室管膜瘤病理表現(xiàn)及診斷

室管膜瘤病理表現(xiàn)及診斷【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆蓋腦室的室管膜上皮長出，多發(fā)生在腦室系統(tǒng)。良性的是室管膜細胞瘤，惡性的是室管膜母細胞瘤。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中占18.2%,在顱內(nèi)腫瘤中占4.6%?6%。男多于女。兒童及青年多見。約3／4位于幕下，約1／4位于幕上。幕下室管膜瘤以良性多見,而幕上以惡性室管膜母細胞瘤多見。【關(guān)鍵詞】室管膜瘤病理表現(xiàn)腫瘤呈紫紅色、灰紅色或灰白色。發(fā)紅的多較軟,發(fā)向的多較硬。突人腦腔或經(jīng)側(cè)孔突人腦橋側(cè)池的室管膜瘤,質(zhì)地柔軟,表面呈顆粒狀,很像乳頭瘤,但比脈絡(luò)叢乳頭瘤軟而滑膩。長人腦白質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤邊界清楚,質(zhì)地均勻,呈灰白色結(jié)節(jié)狀。大腦半球內(nèi)的室管膜瘤多體積龐大,腫瘤與周圍腦組織問界限較清楚。并可有大囊腔,囊內(nèi)含黃色、黃褐色或黃綠色清的或混濁液體。有時腫瘤可穿出腦皮質(zhì),呈片狀覆蓋于腦的表面,不侵犯其下面的腦組織。第四腦室的室管膜瘤由第四腦室的頂或底長出：除引發(fā)阻塞性腦積水外,可經(jīng)正中孔長人小腦延髓池,有時乃至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi),舌狀覆蓋于上頸髓的背側(cè),有些室管膜瘤從后髓帆長出。這些小腦外的室管膜瘤質(zhì)地多較堅實,表面有滑膩結(jié)節(jié),常有鈣化區(qū)。二、分型WHO(1990年)依據(jù)其組織學特性將室管膜腫瘤分為：室管膜瘤有細胞型、乳頭型、上皮型三種變異。間變或惡性室管膜瘤腫瘤細胞致密成片排列,可有壞死灶,細胞形態(tài)各異。粘液乳頭型室管膜瘤腫瘤呈乳頭狀排列，常有粘液樣變。室管膜下瘤要緊為室管膜下膠質(zhì)細胞組成腫瘤。三、檢查腦脊液檢查腦室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四腦室腫瘤腦脊液蛋白增高較顯著，可達200mg%以上，個別的白細胞輕度增多。頭顱X線平片在兒童常見骨縫分離及指壓跡增多，有10%左右顯示小片鈣化斑，有鈣化者多數(shù)病史較長。腦血管造影大多顯示腦積水表現(xiàn)。專門在成人有的可見由脈絡(luò)膜動脈供血的不規(guī)那么異樣腫瘤血管。腦室造影顯示腦室擴大及腫瘤造成的充盈缺損。后顱窩室管膜瘤表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管以上的腦室對稱性中度擴大，導(dǎo)水管多呈喇叭口樣擴張，第四腦室內(nèi)可見腫瘤的充盈缺損。腦室造影對術(shù)前的估量有專門大幫忙，如腫瘤向第四腦室底部長出者那么腫瘤近腦干側(cè)無造影劑而腫瘤周圍（上方或側(cè)方）可有造影劑充盈，在這種情形下手術(shù)危險性大，難以完全切除；如腫瘤自第四腦室頂或側(cè)壁長出者，那么在腫瘤與腦干交壤處可有造影劑充盈，這種情形下手術(shù)危險性小和完全切除的可能性大。5．CT掃描顯示為不均勻的高密度影像，瘤內(nèi)有的可見高密度鈣化或低密度囊腔影像，散在點狀鈣化有助于診斷。注射對照劑后腫瘤影像增強，多不均勻強化，強化后腫瘤邊界清楚，囊變區(qū)一樣不強化。6.MRI在T1加權(quán)圖像上呈低或等信號，在T2加權(quán)圖像上呈明顯的高信號，有時可清楚顯示其內(nèi)蜿蜒走向的血管流空信號。腫瘤具有明顯的異樣對照增強。四、臨床表現(xiàn)就醫(yī)前病程平均在1年左右，位于第四腦室者因為易阻塞腦脊液循環(huán)，病程常較短。室管膜瘤并無臨床特點。病癥取決于瘤的所在部位。1．第四腦室室管膜瘤顱內(nèi)壓增高病癥：特點為顯現(xiàn)早，呈波動性，可因頭位或體位改變而誘發(fā)或加重。頭痛常為首發(fā)病癥，并多有頭暈、嘔吐，可有強迫頭位，頭多向前屈或前側(cè)屈。變換體位可顯現(xiàn)猛烈頭痛、眩暈、嘔吐，乃至意識喪失，和由于外展神經(jīng)核受阻礙而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等病癥，稱為Bruns征。發(fā)作性顱內(nèi)壓增高對診斷有必然意義，為有活動度的腫瘤突然阻塞正中孔或?qū)芤l(fā)腦脊液循環(huán)急性阻塞所致。腫瘤累及上頸段時可有頸后部疼痛及頸部抗擊。常見視神經(jīng)盤水腫、視力消退。在幼兒可致使頭顱增大，有Macewen征，即叩之有破罐聲。小腦病癥：腫瘤增大侵及小腦蚓部及半球時，那么顯現(xiàn)小腦病癥。要緊表現(xiàn)為軀體平穩(wěn)障礙，走路不穩(wěn)，嚴峻者乃至不能站立。亦多有上肢共濟運動失調(diào)及眼球震顫。腦干及腦神經(jīng)病癥：腫瘤侵入腦于或在髓外壓迫腦神經(jīng)者，可產(chǎn)生三叉、