低顱壓綜合癥

低顱壓綜合癥第1頁(yè)/共41頁(yè)一般概念第2頁(yè)/共41頁(yè)當(dāng)腰穿壓力＜60厘米水住時(shí)所產(chǎn)生的一系列臨床病癥，稱之為低顱壓綜合征.主要表現(xiàn)是具持征性的頭痛：站立時(shí)出現(xiàn)或加重，臥垃時(shí)減輕或消失，還可伴有惡心、嘔吐及視覺障礙和聽覺障礙.第3頁(yè)/共41頁(yè)低顱壓綜合征分癥狀性與原發(fā)性(spontaneousintracranialhypotension.SIH)癥狀性多繼發(fā)于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后，腦室或椎管的過(guò)度引流、脊神經(jīng)根袖的撕裂、顱腦外傷(伴或不伴腦脊液外漏)、顱腦手術(shù)、脫水、靜脈輸入高滲液體后、休克、惡液質(zhì)、過(guò)度換氣、尿毒癥、嚴(yán)重全身感染、慢性巴比妥中毒、腦膜腦炎、糖尿病性昏迷。第4頁(yè)/共41頁(yè)一、SIH的病因和發(fā)病機(jī)制第5頁(yè)/共41頁(yè)1938年Schaltenbrand首次報(bào)道并提出了SIH的三個(gè)可能發(fā)病機(jī)制：⑦CSF的產(chǎn)生過(guò)少：②CSF的過(guò)度吸收*③腦(脊)膜小的撕裂造成的CSF漏.有學(xué)者認(rèn)為脈絡(luò)叢功能紊亂將導(dǎo)致CSF產(chǎn)生過(guò)少可能引起低顱壓和腦、腦膜充血：至今為止．支持這一理論的唯一證據(jù)就是SIH病人CSF蛋白和紅細(xì)胞含量增加。第6頁(yè)/共41頁(yè)贊同CSF過(guò)度吸收的學(xué)者認(rèn)為：放射性核索腦池造影時(shí)，示蹤劑在膀胱內(nèi)的過(guò)早積聚說(shuō)明了CSF過(guò)度吸收的存在，但當(dāng)有腦脊液漏存在時(shí)，也可出現(xiàn)上述情況．而且CSF的吸收率與蛛網(wǎng)膜下腔和引流靜脈之間的流體靜壓有關(guān)。當(dāng)蛛網(wǎng)膜下控壓力過(guò)低時(shí)(＜60mmH20)，則失去丁CSF吸收的動(dòng)力，因此認(rèn)為過(guò)度吸收至少在CSF壓力＜60MH20時(shí)不是SIH的原因。第7頁(yè)/共41頁(yè)目前大多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)為腦脊液漏為SIH的主要原因.輕微外傷、用力過(guò)度、椎體骨刺均可造成硬腦(脊)膜的撕裂，特別是在那些硬膜、蛛網(wǎng)膜比較脆弱而形成脊膜囊腫的病人中更為常見。第8頁(yè)/共41頁(yè)有的學(xué)者認(rèn)為這種撕裂與結(jié)締組織病變有關(guān)。有報(bào)道SIH的病人合并甲狀腺功能紊亂，甲狀腺素被認(rèn)為有維持正常結(jié)締組織結(jié)構(gòu)的功能，因此甲低患者可有先天性腦(脊)膜憩室或后天性腦(脊)膜憩室破裂。另外腦(脊)膜憩室破裂也見于有遺傳性結(jié)締組織病的病人：如馬凡綜合征(marfan’ssyndrome)．埃勒斯當(dāng)絡(luò)斯綜合征(Ehlers-danlossyndrome).這可能說(shuō)明膠原纖維與彈力纖維的異常與腦脊液漏有關(guān)．第9頁(yè)/共41頁(yè)二、SIH的臨床表現(xiàn)第10頁(yè)/共41頁(yè)頭痛正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，可見腦脊液對(duì)腦組織的襯墊作用是多么重要。腦脊液包繞脊髓，形成保護(hù)性水墊，對(duì)外界的、震動(dòng)與沖擊起著機(jī)械緩沖的作用。低顱壓時(shí)，腦脊液的襯墊作用減弱、消失，腦穹窿向下移位，引起：①顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在高低不平的顱底骨上．這些敏感結(jié)構(gòu)包括腦底部的硬腦膜動(dòng)脈、靜脈和神經(jīng)等，還可影響到第5、9、10對(duì)顱神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛；②斜坡的基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓，②顱頂部靜脈和顱內(nèi)其它結(jié)構(gòu)受牽拉．從而產(chǎn)生頭痛。頭痛位于顳枕部，有時(shí)波及全頭或向肩、項(xiàng)部放射，立位時(shí)出現(xiàn)或加重．臥位時(shí)減輕或消失。第11頁(yè)/共41頁(yè)其它癥狀除了頭痛之外，患者還可伴有惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、復(fù)槐、畏光、聽力改變、頸項(xiàng)僵直等。低顱壓時(shí)腦在顱腔中的相對(duì)位置的改變，使腦干腹部受壓．影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)．出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。腦移位還牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙，復(fù)視，視野缺損等癥狀和體征。約23％的患者可出現(xiàn)視覺障礙。腦移位還可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，甚至產(chǎn)生Chiari’s畸形．壓迫頸神經(jīng)．所以會(huì)出現(xiàn)頸項(xiàng)牽拉感、僵硬和頸強(qiáng)直．第12頁(yè)/共41頁(yè)

臨床檢查可發(fā)現(xiàn)病人有心動(dòng)過(guò)緩、眼球震顫、展神經(jīng)麻痹、雙鼻視野缺損、頸強(qiáng)直及輕度意識(shí)障礙。SIH腦脊液檢查時(shí)許多病人臥位腰穿測(cè)不到CSF開放壓力，而立位開放壓力也常小于40mmH20：但在一些有腦脊液漏的病人中CSF壓力可在正常范圍內(nèi)。這些病人在治療后隨著癥狀的好轉(zhuǎn)．CSF壓力有所上升但仍在正常范圍內(nèi)．因此認(rèn)為CSF的量比其壓力對(duì)病人的影響更大，對(duì)于同一個(gè)病人其CSF壓力有時(shí)也可能是變化的．這預(yù)示著腦脊液漏可能是間斷性的。第13頁(yè)/共41頁(yè)CSF的生化檢查中．大多數(shù)病人有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞的輕度升高．腦脊液黃變。白細(xì)胞升高以淋巴細(xì)胞為主，這被認(rèn)為是對(duì)腦脊液漏的一種局部炎癥反應(yīng)，而蛋白與紅細(xì)胞的升高與腦膜血管擴(kuò)張和腦膜撕裂有關(guān)。但CSF的培養(yǎng)均為陰性，沒(méi)有感染和腫瘤轉(zhuǎn)移的征像：雖然CSF壓力測(cè)定可明確診斷，但對(duì)于腦脊液漏引起SIH的病人．腰穿將再一次造成一個(gè)腦脊液漏的機(jī)會(huì)，因此有人認(rèn)為當(dāng)其它輔助檢查及臨床表現(xiàn)可以明確診斷時(shí)．CSF腰穿可不必進(jìn)行.第14頁(yè)/共41頁(yè)三、不同病因引起的低顱壓臨床特點(diǎn)不同第15頁(yè)/共41頁(yè)原發(fā)性低顱壓，突然發(fā)生，亦可緩慢開始．病程從2周到3至5個(gè)月不等。頭痛可劇烈．意識(shí)障礙不明顯。顱腦手術(shù)后低顱壓，發(fā)生率占顱腦手術(shù)的0.8％，常在術(shù)后數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)病，起病快，可有明顯的意識(shí)障礙．原發(fā)神經(jīng)損害征加重，顱骨缺損區(qū)的頭皮內(nèi)陷．所以當(dāng)術(shù)后患者出現(xiàn)無(wú)法解釋的昏述或病情好轉(zhuǎn)后出現(xiàn)上述改變，應(yīng)考慮到此征。第16頁(yè)/共41頁(yè)3.外傷后低顱壓,Leriche報(bào)告此型約占l6％，多于外傷后1—2小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，亦可在2—3天后出現(xiàn)，頭痛重，可有意識(shí)改變4.腰穿后低顱壓,發(fā)生率約32％一55％。顱壓正?；蚱驼咭壮霈F(xiàn)。腰穿后數(shù)小時(shí)到數(shù)日出現(xiàn)，意識(shí)障礙少見，病程約1周，可持續(xù)2—3周。第17頁(yè)/共41頁(yè)腰神經(jīng)袖撕裂少見。在原發(fā)性低顱壓患者中，有些可能是因?yàn)閯×一顒?dòng)、咳嗽或被忽略的跌倒等引起脊神經(jīng)根袖的撕裂。另外還有一種脊膜缺陷——Tarlov囊，它的囊膜很薄，極小的外傷都能導(dǎo)致囊膜的破裂。所致癥狀多出現(xiàn)于臀部跌落后1—2天、除頭痛外，腰背及下肢后側(cè)疼痛較明顯。第18頁(yè)/共41頁(yè)四、實(shí)驗(yàn)室檢查第19頁(yè)/共41頁(yè)腰穿腦脊液壓力＜50毫米水柱，甚至低得放不出，須用注射器抽吸才能抽取到腦脊液。所以當(dāng)腰穿中有兩個(gè)明顯的突破感而又沒(méi)有腦脊液流出時(shí)，應(yīng)用注射器試抽。第20頁(yè)/共41頁(yè)2.細(xì)胞學(xué)檢查除了原發(fā)病所致的腦脊液改變外，原發(fā)性低顱壓患者白細(xì)胞、紅細(xì)胞、蛋白可輕至中度升高，低顱壓時(shí)，硬腦膜充血擴(kuò)張，毛細(xì)血管通透性增高，血細(xì)胞和蛋白可漏出到蛛網(wǎng)膜下腔。腦脊液中可見到紅細(xì)胞和蛋白。病程長(zhǎng)者還可見到腦脊液變黃。腦脊液淋巴細(xì)胞增多可能表明在腦脊液漏出部位的局限性炎癥或有時(shí)它是對(duì)紅細(xì)胞存在的一種反應(yīng)．而非感染的征象。這在國(guó)外的報(bào)道中已得到證實(shí)。第21頁(yè)/共41頁(yè)五、影像學(xué)檢查第22頁(yè)/共41頁(yè)

頭顱CT大多數(shù)學(xué)者報(bào)道低顱壓患者；頭顱CT正常。有些學(xué)者報(bào)告?zhèn)饶X室，第三、四腦室、基底池和皮層溝回極狹窄。在臨床癥狀消失后此征象消失。說(shuō)明這種改變是低顱壓所引起的暫時(shí)的可逆現(xiàn)象，可能與腦水腫有關(guān)。強(qiáng)化掃描腦膜無(wú)增強(qiáng)與CT的敏感性較低有關(guān)。有人報(bào)告約10％的患者頭顱CT出現(xiàn)硬膜下血腫。MRI頭顱MRI第23頁(yè)/共41頁(yè)腦膜增強(qiáng)：頭MRI軋強(qiáng)化掃描時(shí)出現(xiàn)硬腦膜增強(qiáng)，這是低顱壓肯定而共有的現(xiàn)象。其特點(diǎn)為大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫的、連續(xù)的線形增強(qiáng)，側(cè)裂及腦干表面的腦膜無(wú)增強(qiáng)。目前，絕大多數(shù)學(xué)者都認(rèn)為其機(jī)制是由于低顱壓時(shí)腦脊液減少，硬腦膜（主要是靜脈）代償性擴(kuò)張，通透性增加，因此軋?jiān)谟材X膜血管及間質(zhì)聚集。腦膜增強(qiáng)為可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí)，它們也會(huì)減輕或消失。臨床上應(yīng)注意在腦膜炎癥、硬膜下積液、蛛網(wǎng)膜下腔出血、鞘內(nèi)化療后、顱腦手術(shù)后，腦膜癌或神經(jīng)肉芽腫時(shí)也會(huì)出現(xiàn)腦膜的增強(qiáng)；腦膜炎時(shí)的腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強(qiáng)，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)的現(xiàn)象仍長(zhǎng)期存在，與低顱壓所致的腦膜增強(qiáng)不同。第24頁(yè)/共41頁(yè)局部腦結(jié)構(gòu)的移位：低顱壓時(shí)腦脊液的水墊作用消失，腦組織下沉，引起局部腦組織移位，表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁挑體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡。橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)。第25頁(yè)/共41頁(yè)

我們可以通過(guò)觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來(lái)判定是否有移位及嚴(yán)重程度。腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失.小腦扁桃體下疝：一般為輕度，平枕骨大孔水平或僅下疝幾毫米。對(duì)于長(zhǎng)期有腦脊液漏的病人，下疝更加明顯可達(dá)十毫米以上。橋腦移位：橋腦前移變扁，俯在斜坡上，相應(yīng)橋前池狹窄或閉塞。間腦受壓、移位。第26頁(yè)/共41頁(yè)視交叉移位：可見視交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表現(xiàn)，這正是視力癥狀的原因之一。同時(shí)可見鞍上池、腳間池的狹窄或閉塞。導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線（前床突至大腦大靜脈、下矢狀竇與直竇交匯點(diǎn)間的連接）以上1.0mm或以下0.6mm。當(dāng)導(dǎo)水管上口位于切跡線以上1，4mm或以下1．8mm均被認(rèn)為異常。在SIH病人中，由于低顱壓而致腦結(jié)構(gòu)的移位可引起導(dǎo)水管位置異常。第27頁(yè)/共41頁(yè)硬膜下積液和硬膜下血腫：低顱壓引起的硬膜下積液可累及額頂部，沒(méi)有占位效應(yīng)。它的形成與硬腦膜的特殊結(jié)構(gòu)有關(guān)。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時(shí)其中的小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫。第28頁(yè)/共41頁(yè)脊髓MRI硬膜外積液：可為節(jié)段性全脊髓的硬膜外積液。這些積液可能是由于局部發(fā)生腦脊液漏或脊膜息室形成的。積液的位置可以是位于腦脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，積液信號(hào)與CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪的信號(hào)，而在質(zhì)子加權(quán)上．積液呈高信號(hào),高于CSF,可能由于積液內(nèi)含有蛋白成分，使膜外積液常形成一占位，位于椎管后部，可見輕微的占位效應(yīng)。神經(jīng)根解剖的異常：于軸位上顯示清晰。在T2WI上可見神經(jīng)根束膜的異常擴(kuò)張(Tarlov’s囊腫的存在)。沿神經(jīng)根表面的異常高信號(hào)，可能為腦脊液成分。第29頁(yè)/共41頁(yè)硬膜外靜脈的擴(kuò)張：在軸位及正中矢狀位上可顯示出胸腰段硬膜外靜脈的擴(kuò)張。脊膜的廣泛強(qiáng)化：局限性的硬膜外積液，也可有輕度強(qiáng)化，可能與腦脊液漏造成的造影劑外溢有關(guān)。上述所有MRI征像均會(huì)隨著治療后病情的好轉(zhuǎn)而改善或消失。第30頁(yè)/共41頁(yè)

脊髓池造影脊髓池造影是將同位素注入蛛網(wǎng)膜下腔；然后在半小時(shí)、1小時(shí)、6小時(shí)、12小時(shí)、24小時(shí)各用Y照相機(jī)拍照．觀察同位素在不同時(shí)相的分布情況．分析腦脊液的流動(dòng)狀況。由于它可觀察腦脊液動(dòng)態(tài)情況，所以它是了解原發(fā)性低顱壓發(fā)病機(jī)制的最理想的方法。目前提出原發(fā)性低顱壓的三個(gè)可能的發(fā)病機(jī)制：①腦脊液生成減少；②腦脊液吸收過(guò)多，⑧腦脊液外漏。國(guó)外學(xué)者發(fā)現(xiàn)原發(fā)性低顱壓患者中一部分患者出現(xiàn)同位素的外漏，說(shuō)明腦脊液外漏，而另一部分則顯示同位素過(guò)早地出現(xiàn)在膀胱和腎臟，提示胞脊液吸收過(guò)快。第31頁(yè)/共41頁(yè)六、組織學(xué)檢查第32頁(yè)/共41頁(yè)硬腦膜無(wú)明顯的炎癥反應(yīng)。電鏡下可觀察到硬腦膜從內(nèi)到外分為三層：硬腦膜邊緣細(xì)胞、硬腦膜外層、硬腦膜層。硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，缺乏牢固的細(xì)胞間的聯(lián)系，伴巨大的細(xì)胞外空間，使這層細(xì)胞結(jié)構(gòu)疏松、薄弱。這就是硬磺下積液和硬膜下血腫的病理基礎(chǔ)。第33頁(yè)/共41頁(yè)診斷和鑒別診斷腰穿腦脊液壓力＜60毫米水柱，體位性頭痛，即直立15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失。是所有病人最典型的表現(xiàn)，開始頭痛可能是急性的、劇烈的，也可能逐漸加重；彌漫性全腦頭痛或局限于額部、頂部或枕部并向整個(gè)頭顱放射。發(fā)病初期可能有頸、背、胸部疼痛。頭痛前可能有某種預(yù)兆，如惡心和嘔吐等。伴發(fā)癥狀有惡心嘔吐、頸強(qiáng)直和頸部觸痛、畏光、恐聲、厭食、周身不適、眩暈、耳鳴、聽覺聽覺過(guò)敏、復(fù)視、視力模糊或視野缺損和神經(jīng)根癥狀如手臂麻木,,排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病；診斷即成立。第34頁(yè)/共41頁(yè)有報(bào)道稱自發(fā)性低顱壓的臨床表現(xiàn)也包括震顫麻痹、小腦共濟(jì)失調(diào)和明顯的延髓功能障礙,意識(shí)漸進(jìn)性衰退，注意力不集中，順行性記憶力差，大、小便失禁。第35頁(yè)/共41頁(yè)八、治療第36頁(yè)/共41頁(yè)一般治療臥床休息，大量飲鹽水，采取止惡心、止吐措施；進(jìn)行鎮(zhèn)靜安眠、上腹帶等對(duì)癥處理。等滲生理鹽水靜脈滴注每天1000一2000g毫升。若1周后仍未見好轉(zhuǎn)，則應(yīng)改換其他措施。腎上腺皮質(zhì)激素靜脈點(diǎn)滴臨床上對(duì)其療效有爭(zhēng)議，一些學(xué)者認(rèn)為它能增加體液儲(chǔ)留，減少血管外滲，從而有治療作用。用法：地塞米松：10毫克靜滴，每天1次。硬膜外注射生理鹽水將生理鹽水l0一20毫升緩慢注入到硬膜外腔，有效率在