原發(fā)性縱隔腫瘤

原發(fā)性縱隔腫瘤第1頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性縱隔腫瘤李輝首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院PrimaryMediastinalTumor第2頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

定義縱隔是位于兩側(cè)胸膜腔之間的組織結(jié)構(gòu)和器官的總稱(chēng)。其上界起自胸腔入口與頸部相連，下為膈肌，前面為胸骨，后方為脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第3頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)縱隔最常用劃分是：自胸骨角至第四胸椎下緣作一連線(xiàn)，其上為上縱隔，下為下縱隔，后者又以心包為界分成前、中和后縱隔三部分。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第4頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)上縱隔內(nèi)有上段氣管和食管、胸腺、主動(dòng)脈弓及其分支。前縱隔內(nèi)有胸腺、脂肪、淋巴結(jié)和結(jié)締組織。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第5頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)中縱隔內(nèi)有心臟、心包、氣管、肺門(mén)、膈神經(jīng)、淋巴結(jié)第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第6頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三解剖分區(qū)后縱隔內(nèi)有食管、降主動(dòng)脈、交感神經(jīng)鏈、迷走神經(jīng)、胸導(dǎo)管、淋巴結(jié)等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第7頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三縱隔腫瘤常見(jiàn)部位各種特定的病變常有其好發(fā)部位。上縱隔多見(jiàn)胸腺瘤、甲狀腺瘤、淋巴瘤等。前縱隔常有胸腺瘤、畸胎類(lèi)腫瘤、脂肪瘤等。中縱隔有心包囊腫、支氣管囊腫、淋巴瘤。后縱隔有神經(jīng)原性腫瘤、腸原性囊腫等。甲狀腺瘤淋巴瘤神經(jīng)原性腫瘤腸原性囊腫胸腺瘤畸胎類(lèi)腫瘤脂肪瘤心包囊腫支氣管囊腫淋巴瘤第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第8頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三縱隔腫瘤病理分類(lèi)由于縱隔內(nèi)有很多器官和組織，因此腫瘤的種類(lèi)很多，大多數(shù)為良性，惡性腫瘤的比例約占10%～30％，以年幼者居多。各種類(lèi)型的腫瘤中，以神經(jīng)原性腫瘤和畸胎類(lèi)腫瘤為最常見(jiàn)，其次有胸腺瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫，心包囊腫等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第9頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)

腫瘤壓迫、侵犯鄰近組織器官可產(chǎn)生不同癥狀呼吸道癥狀：腫瘤壓迫氣管、支氣管、肺組織或刺激胸膜引起咳嗽、氣短、肺不張或繼發(fā)感染而出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰等。壓迫嚴(yán)重時(shí)，可引起呼吸困難和紫紺。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第10頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：侵及膈神經(jīng)可引起呃逆和膈肌運(yùn)動(dòng)麻痹喉返神經(jīng)受侵可發(fā)生聲帶麻痹引起聲音嘶啞肋間神經(jīng)受侵可產(chǎn)生胸部相應(yīng)的區(qū)域疼痛或感覺(jué)異常個(gè)別神經(jīng)原性腫瘤壓迫脊髓可引起下肢麻木或截癱。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第11頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)腔靜脈壓迫癥狀：腫瘤壓迫上腔靜脈可引起頸靜脈怒張，頭面部及上肢水腫等上腔靜脈綜合征。食管受壓癥狀：當(dāng)腫瘤從腔外壓迫食道時(shí)，可產(chǎn)生吞咽梗阻，咽下困難等癥狀。Horner綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)眼臉下垂，瞳孔縮小，額部無(wú)汗。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第12頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)腫瘤本身可產(chǎn)生某些特殊癥狀：胸腺瘤患者，可伴有重癥肌無(wú)力、貧血及丙種球蛋白過(guò)少癥等畸胎瘤破入支氣管，可咳出毛發(fā)或豆腐渣樣皮脂物等瘤內(nèi)容物部分胸內(nèi)甲狀腺腫瘤可有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀間皮瘤和纖維肉瘤可出現(xiàn)低血糖癥嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)瘤會(huì)有高血壓和腹瀉惡性腫瘤可產(chǎn)生乳糜胸。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第13頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷對(duì)縱隔腫瘤的診斷，臨床表現(xiàn)雖可提供一定依據(jù)，但X線(xiàn)檢查是最有效的診斷方法。為了診斷，并不需要對(duì)縱隔病變作廣泛的檢查，大部分病例需待手術(shù)后病理檢查才能最后作出準(zhǔn)確的組織學(xué)診斷。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第14頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)正側(cè)位胸部平片，可為診斷提供必要依據(jù)，可顯示腫塊的部位、大小、形態(tài)、密度、有無(wú)鈣化或骨骼牙齒陰影等。胸部透視可觀察腫塊有無(wú)搏動(dòng)，是否隨吞咽或呼吸移動(dòng)等，進(jìn)一步可作斷層攝片、鋇餐檢查。在心臟及大血管鄰近的腫塊可能需用心血管記波攝片或行主動(dòng)脈造影術(shù)加以確診。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第15頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷后縱隔圓形致密影多為神經(jīng)原性腫瘤。前縱隔貼于心包主動(dòng)脈的圓形分葉狀陰影，有時(shí)有鈣化或骨影，多為畸胎瘤。胸內(nèi)甲狀腺可其隨吞咽而上下移動(dòng)。有些囊腫可隨呼吸或體位的改變而變形。淋巴瘤多見(jiàn)于前縱兩側(cè)肺門(mén)，大多為惡性，邊界不清，并呈分葉狀向兩側(cè)伸展而使縱隔增寬。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第16頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷電子計(jì)算機(jī)體層掃描（CT）對(duì)估價(jià)縱隔病變很有價(jià)值。CT可以從橫斷面觀察前、中、后縱隔的部位，可以顯示縱隔內(nèi)各組增大的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，并能更好地判斷其范圍、位置和與其它器官的關(guān)系，可以區(qū)別是否血管所造成的縱隔陰影增寬。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第17頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷核磁共振成像檢查：能從幾個(gè)剖面觀察腫瘤與鄰近臟器關(guān)系，MRI對(duì)心臟、大血管的顯影較清晰，對(duì)胸主動(dòng)脈瘤的鑒別診斷有重要價(jià)值。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第18頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷支氣管鏡及食管鏡檢查有助于區(qū)別肺部病變或食管病變。在有氣管或食管受壓的征象時(shí)，可了解受壓部位和程度是否已侵入氣管或食管壁等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第19頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷超聲波檢查：定位，鑒別囊性或?qū)嵸|(zhì)性病變。同位素掃描：對(duì)縱隔內(nèi)甲狀腺腫瘤，放射性碘檢查可獲得陽(yáng)性結(jié)果。試驗(yàn)性治療：懷疑惡性淋巴瘤而與一般縱隔腫瘤不易分辨時(shí)，進(jìn)行小量試驗(yàn)性放治療有助于診斷。淋巴結(jié)活組織檢查：鎖骨上淋巴結(jié)或頸淋巴結(jié)活檢。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第20頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷縱隔淋巴結(jié)結(jié)核：多見(jiàn)于青少年，常有結(jié)核性全身癥狀。X線(xiàn)呈分葉或結(jié)節(jié)性陰影，可能有鈣化影，同時(shí)肺內(nèi)可有結(jié)核病變。皮膚結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性。中央型肺癌：常有咳嗽、咯血等癥狀，X線(xiàn)示腫塊模糊、呈毛剌狀、腫塊與縱隔邊緣多銳角。痰細(xì)胞學(xué)檢查可能找到癌細(xì)胞，支氣管鏡檢查可以確診。胸主動(dòng)脈瘤：X線(xiàn)呈球形或梭形，邊界清楚，有搏動(dòng)?？捎须s音，記波攝片有助診斷，鑒別有困難時(shí)，逆行主動(dòng)脈造影可以確診。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第21頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第22頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第23頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療縱隔腫瘤除了惡性淋巴組織腫瘤外，均主張采用手術(shù)切除腫瘤。即使無(wú)癥狀的良性腫瘤，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，也宜手術(shù)摘除。良性腫瘤也會(huì)發(fā)展，壓迫周?chē)M織或發(fā)生感染，有的最終會(huì)發(fā)生惡變。一般縱隔腫瘤的手術(shù)死亡率是很低的。手術(shù)徑路，應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位及與周?chē)K器的關(guān)系來(lái)選擇。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第24頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療對(duì)惡性淋巴瘤以放射治療為宜。其它縱隔惡性腫瘤，手術(shù)治療與放射療法或化學(xué)療法合并應(yīng)用。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第25頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療近年來(lái)，電視胸腔鏡手術(shù)的開(kāi)展，為腫瘤體積不太大，與周?chē)K器黏連不多的良性縱隔腫瘤的摘除，創(chuàng)造了一種手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快的新的方法。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第26頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三畸胎類(lèi)瘤最常見(jiàn)的前縱隔腫瘤，包括實(shí)質(zhì)性的畸胎瘤及囊性的畸胎腫（皮樣囊腫）。顯微鏡下，有來(lái)自?xún)?nèi)胚層，外胚層和中胚層的組織，腫瘤內(nèi)可有毛發(fā)、牙齒、骨骼及腺體組織等。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第27頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第28頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第29頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三畸胎類(lèi)瘤畸胎樣腫瘤一般均為良性，但有個(gè)別惡性畸胎瘤?；チ隹砂l(fā)展成巨大腫瘤，壓迫鄰近組織，出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，偶而腫瘤也可破潰到肺或支氣管、胸膜腔、心包腔等。手術(shù)治療。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第30頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤最為常見(jiàn)，約占15%～30%。幾乎都發(fā)生在后縱隔。任何年齡均可發(fā)生，多屬良性，但在兒童中，則惡性機(jī)會(huì)較高。多數(shù)腫瘤無(wú)癥狀。神經(jīng)原性腫瘤主要有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。有的神經(jīng)纖維瘤可啞鈴狀或多發(fā)性，使椎間孔增寬，椎管內(nèi)部分壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)，瘤質(zhì)較柔軟，累及上胸段交感神經(jīng)可出現(xiàn)Horner綜合征。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第31頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第32頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三胸腺瘤多位于前上縱隔，多見(jiàn)于成年人。胸部X線(xiàn)示邊緣清楚的塊影，略呈分葉狀，密度均勻，偶有鈣化影。按照細(xì)胞形態(tài)，可分為淋巴型、上皮型和淋巴上皮型三種。胸腺瘤多為良性，但惡變可能較大。上皮細(xì)胞型胸腺瘤惡變發(fā)生率較高。關(guān)于良性或惡性，在組織學(xué)上有時(shí)難以確定，需要病理與臨床結(jié)合判斷。惡性胸腺瘤很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。第21章原發(fā)性縱隔腫瘤第33頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期三胸腺瘤胸腺瘤和重癥肌無(wú)力兩者之間的關(guān)系尚不完全清楚。胸腺瘤患者約10%～30%有重癥肌無(wú)力；而在重癥肌無(wú)力的患者中約1