血液和造血系統疾病總論閆

引言

想想過去那些事現在是1頁\一共有44頁\編輯于星期日內容

造血系統的組成1

造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境2

血液病學常見癥狀與體征及實驗室檢查3

血液病學的防治、診療原則4

血液病學的進展5擔任講師的好處現在是2頁\一共有44頁\編輯于星期日血液病概念也叫血液系統疾病，造血系統疾病，指原發(fā)于造血系統（白血?。┗蛑饕奂霸煅到y（如缺鐵性貧血）的疾病。

現在是3頁\一共有44頁\編輯于星期日

血液系統的組成1擔任講師的好處現在是4頁\一共有44頁\編輯于星期日造血系統的組成曾仕強血液系統

血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴結血漿血細胞紅細胞（redbloodcell）白細胞（whitebloodcell）血小板（platelet）現在是5頁\一共有44頁\編輯于星期日造血組織的組成現在是6頁\一共有44頁\編輯于星期日

血細胞（bloodcells）的生成2擔任講師的好處現在是7頁\一共有44頁\編輯于星期日講師的角色概述講師的角色定位部位胚胎早期：卵黃囊胚胎第二個月開始：肝、脾造血胚胎發(fā)育到第四個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細胞的發(fā)生出生前：卵黃囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結等器官重新恢復造血功能。

5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓隨年齡增長，四肢骨逐漸被大量脂肪細胞的黃骨髓代替

18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時期現在是8頁\一共有44頁\編輯于星期日講師的角色概述異常情況的處理啟－互動開場，引起興趣一種組織特異性干細胞，胚胎期卵黃囊的中胚層細胞衍生而來。一種多能干細胞，是各種血液細胞和免疫細胞的起始細胞。分布：出生前在胎肝出生后在骨髓特點：大部分處于靜止期增殖時于自我復制和多向分化之間保持平衡是一種嗜堿性獨核細胞，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有2個核仁，染色質細質而分散，在形態(tài)上與小淋巴細胞極其相似。

造血干細胞（HSC)造血細胞的增殖及分化1現在是9頁\一共有44頁\編輯于星期日血細胞發(fā)生過程示意圖現在是10頁\一共有44頁\編輯于星期日現在是11頁\一共有44頁\編輯于星期日現在是12頁\一共有44頁\編輯于星期日

現在是13頁\一共有44頁\編輯于星期日..現在是14頁\一共有44頁\編輯于星期日授課的過程及技巧異常情況的處理2造血微環(huán)境造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質細胞、基質細胞分泌的細胞外基質和各種調節(jié)因子，以及進入造血組織的神經和血管。血管神經基質細胞：分泌造血細胞生長/調節(jié)因子，影響造血細胞的增殖、分化、釋放結締組織基質物質：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網狀纖維骨髓中的造血組織由成纖維細胞、內皮細胞構成網，造血細胞經纖維粘連蛋白結合于網及組織巨噬細胞、T細胞等。造血組織與血竇分開，有間隙相通。造血微環(huán)境的改變可導致機體造血功能異常。造血細胞的增殖及分化現在是15頁\一共有44頁\編輯于星期日授課的過程及技巧一組調控細胞生物活性的蛋白。促進造血的正調控因子：如紅細胞生成素、集落形成刺激因子等；抑制造血的負調控因子：如干擾素、前列腺素E等。主要作用方式：旁分泌，近距離作用。通過靶細胞上相應受體。 另有自分泌、內分泌調控細胞由干細胞向終末細胞正常分化。造血細胞的增殖及分化細胞因子3現在是16頁\一共有44頁\編輯于星期日各類細胞因子在造血過程的作用現在是17頁\一共有44頁\編輯于星期日三階段

多能干細胞—定向多能干細胞定向多能干細胞—祖細胞祖細胞—成熟非增殖細胞

部位

骨髓-------血竇

條件

造血干(祖)細胞造血微環(huán)境造血調節(jié)基質必須的造血原料小結現在是18頁\一共有44頁\編輯于星期日

血液病學常見癥狀與體征及實驗室檢查3擔任講師的好處現在是19頁\一共有44頁\編輯于星期日貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導致記憶力下降嚴重貧血導致貧血性心臟病血液病學常見癥狀與體征現在是20頁\一共有44頁\編輯于星期日血液病學常見癥狀與體征出血傾向特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現局部關節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術后出血不止家族成員有出血史現在是21頁\一共有44頁\編輯于星期日發(fā)熱多數屬感染性：白細胞的數量下降和質量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內血液病學常見癥狀與體征現在是22頁\一共有44頁\編輯于星期日黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸

伴貧血、肝脾大血液病學常見癥狀與體征現在是23頁\一共有44頁\編輯于星期日骨痛骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質破壞白血?。簮盒约毎鲋吵錆M骨髓典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細胞白血病侵犯顱骨、眼窩血液病學常見癥狀與體征現在是24頁\一共有44頁\編輯于星期日脾大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血血液病學常見癥狀與體征現在是25頁\一共有44頁\編輯于星期日淋巴結腫大重要的體征詢問出現的時間，全身或局部檢查數量、大小、硬度、溫度、活動度注意：淋巴結腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感血液病學常見癥狀與體征現在是26頁\一共有44頁\編輯于星期日皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤血液病學常見癥狀與體征現在是27頁\一共有44頁\編輯于星期日血液病學實驗室檢查啟－互動開場，引起興趣主要項目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學檢查4組織病理學檢查6細胞遺傳學及分子生物學檢查3血液生化檢查現在是28頁\一共有44頁\編輯于星期日血液病學實驗室檢查啟－互動開場，引起興趣一般血液檢查高質量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據2紅細胞體積（MCV）平均紅細胞含量(MCH)平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細胞總數（RBC)血紅蛋白含量（Hb)血細胞比容（Hct)5網織紅細胞計數（Ret)及平均體積4血小板計數（PLT)血小板分布寬度(PDW)平均血小板體積（MPV)6白細胞手工分類3白細胞總數（WBC)白細胞分類計數（DC）現在是29頁\一共有44頁\編輯于星期日骨髓檢查互動技巧造血細胞形態(tài)學檢查是不可缺少的手段項目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細胞電鏡檢查3血液病學實驗室檢查現在是30頁\一共有44頁\編輯于星期日缺鐵性貧血小細胞低色素性貧血骨髓象鐵染色現在是31頁\一共有44頁\編輯于星期日急性白血病血象骨髓象現在是32頁\一共有44頁\編輯于星期日白血病細胞電鏡結構細胞核大，圓形。核仁明顯，可見2個核泡，胞質內可見少量圓形界膜顆?，F在是33頁\一共有44頁\編輯于星期日血液生化檢查互動技巧造血細胞功能及代謝檢查項目紅細胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學實驗室檢查現在是34頁\一共有44頁\編輯于星期日組織病理學檢查互動技巧項目淋巴結活檢1脾活檢2體液細胞學檢查3血液病學實驗室檢查現在是35頁\一共有44頁\編輯于星期日免疫學檢查互動技巧發(fā)展快速項目白血病免疫分型1抗血細胞抗體檢測2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學實驗室檢查4造血細胞調節(jié)因子及其受體現在是36頁\一共有44頁\編輯于星期日細胞遺傳學及分子生物檢查互動技巧部分已作為常規(guī)檢查項目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標記3血液病學實驗室檢查現在是37頁\一共有44頁\編輯于星期日Ph染色體陽性的慢粒染色體表現t9;22)(q34;q31)現在是38頁\一共有44頁\編輯于星期日血液病學的防治、診療原則4擔任講師的好處現在是39頁\一共有44頁\編輯于星期日1去除病因2保持正常血液成分及其功能3去除異常血液成分和抑制異常功能4造血干細胞移植血液病學的防治、診療原則現在是40頁\一共有44頁\編輯于星期日脫離致病因素:

如藥物,毒物（苯）,放射線等

(但部分血液系統疾病的病因不明確或無法避免)注意防護去除病因現在是41頁\一共有44頁\編輯于星期日1補充造血原料2刺激造血3細胞因子4脾臟切除5過繼免疫6成分輸血保持正常血液成分及其功能現在是42頁\一共有44頁\編輯于星期日1