復(fù)雜性雙胎的學(xué)習(xí)教案

復(fù)雜性雙胎的學(xué)習(xí)教案第1頁/共46頁

近年來，由于輔助生殖技術(shù)的廣泛開展及促排卵藥物的應(yīng)用，雙胎妊娠的發(fā)生率在逐年的增加。

雙胎妊娠與單胎妊娠相比較，早產(chǎn)、妊娠高血壓疾病及產(chǎn)后出血的發(fā)生率均明顯增加；另外，雙胎妊娠嚴(yán)重影響圍產(chǎn)兒的生命質(zhì)量，新生兒窒息率及圍產(chǎn)兒死亡率也明顯增加。第2頁/共46頁定義

復(fù)雜性雙胎指雙胎在胚胎分化及胎兒發(fā)育過程中出現(xiàn)一胎死亡、畸形、發(fā)育不一致等情況，嚴(yán)重影響圍產(chǎn)兒的生命質(zhì)量及預(yù)后。

因此，復(fù)雜性雙胎的早期診斷、檢測、治療具有重大意義。第3頁/共46頁包括：雙胎輸血綜合癥（TTTS)；雙胎反向血管灌注綜合征（TRAP綜合征），也稱無心畸胎；選擇性胎兒生長受限及雙胎貧血紅細(xì)胞增多序列癥（TAPS)、雙胎一胎死亡或者結(jié)構(gòu)異常等第4頁/共46頁雙胎妊娠的類型診斷：重要性雙絨毛膜雙羊膜雙胎發(fā)生復(fù)雜性雙胎的機(jī)率很小，單絨毛膜雙羊膜雙胎發(fā)生復(fù)雜性雙胎的機(jī)率大。所以，妊娠期間及時對雙胎妊娠做出類型診斷非常重要，早期診斷還可以預(yù)測雙胎胎兒特殊異常的風(fēng)險性。第5頁/共46頁雙胎的分類雙卵雙胎兩個受精卵各自種植在宮腔不同部位，形成兩個獨立的胎盤和胎囊，兩者血液循環(huán)互不相通，兩個胎囊之間由兩層羊膜和兩層絨毛膜組成。--占雙胎的70%單卵雙胎由單一受精卵分裂而成的雙胎稱為單卵雙胎。約占雙胎的30%。根據(jù)受精卵分裂的時間不同，結(jié)果如下：在桑椹胚期（受精后72h內(nèi)）分裂者與雙卵雙胎相同，各自形成獨立的絨毛膜腔、羊膜腔、卵黃囊和胎盤；--雙絨毛膜雙羊膜雙胎，占25-30%

在晚期囊胚期（受精后4-8天）分裂者，兩個胎兒有共同胎盤及絨毛膜，但有各自的羊膜囊，兩個胎囊間為兩層羊膜—單絨毛膜雙羊膜雙胎，此種約占2/3；羊膜囊形成后（受精后8-13天）胚胎分裂者，兩個胎兒有共同的胎盤、絨毛膜、羊膜囊，---單絨毛膜單羊膜雙胎，僅占1%；原始胚盤形成（受精后13天以后）復(fù)制者，將形成聯(lián)體雙胎。第6頁/共46頁雙胎性質(zhì)的診斷依據(jù)：超聲。

孕囊是超聲首先觀察到的妊娠標(biāo)志，即早期的絨毛膜囊?！埽吩兄芸赏ㄟ^孕囊記數(shù)的方法判斷絨毛膜性，此時的羊膜囊還顯示不清。超聲圖上，越早期的孕囊越能清楚顯示出分開的兩個孕囊。即使兩者種植部位較靠近，但仍能見到兩個孕囊。

第7頁/共46頁８～１０孕周，羊膜分層，羊膜囊和胚外體腔（亦稱絨毛膜腔）能清楚顯示，此時可通過記數(shù)的方法來判斷絨毛膜性和羊膜囊性。聲像圖上兩個孕囊且各自有單個胚芽提示雙絨毛膜雙羊膜囊雙胎（ＤＣＤＡ），見下圖；第8頁/共46頁第9頁/共46頁一個孕囊其內(nèi)有兩個分開的羊膜囊，分開的羊膜囊內(nèi)分別可見胚芽，為單絨毛膜雙羊膜雙胎（ＭＣＤＡ），見下圖；第10頁/共46頁第11頁/共46頁

一個孕囊內(nèi)僅有一個羊膜囊，囊內(nèi)含有二個胚芽，則為單絨毛膜單羊膜囊雙胎（ＭＣＭＡ），見下圖。

第12頁/共46頁第13頁/共46頁隨著孕周的增加，羊膜囊漸漸增大，漸漸與絨毛膜靠近并融合，絨毛膜腔消失，這一過程一直延續(xù)到妊娠１４周，羊膜和絨毛膜融合，此時，不能通過羊膜囊和絨毛膜腔記數(shù)的方法來判斷絨毛膜性。此時，臨床常用雙胎峰征判斷絨毛膜性。如果兩個孕囊種植部位較靠近，兩個胎盤可以相互融合成一個，但在兩胎盤的連接處，見一個“λ”結(jié)構(gòu)向羊膜腔方向突起，形成雙胎峰征，分隔膜包含兩層羊膜和兩層絨毛膜，是雙絨毛膜雙羊膜囊雙胎的特征。見下圖。第14頁/共46頁第15頁/共46頁雙胎峰不存在，分隔膜與胎盤連接處顯示為“Ｔ”字形（“Ｔ”字征），分隔菲薄，僅由兩層羊膜構(gòu)成，則為單絨毛膜雙羊膜囊雙胎（ＭＣＤＡ），見下圖；第16頁/共46頁第17頁/共46頁λ征：雙絨毛膜雙羊膜雙胎T征：單絨毛膜雙羊膜雙胎第18頁/共46頁雙胎峰征和Ｔ字征都不存在，未見分隔羊膜，則為單絨毛膜單羊膜雙胎。隨著孕周的增加，胎兒占據(jù)宮腔的比例加大，觀察分隔羊膜插入胎盤處的連接點越來越困難，雙胎峰征判斷絨毛膜性的準(zhǔn)確性也隨之降低，尤其在晚孕期，無雙胎峰征也不能排除雙絨毛膜性的可能。所以，6～１０孕周和１１～１４孕周是產(chǎn)前超聲診斷雙胎絨毛膜性的最佳時期，診斷符合率可達(dá)１００％；１４～２８孕周--準(zhǔn)確性降低，但仍然有價值；晚孕期--只能作為一種參考。第19頁/共46頁對于單絨毛膜雙羊膜雙胎，從妊娠16周開始，每2周進(jìn)行一次常規(guī)超聲檢查；雙絨毛膜雙羊膜雙胎，可從18-24周每3-4周進(jìn)行一次。超聲檢查目的主要是了解胎兒宮內(nèi)生長發(fā)育、血流、心臟功能情況，以及有無TTTS及TRAP綜合征(無心雙胎）等，一旦發(fā)生，早期治療。第20頁/共46頁1、雙胎輸血綜合癥（TTTS)：是指兩個胎兒之間通過胎盤的血管吻合進(jìn)行血流輸注，從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀。第21頁/共46頁是雙胎妊娠中嚴(yán)重的并發(fā)癥。見于單絨毛膜雙羊膜雙胎，發(fā)生率占單絨毛膜雙羊膜雙胎妊娠的4－35%。在所有雙胎妊娠中發(fā)生率約為1.6%。發(fā)病時間：多在15-25周，平均21周絕大多數(shù)胎兒早產(chǎn)，預(yù)后不良，圍生期死亡率達(dá)60%~100%。第22頁/共46頁病理生理單絨毛膜雙羊膜雙胎由于兩個胎兒共用一個胎盤，臍血管的分支較易在胎盤內(nèi)形成吻合。吻合形式有動脈-動脈吻合、動脈-靜脈吻合及靜脈-靜脈吻合。單絨毛膜雙胎妊娠胎盤血管吻合發(fā)生率高達(dá)85%－100%，但不是所有胎盤血管吻合者均發(fā)生TTTS。多數(shù)情況下動-動脈及靜-靜脈吻合較少發(fā)生分流，但若為動-靜脈吻合，則可能造成壓力高的動脈血流向壓力低的靜脈，出現(xiàn)雙胎輸血現(xiàn)象。第23頁/共46頁受血兒供血兒受血兒血容量急劇增加，血紅蛋白升高、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、肝腎增大、體重增長快，動脈管壁的平滑肌增厚、羊水量過多。從供血兒來的血是低氧血，導(dǎo)致血氧分壓降低，出現(xiàn)一系列低氧血癥的改變，如胎兒水腫、血流動力學(xué)改變+血容量大大增加，最終可發(fā)生充血性心衰。出生后表現(xiàn)為多血征、血液過多、血粘度增高、高血壓、心臟肥大、皮膚及皮下組織水腫、體重相對較重（較供血兒重20%以上）、皮膚較紅，紅細(xì)胞、血紅蛋白比容均增高。供血兒由于失去太多的血液，循環(huán)血量大大減少，出現(xiàn)血紅蛋白低，生長發(fā)育遲緩、活動受限，心臟小、動脈管壁薄和羊水過少或無羊水。出生后表現(xiàn)為貧血、循環(huán)血容量不足、低血壓、體重輕、脫水、心臟小等，嚴(yán)重者皮膚蒼白，甚至休克死亡。第24頁/共46頁供血兒因羊水極少緊貼前壁，受血兒因羊水過多沉于宮底部。第25頁/共46頁第26頁/共46頁TTTS新生兒臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1．兩個胎兒出生體重相差≥20％；2．兩新生兒血紅蛋白相差5g；（紅細(xì)胞數(shù)相差100萬以上）。3．產(chǎn)后胎盤檢查肯定為單絨毛膜雙胎，單一胎盤；4．胎盤病理檢查有吻合支存在。第27頁/共46頁分期：根據(jù)超聲檢查情況共分五期：I

期

出現(xiàn)羊水過多－羊水過少序列（TOPS）（受血胎羊水過多≥8cm），供血胎羊水過少（≤2cm）；雙胎膀胱均可見；II期

供血兒膀胱未顯示，但多普勒頻譜正常；III期

任一胎兒出現(xiàn)多普勒頻譜異常，如臍動脈或靜脈導(dǎo)管舒張期血流消失或反向，臍靜脈搏動性頻譜；IV期

任一胎兒出現(xiàn)胸腔積液心包積液腹腔積液或胎兒水腫；V

期

雙胎之一胎死宮內(nèi)。第28頁/共46頁下述表現(xiàn)對診斷有意義：1、單絨毛膜雙胎妊娠2、兩羊膜囊羊水不一致，一個羊水過多（最大羊水暗區(qū)超過8cm）而另一個羊水過少（最大的羊水暗區(qū)少于2cm）3、兩臍帶的大小有差別4、羊水過多的胎兒有心功能不全5、特征性的臍動脈或臍靜脈血流流速異常，少數(shù)有顯著的生長不一致。6、目前，用B超對胎兒作體重估計的各項參數(shù)中，若以單項計則以腹圍最準(zhǔn)確，一般認(rèn)為腹圍相差20mm,則體重相差在20%上下。7、另外，雙胎中一個胎兒的發(fā)育遲緩，又因羊水過少而少動，呈僵化狀態(tài)，也是TTTs中一種特有的狀態(tài)。第29頁/共46頁早期診斷：對高度可疑的單絨毛膜雙羊膜囊的孕婦,在妊娠14周時,最好做頸項部透明層厚度（NT）測量,如果透明層明顯增厚,則發(fā)生TTTS的風(fēng)險增加4倍。對可疑者于妊娠中期每3周進(jìn)行超聲檢查,密切隨訪注意兩個胎兒的生長發(fā)育是否一致,羊水量是否大致均等。第30頁/共46頁如果隨著妊娠進(jìn)展,胎兒大小差別越來越懸殊,羊水量差別越來越明顯而且同性別胎兒小者臍動脈血流S/D開始正常,隨著羊水及胎兒差別的增大,小個子臍動脈S/D越來越高,甚至出現(xiàn)舒張末期缺如或逆流而大胎兒出現(xiàn)高血容量,表現(xiàn)為膀胱充盈,肝臟增大,脾臟增大,腎臟增大,心臟肥大,心肌肥厚,心瓣膜反流,心包積液,肺水腫,腹水,全身皮膚水腫,頭皮出現(xiàn)雙環(huán)征等,則應(yīng)該確診。第31頁/共46頁鑒別診斷：雙胎輸血綜合征要與雙胎之一宮內(nèi)生長遲緩相鑒別。后者也表現(xiàn)為兩個胎兒大小不一，小胎兒羊水減少甚至“固定胎”。但是，大胎兒徑線正常，很少徑線太大，羊水量也在正常范圍，不存在充血性心衰。然而，早期的、不嚴(yán)重的雙胎輸血綜合征仍較難與IUGR相鑒別。第32頁/共46頁治療：I期TTTS孕婦，采取嚴(yán)密監(jiān)測，如果病情不發(fā)展，不予采取進(jìn)一步治療。II期為胎兒鏡治療的適應(yīng)癥；III期出現(xiàn)血流頻譜異常，提示一個胎兒血液循環(huán)幾近衰竭，也可行胎兒鏡治療，但考慮胎兒已無存活機(jī)會，可行臍帶結(jié)扎。IV期胎兒存活幾率極低，已無宮腔鏡治療必要。胎兒鏡下的激光治療、臍帶結(jié)扎治療等、胎兒鏡治療后，每1-2周復(fù)查一次，觀察大腦中動脈、靜脈導(dǎo)管、臍動脈、臍靜脈的血流改變，監(jiān)測胎兒生長發(fā)育情況。羊水減量。但羊水減量只能緩解癥狀，不是根本性治療。羊膜打洞，因為容易發(fā)生束帶綜合癥，現(xiàn)在已經(jīng)很少應(yīng)用。第33頁/共46頁2、TRAP綜合征（無心畸胎）：雙胎妊娠另一個最常見的并發(fā)癥為TRAP綜合征（無心畸胎），特點是泵血胎兒通過動-動脈吻合，將血液反向灌注到動脈壓低的受血胎兒，后者在形態(tài)結(jié)構(gòu)上出現(xiàn)繼發(fā)性阻斷畸形及器官與組織等結(jié)構(gòu)形成減少，最終形成無心畸胎。治療最常用的方法是射頻消融、胎兒鏡下激光治療及臍帶結(jié)扎等，但并不是所有的TRAP綜合征患者都需要射頻消融治療，什么情況下進(jìn)行射頻消融治療，什么情況下進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測，與TRAP綜合征分期有關(guān)。第34頁/共46頁3、選擇性胎兒生長受限（sFGR）：

是指一胎的估重在正常胎兒體重的10%以下，發(fā)生率為11-14%，常伴發(fā)顯著的雙胎生長不一致。病生機(jī)制：

1.胎盤份額不均等、球拍狀胎盤、帆狀胎盤等。

2.胎盤血管吻合①代償和保護(hù)作用。大胎兒通過血管吻合對小胎兒灌注不良的胎盤起到保護(hù)和補(bǔ)償作用，生長受限胎兒在宮內(nèi)生存的平均時間較單胎或雙絨毛膜性雙胎中的生長受限胎兒延長。②損害作用。由于胎盤血管吻合的存在，尤其是粗的AA吻合的存在，一旦小胎兒的情況發(fā)生惡化或失代償，大的胎兒會由于血管吻合存在而對小胎兒進(jìn)行急性宮內(nèi)輸血而受損，主要是引起神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。第35頁/共46頁分型：Ⅰ型：生長受限胎兒臍血流舒張末期血流頻譜正常。

臨床的預(yù)后較好。死胎的發(fā)生率僅有2%～4%，病情進(jìn)一步進(jìn)展出現(xiàn)臍血流的缺失或倒置的情況少見，小胎兒雖生長受限，但在整個孕期多生長趨勢良好，生長曲線與大胎兒平行，兩胎兒同時存活率可達(dá)90%。第36頁/共46頁II型：生長受限胎兒持續(xù)性臍血流舒張末期血流消失或倒置（AREDF)。

與Ⅰ型sFGR相比較，Ⅱ型sFGR供應(yīng)兩個胎兒的胎盤面積差異較大。由于嚴(yán)重的胎盤灌注不良，此種類型的sF-GR出現(xiàn)臍血流AREDF的孕周較早，但同樣由于胎盤間血管吻合的代償作用，sFGR自診斷到病情發(fā)生惡化，胎死宮內(nèi)的潛伏期要遠(yuǎn)遠(yuǎn)長于單胎或雙絨毛膜性雙胎合并FGR。臨床的預(yù)后較差，90%的患者在期待治療的過程中由于胎盤間的血管吻合無法代償嚴(yán)重的胎盤灌注不良，病情會發(fā)生惡化，需要臨床醫(yī)生密切監(jiān)護(hù)，以期在胎兒情況發(fā)生惡化之前將胎兒娩出。臨床上可通過監(jiān)測靜脈導(dǎo)管的血流來預(yù)測胎兒情況是否進(jìn)一步惡化。第37頁/共46頁III型：生長受限胎兒間歇型臍血流舒張末期血流消失或倒置（iAREDF）。

與Ⅰ型、Ⅱ型有所不同，可見較為粗大的AA吻合。在多數(shù)情況下，這種AA的吻合對生長受限兒有較大的保護(hù)作用，研究結(jié)果顯示胎兒體重差異與胎盤面積差異之比為0.44，顯著低于其他兩組。因此臨床預(yù)后較好，80%～90%的患者孕周多可期待到32～34周而不出現(xiàn)小胎兒狀況的惡化。但是另一方面，也是由于這種粗大的AA吻合的存在，小胎兒一端哪怕出現(xiàn)十分短暫的心率過緩或低血壓，都會引起大胎兒向小胎兒的急性的、快速的、較大血量的宮內(nèi)輸血，導(dǎo)致大胎兒的神經(jīng)系統(tǒng)的損傷和小胎兒心臟肥厚性心肌病樣的改變。臨床上，此種情況的出現(xiàn)往往發(fā)生突然，具有不可預(yù)測性，10%～20%的胎兒會發(fā)生突然死亡，在兩胎兒都存活出生的患者中，10%～20%新生兒被發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)的損傷。第38頁/共46頁治療Ⅰ型sFGR多具有較好的妊娠結(jié)局，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下期待治療，如臍血流沒有出現(xiàn)惡化，發(fā)生缺失或倒置，可期待妊娠至孕34～35周。Ⅱ型sFGR如在孕早期超聲檢查即診斷為Ⅱ型sFGR，治療的選擇包括期待治療及宮內(nèi)的治療(選擇性減胎、胎盤血管吻合的激光電凝術(shù))Ⅲ型sFGRⅢ型sFGR和Ⅱ型sFGR不同，其大多數(shù)患者中，F(xiàn)GR胎兒的健康情況在孕32～34周之前仍然保持穩(wěn)定，但仍然存在FGR胎兒突然死亡的風(fēng)險及存活胎兒腦損傷的風(fēng)險;當(dāng)孕婦及家屬決定期待妊娠，則定期的超聲檢查，隨訪頻率的制定原則與Ⅱ型sFGR一致，當(dāng)超聲檢查提示明顯的臍血流iAREDF及估測胎兒間體重有較大差異時，為避免不良結(jié)局，建議孕32周終止妊娠。如果只是出現(xiàn)iAREDF及估測胎兒體重相差不是很大時，可以期待妊娠至34周。第39頁/共46頁4、雙胎貧血紅細(xì)胞增多序列癥（TAPS)：

為雙胎胎盤之間有小的吻合支（大的吻合支，形成TTTS）。TAPS的診斷，主要通過臍血穿刺，測得兩個胎兒間明顯的血紅蛋白差值，大于等于80mg/l，但臍血穿刺為有創(chuàng)操作，多用于出生后的診斷方法。產(chǎn)前診斷主要依靠超聲監(jiān)測大腦中動脈最大血流速度(MCA-PSV)，MCA-PSV對于TAPS分期及選擇治療方法具有很大意義。第40頁/共46頁5、一胎胎死宮內(nèi)：

單絨毛膜性雙胎發(fā)生一胎胎死宮內(nèi)的機(jī)率相當(dāng)于雙絨毛膜性雙胎的3-4倍。如果是TTTS引起一胎死亡，另一胎兒大腦血液供應(yīng)也會受到影響；如果是臍帶插入部位置不好，胎盤供給