(45)-血小板、過敏性紫癜

第六章血液系統(tǒng)疾病病人護(hù)理1教學(xué)目標(biāo)理解正常止血、凝血、抗凝血機(jī)制，出血性疾病的治療要點(diǎn)、出血性疾病的分類及實(shí)驗(yàn)室檢查識記：特發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、治療要點(diǎn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施。運(yùn)用護(hù)理知識制定護(hù)理計(jì)劃。第四節(jié)出血性疾病▲特發(fā)性血小板減少性紫癜▲過敏性紫癜3由于止血機(jī)制（血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病，稱為出血性疾病。概述4概述正常止血機(jī)制血管破損反射性收縮血小板粘附于膠原組織ADP血小板聚集白色血栓血小板膜磷脂花生四烯酸血栓烷血小板聚集局部止血組織和血小板損傷血小板三因子、組織因子因子Ⅻ與膠原組織接觸啟動內(nèi)外源性凝血途徑病因血小板異常凝血異常內(nèi)源性凝血外源性凝血抗凝系統(tǒng)異?！狝T-Ⅲ(抗凝血酶-Ⅲ)纖溶異常血管壁異常血液凝固示意圖分類血管壁異常遺傳性：先天性結(jié)締組織病獲得性：過敏性紫癜血小板異常血小板數(shù)量減少：特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板增多：原發(fā)性血小板增多癥血小板功能異常：血小板無力癥凝血異常遺傳性：各型血友病獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常遺傳性：血管性血友病獲得性：彌散性血管內(nèi)凝血出血部位有血管部位均可出血皮膚粘膜——出血點(diǎn)、瘀斑、血腫；鼻衄、牙齦出血；消化道、泌尿道、呼吸道；內(nèi)臟——腹痛，低血壓；女性月經(jīng)增多，時(shí)間延長；小外傷后出血不止；嚴(yán)重可導(dǎo)致眼底出血、顱內(nèi)出血出血程度輕度，500ml以下，無明顯臨床征象，怕冷、皮膚蒼白，頭暈乏力，立位時(shí)血壓降低，脈搏增快；中度，500-1000ml，SBp<12Kpa，眩暈、煩躁、心慌、尿少、緊張等；重度：1000-1500ml以上，SBp<8-10Kpa，HR大于120次/分，煩躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿閉、意識模糊等。歸類診斷的特殊檢查血小板及血管異常：血小板形態(tài)、平均體積測定、血小板粘附試驗(yàn)、血小板相關(guān)抗體測定凝血功能障礙：凝血活酶時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血因子的含量測定抗凝異常：蛋白C測定、凝血酶—抗凝血酶復(fù)合物測定纖溶異常：魚精蛋白副凝試驗(yàn)、FDP測定(纖維蛋白降解產(chǎn)物)一、特發(fā)性血小板減少性紫癜18概述

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種因血小板自身免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。以皮膚、粘膜出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。19又稱自身免疫性血小板減少性紫癜最常見的一種血小板減少性紫癜血小板往往低于80×l09／L特點(diǎn)是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血小板更新加快臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見于兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男：女為l：4。

一.病因和發(fā)病機(jī)制21（一）病因1．感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系。2．免疫因素：是ITP發(fā)病的重要原因。血小板自身抗體及介導(dǎo)的巨核細(xì)胞減少有關(guān)。3．肝、脾作用：對血小板有破壞作用。4．遺傳因素：受基因調(diào)控。5.雌激素作用：增強(qiáng)自身免疫反應(yīng)，抑制血小板生成。青春期后及絕經(jīng)期前容易發(fā)病，妊娠可以使病情加重或促使復(fù)發(fā)。22特發(fā)性血小板減少性紫癜病因（二）發(fā)病機(jī)制各種病因產(chǎn)生血小板抗體血小板與血小板抗體結(jié)合在脾中破壞24二.臨床表現(xiàn)

25多見于兒童。多與某些病毒感染有關(guān)。多為自限性，病程4—6周，很少復(fù)發(fā)。▲起病情況：起病突然。大多在出血癥狀發(fā)作前1～3周有感染病史?！鲅Y狀：全身皮膚有瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜，嚴(yán)重者有血皰及血腫形成，甚至內(nèi)臟出血。1．急性型2627中青年女性多見。與自身免疫、雌激素變化有關(guān)。以反復(fù)發(fā)作為特征。▲起病情況：起病慢，一般無前驅(qū)癥狀。▲出血癥狀：相對較輕，常反復(fù)發(fā)生皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，女性病人月經(jīng)過多，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月甚至數(shù)年。內(nèi)臟出血少見。2．慢性型2829三、檢查及診斷

30（一）檢查1．血小板檢查：急性型血小板低于20×109／L，慢性型為30-80×109／L左右；出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性。2．骨髓：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常伴成熟障礙。紅系和粒系通常正常。3．其他：大多數(shù)ITP病人血小板抗體陽性、血小板相關(guān)補(bǔ)體增高。束臂試驗(yàn)陽性、出血時(shí)間延長、血塊退縮不良，凝血機(jī)制與纖溶機(jī)制正常。31四、輔助檢查血小板減少、體積大、生存時(shí)間縮短骨髓象巨核細(xì)胞增生、成熟障礙；紅系及粒、單核系正常其他血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性32NormalbloodsmearLotsofplatelets33（二）診斷▲反復(fù)出現(xiàn)或首次出現(xiàn)程度不等的皮膚、粘膜出血▲血小板減少、功能異?！o腫大、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常伴成熟障礙▲排除繼發(fā)性血小板減少性疾病34四、治療要點(diǎn)351．急性ITP輕癥仔細(xì)觀察。重者給予激素、丙種球蛋白或脾切除。2．慢性ITPBPC＜50×109／L時(shí)積極治療。36六、處理要點(diǎn)一般治療休息，防止創(chuàng)傷避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等

37六、處理要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素首選常用潑尼松1mg/d/KG口服，待血小板接近正常，小劑量維持3~6個(gè)月38六、處理要點(diǎn)脾切除適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過30mg/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時(shí)、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者39免疫抑制劑不作首選藥物常用于上述治療無效或者療效差者。長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素急癥的處理輸血及血小板懸液常用于緊急搶救時(shí)。大劑量甲潑尼龍1g/div3-5天大劑量丙種球蛋白400mg/d靜滴5天用于危重、難治性ITP。血漿置換減少循環(huán)中抗體和免疫復(fù)合物每天3L3-5天40

急性型

慢性型年齡

2~6歲多見

20~40歲多見性別

無區(qū)別

女性多見誘因

多在發(fā)病前1~3周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀

嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于四肢,

尤其下肢為多)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過多

血小板計(jì)數(shù)

常＜20×l09／L常30~80×l09／L病程

4~6周，80%以上可自行緩解

反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年41五、護(hù)理診斷/問題

42七、護(hù)理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)：出血與血小板減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與血小板過低、隨時(shí)有出血威脅有關(guān)43六、護(hù)理措施★441．病情觀察：注意出血部位和出血量。45▲減少活動：急性期血小板低于20×109／L時(shí)要臥床休息?！?jǐn)慎用藥：避免使用可能引起血小板減少或者抑制其功能的藥物?！苊饪赡軐?dǎo)致顱內(nèi)出血的因素：如便秘、劇烈咳嗽等。具體護(hù)理見本章第一節(jié)“出血及出血傾向護(hù)理措施”相關(guān)內(nèi)容。2．預(yù)防和避免加重出血463．預(yù)防感染護(hù)理。4．用藥護(hù)理：觀察藥物的療效及有無糖皮質(zhì)激素副作用、骨髓抑制等不良反應(yīng)。475.輸血及成分輸血的護(hù)理輸血前認(rèn)真核對，控制輸注速度，嚴(yán)重貧血者輸入速度應(yīng)低于每小時(shí)1ml/kg。血小板取回后應(yīng)盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小時(shí)輸完486．日常護(hù)理：給予食物，避免引起或加重出血。穩(wěn)定病人情緒。49心理護(hù)理抑郁狀態(tài)與住院天數(shù)、性格、經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、自我形象紊亂有關(guān)加強(qiáng)對護(hù)士關(guān)于識別不良情緒表現(xiàn)及對策的培訓(xùn)患者住院初期抑郁發(fā)生率較高，心理干預(yù)應(yīng)盡早進(jìn)行全面準(zhǔn)確評估患者情況增強(qiáng)護(hù)患溝通，建立良好的護(hù)患關(guān)系建立完善的社會保障體系，減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)建立良好的社會支持系統(tǒng)50健康教育（1）向病人講清預(yù)防出血的保健措施，對于病人來說至關(guān)重要，對于兒童病人則需進(jìn)一步向家長說明。以便家長幫助監(jiān)督。（2）教會病人進(jìn)行自我監(jiān)測，如觀察皮膚粘膜的瘀斑、瘀點(diǎn)有無增加，有無尿、便異常，有元顱內(nèi)出血的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)以上異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。（3）保持情緒穩(wěn)定、積極配合治療，注意保暖、預(yù)防感染。（4）避免使用影響血小板功能的藥物

ITP是由于自身免疫導(dǎo)致血小板破壞。以皮膚、粘膜出血為主要表現(xiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血，但可自行緩解。慢性型出血癥狀相對較輕，反復(fù)發(fā)作，很少自行緩解。檢查血小板、血小板抗體、骨髓巨核細(xì)胞均異常。病情嚴(yán)重者首選糖皮質(zhì)激素治療。護(hù)理主要是加強(qiáng)觀察，預(yù)防出血。課堂小結(jié)52二、過敏性紫癜53概述

過敏性紫癜是一種常見的毛細(xì)血管壁變態(tài)反應(yīng)引起的出血性疾病，以非血小板減少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病多見與兒童及青少年，以冬春季節(jié)多見。多為自限性，30%又復(fù)發(fā)傾向。

54一、病因和發(fā)病機(jī)制

551.病因感染：最常見食物：動物性蛋白質(zhì)過敏藥物：抗生素其他：寒冷、花粉、塵埃、昆蟲咬傷、疫苗接種。

56

機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)

毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管通透性增加過敏源2.發(fā)病機(jī)制組織臟器出血發(fā)病機(jī)制

mechanism變態(tài)反應(yīng)蛋白質(zhì)及大分子致敏原→人體→IgG抗體→抗原抗體復(fù)合物→血管內(nèi)膜→激活補(bǔ)體→炎性介質(zhì)釋放→血管炎性反應(yīng)

過敏性紫癜allergicpurpura58Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)：

小分子作為半抗原→與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合成全抗原→刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體→吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞→半抗原再入體內(nèi)→與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)→肥大細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)→引起血管炎性反應(yīng)。

過敏性紫癜allergicpurpura59二、臨床表現(xiàn)60多數(shù)病人發(fā)病前1～3周常有上呼吸道感染史，隨之出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)。1．紫癜型：最常見。紫癜多位于下肢及臀部，常對稱分布。7-14天消退。

612．腹型：主要表現(xiàn)為腹痛，易誤診為急腹癥。3．關(guān)節(jié)型：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛及功能障礙等，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。4．腎型：病情最嚴(yán)重。嚴(yán)重者可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，甚至發(fā)生尿毒癥。5．混合型：以上臨床表現(xiàn)如有兩種或兩種以上類型并存，則稱為混合型。62三、檢查及診斷63（一）檢查血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間均正常。腎臟受累時(shí)，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿或管型尿。64（二）診斷常有呼吸道感染史。特征性皮膚紫癜表現(xiàn)，可伴有胃腸、關(guān)節(jié)、腎臟癥狀。血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間均正常。排除其他原因引起的血管炎或紫癜。65四、治療要點(diǎn)

661．病因防治：避免病因。2．抗過敏治療：常用抗組胺類藥，如苯海拉明、撲爾敏、息斯敏等。3．糖皮質(zhì)激素：常用潑尼松等。對腹型和關(guān)節(jié)型有較好的療效，對腎型療效不明顯。腎型或皮質(zhì)激素療效不佳者可用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺等）治療。4．對癥治療：皮下注射解痙劑、消化道出血：禁食、制酸、止血、輸血。腎型：激素、免疫抑制劑、抗凝劑。中醫(yī)中藥。67五、護(hù)理診斷/問題

681．組織完整性受損：出血與血管通透性和脆性增加有關(guān)。2．疼痛：腹痛、關(guān)節(jié)痛與局部過敏性血管炎性病變有關(guān)。69六、護(hù)理措施★701．對癥護(hù)理：避免誘因生活護(hù)理：臥床休息、飲食指導(dǎo)2．用藥護(hù)理：用抗組胺藥期間避免高空作業(yè)及駕駛。如關(guān)節(jié)型病人，應(yīng)將受累的關(guān)節(jié)放在適合位置，少活動；胃腸型病