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關(guān)于右室雙腔的超聲診斷第1頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三病因:病因不明確,一般認(rèn)為系胚胎發(fā)育過程中,原始心球并入右心室時出現(xiàn)畸形,造成小梁間隔部位的部分肌束特別肥厚、突出,或調(diào)節(jié)束異常肥厚。肥厚的肌束將右心室分隔成兩個腔室,靠近肺動脈瓣側(cè)者---流出腔(低壓腔或遠(yuǎn)端腔室),靠近三尖瓣側(cè)者為流入腔(高壓腔或近端腔室);兩者之間有孔道相互交通。異常肥厚肌束部位,通常相當(dāng)于真正右心室與其流出道之間的分界。第2頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三解剖分型:1.肌隔型:在漏斗腔下方,異常肌束為肥厚肌肉塊,在流入腔與流出腔之間形成肌性隔,兩者間有交通口2.肌束型:從室上嵴等處發(fā)出一條或多條縱橫交錯的異常肥厚肌束,行向右室前壁和心尖部,堵塞于右室流入腔與流出腔之間,分隔右室腔,肌束之間及其與右側(cè)的心室漏斗皺襞之間,形成一條或多條裂隙相通,附近心內(nèi)膜通常呈纖維化。第3頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三血流動力學(xué):右心室內(nèi)粗大肌束的異常肥厚,可對右心室的血流產(chǎn)生阻礙作用,可形成右心室梗阻,產(chǎn)生明顯的血流動力學(xué)改變。第4頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三病理解剖分型:I型:阻塞嚴(yán)重,無VSD或VSD很小,血流動力學(xué)表現(xiàn)類似于肺動脈口狹窄。II型:阻塞較輕,VSD較大,血流動力學(xué)類似于單純性VSD,早期一般出現(xiàn)左向右分流。III型:阻塞嚴(yán)重,VSD較大,血流動力學(xué)類似于法四,一般出現(xiàn)右向左分流。IV型:合并其他嚴(yán)重的心血管畸形,血流動力學(xué)變化比較復(fù)雜。第5頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三右室內(nèi)血液阻塞的程度,主要取決于肌束肥厚程度及交通孔道縫隙大小。一般認(rèn)為縫隙>6mm者,影響較小,<6mm者則往往形成右室血流的明顯阻塞。右室流入腔排血阻力增加→腔內(nèi)壓力↑→心壁肥厚、右房血流受阻→右房壓↑→右房擴張→周圍靜脈血液淤積。異常肥厚的右室肌束→右室肥厚、阻塞程度進一步加重→流入腔壓力及兩個腔室間壓力階差進一步升高→右室流入腔進一步肥厚、擴張,→右心衰竭。第6頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三臨床表現(xiàn):1.易患呼吸道感染。2.心悸、氣短、乏力,發(fā)紺。3.體征:胸骨左緣第2-4肋間有粗糙的全收縮期噴射性雜音,可伴震顫,雜音與震顫隨年齡增長而明顯。4.可出現(xiàn)頸靜脈擴張,周圍水腫和肝臟腫大等。第7頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三輔助檢查:一、心電圖:輕者:無異常改變重者:電軸右偏,右室肥厚,少數(shù)可有左室或雙室肥厚。二、胸部X線檢查:輕者:無異常改變重者:右室肥厚、擴大,合并VSD等病變者,肺血可增加或減少,肺動脈段突出或平直,主動脈結(jié)可增寬或正常。三、超聲心動圖(最主要檢查方法)四、右心導(dǎo)管和心血管造影檢查第8頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三超聲診斷要點:1.M型:無特異性,有一定困難。在心室波群可以顯示室間隔右室面,與室間隔相平行的肌束樣回聲,而且右心前壁增厚,但對于異常肌束是否使右室形成兩個腔室,則通常不能顯示。2.二維:(主要檢查方法)右心室腔內(nèi)粗大異常肌束將右室腔分割成兩個腔室,右室前壁明顯增厚,心室腔變小,肌束上并可見明確的狹窄交通口第9頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三第10頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三3.彩色多普勒:血流通過狹窄口時,速度增快,呈五彩鑲嵌高速血流圖像,但血流流入右室流出道時色彩為藍(lán)色。伴VSD時:室水平可出現(xiàn)雙向分流,血流動力學(xué)改變與法四極為相似。無VSD時:血流動力學(xué)改變與肺動脈瓣狹窄相似,但血流加速的部位位于右室體部或右室流出道部位。第11頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三第12頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三4.連續(xù)多普勒:取樣點位于狹窄口流出腔側(cè)時,可探及位于零線下的高速血流頻譜,如伴有VSD,可位于膈膜的上緣探及位于零線上的收縮期分流性高速血流頻譜。第13頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三第14頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三第15頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三鑒別診斷:1.法四:右心系統(tǒng)阻力增高,主要因為肺動脈瓣或肺動脈狹窄所致,而右室雙腔心則是右室腔內(nèi)異常肌束或肌性膈膜,使右室形成兩個腔室所致,狹窄的交通口使右室排血受阻,故肺動脈系統(tǒng)一般無狹窄性改變。2.肺動脈瓣狹窄:主要因為肺動脈瓣增厚,開放受限或二瓣化畸形,右室所遇阻力水平在肺動脈瓣口。其次,兩者產(chǎn)生高速血流的部分不同可以鑒別。第16頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三預(yù)后:單純性右室雙腔心的預(yù)后尚可,但交通口狹小者可早期出現(xiàn)癥狀,甚至可致死。合并VSD等其他心血管畸形者,預(yù)后主要取決于所合并的畸形。第17頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三病例分析:病史:趙XX,男,34歲,反復(fù)心悸、胸痛,胸骨左旁可聞及3/6級吹風(fēng)樣雜音,外院超聲心動圖無明顯異常超聲診斷:心悸,心臟瓣膜???
第18頁,共20頁,2023年,2月20日,星期三超聲報告:心臟測量結(jié)果:主動脈環(huán)內(nèi)徑26mm主動脈竇部內(nèi)徑33mm升主動脈34mm左心房27mm室間隔9mm左心室43mm左室后壁10mm肺動脈17mm右心房35mm右心室32mm肺動脈瓣口流速1.49m/s主動脈瓣口流速1.03m/s左室舒張末容積118ml左室收縮末容積31ml每搏輸出量87ml射血分?jǐn)?shù)73%短軸收縮率43%E速度91cm/sE'速度11cm/s1、升主動脈不寬,肺動脈不寬;主動脈瓣及肺動脈瓣形態(tài)正常。2、心臟各房室腔大小正常,右室腔內(nèi)近右室流出道處見游離壁肥大肌束將右室腔分隔為兩個腔,其分隔處較窄處約3-5mm,3、二、三尖瓣形態(tài)正常。4、左室壁不厚,左室壁未見明顯運動異常。5、房室間隔未見明顯連續(xù)中斷。6、多普勒顯像:右室腔內(nèi)分隔處至流出道見花色血流信號,CW測及湍流頻譜,Vamx=4.3m
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