全身性疾病在兒童口腔表現(xiàn)

血友病血友病是一種缺乏某種血液凝結(jié)物質(zhì)導(dǎo)致的疾病。血友病A:特點(diǎn)是輕微外傷后即出血不止。血友病B：出血較輕，有些患者平時(shí)無(wú)出血癥狀，只有外傷和手術(shù)后才出血不止。血友病C；出血癥狀較輕，偶見自發(fā)性關(guān)節(jié)血腫，多在手術(shù)或拔牙后出現(xiàn)。血管性假血友?。号R床差異較大。輕者可完全無(wú)癥狀，重者可大出血致死。以皮膚和粘膜出血常見，深部肌肉和關(guān)節(jié)血腫少見。第一頁(yè)，共24頁(yè)。血友病口腔治療口腔保健預(yù)防牙周治療修復(fù)治療牙髓治療：盡量避免露髓?？谇煌饪浦委煟郝爮难翰＜业慕ㄗh正畸治療：減少局部創(chuàng)傷機(jī)會(huì)牙齒外傷：治療時(shí)綜合考慮，必要時(shí)進(jìn)行抗纖溶及止血處理。第二頁(yè)，共24頁(yè)。白血病

血液惡性腫瘤2-5歲發(fā)病高峰口腔表現(xiàn)牙齦腫脹出血

白血病侵犯牙齦可累及齦乳頭、邊緣齦和附著齦，牙齦顏色蒼白或暗紅，質(zhì)地松而脆弱，表面水腫光亮，齦緣可見組織壞死、潰瘍和假膜，伴有疼痛。牙齦自發(fā)性出血傾向嚴(yán)重，出血難以止住?？谇患膊≈委煴Ｊ貫樵瓌t第三頁(yè)，共24頁(yè)。艾滋病

典型艾滋病有三個(gè)基本特點(diǎn)：1.嚴(yán)重的細(xì)胞免疫缺陷，特別是CD4T淋巴細(xì)胞缺陷2.機(jī)會(huì)感染(opportunisticinfection)，特別是卡氏肺囊蟲肺炎(PneumocystisCarinipneumonia，PCP)3.惡性腫瘤，特別是卡波西肉瘤(Kaposissarcoma，KS)第四頁(yè)，共24頁(yè)。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)

1.白色念珠菌感染：假膜型、增生型、萎縮型和口角炎型。2.毛狀白斑：一種白色病變，位于舌外側(cè)邊緣。3.細(xì)菌感染：無(wú)特殊性4.腫瘤：卡波西（Kaposi）肉瘤。可能呈紅色、藍(lán)色或紫色，單發(fā)或者多發(fā)，最常見的口腔病損部位是硬腭。5.特發(fā)性病變：病因不明的口腔潰瘍6.HIV相關(guān)性牙周?。貉例l性紅斑、壞死性潰瘍性齦炎、壞死性潰瘍性牙周炎第五頁(yè)，共24頁(yè)。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)假膜型念珠菌病第六頁(yè)，共24頁(yè)。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)慢性增生型念珠菌病第七頁(yè)，共24頁(yè)。艾滋病的口腔臨床表現(xiàn)毛狀白斑第八頁(yè)，共24頁(yè)。艾滋病治療1.全身抗HIV治療2.牙周治療：潔治術(shù)。3.其它口腔疾病進(jìn)行相應(yīng)對(duì)癥治療第九頁(yè)，共24頁(yè)。糖尿病以高血糖為特征的代謝紊亂疾病，與多種遺傳因素有關(guān)?？谇槐憩F(xiàn)：1.牙齦炎和牙周病2.涎腺功能異常與口干癥3.口腔白色念珠菌病4.灼口癥5.扁平苔蘚6.急性口腔感染第十頁(yè)，共24頁(yè)。糖尿病口腔治療1.口腔白色念珠菌病2.唾液分泌功能紊亂和口干癥3.灼口癥4.牙周病治療第十一頁(yè)，共24頁(yè)。遺傳性外胚葉發(fā)育不全一般情況外胚葉結(jié)構(gòu)發(fā)育不良而導(dǎo)致的發(fā)育缺陷臨床表現(xiàn)典型的三聯(lián)征（毛發(fā)稀少、牙齒缺如，汗腺缺少）。面部癥狀前額部和眶上部隆凸，鼻梁下陷呈馬鞍狀，口唇突出。口腔內(nèi)的表現(xiàn)是先天缺牙，乳恒牙常常全部確實(shí)，或僅有幾顆牙齒，牙型小，呈圓錐狀。患兒唾液少，易口干?？谇恢委熈x齒修復(fù)第十二頁(yè)，共24頁(yè)。第十三頁(yè)，共24頁(yè)。鎖骨顱骨發(fā)育不全綜合征一般情況遺傳性疾病累及膜內(nèi)成骨和軟骨內(nèi)成骨的骨骼

頭顱增大，囟門和顱縫增寬、延遲閉合或不閉合面骨相對(duì)較小，眼距增寬，鼻梁塌陷

雙肩陡峭下垂，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)大

牙齒發(fā)育不良，排列不齊，出牙或脫牙不正常，

易患齲齒，牙脫落早

身材矮小，但智力正?？谇恢委熗饪坪驼?lián)合治療第十四頁(yè)，共24頁(yè)。第十五頁(yè)，共24頁(yè)。低磷酸酯酶癥一般情況常染色體隱性遺傳，發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一。臨床表現(xiàn)變異性大，嚴(yán)重的全身骨骼形成不良，導(dǎo)致新生兒死亡；輕微患者僅表現(xiàn)為年輕恒上前牙的過(guò)早脫落。牙型低磷酸酯酶癥患者特征是牙根已形成的乳牙提前脫落或嚴(yán)重齲壞。通常并不伴有骨骼系統(tǒng)的異常，乳前牙最易受累早失。X線檢查可見牙槽骨礦化度低，牙本質(zhì)厚度降低，髓腔，根管腔增大。因此，原因不明的牙齒早失患者應(yīng)考慮牙型低磷酸酯酶血癥?？谇槐憩F(xiàn)牙根牙骨質(zhì)形成不全或發(fā)育不良，牙本質(zhì)鈣化不規(guī)則和牙髓腔擴(kuò)大及邊緣牙槽骨的改變。第十六頁(yè)，共24頁(yè)。唐氏綜合征又稱21三體綜合征或先天愚型口腔表現(xiàn)：

1.牙周病口腔狀況非常糟糕。大部分患者發(fā)生早發(fā)、嚴(yán)重、動(dòng)態(tài)的牙周病。

2.齲病齲病發(fā)生率低，與牙齒的萌出時(shí)間延遲有關(guān)。

3.錯(cuò)頜畸形三類錯(cuò)合多見，三類錯(cuò)合多導(dǎo)致面部發(fā)育不足。

4.其他可出現(xiàn)巨舌癥、裂舌和伸舌、腭垂裂和隱性腭裂等。第十七頁(yè)，共24頁(yè)。唐氏綜合征口腔治療

1.牙周治療與口腔衛(wèi)生2.充填治療

3.正畸治療

4.義齒修復(fù)

5.其他第十八頁(yè)，共24頁(yè)。掌跖角化-牙周破壞綜合征一般情況

遺傳性皮膚病，常染色體隱性遺傳，1-4歲幼兒易發(fā)。臨床癥狀

皮膚損害：手掌、足底、膝部、肘部皮膚過(guò)度角化

牙周損害：牙槽骨的喪失和牙齒的早脫

治療積極治療牙周病，全口拔牙

治療原則是關(guān)鍵時(shí)間內(nèi)拔除一切患牙，減少或破壞致病菌生存的一切環(huán)境，防止新病變的發(fā)生。

第十九頁(yè)，共24頁(yè)。第二十頁(yè)，共24頁(yè)。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一般情況

一組以朗格漢斯細(xì)胞克隆性增生造成的疾病，根據(jù)累及部位和程度不同，分為嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病、萊特勒-西韋病。世衛(wèi)新分類分為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥及朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥肉瘤?？谇槐憩F(xiàn)口腔合面部是常發(fā)生和累及的部位，最常累及的部位是上下頜骨。骨骼變化影像學(xué)改變?yōu)槿芄切怨琴|(zhì)破壞、缺損、甚至是多骨性缺損，周圍軟組織有腫塊影。

治療即使病變區(qū)牙齒顯著松動(dòng)、根尖吸收性病變，也不必拔除全部牙齒。牙周治療包括牙周潔治。根面刮治和平整。

第二十一頁(yè)，共24頁(yè)。Axenfeld-Rieger綜合征一般情況

雙眼發(fā)育性缺陷伴或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病。口腔表現(xiàn)

牙齒發(fā)育不良。過(guò)小牙為典型表現(xiàn)。

治療關(guān)注牙齒和頜骨的發(fā)育，修復(fù)缺失牙，改善功能。成年后種植牙是較好的治療方法。

第二十二頁(yè)，共24頁(yè)。白細(xì)胞功能異常一般情況

外周血中性粒細(xì)胞的絕對(duì)