室管膜瘤病理表現(xiàn)及診斷

室管膜瘤病理表現(xiàn)及診斷【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆蓋腦室的室管膜上皮長(zhǎng)出，多發(fā)生在腦室系統(tǒng)。良性的是室管膜細(xì)胞瘤，惡性的是室管膜母細(xì)胞瘤。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中占18.2%,在顱內(nèi)腫瘤中占4.6%?6%。男多于女。兒童及青年多見(jiàn)。約3／4位于幕下，約1／4位于幕上。幕下室管膜瘤以良性多見(jiàn),而幕上以惡性室管膜母細(xì)胞瘤多見(jiàn)?！娟P(guān)鍵詞】室管膜瘤病理表現(xiàn)腫瘤呈紫紅色、灰紅色或灰白色。發(fā)紅的多較軟,發(fā)向的多較硬。突人腦腔或經(jīng)側(cè)孔突人腦橋側(cè)池的室管膜瘤,質(zhì)地柔軟,表面呈顆粒狀,很像乳頭瘤,但比脈絡(luò)叢乳頭瘤軟而滑膩。長(zhǎng)人腦白質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤邊界清楚,質(zhì)地均勻,呈灰白色結(jié)節(jié)狀。大腦半球內(nèi)的室管膜瘤多體積龐大,腫瘤與周?chē)X組織問(wèn)界限較清楚。并可有大囊腔,囊內(nèi)含黃色、黃褐色或黃綠色清的或混濁液體。有時(shí)腫瘤可穿出腦皮質(zhì),呈片狀覆蓋于腦的表面,不侵犯其下面的腦組織。第四腦室的室管膜瘤由第四腦室的頂或底長(zhǎng)出：除引發(fā)阻塞性腦積水外,可經(jīng)正中孔長(zhǎng)人小腦延髓池,有時(shí)乃至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi),舌狀覆蓋于上頸髓的背側(cè),有些室管膜瘤從后髓帆長(zhǎng)出。這些小腦外的室管膜瘤質(zhì)地多較堅(jiān)實(shí),表面有滑膩結(jié)節(jié),常有鈣化區(qū)。二、分型WHO(1990年)依據(jù)其組織學(xué)特性將室管膜腫瘤分為：室管膜瘤有細(xì)胞型、乳頭型、上皮型三種變異。間變或惡性室管膜瘤腫瘤細(xì)胞致密成片排列,可有壞死灶,細(xì)胞形態(tài)各異。粘液乳頭型室管膜瘤腫瘤呈乳頭狀排列，常有粘液樣變。室管膜下瘤要緊為室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞組成腫瘤。三、檢查腦脊液檢查腦室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四腦室腫瘤腦脊液蛋白增高較顯著，可達(dá)200mg%以上，個(gè)別的白細(xì)胞輕度增多。頭顱X線(xiàn)平片在兒童常見(jiàn)骨縫分離及指壓跡增多，有10%左右顯示小片鈣化斑，有鈣化者多數(shù)病史較長(zhǎng)。腦血管造影大多顯示腦積水表現(xiàn)。專(zhuān)門(mén)在成人有的可見(jiàn)由脈絡(luò)膜動(dòng)脈供血的不規(guī)那么異樣腫瘤血管。腦室造影顯示腦室擴(kuò)大及腫瘤造成的充盈缺損。后顱窩室管膜瘤表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管以上的腦室對(duì)稱(chēng)性中度擴(kuò)大，導(dǎo)水管多呈喇叭口樣擴(kuò)張，第四腦室內(nèi)可見(jiàn)腫瘤的充盈缺損。腦室造影對(duì)術(shù)前的估量有專(zhuān)門(mén)大幫忙，如腫瘤向第四腦室底部長(zhǎng)出者那么腫瘤近腦干側(cè)無(wú)造影劑而腫瘤周?chē)ㄉ戏交騻?cè)方）可有造影劑充盈，在這種情形下手術(shù)危險(xiǎn)性大，難以完全切除；如腫瘤自第四腦室頂或側(cè)壁長(zhǎng)出者，那么在腫瘤與腦干交壤處可有造影劑充盈，這種情形下手術(shù)危險(xiǎn)性小和完全切除的可能性大。5．CT掃描顯示為不均勻的高密度影像，瘤內(nèi)有的可見(jiàn)高密度鈣化或低密度囊腔影像，散在點(diǎn)狀鈣化有助于診斷。注射對(duì)照劑后腫瘤影像增強(qiáng)，多不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化后腫瘤邊界清楚，囊變區(qū)一樣不強(qiáng)化。6.MRI在T1加權(quán)圖像上呈低或等信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上呈明顯的高信號(hào)，有時(shí)可清楚顯示其內(nèi)蜿蜒走向的血管流空信號(hào)。腫瘤具有明顯的異樣對(duì)照增強(qiáng)。四、臨床表現(xiàn)就醫(yī)前病程平均在1年左右，位于第四腦室者因?yàn)橐鬃枞X脊液循環(huán)，病程常較短。室管膜瘤并無(wú)臨床特點(diǎn)。病癥取決于瘤的所在部位。1．第四腦室室管膜瘤顱內(nèi)壓增高病癥：特點(diǎn)為顯現(xiàn)早，呈波動(dòng)性，可因頭位或體位改變而誘發(fā)或加重。頭痛常為首發(fā)病癥，并多有頭暈、嘔吐，可有強(qiáng)迫頭位，頭多向前屈或前側(cè)屈。變換體位可顯現(xiàn)猛烈頭痛、眩暈、嘔吐，乃至意識(shí)喪失，和由于外展神經(jīng)核受阻礙而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等病癥，稱(chēng)為Bruns征。發(fā)作性顱內(nèi)壓增高對(duì)診斷有必然意義，為有活動(dòng)度的腫瘤突然阻塞正中孔或?qū)芤l(fā)腦脊液循環(huán)急性阻塞所致。腫瘤累及上頸段時(shí)可有頸后部疼痛及頸部抗擊。常見(jiàn)視神經(jīng)盤(pán)水腫、視力消退。在幼兒可致使頭顱增大，有Macewen征，即叩之有破罐聲。小腦病癥：腫瘤增大侵及小腦蚓部及半球時(shí)，那么顯現(xiàn)小腦病癥。要緊表現(xiàn)為軀體平穩(wěn)障礙，走路不穩(wěn)，嚴(yán)峻者乃至不能站立。亦多有上肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)及眼球震顫。腦干及腦神經(jīng)病癥：腫瘤侵入腦于或在髓外壓迫腦神經(jīng)者，可產(chǎn)生三叉、