小兒癲癇的鑒別診斷

關(guān)于小兒癲癇的鑒別診斷第一頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一癲癇臨床特點(diǎn)發(fā)作性反復(fù)性小兒癲癇發(fā)作形式多樣性第二頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一小兒癲癇鑒別診斷的難點(diǎn)患兒往往對(duì)發(fā)作不能表達(dá)，尤其是一些主觀(guān)感覺(jué)不會(huì)描述。有時(shí)家長(zhǎng)不能正確反映病情，而且與文化程度、“關(guān)心”程度不相關(guān)，有時(shí)用醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)干擾醫(yī)師思考。小兒某些正常生理活動(dòng)與癲癇發(fā)作不易鑒別小兒時(shí)期，不屬癲癇的發(fā)作形式多樣。第三頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一類(lèi)似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系（一）癥狀或綜合征0~2歲2~8歲8~18歲A、異常動(dòng)作

交叉擦腿動(dòng)作++++

顫抖（shuddering）+++++

良性睡眠肌陣攣+++++

過(guò)度驚嚇?lè)磻?yīng)+++++

陣發(fā)性斜頸+++

自我刺激行為+++++TICS++++

舞蹈動(dòng)作+++

發(fā)作性手足徐動(dòng)或肌張力不全++±

假性動(dòng)作+++

異常眼球運(yùn)動(dòng)++++++

非癲癇性強(qiáng)直樣動(dòng)作++第四頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一類(lèi)似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系（二）癥狀或綜合征0~2歲2~8歲8~18歲B、張力喪失或意識(shí)喪失

暈厥+++++

摔倒發(fā)作±±

發(fā)作性睡病/猝倒±+

注意力缺陷++++++C、呼吸異常

呼吸暫停+++

屏氣發(fā)作++++

過(guò)度換氣綜合征±+第五頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一類(lèi)似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系（三）癥狀或綜合征0~2歲2~8歲8~18歲D、感覺(jué)障礙

頭暈+++++

頭痛++++++

腹痛++++E、行為障礙

撞頭++++±

夜驚++++±

夜游++++

夢(mèng)魘++++

狂怒+++++

精神錯(cuò)亂++++

恐懼++++第六頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

新生兒時(shí)期

需與癲癇鑒別的疾病和行為

周期性呼吸非驚厥性呼吸暫停顫動(dòng)過(guò)度警覺(jué)狀態(tài)良性新生兒睡眠肌陣攣良性新生兒驚厥第七頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

新生兒時(shí)期驚厥形式除強(qiáng)直及陣攣發(fā)作外，最常見(jiàn)的形式為“微小發(fā)作”（subtleseizure），又稱(chēng)輕微發(fā)作。第八頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一微小發(fā)作表現(xiàn)眼斜視、震顫、轉(zhuǎn)動(dòng)、眨眼、瞳孔散大面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽四肢作游泳狀、下肢踏自行車(chē)狀呼吸頻率改變或暫停其他面色改變、肌張力低下第九頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一周期性呼吸（periodicbreathing）

不屬病理過(guò)程，與神經(jīng)系統(tǒng)成熟程度有關(guān)，可見(jiàn)于50%的未成熟兒，呼吸很不規(guī)則，有時(shí)很慢或完全停止，暫停的時(shí)間很短，通常3~6秒，很少超過(guò)10秒，不伴有心率、血壓、體溫和膚色的改變，呼吸暫停以后，可能出現(xiàn)呼吸深快。第十頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一非驚厥性呼吸暫停（nonconvulsiveapnea）

早產(chǎn)兒和足月兒均可見(jiàn)到，持續(xù)10~19秒，常伴有心率減慢。呼吸暫停時(shí)間越長(zhǎng)，心率減慢越明顯。呼吸暫停以后可有青紫發(fā)作，肌張力低下。第十一頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一顫動(dòng)（jitteriness）

新生兒?jiǎn)拘汛碳さ倪^(guò)度反應(yīng)，表現(xiàn)為下頜及肢體有頻率較低的、振幅較大的抖動(dòng)。不伴有眼球異常運(yùn)動(dòng)，無(wú)呼吸暫停，不伴有面色改變。第十二頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一顫動(dòng)與微小驚厥的鑒別點(diǎn)

顫動(dòng)微小驚厥抽動(dòng)部位下頜、四肢眼、面、四肢均可發(fā)生出現(xiàn)時(shí)間睡眠喚醒或刺激時(shí)任何時(shí)間均可能眼球異常運(yùn)動(dòng)無(wú)經(jīng)常有呼吸暫停無(wú)可能出現(xiàn)面色改變無(wú)可能出現(xiàn)被動(dòng)約束肢體可減輕或停止不能停止腦電圖正常異常第十三頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一過(guò)度警覺(jué)狀態(tài)

輕度窒息的新生兒?？梢?jiàn)到，表現(xiàn)為在生后有短暫的嗜睡，隨之即轉(zhuǎn)為過(guò)度興奮狀態(tài)，醒覺(jué)時(shí)間長(zhǎng)，眼睜大，但眼球不隨物轉(zhuǎn)動(dòng)，易激惹，常常出現(xiàn)顫動(dòng)。第十四頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一良性新生兒睡眠肌陣攣

（benignneonatalsleepmyoclonus）

新生兒期起病，多數(shù)出現(xiàn)在NREM期睡眠，少數(shù)可見(jiàn)于REM期。單個(gè)肢體或雙側(cè)同時(shí)發(fā)生，也可累及面部、軀干、腹部。肌陣攣可單個(gè)出現(xiàn)或有節(jié)律的成串連續(xù)出現(xiàn)，成串的肌陣攣抽動(dòng)可在睡眠中反復(fù)出現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及腦電圖檢查均正常。出生2個(gè)月以后減輕，6個(gè)月前消失，不需治療。第十五頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一良性新生兒驚厥

(Benignneonatalconvulsions)

ILAE1989年列為癲癇綜合征，2001年又提出“可不診斷為癲癇”。

1977年Dehan首次報(bào)導(dǎo)，多發(fā)生于足月新生兒。發(fā)病高峰在生后第5天，又稱(chēng)為“五日風(fēng)”（Fifthday’sfits）。多灶性陣攣發(fā)作，發(fā)作時(shí)EEG有棘波，發(fā)作間期非特異性異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常，驚厥多在生后2周內(nèi)停止。第十六頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

嬰幼兒時(shí)期需與癲癇鑒別

的疾病和行為

屏氣發(fā)作點(diǎn)頭痙攣非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣顫抖發(fā)作嬰兒一過(guò)性肌張力不全情感性交叉擦腿動(dòng)作過(guò)度驚嚇癥第十七頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一屏氣發(fā)作

（breathholdingsepll）

首次發(fā)作多見(jiàn)于6個(gè)月~1歲半之間多有明顯誘因啼哭后哭聲停止，呼吸停止在呼氣相有時(shí)呈角弓反張，意識(shí)喪失，甚至抽動(dòng)兩三下。腦電圖在發(fā)作間期正常，發(fā)作期有節(jié)律性慢波。第十八頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一屏氣發(fā)作與驚厥的鑒別

屏氣發(fā)作驚厥明顯誘因有無(wú)發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)日、夜均可能發(fā)生呼吸暫停全出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥的關(guān)系先紫紺后才出現(xiàn)驚厥驚厥后才出現(xiàn)紫紺角弓反張常見(jiàn)到偶可見(jiàn)到腦電圖正常異常第十九頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一點(diǎn)頭痙攣（spasmusnutans）3~8個(gè)月小兒最多見(jiàn)眼球震顫多為雙側(cè)性，頻率快，振幅不大，可為水平、垂直或旋轉(zhuǎn)性眼震。頭部常呈傾斜位。并緩緩地作點(diǎn)頭狀動(dòng)作，直立位時(shí)加重。持續(xù)4個(gè)月~數(shù)年自然緩解不遺留后遺癥需與先天性眼震區(qū)別，多在生后6個(gè)月以?xún)?nèi)起病，90%伴有視覺(jué)異常。第二十頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作

嬰兒期發(fā)生，起始年齡2~11月，平均6個(gè)月。清醒時(shí)，時(shí)間短暫，表現(xiàn)形式多樣。有時(shí)可被語(yǔ)言或姿勢(shì)所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷。發(fā)作后立即恢復(fù)原來(lái)狀態(tài)。發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。與顫抖發(fā)作（shudderingattacks）類(lèi)似第二十一頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一嬰兒早期良性肌陣攣（benignmyoclonusofearlyinfancy）

本病又稱(chēng)為良性非癲癇性嬰兒痙攣(benignnonepilepticinfantilespasms)。Lomgroso等于1977年首次報(bào)導(dǎo)本病。90%在生后3~9個(gè)月之間發(fā)病。表現(xiàn)為點(diǎn)頭，身體前屈，上肢抬起。連續(xù)數(shù)下成串樣發(fā)作，符合強(qiáng)直痙攣樣發(fā)作，非常像West綜合征。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有時(shí)喂食或摩擦面頸部而誘發(fā)。腦電圖在發(fā)作期及發(fā)作間期均無(wú)異常，CT、MRI正常，發(fā)病2周~10個(gè)月后發(fā)作停止，不需抗癲癇治療，預(yù)后良好，精神發(fā)育正常。第二十二頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一小兒良性陣發(fā)性強(qiáng)直性向上注視7~20個(gè)月間起病突然出現(xiàn)雙眼陣發(fā)性強(qiáng)直性向上凝視發(fā)作持續(xù)2~8秒，可在數(shù)分鐘內(nèi)成簇出現(xiàn)，神智清楚常伴共濟(jì)失調(diào)發(fā)作時(shí)EEG正常1~2歲后消失第二十三頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一嬰兒一過(guò)性陣發(fā)性肌張力不全（transientparoxysmaldystoniaininfancy）

起病年齡在2~8個(gè)月，表現(xiàn)為肌張力不全，肢體或軀干扭轉(zhuǎn)，有時(shí)甚至呈角弓反張狀，持續(xù)數(shù)分鐘至2小時(shí)，發(fā)作頻率從一日數(shù)次到一月一次不等。有些嬰兒表現(xiàn)為陣發(fā)性斜頸，稱(chēng)為嬰兒一過(guò)性陣發(fā)性斜頸（transientparoxysmaltorticollisininfancy），頭向一側(cè)傾斜并且面部向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不等，腦電圖正常。第二十四頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一情感性交叉擦腿動(dòng)作

常見(jiàn)于1~3歲小兒，也有1歲以?xún)?nèi)發(fā)病的報(bào)道。女孩發(fā)生比男孩明顯為多均在清醒狀態(tài)神智始終清楚強(qiáng)制改變其體位時(shí)能終止智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡第二十五頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一過(guò)度驚嚇癥（startledisease）新生兒期起病，當(dāng)有突然外界刺激時(shí)出現(xiàn)異常的驚嚇?lè)磻?yīng)?；蚨ㄎ辉?q33-35。突然的聲音，或輕觸其鼻尖引起病兒強(qiáng)烈的驚嚇?lè)磻?yīng)。持續(xù)約10~15秒，然后逐漸緩解。嬰兒期導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，步態(tài)不穩(wěn)，常表現(xiàn)精神緊張和恐懼感。腦電圖在發(fā)作期間呈正常，肌電圖及CT檢查正常。第二十六頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一兒童及青春期需與癲癇鑒別的

疾病或行為多發(fā)性抽動(dòng)癥過(guò)度換氣綜合征暈厥兒童期良性陣發(fā)性眩暈發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙偏頭痛癔病暴怒發(fā)作恐怖癥第二十七頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一多發(fā)性抽動(dòng)癥

男孩明顯多于女孩抽動(dòng)均發(fā)生在清醒時(shí)，而且可自我控制片刻。不會(huì)出現(xiàn)意識(shí)喪失或持續(xù)狀態(tài)無(wú)癲癇發(fā)作后經(jīng)常出現(xiàn)的發(fā)作后狀態(tài)。腦電圖檢查正常。第二十八頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一過(guò)度換氣綜合征年長(zhǎng)兒、青春期前后發(fā)病自訴呼吸困難、胸悶、胸疼發(fā)作時(shí)呼吸淺快不規(guī)律，常有嘆氣樣深呼吸常有焦慮或精神障礙精神治療、抗焦慮治療有效第二十九頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

暈厥

多種原因所致的暫時(shí)性腦血流灌注不足所引起的一過(guò)性意識(shí)障礙。血管迷走性暈厥是最常見(jiàn)的一種暈厥的病人偶爾也可見(jiàn)到陣攣性運(yùn)動(dòng)，出現(xiàn)在暈厥時(shí)間較長(zhǎng)的病人中。頸動(dòng)脈竇性暈厥在小兒很少見(jiàn)排尿性暈厥第三十頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一兒童期良性陣發(fā)性眩暈

（Benignparoxysmalvertigoofchildhood)4歲后起病突然短暫的眩暈及眼震、惡心、嘔吐、頭疼步態(tài)不穩(wěn)，跌倒、恐懼持續(xù)20秒~30分鐘EEG正常第三十一頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙

（paroxysmalkinesigenicmovementdisorder）

兒童及青少年期起病男孩比女孩多見(jiàn)突然運(yùn)動(dòng)所誘發(fā)一側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈癥樣表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可致跌到。發(fā)作時(shí)神智清楚數(shù)秒至數(shù)十秒大多數(shù)腦電圖正?？拱d癇藥物效果良好第三十二頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

偏頭痛（migraine）

兒童期發(fā)病率大約在2%~5%之間，10歲以前男女發(fā)病率大致相同，青春期（12歲以后）女孩發(fā)病明顯多于男孩。第三十三頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一有先兆的偏頭痛

以往稱(chēng)為典型偏頭痛先兆多出現(xiàn)在頭痛以前，多與視覺(jué)有關(guān)極少數(shù)病人先兆表現(xiàn)為感覺(jué)異常，肢體麻木、無(wú)力或失語(yǔ)等。先兆可持續(xù)數(shù)分鐘~1小時(shí)，頭痛開(kāi)始往往為一側(cè)頭痛，額部或太陽(yáng)穴部位，呈搏動(dòng)性。小兒雙側(cè)頭痛較偏側(cè)頭痛為多見(jiàn)。常出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸癥狀。頭痛持續(xù)的時(shí)間長(zhǎng)短不一，長(zhǎng)時(shí)1~2天，短時(shí)數(shù)小時(shí)。發(fā)作后入睡，醒后頭痛消失。第三十四頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一無(wú)先兆的偏頭痛以往又稱(chēng)為普通型偏頭痛此型較常見(jiàn)到，占75%。頭痛前沒(méi)有先兆頭痛常為雙側(cè)額或顳部70%有惡心、嘔吐或腹疼等腸胃道癥狀發(fā)作持續(xù)30分鐘至2小時(shí)左右多數(shù)病人在睡眠后頭痛消失。第三十五頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一復(fù)雜型偏頭痛

又稱(chēng)變異型偏頭痛可分為以下幾種類(lèi)型第三十六頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一基底動(dòng)脈型偏頭痛（basilararterymigraine）

年齡小的病兒發(fā)病較多。椎基底動(dòng)脈供血不足的表現(xiàn)，如發(fā)作性頭暈、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、視覺(jué)模糊、管狀視野，或偏癱、四肢癱等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀持續(xù)時(shí)間很短，隨即出現(xiàn)枕部的頭痛。第三十七頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一眼肌麻痹型偏頭痛（ophthalmoplegicmigraine）

眼眶部疼痛伴有動(dòng)眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹。以上眼瞼下垂最常見(jiàn)、重者眼外肌全部麻痹，主要見(jiàn)于嬰幼兒，頭痛可于眼肌麻痹后出現(xiàn)，多伴有同側(cè)瞳孔散大。第三十八頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一偏癱型偏頭痛

（hemiplegicmigraine）

頭痛發(fā)作時(shí)或發(fā)作前后出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕癱，可同時(shí)有感覺(jué)障礙，?？沙掷m(xù)數(shù)日。第三十九頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一癔病

常見(jiàn)于年齡較大的兒童，幼兒時(shí)期也偶可見(jiàn)到。青春期后女性較男性高。癔病發(fā)作臨床表現(xiàn)多種多樣。癔病發(fā)作往往持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)（超過(guò)5分鐘），容易因暗示而發(fā)病、加重或好轉(zhuǎn)。癔病無(wú)論在發(fā)作期或發(fā)作間期，腦電圖均無(wú)癇樣放電或節(jié)律紊亂。第四十頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一暴怒發(fā)作（rageattacks)學(xué)齡期小兒多見(jiàn)小事誘發(fā)或無(wú)原因傷人毀物對(duì)發(fā)作過(guò)程能回憶并懊悔EEG正常第四十一頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一恐怖癥（phobia）恐懼發(fā)作有明顯指向（某種動(dòng)物或物品）發(fā)作時(shí)表現(xiàn)尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、發(fā)抖、蒼白可伴有頭疼、腹疼、嘔吐與個(gè)性可能有關(guān)第四十二頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一

睡眠障礙

睡眠肌陣攣夜驚（nightterrors）夢(mèng)魘即做噩夢(mèng)夢(mèng)游（sleepwalking）發(fā)作性睡眠第四十三頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一夜驚4~12歲小兒，男孩多見(jiàn)。入睡后半小時(shí)~2小時(shí)父母的安撫無(wú)效，擺脫父母摟抱，拒絕任何接觸。發(fā)作中很難喚醒，持續(xù)數(shù)分鐘清醒，對(duì)發(fā)作不能回憶。EEG正常第四十四頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一夢(mèng)魘作噩夢(mèng)，REM期。醒后定向力迅速恢復(fù)，能回憶剛才夢(mèng)境內(nèi)容。由于恐懼及焦慮，很難立即再繼續(xù)入睡。第四十五頁(yè)，共五十三頁(yè)，編輯于2023年，星期一發(fā)作性睡?。∟arcolepsy）

主要癥狀為白天過(guò)度睡眠、猝倒、睡眠癱瘓及睡眠幻覺(jué)。有些表現(xiàn)容易與癲癇發(fā)作相混。嗜睡猝倒大約70%~80%病人有猝倒發(fā)作。個(gè)別肌群可表現(xiàn)一過(guò)性無(wú)力，如面肌松弛、張口。睡眠癱瘓大約有30%有睡眠癱瘓睡眠幻覺(jué)20%~30%會(huì)出現(xiàn)睡眠幻覺(jué)腦電圖檢查在清醒時(shí)多表現(xiàn)為正常，入睡初期很快