骨關(guān)節(jié)疼痛、腎絞痛、發(fā)熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛肝脾腫大，以脾腫大顯著晚期病人可有嚴(yán)重貧血和出血傾向X線表現(xiàn)約40%的病例顯示骨皮質(zhì)增厚，骨小梁條紋消失，骨髓腔明顯縮小，而骨密度不均勻地增高，呈“毛玻璃樣”改變。骨盆、椎體、肋骨、鎖骨及顱骨最易累及。晚期可波及四肢長(zhǎng)骨，其中以近端股骨、肱骨為多見(jiàn)。呈對(duì)稱性分布。少數(shù)病例發(fā)生骨質(zhì)吸收，顯示半透明區(qū)，類似于多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)改變。罕見(jiàn)的病例，骨質(zhì)局部由于并發(fā)粒細(xì)胞肉瘤，出現(xiàn)溶骨性損害。貧血引起的心影增大。MRI

原發(fā)性者病變骨髓T1WI及T2WI均為不均勻低信號(hào)，殘留造血組織為大小不一長(zhǎng)T2高信號(hào)。STIR像呈接近正常紅骨髓的中等不均勻信號(hào)。繼發(fā)纖維化的異常信號(hào)常與原發(fā)病變信號(hào)混雜，信號(hào)表現(xiàn)隨纖維化的范圍及程度而不同。顱骨：骨板增厚，板障變窄或消失，骨質(zhì)密度增白而失去正常的顆粒狀陰影，有時(shí)也可見(jiàn)散在的小斑點(diǎn)狀透亮區(qū)。椎體：骨質(zhì)密度增加，呈斑點(diǎn)狀或磨玻璃樣，少數(shù)呈夾心面包狀。骨盆：常以髖臼伸向髂骨翼部，表現(xiàn)為明顯的斑點(diǎn)狀透明區(qū)分布于粗大增白的骨小梁間，骨盆外形無(wú)變化。長(zhǎng)骨：病變多在股骨