兒童常見顱內(nèi)腫瘤

關(guān)于兒童常見顱內(nèi)腫瘤第1頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三一、流行病學(xué)患病率年齡性別第2頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三顱內(nèi)腫瘤是兒童期(<15歲)發(fā)病率較高的腫瘤，約占所有兒童腫瘤的15％～20％。發(fā)病率僅次于白血病?；疾÷实?頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三

年齡兒童時期各年齡均可發(fā)生顱內(nèi)腫瘤，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病高峰在12～14歲，平均為10歲。第4頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三

性別兒童顱內(nèi)腫瘤的性別比為男女相近或男性稍高第5頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三二、病因可能與以下因素有關(guān)：胚胎殘余組織遺傳因素化學(xué)物質(zhì)病毒放射線第6頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三

在胚胎發(fā)育早期，部分細(xì)胞錯位于異常部位，對環(huán)境的變化發(fā)生反應(yīng)而異常轉(zhuǎn)化增殖。皮樣囊腫和表皮樣囊腫、畸胎瘤、顱

咽管瘤及新生兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)生均與此有關(guān)。胚胎殘余組織第7頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三化學(xué)物質(zhì)目前認(rèn)為與神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤有關(guān)的化學(xué)致癌物質(zhì)主要有多環(huán)烴和烷化劑類物質(zhì)第8頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三遺傳因素

多數(shù)腫瘤是由一個或多個遺傳基因的結(jié)構(gòu)和功能異常所致，它的基本過程包括原癌基因的激活及過度表達(dá)和抑癌基因的缺失，突變失活，導(dǎo)致細(xì)胞增殖與凋亡失去動態(tài)平衡，從而促使腫瘤形成。第9頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三病毒兒童顱內(nèi)腫瘤的致瘤病毒研究主要是乳頭狀病毒、多瘤病毒和SV40病毒。如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤，多為兒童常見腫瘤。第10頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三放射線如放療后發(fā)生的兒童腦膜瘤。但是對放射線的致瘤機(jī)制現(xiàn)在仍然不十分清楚。第11頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三三、腫瘤部位及類型兒童成人位置位于幕下較多，多在中線部、后顱窩，（如鞍區(qū)、松果體部三、四腦室、腦干、小腦蚓、小腦半球）75%在幕上多在大腦半球組織學(xué)類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤占70%-86%(50.7%)，顱內(nèi)畸胎瘤、顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤明顯高于成人多見的三大良性腫瘤（腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤），在兒童中卻很少見。第12頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三四、常見腦腫瘤在各年齡組的分布腫瘤類型年齡組星形細(xì)胞瘤多在13-15歲，其次為10-12歲組髓母細(xì)胞瘤在7-9歲組發(fā)病最多，0-3歲和13-15歲較少顱咽管瘤除0-3歲組較低外，各組發(fā)病幾乎均等生殖細(xì)胞瘤10-15歲較多，小于3歲者少室管膜瘤0-3歲組的發(fā)病最高，隨年齡增加發(fā)病下降。第13頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三五、臨床特點(diǎn)（一般癥狀和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）首發(fā)癥狀多以頭痛、頭暈、嘔吐為主其他癥狀有運(yùn)動障礙、共濟(jì)失調(diào)、視力減退、發(fā)熱、抽搐等（顱內(nèi)壓高或腫瘤對局部腦組織的破壞或壓迫所致）

第14頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三六、檢查方法CT檢查陽性率為94.09％

MR檢查陽性率為100％第15頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三兒童顱內(nèi)腫瘤常見組織學(xué)類型星形細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤顱咽管瘤生殖細(xì)胞瘤室管膜瘤第16頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三男性青少年兒童星形細(xì)胞瘤易發(fā)生在小腦半球及蚓部，其次發(fā)生在腦干.兒童期常見的類型為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤第17頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚有不同程度的囊變壞死，主要表現(xiàn)為多個囊袋狀或單個大囊狀瘤周常伴輕中度水腫或無水腫在T1WI上多表現(xiàn)為低或稍低信號，在T2WI上多呈高信號，信號均勻或不均勻增強(qiáng)掃描主要表現(xiàn)為花環(huán)狀、不規(guī)則，環(huán)形、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或不強(qiáng)化（較少）MRI表現(xiàn)第18頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三病例101506064，8歲，女第19頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷髓母細(xì)胞瘤（略）單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤（圖）第20頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷星形細(xì)胞瘤單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡男性青少年中老年臨床特點(diǎn)發(fā)病慢，病程長發(fā)病急，病程短，多有原發(fā)惡性腫瘤病史腫瘤體積較大，多大于5cm較小，多小于5cm囊變壞死多個囊袋狀或單個大囊狀，囊變范圍常大于瘤體直徑的1/2為單個囊袋狀或點(diǎn)片狀，囊變壞死范圍常小于瘤體直徑的1/2強(qiáng)化特點(diǎn)花環(huán)狀或不規(guī)則低級別者常無或輕度強(qiáng)化單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤多呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化周圍水腫較輕多中重度邊界多欠清多清楚第21頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤最常見的兒童惡性腫瘤，極易沿腦脊液通道轉(zhuǎn)移，多見于10歲左右兒童，男性多見，約占兒童腦瘤的20%。一般認(rèn)為兒童髓母細(xì)胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎殘余細(xì)胞，多發(fā)生于小腦蚓部和第四腦室，少數(shù)位于小腦半球。腫瘤囊變、鈣化、出血少見。第22頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三MRI表現(xiàn)多為類圓形病變，發(fā)生囊性變較少邊界清多與灰質(zhì)信號相似或稍高腫瘤內(nèi)較常見有偏心性小囊變、壞死區(qū)，腫瘤越大，囊變及壞死區(qū)越明顯。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分為腦回樣、條狀或結(jié)節(jié)狀均勻中度強(qiáng)化第23頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤100366192，10歲，男類圓形，邊界清，T1低、T2等信號，偏心小囊，實(shí)質(zhì)部分結(jié)節(jié)狀均勻中度強(qiáng)化。幕上腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，在四腦室病灶周圍見腦脊液信號。腦干受壓前移，小腦扁桃體下移。第24頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三沿腦脊液播散的四腦室髓母細(xì)胞瘤

據(jù)報(bào)道，約5％髓母細(xì)胞瘤可沿腦脊液途徑轉(zhuǎn)移至腦膜及幕上腦組織，其表現(xiàn)為腦膜增厚、強(qiáng)化，腦內(nèi)轉(zhuǎn)移灶則與原發(fā)灶表現(xiàn)相仿。101687033，5歲，男類圓形，邊界清，T1T2稍高，尚均勻，中度強(qiáng)化。向雙側(cè)橋小腦角區(qū)生長，雙側(cè)小腦半球、松果體區(qū)、三腦室、鞍上區(qū)播散灶，與原發(fā)灶表現(xiàn)相仿?？梢娊Y(jié)節(jié)強(qiáng)化影。第25頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三小腦半球的髓母細(xì)胞瘤腫瘤多靠近小腦表面實(shí)質(zhì)部分T1WI上為等或稍低信號，T2wI為等信號、較其它腫瘤的信號低些，內(nèi)側(cè)部分腫瘤在小腦深部多可見囊變壞死區(qū)和瘤旁水腫第四腦室常受壓變形移位，矢狀位顯示腫瘤突入第四腦室，第四腦室以上腦室系統(tǒng)擴(kuò)張第26頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷室管膜瘤星細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤第27頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三①室管膜瘤TlWI上呈低信號，T2wI上呈高信號；可出現(xiàn)囊變,瘤周水腫少見，強(qiáng)化不及髓母細(xì)胞瘤明顯；腫瘤邊緣多呈分葉狀但邊緣不規(guī)整，多經(jīng)第四腦室向枕大孔區(qū)生長腫瘤的壞死囊變、強(qiáng)化特點(diǎn)、腦脊液分隔、與小腦蚓部的關(guān)系以及生長方式為四腦室內(nèi)室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤的鑒別要點(diǎn)

第28頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三②星形細(xì)胞瘤多數(shù)80％發(fā)生于小腦半球，少數(shù)位于小腦蚓部，見于皮層下，多為囊性或浸潤性，形態(tài)不規(guī)整，邊界不清，MRI平掃可顯示囊性或?qū)嵸|(zhì)性部分，占位效應(yīng)較明顯。增強(qiáng)后壞死囊變區(qū)無增強(qiáng)，其中壁常顯示環(huán)狀增強(qiáng)，實(shí)質(zhì)部分多呈不均勻強(qiáng)化第29頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三③血管母細(xì)胞瘤(別名：毛細(xì)血管血管瘤，血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，血管網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤)

是一種良性血管性腫瘤，好發(fā)于小腦半球，多見于20-40歲的中青年，多是大囊、小結(jié)節(jié)，多數(shù)情況下在T2加權(quán)像上可觀察壁結(jié)節(jié)內(nèi)有血管流空影；增強(qiáng)MRI示腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，瘤周無水腫。第30頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三顱咽管瘤來源于胚胎時期Rathke囊的鱗狀上皮殘余細(xì)胞的良性腫瘤，多位于鞍上和（或）鞍內(nèi)。圓形、類圓形、不規(guī)則形。顱咽管瘤的發(fā)病年齡有兩個高峰,第一個高峰出現(xiàn)在5-10歲，第二個高峰出現(xiàn)在40—60歲，無性別差異顱咽管瘤組織學(xué)上分為兩種類型：釉質(zhì)上皮型(主要以囊性或囊實(shí)性為主，幾乎都發(fā)生于兒童)、鱗狀乳突型(主要以實(shí)性成分為主，多見于成人)第31頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三囊液內(nèi)可含有各種細(xì)胞成分，包括液化壞死、膽固醇結(jié)晶、正鐵血紅蛋白、鈣化以及角化蛋白和脆弱骨小梁網(wǎng)等。第32頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三囊液信號因囊內(nèi)容物成分而不同：較高濃度的蛋白、脂質(zhì)或鐵質(zhì)：T1WI和T2WI上均為高信號。少數(shù)含鈣化及角質(zhì)蛋白或散在骨小梁：在T1WI及T2WI均為低信號。少量蛋白：TlWI較低信號，在T2WI高信號。實(shí)質(zhì)性病變在T1WI上多為等信號，在T2WI上為高信號。增強(qiáng)掃描囊壁或?qū)嵭圆糠挚娠@著強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)第33頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三MRI表現(xiàn)（按腫瘤內(nèi)的信號特點(diǎn)分為3型）囊性：呈單囊或多囊狀，信號一致或混雜。囊實(shí)性：囊性部分在上方，實(shí)性部分在下方，囊性部分信號一致或混雜，實(shí)性部分T1wI呈等信號，T2WI高信號實(shí)性：T1WI等信號、T2WI高信號，瘤灶呈均勻性顯著強(qiáng)化增強(qiáng)掃描后，囊壁呈均勻環(huán)形或弧形強(qiáng)化或分房、網(wǎng)絮狀強(qiáng)化，實(shí)性部分均勻強(qiáng)化第34頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三病例

1.囊性102048207，11歲，男位于鞍上，突入第三腦室，幕上腦室擴(kuò)張。增強(qiáng)掃描后，囊壁呈均勻環(huán)形或弧形強(qiáng)化下方可見正常垂體第35頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三病例

2.囊實(shí)性101655798，15歲，女鞍上，不規(guī)則形，囊性部分在上方，實(shí)性部分在下方，實(shí)性部分T1wI等、T2WI高信號，顆粒狀強(qiáng)化其下方可見正常垂體第36頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三3.實(shí)性腫瘤境界清楚，腫瘤表現(xiàn)為T1WI呈等或低信號、T2WI呈高或等信號，瘤灶呈均勻性顯著強(qiáng)化少見第37頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷垂體瘤鞍區(qū)動脈瘤鞍上腦膜瘤蛛網(wǎng)膜囊腫表皮樣囊腫Rathke囊腫第38頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三①垂體瘤好發(fā)于成年人，多位于鞍內(nèi)，蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，腫瘤包繞頸內(nèi)動脈，海綿竇受侵犯，鈣化少見。正常垂體被腫瘤包繞或腫瘤的后上方。第39頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三②鞍區(qū)動脈瘤典型者呈流空現(xiàn)象，增強(qiáng)后掃描動脈瘤強(qiáng)化程度與血管一致。102166964第40頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三③鞍上腦膜瘤腫瘤與硬腦膜廣基底連接，以鞍結(jié)節(jié)或床突尖為附著點(diǎn)向四周匍匐生長，腦膜瘤長軸極少向后傾斜.顱咽管瘤的長軸常向后傾斜T1WI多為等信號，T2WI為稍高或等信號增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，部分可見“腦膜尾征”第41頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三④蛛網(wǎng)膜囊腫常位于中線腫瘤囊壁較薄，呈與腦脊液相似均勻長Tl長T2信號，水抑制序列為低信號增強(qiáng)掃描無壁強(qiáng)化第42頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三⑤表皮樣囊腫（上皮囊腫、膽脂瘤珍珠瘤）

T1WI多高信號，囊壁極少強(qiáng)化表現(xiàn)。多有沿腔隙生長的特性第43頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三⑥Rathke囊腫多位于垂體前葉和中間部之間直徑一般不超過10mm一般不強(qiáng)化術(shù)后無復(fù)發(fā)第44頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童和青少年顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤最好發(fā)于松果體區(qū)，約占50％以上。其次為鞍上區(qū)、丘腦和基底節(jié)區(qū)，極少數(shù)發(fā)生于額顳葉見松果體區(qū)、鞍區(qū)等多發(fā)病灶，更支持生殖細(xì)胞瘤第45頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三MRI表現(xiàn)多呈圓形類圓形或不規(guī)則形多均質(zhì)，T1/T2WI與灰質(zhì)等信號，少數(shù)見小囊腔，在丘腦、基底節(jié)區(qū)病灶的囊腔一般較大腫瘤本身鈣化少見，多見正常松果體組織的鈣化被推移最多見向前壓迫第三腦室口多顯著均勻強(qiáng)化第46頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三病例101514693，女，15歲不規(guī)則形，T1WI、T2WI呈等信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。向前生長壓迫第三腦室口，右側(cè)頸內(nèi)動脈被包繞影像誤診為垂體瘤第47頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三多發(fā)病灶101280962，11歲，男松果體區(qū)、鞍區(qū)、第三腦室多發(fā)第48頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三鑒別診斷垂體瘤（略）畸胎瘤松果體細(xì)胞瘤腦膜瘤（略）第49頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三①畸胎瘤好發(fā)于青少年，男性占93.75％，多數(shù)患者有性早熟含有三個胚層成分，信號最不勻．多含囊變脂肪、鈣化，骨骼信號第50頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三②松果體細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤多見青年女性，性征發(fā)育遲滯或不發(fā)育有特征性無出血壞死和囊變，CT上周邊鈣化為特征性表現(xiàn)第51頁，共58頁，2023年，2月20日，星期三室管膜瘤室管膜瘤起源于室管膜及室管膜殘余部位，10歲以下兒童室管膜瘤多發(fā)生幕下。第四腦室室管膜瘤常充滿