原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)

關于原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)第1頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性肺淋巴瘤(Primarypulmonarylymphoma,PPL)發(fā)病率極低約占淋巴瘤的0.36%~1.2%特點主要發(fā)生于肺間質和支氣管粘膜不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結病以B細胞型為主約占80%-90%第2頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkin’sdisease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkin’slymphoma，NHL第3頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相關淋巴瘤高度惡性大B細胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管內淋巴瘤(IVL)等第4頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL病理特征淋巴瘤肺內病變主要是侵犯肺的間質和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄。支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內的結節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。侵犯肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結節(jié)，并趨向分散而非聚集。第5頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL診斷標準1983年Koss提出的診斷標準：病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結；排除縱隔病變向肺內的浸潤；無淋巴瘤病史；必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。第6頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL診斷標準1993年Cordier等的修訂標準：影像學上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結增大；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；通過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細胞白血??；發(fā)病后3個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時滿足以上4點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。第7頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術預后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀無全身淋巴結或肝、脾腫大。絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率>2％，是正常人群的200倍。第8頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型（間質型）粟粒型混合型第9頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)結節(jié)、腫塊型病理基礎支氣管、血管周圍淋巴瘤細胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤擴散支氣管、血管、淋巴管周圍組織結構增厚局部形成結節(jié)或腫塊第10頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)結節(jié)、腫塊型：最常見。病灶多位于肺間質內支氣管旁或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1-10cm，大于1cm病灶內可見支氣管氣像，部分灶內可見空洞及液氣平；病灶可見明顯強化。第11頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)結節(jié)、腫塊型第12頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。第13頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)術中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結亦清掃。術后病人恢復良好，痊愈出院。病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細胞型）免疫組化標記：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)第14頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)結節(jié)、腫塊型偶可見空洞及液氣平面第15頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)第16頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側肺野可見多發(fā)結節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊。第17頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內較多小淋巴細胞彌漫浸潤，呈小圓形，核卵圓形，質較均勻，核膜邊緣可見小核仁，偶見核分裂像。第18頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三2023/2/2819第19頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)肺炎、肺泡型病理基礎淋巴瘤細胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層引起支氣管變形、狹窄阻塞性肺炎樣改變第20頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質，病變內常可見支氣管氣像。第21頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)男性，肺部反復發(fā)作的癥狀一直被當作肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實變影，邊界清楚或模糊，其內可見支氣管顯著擴張；周圍仍可見正常的肺組織存在。雙側胸腔少量積液。

診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。第22頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)第23頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三第24頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管血管束增粗、扭曲支氣管周圍多發(fā)結節(jié)支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管的阻塞有關）小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變第25頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管周圍多發(fā)結節(jié)沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤支氣管周圍間質PPL影像表現(xiàn)第26頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三2023/2/2827PPL影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變第27頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)病史：女，氣短數(shù)周。CT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實變影，散在多發(fā)小結節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。第28頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL影像表現(xiàn)粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內無支氣管氣像?；旌闲停和瑫r出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。第29頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三小結下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤病程長，一般長達2～5年，發(fā)展極緩慢老年多見，男性多于女性無癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結節(jié)、腫塊或實變病灶并伴有空氣支氣管征合并肺間質性改變無肺門及縱膈淋巴結腫大第30頁，共32頁，2023年，2月20日，星期三PPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性