肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪課件

單擊此處添加副標題日期：2011-04-10病例臨床病史患者女性，9歲，反復右上腹悶痛10余天查體：體溫37.2℃，右上腹壓痛，無反跳痛，莫菲氏征陰性，肝區(qū)無叩痛，肝右肋10cm可及，質(zhì)韌，表面光滑，邊緣鈍，有壓痛。輔檢：EOS稍增高（9.8%，正常0-6%），肝功能正常，HBsAg(—)，AFP(—)。B超：肝右葉及尾狀葉實質(zhì)性占位伴液化（良性病灶可能性大）。平掃動脈期門脈期實質(zhì)期平掃動脈期門脈期實質(zhì)期平掃動脈期門脈期實質(zhì)期平掃動脈期門脈期實質(zhì)期平掃動脈期門脈期實質(zhì)期平掃MR增強三期血管性錯構(gòu)瘤是肝間充質(zhì)錯構(gòu)瘤的一種。肝間充質(zhì)錯構(gòu)瘤（mesenchymalhamartomaofliver）為肝內(nèi)少見的良性病變，是一種先天畸形；來源于肝血管間充質(zhì)的良性腫瘤，又稱間葉性錯構(gòu)瘤、囊性錯構(gòu)瘤和淋巴管瘤。好發(fā)于4個月～2歲的嬰幼兒，男略多于女。根據(jù)組織成份多少分為兩類：起源于內(nèi)胚層，多為肝實質(zhì)性錯構(gòu)瘤和膽管錯構(gòu)瘤；另一類起源于中胚層，分為間葉錯構(gòu)瘤和血管性錯構(gòu)瘤。組織病理本病以肝右葉多見，具有“巨塊和多個囊泡”的特征，邊界清楚無包膜。囊腔直徑1~6cm，甚至達10cm以上。腔內(nèi)含有類似淋巴液樣的淡黃色清亮漿液或膠樣物，隔以纖維基質(zhì)，內(nèi)含間充質(zhì)、畸形的膽管和肝實質(zhì)。臨床要點

一般情況良好，有時有便秘癥狀。

體檢多為上腹部無痛性包塊，邊緣光滑。實驗室檢查：AFP陰性。MR表現(xiàn)1）囊性腫塊呈多房分隔的長T1長T2信號，可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)和碎屑含量及成分的變化而不同，分隔可為等信號。2）增強掃描實性部分強化，囊性部分不強化。鑒別診斷1、未分化胚胎肉瘤2、肝母細胞瘤3、肝包蟲病4、肝囊腺瘤5、嬰兒肝血管內(nèi)皮瘤6、肝轉(zhuǎn)移瘤

未分化胚胎肉瘤（UndifferentiatedEmbryonalSarcoma）少見的間葉來源的惡性腫瘤，惡性程度很高，好發(fā)肝右葉大多見于兒童和少年，偶見于青年人組織病理：在腫瘤的黏液性基質(zhì)中含有未分化的肉瘤組織平掃動脈期門脈期實質(zhì)期女性41歲（右肝）惡性間葉性腫瘤伴大片壞死，考慮未分化肉瘤。男性10歲平掃動脈期門脈期實質(zhì)期女性1歲平掃動脈期實質(zhì)期病理：（肝臟）送檢少量組織中，部分為不成熟肝細胞排列呈緞帶樣或花環(huán)樣，部分較成熟肝細胞透明變，符合上皮型肝母細胞瘤。肝包蟲?。╤epaticechinococcosis

）又稱肝棘球蚴病,人畜共患的寄生蟲病。由棘球蚴絳蟲的幼蟲寄生于肝臟引起，多在肝右葉。CT表現(xiàn)：肝內(nèi)大小不等的囊性低密度灶，可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀或結(jié)節(jié)狀鈣化，增強囊腫無強化，囊壁一般不顯示，除非囊壁鈣化。囊中囊和囊壁分離為其特征性表現(xiàn)，可見“雙邊征”、“水上百合征”、“飄帶征”。平掃動脈期實質(zhì)期男性42歲病理：（右肝）肝內(nèi)膽管內(nèi)寄生蟲感染伴部分鈣化。平掃動脈期門脈期實質(zhì)期女性33歲病理：（右肝囊腫壁）寄生蟲性包囊伴壞死及異物反應。肝臟囊腺瘤

起源于膽管，也稱膽管性囊腺瘤。腫瘤邊界清楚，瘤體內(nèi)可見多個囊腔，囊腔內(nèi)含有液體，囊腔之間的間隔由纖維基質(zhì)構(gòu)成，囊壁由纖維組織和上皮細胞組成，囊腔與膽管不通。常見于30歲以上女性。CT表現(xiàn)平掃示巨大囊實質(zhì)性腫塊，邊緣清晰，以囊性成分為主，可見壁結(jié)節(jié)和纖維分隔，其增強可強化。如腫瘤內(nèi)軟組織成分多，壁較厚而不規(guī)則，則惡性可能大。平掃動脈期門脈期實質(zhì)期女性64歲病理診斷：（左肝）膽管囊腺瘤伴陳舊性出血。肝轉(zhuǎn)移瘤以神經(jīng)母細胞瘤最多見，小兒神經(jīng)母細胞瘤有惡性程度高、轉(zhuǎn)移早的特點，往往原發(fā)性腫瘤很小、尚未引起注意時，已出現(xiàn)較大的肝臟轉(zhuǎn)移瘤。根據(jù)血及尿中兒茶