維生素代謝及其紊亂

世界探險航行家麥哲倫的航海記錄中有遭壞血病洗劫的記載，在漫長的海上旅途中，船員們常常幾個月吃不到或根本就沒有鮮菜和動物壞血病而喪失工作能力，有些船員因已經(jīng)氣息奄奄而被放到岸上等死，但他們卻奇跡般地痊愈了，原來他們吃了當?shù)氐囊恍┮安说染G色植物。食品，因此大多數(shù)船員就患上當前1頁，總共48頁。

1747年，蘇格蘭醫(yī)生詹姆斯·林德對患有壞血病的船員進行的各種飲食效果實驗中，發(fā)現(xiàn)了新鮮的桔子和檸檬對壞血病有快速的療效。美國科學(xué)家S·金和英國的艾伯特·森特-喬爾吉終于從圓白菜、柑橘類水果中分離并結(jié)晶出了抗壞血酸，即維生素C。當前2頁，總共48頁。維生素代謝

及其紊亂當前3頁，總共48頁。Contents概述

概念、分類、特點一、脂溶性維生素

維生素A、D、E、K二、水溶性維生素

B族維生素和維生素C當前4頁，總共48頁。概述特點：概念：維持人體正常功能所必需，但在體內(nèi)不能合成或合成量很少，必須由食物供給的一組低分子量有機化合物。1、需要量很少，但不可缺少（ug～mg/d);2、體內(nèi)不能合成或合成甚微，必須由食物供給；

3、既不供給能量，也不構(gòu)成組織成分；4、調(diào)節(jié)機體的新陳代謝，維持機體正常的生理功能。分類：脂溶性維生素水溶性維生素B族維生素維生素C當前5頁，總共48頁。當前6頁，總共48頁。一、脂溶性維生素共同特點：（1）均為非極性疏水的異戊二烯的衍生物；（2）不溶于水，溶于脂肪及有機溶劑；（3）在食物中與脂類共存，并隨脂類一同吸收；（4）吸收的脂溶性維生素在血液中與脂蛋白及某些特殊結(jié)合蛋白特異結(jié)合而運輸。種類：VitA,VitD,VitE,VitK當前7頁，總共48頁。（一）維生素A1、維生素A的種類維生素A1(視黃醇)維生素A2(3-脫氫視黃醇)2、來源只存在于動物性食物（肝、肉類、蛋黃、乳制品等）中，但植物性食物中含有維生素A原（指在體內(nèi)可部分地轉(zhuǎn)化為維生素A的類胡蘿卜素，如：β-胡蘿卜素）當前8頁，總共48頁。（1）β-胡蘿卜素在腸道可轉(zhuǎn)變?yōu)?分子視黃醛，是一種維生素A原。（2）視黃醛可以還原成視黃醇，反應(yīng)可逆。視黃醛可進一步氧化成視黃酸。3、視黃醇、視黃醛和視黃酸是維生素A的活性形式當前9頁，總共48頁。4、生物學(xué)作用①視紫紅質(zhì)由光敏感視蛋白和11-順視黃醛共同組成，其中11-順視黃醛作為輔基。②視紫紅質(zhì)（rhodopsin）是暗視覺的基礎(chǔ)。③當視紫紅質(zhì)感光時，11-順視黃醛迅速光異構(gòu)為全反式視黃醛，并引起視蛋白變構(gòu)，從而引起視神經(jīng)沖動。④全反式視黃醛進入視循環(huán)，通過一系列變化重新生成11-順視黃醛，在這個視循環(huán)中會造成部分全反視黃醛分解成無用的物質(zhì)，所以要經(jīng)常補充維生素A。因此維生素A缺乏，嚴重時會導(dǎo)致“夜盲癥”。（1）促進視覺細胞感光物質(zhì)（視紫紅質(zhì)）的合成與再生當前10頁，總共48頁。H異脫當前11頁，總共48頁。當前12頁，總共48頁。（2）調(diào)節(jié)基因表達和組織分化

視黃酸是一種激素,視黃酸與靶細胞核內(nèi)受體蛋白結(jié)合能激活特異基因的轉(zhuǎn)錄表達，對靶細胞的分化成熟起重要作用。缺乏“干眼病”（抗干眼病維生素）。（3）維生素A和胡蘿卜素是有效的抗氧化劑（4）促進生長發(fā)育維生素A能促進粘多糖、糖蛋白及核酸的合成，因而能促進機體的生長。能直接消滅自由基，有助于控制細胞膜和富含脂質(zhì)組織的脂質(zhì)過氧化。

當前13頁，總共48頁。5、缺乏或過量（1）缺乏：夜盲癥、干眼病和上皮組織角質(zhì)化（2）過量可引起中毒。當前14頁，總共48頁。（二）維生素D1、種類、活性形式及來源維生素D2（麥角鈣化醇）維生素D3（膽鈣化醇）（1）種類（2）來源VitD只存在于動物性食物中(植物中無VitD，但含VitD原)（3）活性形式1，25-(OH)2D3當前15頁，總共48頁。2、生物學(xué)作用（1）促進血鈣、血磷吸收，使血鈣、血磷水平升高1,25-(OH)2D3可通過信號轉(zhuǎn)導(dǎo)系統(tǒng)使鈣通道開放，促進小腸對鈣、磷的吸收，影響骨組織的鈣代謝，從而維持血鈣和血磷的正常水平，促進骨和牙的鈣化。維生素D缺乏:兒童——佝僂病

成人——軟骨病

老年人——骨質(zhì)疏松癥。當前16頁，總共48頁。（2）1,25-(OH)2D3還具有影響細胞分化的功能

調(diào)節(jié)多種組織細胞分化促進胰島細胞合成與分泌胰島素抑制某些腫瘤細胞增殖和促進分化當前17頁，總共48頁。當前18頁，總共48頁。（三）維生素E1、種類維生素E分為生育酚和生育三烯酚兩類，因甲基位置不同分為α、β、γ和δ四種。2、來源

主要存在于植物油、油性種子和麥芽等。當前19頁，總共48頁。（2）維生素E具有調(diào)節(jié)基因表達的作用

延緩衰老、預(yù)防和治療冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、抗炎、維持正常免疫功能、抑制細胞增殖，抗腫瘤。（3）維生素E能提高血紅素合成的關(guān)鍵酶活性，促進血紅素合成（4）維生素E缺乏并不多見臨床上常用維生素E治療先兆性流產(chǎn)及習(xí)慣性流產(chǎn)。3、生物學(xué)作用（1）維生素E體內(nèi)最主要的脂溶性抗氧化物質(zhì)對抗生物膜上脂質(zhì)過氧化所產(chǎn)生的自由基，保護生物膜的結(jié)構(gòu)與功能。缺乏引起輕度溶血性貧血。當前20頁，總共48頁。（四）維生素K1、種類人工合成自然界存在K1（植物甲萘醌或葉綠醌）K2（腸道細菌的產(chǎn)物）K32、生物學(xué)作用（1）具有促進凝血作用維生素K是催化第II、Ⅶ、IX、X凝血因子活化所需酶（γ-谷氨酰羧化酶）的輔酶，因此維生素K的主要生化作用是維持體內(nèi)某些凝血因子在正常水平。（2）促進骨的重建和鈣的動員骨中的一些蛋白是維生素K依賴型蛋白，某些凝血因子活化后形成的產(chǎn)物具有很強的螯合鈣離子的能力。（3）維生素K一般不易缺乏，缺乏可引起出血。當前21頁，總共48頁。當前22頁，總共48頁。二、水溶性維生素易溶于水，故易隨尿液排出體內(nèi)不易儲存，必須經(jīng)常從食物中攝取作用比較單一，主要構(gòu)成酶的輔助因子直接影響某些酶的催化作用。種類：B族維生素，維生素C

共同特點當前23頁，總共48頁。(一)維生素B11、維生素B1又名硫胺素,主要存在于種子外皮和胚芽中，活性形式是焦磷酸硫胺素。焦磷酸硫胺素(thiaminepyrophosphate,TPP)硫胺素(thiamine)當前24頁，總共48頁。3、缺乏（1）缺VB1

，TPP不能合成，糖類物質(zhì)代謝中間產(chǎn)物α-酮酸不能氧化脫羧而堆積，造成以糖有氧氧化供能為主的神經(jīng)組織供能不足以及神經(jīng)細胞膜髓鞘磷脂合成受阻，導(dǎo)致慢性末梢神經(jīng)炎和其他神經(jīng)肌肉性病變，即“腳氣病”。2、生理功能（1）硫胺素焦磷酸(TPP)是羧化酶和轉(zhuǎn)酮酶的輔酶，參與酮酸的氧化和磷酸戊糖途徑；（2）維生素B1在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定作用，抑制膽堿酯酶的

活性。當前25頁，總共48頁。（2）缺VB1

一方面合成乙酰膽堿的乙酰輔酶A生成減少，另一方面維生素B1對膽堿酯酶的抑制減弱，二者共同作用使乙酰膽堿減少，從而影響神經(jīng)傳導(dǎo)。主要表現(xiàn)為食欲不振，

消化不良等。當前26頁，總共48頁。(二)維生素B2維生素B2又名核黃素(riboflavin)，體內(nèi)活性形式為

黃素單核苷酸(FMN)，黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)。作為

氧化還原酶的輔酶在代謝中主要起氫傳遞體的作用。

7,87,8當前27頁，總共48頁。口腔炎當前28頁，總共48頁。維生素B2缺乏

皮炎當前29頁，總共48頁。當前30頁，總共48頁。（三）維生素PP1、維生素PP又名抗癩皮病維生素，包括尼克酸（nicotinicacid）及尼克酰胺（nicotinamide），體內(nèi)活性形式：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)，又稱氧化型輔酶Ⅰ，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)，又稱氧化型輔酶Ⅱ。尼克酰胺腺嘌呤核糖核糖-（磷酸）

磷酸磷酸

當前31頁，總共48頁。2、生物學(xué)作用3、缺乏癥:

癩皮病，主要表現(xiàn)是皮炎、腹瀉及癡呆。皮炎常呈對稱性，并出現(xiàn)于暴露部位；癡呆是因神經(jīng)組織變性的結(jié)果。NAD+及NADP+是體內(nèi)多種不需氧脫氫酶（如蘋果酸脫氫酶、乳酸脫氫酶）的輔酶，起傳遞氫的作用。（四）維生素B61、維生素B6包括吡哆醇(pyridoxine)、吡哆醛(pyridoxal)及吡哆胺（pyridoxamine），其活性形式是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，二者可以相互轉(zhuǎn)變。

當前32頁，總共48頁。

吡哆醛

吡哆醇

吡哆胺（1）磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶的輔酶；（2）磷酸吡哆醛是血紅素合成關(guān)鍵酶δ-氨基γ-酮戊酸合成酶的輔酶；（3）磷酸吡哆醛是糖原磷酸化酶的重要組成部分。3、維生素B6缺乏不多見，而過量可引起中毒

日攝入量超過200mg可引起神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為周圍感覺神經(jīng)病。

2、生物學(xué)作用：當前33頁，總共48頁。（五）葉酸1.化學(xué)結(jié)構(gòu)

蝶呤啶衍生物、對氨基苯甲酸、谷氨酸三種成分組成當前34頁，總共48頁。2、活性形式：四氫葉酸（trahydrofolate,FH4）3、四氫葉酸的生成：

葉酸還原酶二氫葉酸還原酶葉酸二氫葉酸四氫葉酸35當前35頁，總共48頁。4、生理功能FH4是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶，參與一碳單位的轉(zhuǎn)移，從而參與體內(nèi)許多物質(zhì)的生物合成。N5、N10

是一碳單位的結(jié)合位點。

抗癌藥物氨蝶呤和甲氨蝶呤因其結(jié)構(gòu)與葉酸相似，通過競爭性抑制二氫葉酸還原酶，使FH4的生成受阻，最終導(dǎo)致腫瘤細胞不能合成DNA，不能分裂增生，從而達到治療腫瘤的目的。當前36頁，總共48頁。磺胺類藥物的抑菌機制——與對氨基苯甲酸競爭二氫葉酸合成酶二氫葉酸合成酶二氫葉酸二氫蝶呤啶＋對氨基苯甲酸＋谷氨酸對氨基苯甲酸谷氨酸二氫蝶呤

二氫葉酸是核苷酸合成過程中的輔酶之一四氫葉酸的前體，因此其可以通過抑制二氫葉酸合成酶的活性而抑制細菌核苷酸與核酸的合成。當前37頁，總共48頁。5、缺乏

葉酸缺乏時，DNA合成受到抑制，骨髓幼紅細胞DNA合成減少，細胞分裂速度降低，體積變大，造成巨幼紅細胞性貧血。（六）維生素B121、維生素B12是唯一含有金屬元素的維生素,又稱鈷胺素,活性形式為甲基鈷胺素、5-脫氧腺苷鈷胺素。

維生素B12反應(yīng)部位咕啉環(huán)5，6二甲基苯并咪唑核糖核苷酸333333當前38頁，總共48頁。2、生物學(xué)功能（1）維生素B12是N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶（甲硫氨酸合成酶）的輔酶，參與同型半胱氨酸甲基化反應(yīng)生成甲硫氨酸；當維生素B12缺乏，甲硫氨酸合成酶的輔酶不足，一是引起甲硫氨酸合成減少；二是影響四氫葉酸的再生。

相應(yīng)缺乏癥：高同型半胱氨酸血癥，巨幼紅細胞貧血。當前39頁，總共48頁。（七）維生素CB12缺乏時，L-甲基丙二酰CoA大量堆積，因L-甲基丙二酰CoA和脂肪酸合成過程中中間產(chǎn)物丙二酰CoA結(jié)構(gòu)相似，從而影響脂肪酸的正常合成，進而影響神經(jīng)髓鞘質(zhì)的轉(zhuǎn)換，最終導(dǎo)致神經(jīng)疾患。維生素C又稱L-抗壞血酸(ascorbicacid)，呈酸性，廣泛存在于新鮮蔬菜和水果中。（2）5’-脫氧腺苷鈷胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶，影響脂肪酸的合成。當前40頁，總共48頁。動物體內(nèi)不能合成維生素C，必需由食物供給。抗壞血酸分子中C2和C3羥基可以氧化脫氫生成脫氫抗壞血酸，后者也可以加氫還原。氫當前41頁，總共48頁。1、生理作用

1)作為羥化酶的輔助因子，參與體內(nèi)一些物質(zhì)的羥化反應(yīng)如：膠原分子中的脯氨酸殘基羥化

當前42頁，總共48頁。2)作為抗氧化劑，參與氧化還原反應(yīng)(1)保護巰基酶(2)使Fe3+轉(zhuǎn)變?yōu)镕e2+(3)促進葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)镕H4

(4)與維生素E協(xié)同有清除自由基作用3）維生素C具有增強機體免疫力的作用

缺乏癥：壞血病（scurvy）當前43頁，總共48頁。小結(jié)1、維生素的定義、分類及特點；2、各種維生素的名稱、生理功能及相關(guān)疾?。ňS生素A、D、B1、B2、PP、葉酸、維生素B12)3、血糖的來源和去路；4、1型和2型糖尿病的主要特點；5、糖尿病診斷標準；