自身抗體譜臨床解讀

自身抗體譜臨床解讀

自身抗體譜臨床解讀概述自身抗體：指針對(duì)自身細(xì)胞內(nèi)、細(xì)胞表面和細(xì)胞外抗原的免疫球蛋白，見于多種風(fēng)濕性疾病，尤其在彌漫性結(jié)締組織病中更為常見，對(duì)臨床風(fēng)濕病診斷意義重大。目前用于臨床的常見自身抗體有抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體、類風(fēng)濕因子、抗線粒體抗體等。1自身抗體譜臨床解讀抗核抗體譜抗DNA抗體抗核糖體P抗體抗組蛋白抗體抗ENA抗體抗Sm抗體抗U1RNP抗體抗Ro/抗SSA抗體抗La/抗SSB抗體肌炎特異性抗體（MSA）抗合成酶抗體抗SRP抗體抗Mi2抗體與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體抗拓?fù)洚悩?gòu)酶1抗體抗著絲點(diǎn)抗體（動(dòng)粒）抗核仁抗原的抗體抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體C-ANCAP-ANCA抗磷脂抗體狼瘡抗凝物抗心磷脂抗體β2糖蛋白抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)抗體

類風(fēng)濕因子（RF）抗CCP抗體抗核周因子抗體自身免疫性肝病相關(guān)抗體

SMA，LKM，SLA，AMA，Sp100,gp210等2自身抗體譜臨床解讀自身抗體的臨床意義自身抗體在CTD中有特殊意義疾病的篩選具有診斷意義的標(biāo)記與病情及預(yù)后相關(guān)與某些臨床表現(xiàn)相關(guān)與疾病的發(fā)病機(jī)制有關(guān)評(píng)估風(fēng)濕性疾病重要的參數(shù)之一研究疾病的重要方向之一3自身抗體譜臨床解讀自身抗體檢測(cè)方法間接免疫熒光法（IF）：不溶性成分酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）；放射免疫法（RIA）；對(duì)流免疫電泳法（CIE）；免疫雙擴(kuò)散法（ID）；免疫印跡法：針對(duì)可溶性成分（如ENA、DNA、凝血因子、補(bǔ)體）4自身抗體譜臨床解讀抗核抗體

（AntinuclearAntibody,ANA）

傳統(tǒng)定義：將針對(duì)細(xì)胞核內(nèi)成分的抗體稱為ANA。

現(xiàn)在對(duì)ANA靶抗原的理解已從細(xì)胞核擴(kuò)大到整個(gè)細(xì)胞。

是指抗核酸（nucleicacid）和核蛋白（nucleoprotein）

抗體的總稱。5自身抗體譜臨床解讀ANA測(cè)定原理和方法：間接免疫熒光法（IIF):現(xiàn)多以Hep-2細(xì)胞（人喉癌上皮細(xì)胞）為底物（Ag)，其以核質(zhì)豐富而極大地提高了ANA檢測(cè)的陽性率和滴度。是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的標(biāo)準(zhǔn)篩選試驗(yàn)。我們實(shí)驗(yàn)室采用歐蒙熒光檢測(cè)系統(tǒng)，將1:100作為血清起始稀釋度，所以如果是低滴度的1:100陽性，只能視為一個(gè)臨界可疑值，臨床意義不大。ANA作為自身免疫性結(jié)締組織病的篩選試驗(yàn)必須強(qiáng)調(diào)高滴度。6自身抗體譜臨床解讀ANA的意義ANA（＋）結(jié)果的出現(xiàn)率取決于以下因素：分析系統(tǒng)：由于不同廠家ANA檢測(cè)系統(tǒng)的起始稀釋度和稀釋因子不同，因而不同廠家的ANA滴度結(jié)果不能直接進(jìn)行比較。區(qū)分血清（＋）與（－）的選定的滴度值，未加稀釋的正常人血清可有1/3的呈陽性ANA反應(yīng)。

是SLE獨(dú)立的診斷條件之一。滴度本身與疾病的活動(dòng)度并不相關(guān)，沒有評(píng)價(jià)預(yù)后的意義。篩查風(fēng)濕病，敏感性高。ANA（＋）可出現(xiàn)在多種情況下，特異性差。7自身抗體譜臨床解讀ANA（＋）的原因風(fēng)濕性疾病SLE多發(fā)性肌炎干燥綜合征硬皮病血管炎R(shí)A正常的健康人女性＞男性，出現(xiàn)率隨年齡而增加風(fēng)濕性疾病患者親屬？孕婦藥物誘導(dǎo)慢性肝臟疾病慢性肺部疾病慢性感染血液系統(tǒng)異常惡性腫瘤8自身抗體譜臨床解讀SLE患者使用IIF法測(cè)定ANA陰性的一些解釋

技術(shù)方面臨床方面經(jīng)皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。終末期腎病。隱蔽ANA：與循環(huán)中免疫復(fù)合物結(jié)合，沉積于組織。由于大量蛋白尿而從腎臟丟失。9自身抗體譜臨床解讀ANA的熒光染色型別細(xì)胞核：核均質(zhì)型（DNA、組蛋白和核小體等）核顆粒型（Sm、uRNP、SS-A、SS-B、Ku、I和Ⅱ型周期蛋白）核膜型（板層素、gp120等）核仁型（SCL-70、PM-SCL、RNA多聚酶、原纖維蛋白等）核漿點(diǎn)型（著絲點(diǎn)、核多點(diǎn)及核少點(diǎn)型）細(xì)胞漿：胞漿顆粒型（線粒體、Jo-1、核糖體等）胞漿纖維型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白等分裂期細(xì)胞陽性：紡垂體、中間體、中心體等根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布部位分類如下：10自身抗體譜臨床解讀核顆粒型：核粗顆粒型11自身抗體譜臨床解讀抗核抗體染色類型核仁型（nucleolar）12自身抗體譜臨床解讀均質(zhì)性（homogeneous）13自身抗體譜臨床解讀斑點(diǎn)型（speckled）14自身抗體譜臨床解讀ANA的熒光類型ANA試驗(yàn)的結(jié)果中一般會(huì)報(bào)告其分型，這些分型可能與某一特定的抗原反應(yīng)活性相關(guān)。分型

相關(guān)疾病

核仁型硬皮病著絲點(diǎn)型CREST綜合征周邊型SLE斑點(diǎn)型/彌散型混合性結(jié)締組織?。∕CTD）15自身抗體譜臨床解讀ANAs的分類：

抗DNA抗體抗組蛋白抗體抗非組蛋白抗體抗著絲點(diǎn)抗體：抗核小體抗體16自身抗體譜臨床解讀抗DNA抗體已確認(rèn)出兩大類抗體特異性：天然的雙鏈DNA（dsDNA）：對(duì)診斷SLE特異性高變性的單鏈DNA（ssDNA）多數(shù)實(shí)驗(yàn)室采用以下方法進(jìn)行測(cè)定：放射免疫分析法（RIA，F(xiàn)arr分析法）：定量酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）：定量間接免疫熒光法（IIF，短膜蟲法）：半定量抗體水平與疾病活動(dòng)度相關(guān)，隨著疾病活動(dòng)的控制，抗dsDNA抗體滴度可以下降或消失?？筪sDNA抗體與SLE腎損傷有關(guān)：DNA形成免疫復(fù)合物在腎小球基底膜沉積，或抗dsDNA抗體直接作用于腎小球抗原。強(qiáng)烈提示其致病作用。17自身抗體譜臨床解讀抗核糖體P抗體

（又稱為：抗rRNP抗體）針對(duì)3磷蛋白P0、P1和P2的抗體。診斷SLE的高度特異性標(biāo)記物。在10－15％的SLE患者中出現(xiàn)?？贵w水平與疾病的活動(dòng)度相關(guān)。與狼瘡腦病有關(guān)。18自身抗體譜臨床解讀抗組蛋白抗體

（Anti-HistoneAntibody，AHA）組蛋白是染色質(zhì)基本結(jié)構(gòu)-核小體的重要組成部分；在藥物性狼瘡的患者中出現(xiàn)率很高（78-95%）；在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)。服用異煙肼的病人中最高，但臨床上并沒有出現(xiàn)狼瘡的臨床癥狀，其它肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺。19自身抗體譜臨床解讀抗核酸結(jié)合蛋白/可提取性核抗原（ExtractableNuclearAntigen,ENA）抗體20自身抗體譜臨床解讀抗ENA抗體的類型抗Sm抗體抗U1RNP抗體抗Ro/抗SSA抗體抗La/抗SSB抗體肌炎特異性抗體（MSA）與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體21自身抗體譜臨床解讀抗ENA抗體的檢測(cè)及臨床意義采用免疫擴(kuò)散法；ELISA和免疫印跡法。幾乎僅出現(xiàn)于患有結(jié)締組織病的患者中。如果無癥狀者中出現(xiàn)高滴度的抗ENA抗體，常預(yù)示著未來可能發(fā)展成結(jié)締組織病?？贵w常在疾病的整個(gè)病程中均能夠被檢測(cè)到。滴度與疾病活動(dòng)度并無一致的關(guān)系。22自身抗體譜臨床解讀抗Sm抗體

（Smith）

ACRSLE診斷標(biāo)準(zhǔn)中，抗Sm抗體是診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)之一?？筍m抗體非常有助于作出SLE的診斷。30％左右SLE存在該抗體。SLE患者中，常與抗U1RNP抗體一同出現(xiàn)與臨床的相關(guān)性并不強(qiáng)，但有證據(jù)顯示其與中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、腎臟病變、肺纖維化、心包炎有關(guān)。有人認(rèn)為可以作為疾病活動(dòng)度的指標(biāo)。23自身抗體譜臨床解讀抗U1RNP抗體抗nRNP(nuclearRNP)：以抗核內(nèi)的核糖核蛋白而得名。臨床上應(yīng)用較多的是u1RNP抗體。通常又把nRNP稱之為u1RNP?？箄1RNP抗體在混合性結(jié)締組織病（MCTD）中幾乎均為陽性，且其滴度很高；是區(qū)分結(jié)締組織病和非結(jié)締組織病的有力指標(biāo)。抗u1RNP抗體陽性的病人，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化。25－30％的SLE患者存在該抗體，一般與抗Sm抗體一同出現(xiàn)。24自身抗體譜臨床解讀抗Sm/nRNP抗體Sm和nRNP是同一分子復(fù)合物（RNA-蛋白顆粒）中的不同抗原位點(diǎn)，Sm含有u1、u2和u4-u6，而nRNP(u1RNP)僅含u1RNA。也即抗Sm抗體陽性均伴有抗u1RNP抗體，而抗u1RNP抗體可以單獨(dú)存在。抗u2RNP抗體在系統(tǒng)性硬化癥伴多發(fā)性肌炎的重疊綜合征中陽性頻率較高。銀屑病及雷諾現(xiàn)象的病人也可呈陽性?？箄3RNP抗體常與系統(tǒng)性硬化相關(guān)，且常伴有肺動(dòng)脈高壓、骨骼肌和小腸受累。25自身抗體譜臨床解讀抗SS-A/Ro抗體

抗SSA/RO抗體：由于該抗體與干燥綜合征（SjogrenSyndromes，SS）相關(guān)，故取名為SSA；SSA與Ro的抗原性、生化特點(diǎn)一致。在以鼠肝為底物的ANA檢測(cè)中，抗SSA抗體常呈陰性反應(yīng)，而以Hep-2細(xì)胞為底物，則ANA陽性時(shí)SSA也常呈陽性。26自身抗體譜臨床解讀抗Ro抗體陽性的臨床相關(guān)性

正常健康人干燥綜合征淋巴結(jié)病白細(xì)胞減少抗La抗體RFANASLE光過敏性皮疹血小板減少間質(zhì)性肺炎ANA（－）亞急性皮膚型紅斑狼瘡抗La抗體其它風(fēng)濕性疾病RA多發(fā)性肌炎系統(tǒng)性硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化新生兒狼瘡綜合征先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯新生兒狼瘡性皮炎R(shí)o反應(yīng)針對(duì)52kD抗原而非60kD抗原。27自身抗體譜臨床解讀抗SSB/La抗體

在原發(fā)性SS病人中，抗SSA/Ro和抗SSB/La陽性率分別為60%和40%，它們是診斷干燥綜合征的血清學(xué)標(biāo)志。抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更為特異。免疫擴(kuò)散法與免疫印跡法（WesternBlot）得出的結(jié)果常常不一致。SSA和抗SSB抗體陽性可造成新生兒狼瘡及嬰兒心臟傳導(dǎo)阻滯等先天性心臟病?？筍SA和抗SSB抗體常與血管炎、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關(guān)。28自身抗體譜臨床解讀

“肌炎特異性自身抗體”

（Myositis-SpecificAntibody,MSA）抗合成酶抗體（20％）：Jo-1抗體占所有抗合成酶抗體的80%，其它還有：抗PL-7抗體、抗PL-12抗體、抗OJ抗體等。抗SRP抗體（抗信號(hào)識(shí)別顆?？贵w）（5％）與肌炎、心臟擴(kuò)大、對(duì)治療的抵抗相關(guān),5年生存率為20％抗Mi2抗體（10％）：5年生存率為100％幾乎僅見于或最常見于多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM重疊綜合征。存在于35％至40％的肌炎患者中。一個(gè)人出現(xiàn)一種以上MSA的情況很少見。29自身抗體譜臨床解讀抗合成酶綜合征

臨床表現(xiàn)為：肌炎、間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎以及常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的一組臨床表現(xiàn)的特征性；患者的手指?jìng)?cè)面常出現(xiàn)角化過度，并伴有脫屑、裂紋和色素沉著，從而形成許多骯臟的橫紋。即“技工手”。50％至70％發(fā)生間質(zhì)性肺疾病（就肌炎總體而言，為10％至20％）。血清中含多有抗合成酶抗體（Jo-1抗體）。肌炎常常難以通過治療達(dá)到完全緩解。30自身抗體譜臨床解讀與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體抗拓?fù)洚悩?gòu)酶1抗體（抗scl70抗體）：存在于25％的患者；主要見于患有彌漫型硬皮病以及存在系統(tǒng)性損害（特別是肺間質(zhì)變）的患者?？怪z點(diǎn)抗體：存在于30％的患者中；90％的CREST綜合征患者存在該抗體；見于患有原發(fā)性或繼發(fā)性雷諾病的患者?？购巳士乖目贵w：見于5％的患者中，患者常常患有嚴(yán)重的彌漫型疾病。31自身抗體譜臨床解讀抗核小體抗體（antinucleosomeantibodies,AnuA）核小體是染色體的功能亞單位，是DNA與組蛋白形成的復(fù)合體，存在于細(xì)胞核中，核小體是SLE主要的自身抗原；AnuA對(duì)SLE診斷的敏感性和特異性分別為56.0%-64.2%和97.0%-98.8%，敏感性優(yōu)于抗dsDNA，是SLE的標(biāo)記抗體之一。AnuA可出現(xiàn)于SLE疾病進(jìn)程的各個(gè)時(shí)期，并且是狼瘡腎炎的標(biāo)記性抗體，與SLE病情活動(dòng)的生物標(biāo)志物。AnuA與抗dsDNA抗體可不同時(shí)出現(xiàn)，AnuA出現(xiàn)早于抗dsDNA抗體，這對(duì)SLE的早期診斷更為有利,目前我科已展開了第二代AnuA的檢測(cè)。32自身抗體譜臨床解讀抗C1q抗體

檢測(cè)方法：用C1q純抗原包被，ELISA法檢測(cè)。發(fā)病機(jī)制：補(bǔ)體系統(tǒng)在SLE疾病的發(fā)生和發(fā)展階段都有重要作用，而且它可能是自身抗體反應(yīng)的靶點(diǎn)。C1q是補(bǔ)體C1的第一組成亞單位，在補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑中起重要作用。

盡管大部分SLE病人都有C1q免疫復(fù)合物沉積，但只有那些抗C1q抗體陽性的病人才有腎臟的損傷；

33自身抗體譜臨床解讀抗C1q抗體的臨床意義：

抗C1q抗體與LN的活動(dòng)性相關(guān)，敏感度為44%～100%，特異性為70%～92%。與C3和C4水平、抗ds-DNA抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和抗磷脂抗體等指標(biāo)相比，抗C1q抗體具有預(yù)測(cè)價(jià)值。

抗C1q抗體檢測(cè)為監(jiān)測(cè)和預(yù)測(cè)LN的一種有效的方法。34自身抗體譜臨床解讀類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)抗體

類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor,RF）抗環(huán)瓜氨酸肽（Cycliccitrullinatedpeptide，CCP）抗體

抗核周因子（antiperinuclearfactor，APF）抗角蛋白抗體（antikeratinantibody，AKA）抗Ⅱ型膠原抗體及抗CB10抗體抗鈣蛋白酶抑制蛋白抗體(ACAST)抗RA33抗體35自身抗體譜臨床解讀類風(fēng)濕因子（RF）抗原：為變性的IgGFc段通常為IgM型；滴度可隨病情變化而改變，與疾病預(yù)后相關(guān)；作為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）的篩選試驗(yàn)有一定的價(jià)值，至少75％的患者RF（＋）。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）RA診斷標(biāo)準(zhǔn)：RF（＋）

是7條之一。對(duì)于RA而言并不具特異性。（－）并不能除外RA，而（＋）也不能因此確診。36自身抗體譜臨床解讀RF（＋）的原因風(fēng)濕性疾病RA干燥綜合征混合性結(jié)締組織病系統(tǒng)性硬化正常的健康人急性病毒感染寄生蟲感染慢性炎癥性疾病腫瘤其它高球蛋白血癥狀態(tài)結(jié)節(jié)病慢性肝病37自身抗體譜臨床解讀抗環(huán)瓜氨酸肽（CycliccitrullinatedpeptideCCP）抗體

抗CCP抗體所針對(duì)的靶抗原是是APF、AKA、AFA的共同抗原決定簇，是由19個(gè)氨基酸殘基組成的瓜氨酸多肽鏈，ELISA法檢測(cè)?？笴CP抗體對(duì)RA診斷的特異性高（90.4%～98%），敏感性約80%；有助于RA的早期診斷：該抗體可先于RA臨床表現(xiàn)，90%以上的血清抗CCP抗體陽性的未分類的關(guān)節(jié)炎在３年內(nèi)進(jìn)展為RA。與RA的活動(dòng)性及預(yù)后相關(guān),濃度高往往提示預(yù)后不佳，發(fā)生關(guān)節(jié)侵蝕的危險(xiǎn)大。是RA最好的獨(dú)立參數(shù)預(yù)測(cè)指標(biāo)。38自身抗體譜臨床解讀抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體

（AntineutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）39自身抗體譜臨床解讀系統(tǒng)性血管炎的分類(ChapelHill)

大血管

Takayasu動(dòng)脈炎（大動(dòng)脈炎）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（顳動(dòng)脈炎）白塞氏病中血管

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

Kawasaki病小血管

韋格納肉芽腫

Churg-Strauss綜合癥顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎ANCA相關(guān)性血管炎40自身抗體譜臨床解讀ANCA

ANCA代表一組抗中性粒細(xì)胞胞漿特定的成分為靶抗原的抗體譜；其靶抗原成分包括：絲氨酸蛋白酶3（PR-3）、髓過氧化物酶（MPO）、殺菌/通透性增高蛋白（BPI）、絲氨酸蛋白酶、人白細(xì)胞彈性蛋白酶（HLE）、乳鐵蛋白（LF）、組織蛋白酶G（CG）、β葡萄糖醛酸酶、溶菌酶等。臨床上常用的ANCA檢測(cè)方法主要有間接免疫熒光法（IIF）和酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）。在顯微鏡下觀察，常見到兩種結(jié)合類型C-ANCA：胞漿中細(xì)顆粒類型，主要靶抗原為PR-3；P-ANCA：核周染色。其靶抗原主要為MPO；A-ANCA或X-ANCA：前兩者的混合物，非典型ANCA。41自身抗體譜臨床解讀C-ANCA/PR3-ANCA絲氨酸蛋白酶3（PR3）為C-ANCA的主要靶抗原，約占C-ANCA的80%~90%。C-ANCA診斷WG的特異性大于90%，外加PR3-ANCA可超過95%。敏感性取決于疾病的活動(dòng)性和病期階段，在初發(fā)不活動(dòng)的WG中，陽性率只有50%，而活動(dòng)性典型的WG，幾乎100%陽性?？傮w敏感性為60％－70％。C-ANCA滴度與病情活動(dòng)一致，強(qiáng)烈的致病作用。常被作為WG，判斷療效、估計(jì)復(fù)發(fā)的指標(biāo)。在HIV感染和阿米巴肝膿腫的患者中也可能檢測(cè)到該抗體，存在25%的假陽性。PR3-ANCA在其他原發(fā)性血管炎中也可被檢測(cè)到，如MPA、壞死性新月體型腎小球腎炎（NCGN）、PAN等。PR3-ANCA在臨床上另一重要應(yīng)用價(jià)值在于該42自身抗體譜臨床解讀P-ANCA/MPO-ANCA主要靶抗原為：抗髓過氧化物酶（MPO），彈性蛋白酶、乳鐵蛋白及其它尚未被確認(rèn)的胞質(zhì)成分為抗原。主要與50％顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA）、壞死性新月體型腎小球腎炎（NCGN）、Churg-Strauss綜合征相關(guān)。。MPO-ANCA還可見于其它一些疾病，如PAN、抗腎小球基底膜疾?。笹BM病）、WG、SLE（10%~15%）、RA伴關(guān)節(jié)外損害及血管炎、藥物性狼瘡、Felty綜合征等。

MPO-ANCA與原發(fā)性血管炎相關(guān)不及PR3-ANCA與WG相關(guān)性那樣緊密。但每一個(gè)懷疑血管炎或腎小球腎炎患者，只要原因不明，就應(yīng)查ANCA。體內(nèi)、體外資料顯示MPO-ANCA參與血管炎相關(guān)疾病的致病機(jī)理。MPO-ANCA與病情活動(dòng)相關(guān)，可用于判斷療效、估計(jì)復(fù)發(fā)和指導(dǎo)治療。43自身抗體譜臨床解讀抗磷脂抗體

（Anti-phospholipidAntibody,

APA）44自身抗體譜臨床解讀抗磷脂抗體（antiphospholipidantibodies,APL）

APL是一組針對(duì)各種帶負(fù)電荷磷脂的自身抗體，包括抗心磷脂抗體（anticardiolipinantibody,ACL）、狼瘡抗凝物（lupusanticoagulant,LAC）、抗磷脂酰絲氨酸、抗磷脂酰胺醇、抗磷脂酰甘油、抗磷脂酸和抗β2-糖蛋白1（β2-GP1）等。臨床上主要與抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome,APS)密切相關(guān)。目前臨床上常規(guī)檢測(cè)的為ACL、LAC和β2-GP1。抗2-GP1抗體具有LA活性，與血栓的相關(guān)性比ACL強(qiáng)，假陽性低，可為臨床提供更可靠的實(shí)驗(yàn)診斷依據(jù)。45自身抗體譜臨床解讀抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome,APS)APS主要表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少、精神神經(jīng)癥狀，伴有抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物等持續(xù)陽性;APS已成為普通人群中獲得性高凝狀態(tài)的最常見原因;是妊娠失敗的主要原因;與15％－30％的深靜脈血栓(DVT);1/3的年齡在50歲以下的新發(fā)卒中有關(guān);APS不僅對(duì)風(fēng)濕病學(xué)科的醫(yī)生，而且也是普內(nèi)科、血液科、神經(jīng)科、產(chǎn)科和血管外科等學(xué)科的醫(yī)生和專家所面臨的重要課題。46自身抗體譜臨床解讀“抗磷脂綜合征”

主要表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的動(dòng)靜脈血栓習(xí)慣性流產(chǎn)IgG抗心磷脂抗體和/或狼瘡抗凝物陽性血小板減少其它表現(xiàn)網(wǎng)狀青斑多發(fā)性腦梗死性癡呆舞蹈癥溶血性貧血心內(nèi)膜疾病47自身抗體譜臨床解讀自身免疫性肝病相關(guān)抗體是與自身免疫密切相關(guān)的特殊類型的肝病，其診斷和治療完全不同于一般的慢性病毒性肝炎自身免疫性肝炎

(AIH)：596篇原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)：最多見，1939篇原發(fā)性硬化性膽管炎

(PSC)：我國(guó)很少見，752篇自身免疫性膽管炎（AIC）：19篇重疊綜合征每種自身免疫性肝病都具有特征性自身抗體譜，自身抗體檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷及鑒別具有重要意義。

48自身抗體譜臨床解讀原發(fā)性膽汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis,PBC）

女性；

膽酶升高（ALP,r-GT）為主，堿性磷酸酶（ALP）/AST>3；

IgM明顯升高,膽汁酸,血脂及膽固醇升高;

自身抗體：M2/AMA陽性(90%)、

抗Sp100抗體、gp210抗體、核孔蛋白p62抗體等肝內(nèi)小膽管的非化膿性炎癥和梗阻，淤膽；肝內(nèi)阻塞性膽汁性肝硬化；病理:膽管炎,肉芽腫,局灶性匯管區(qū)淋巴細(xì)胞積聚,匯管周圍膽汁淤積,肝細(xì)胞病變相對(duì)較輕;

常合并其他自身免疫病如SS、橋本氏甲狀腺炎等。49自身抗體譜臨床解讀

抗線粒體抗體AMA有許多亞型，非特異性抗體

AMA-M2

陽性率96%PBC，特異性97％早期甚至肝功能正常無癥狀期即可陽性

2Primarybiliarycirrhosis.Lancet,2003,362:53-61.

5Characterizationandclinicalimpactofantinuclearantibodiesinprimarybiliarycirrhosis.AmJGastroenterol,2003,98:431-437.

6Antimitochondrialautoantibodiesinsalivaandserafrompatientswithprimarybiliarycirrhosis.JGastroenterolHepatol,2001,16:1390-1394.

7Naturalhistoryofearlyprimarybiliarycirrhosis.Lancet,1996,348:1399-1402.

胞漿顆粒型：線粒體類型50自身抗體譜臨床解讀

其它與PBC相關(guān)自身抗體抗gp210抗體陽性率10％－41％，特異性99.5%,20-47％AMA陰性者中存在這種抗體；陽性提示患者預(yù)后不良p62抗體陽性率23%-32%，與病情進(jìn)展有關(guān)；抗sp100抗體：敏感性27％，特異性較高；抗核板層