胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤2

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤

研究進(jìn)展

（SolidPseudopapillaryTumorofPancreas，SPTP）

2021/5/71胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤一種比較少見的胰腺腫瘤，約占全部胰腺腫瘤的0.13%-2.7%好發(fā)于黑人和東亞的年輕女性，非洲白種人發(fā)病率也較高，男女發(fā)病率比為1∶9.5呈低度惡性或有惡變潛能，有文獻(xiàn)報(bào)道惡變率15%手術(shù)切除率高，預(yù)后好2021/5/72關(guān)于命名1959年，F(xiàn)rantz世界上首次報(bào)道該病當(dāng)時(shí)命名為乳頭狀胰腺腫瘤，良性或惡性曾用過的命名：胰腺乳頭狀囊性腫瘤、實(shí)性和乳頭狀胰腺上皮腫瘤、實(shí)性囊性乳頭狀瘤、胰腺乳頭狀腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤等1996年，WHO正式統(tǒng)一命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，歸為胰腺外分泌腫瘤2021/5/73發(fā)病機(jī)制組織起源和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚

◆由于某些生物學(xué)行為與卵巢腫瘤相似，推測(cè)可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞，故女性多見

◆從超微結(jié)構(gòu)和免疫組化看，SPT兼有內(nèi)分泌細(xì)胞、腺泡-導(dǎo)管細(xì)胞分化，提示可能為多功能干細(xì)胞分化來源2021/5/74SPTP的臨床表現(xiàn)（1）多為青年女性，平均發(fā)病年齡22歲，偶發(fā)于男性和老年女性。腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，偶見于肝臟、腹膜后、網(wǎng)膜等，可能與異位胰腺有關(guān)無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，首發(fā)癥狀常為上腹腰背疼痛或腹部無(wú)痛性包塊（體檢發(fā)現(xiàn)）腫瘤增大時(shí)可引起腹脹、惡心、嘔吐、消化不良等非特異性上消化道癥狀2021/5/75SPTP的臨床表現(xiàn)（2）由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，且為外生性生長(zhǎng)，即使腫瘤位于胰頭部，也很少引起梗阻性黃疸部分病例腫瘤內(nèi)出血，可出現(xiàn)貧血，腫瘤破裂可導(dǎo)致急腹癥或出血性休克亦有表現(xiàn)為急性胰腺炎的報(bào)道2021/5/76SPTP的實(shí)驗(yàn)室檢查CEA、CA19-9、CA50、CA242等多項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物多正常鮮有CA19-9升高的報(bào)道實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷和鑒別診斷無(wú)價(jià)值2021/5/77SPTP的影像學(xué)檢查（1）腹部超聲可準(zhǔn)確定位，特別是囊實(shí)性的占位多呈類圓形，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，一般有完整的包膜由于病灶囊、實(shí)結(jié)構(gòu)比例不同，聲像圖顯示為低回聲實(shí)性占位或周邊低回聲而中央無(wú)回聲的囊實(shí)性病變，部分腫瘤無(wú)回聲區(qū)伴有分隔（為不會(huì)退變或壞死的硬膠原結(jié)構(gòu)）2021/5/78SPTP的影像學(xué)檢查（2）腹部超聲囊壁內(nèi)可見突向腔內(nèi)的乳頭樣結(jié)構(gòu)造影劑增強(qiáng)B超可見特征性的腫瘤周邊增強(qiáng)很少有胰管或膽管的擴(kuò)張2021/5/79SPTP的影像學(xué)檢查（3）CT檢查平掃：圓形或橢圓形低密度病變，界限清，周邊不規(guī)則鈣化，部分有分隔增強(qiáng)：周邊不規(guī)則強(qiáng)化，中央?yún)^(qū)強(qiáng)化不明顯

實(shí)性部分：動(dòng)脈期中度強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化略高，但仍低于正常胰腺組織

囊性部分：均不強(qiáng)化2021/5/7109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:55:48PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711SPTP的影像學(xué)檢查（4）CT檢查囊內(nèi)若有新鮮出血灶，可呈不規(guī)則高密度病變中出現(xiàn)鈣化者，均以病變周圍環(huán)形鈣化或不規(guī)則鈣化為主，其內(nèi)可見少量的點(diǎn)狀鈣化灶囊、實(shí)結(jié)構(gòu)相間分布時(shí)，呈特征性的“浮云征”或“溶冰征”很少見侵犯周圍臟器和血管2021/5/71260歲女性SPTP患者的CT表現(xiàn)2021/5/713SPTP的影像學(xué)檢查（5）MRI檢查囊性部分在T1W1呈低信號(hào)，T2W1呈明顯高信號(hào)實(shí)性部分在T1W1呈中低信號(hào)，T2W1呈中高信號(hào)與CT相比，僅在顯示病灶內(nèi)出血或囊性變等不同組織結(jié)構(gòu)時(shí)有優(yōu)勢(shì)2021/5/714SPTP的影像學(xué)特征（1）總結(jié)有如下特征：可發(fā)生于胰腺任何部位，甚至異位胰腺組織多有完整包膜，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化腫瘤多以囊實(shí)性混雜成分為主。以囊性為主時(shí)，實(shí)性結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為附壁結(jié)節(jié)；以實(shí)性為主時(shí)，囊性結(jié)構(gòu)多位于包膜下CT平掃為圓形或橢圓形低密度病變，界限清，周邊不規(guī)則鈣化，部分有分隔2021/5/715SPTP的影像學(xué)特征（2）CT增強(qiáng)后實(shí)性部分：動(dòng)脈期中度強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化略高，但仍低于正常胰腺組織；囊性部分：均不強(qiáng)化實(shí)性成分或包膜內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，多呈點(diǎn)狀或小片狀改變，位于腫瘤邊緣約10%-15%的患者可出現(xiàn)惡變特征，侵犯周圍臟器或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移2021/5/716SPTP的病理學(xué)特征（1）大體：腫瘤體積差異大，最大徑1.5-300mm不等褐色或紅色，質(zhì)軟，常伴有出血壞死，有些腫瘤幾乎全部纖維化而無(wú)囊性結(jié)構(gòu)，也有些幾乎全部為囊性鏡下：可有多種不同結(jié)構(gòu)區(qū)域，主要以實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)或囊性區(qū)為特征。腫瘤細(xì)胞大小一致，呈多角形上皮細(xì)胞樣，胞核圓形或卵圓形，有時(shí)可見核溝。核異型極少，無(wú)核分裂?？捎幸恍├^發(fā)性改變，如出血、壞死、黏液變、血管周透明變、膽固醇結(jié)晶、鈣化等2021/5/717SPTP標(biāo)本，囊內(nèi)主要為壞死組織，囊壁明顯鈣化2021/5/718SPTP的病理學(xué)特征（2）免疫組織化學(xué)：有資料顯示，SPT組織中波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）幾乎100%陽(yáng)性，神經(jīng)細(xì)胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分陽(yáng)性，50%以上的神經(jīng)原特異性烯醇化酶（NSE）陽(yáng)性多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）、神經(jīng)原特異性烯醇化酶（NSE）呈彌漫性陽(yáng)性，故有學(xué)者認(rèn)為SPTP為多功能干細(xì)胞起源2021/5/719鑒別診斷粘液性囊腺瘤或癌漿液性微囊腺瘤或寡囊腺瘤無(wú)功能胰島細(xì)胞瘤胰腺癌胰母細(xì)胞瘤2021/5/720手術(shù)治療是唯一有效的治療手段！對(duì)放、化療均不敏感大多數(shù)患者術(shù)后長(zhǎng)期存活，僅個(gè)別病例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)，再次手術(shù)效果好具體術(shù)式取決于腫瘤部位、大小、手術(shù)次數(shù)、術(shù)中對(duì)良惡性的判斷、術(shù)中冰凍結(jié)果等日本學(xué)者Kazunari報(bào)道一例18歲女性SPTP患者，未治療，隨訪10年腫瘤由45mm縮小為15mmSPTP的治療2021/5/721術(shù)式的選擇

局部腫塊切除術(shù)胰腺節(jié)段切除術(shù)+胰腸吻合術(shù)胰體尾切除+脾臟切除術(shù)（或保留脾臟）胰十二指腸切除術(shù)（或保留幽門）全胰切除術(shù)擴(kuò)大胰十二指腸切除術(shù)（聯(lián)合SMV-PV切除）2021/5/722手術(shù)治療原則（1）位于胰頭者，可行PD；若無(wú)十二指腸累及，可行PPPD位于胰體尾者，可行遠(yuǎn)端胰體尾+脾臟切除術(shù)，未累及脾門者，可考慮保留脾臟若腫瘤包膜完整，位于胰腺表面，可考慮腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和創(chuàng)面的修復(fù)和引流2021/5/723手術(shù)治療原則（2）位于頸體部而又不能局部切除的，可行節(jié)段切除+胰腸吻合術(shù)全胰切除術(shù)僅適用于腫瘤侵犯大部分胰腺而無(wú)正常組織保留的病例腫瘤侵犯SMV、PV或周圍組織，甚至有肝轉(zhuǎn)移的，可以考慮行擴(kuò)大胰十二指腸切除術(shù)，同時(shí)切除轉(zhuǎn)移灶，SMV、PV重建2021/5/724手術(shù)治療注意事項(xiàng)保證腫瘤完整切除，切緣陰性，對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)非常重要SPTP極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，一般無(wú)需行淋巴結(jié)的擴(kuò)大清掃由于除腫瘤外的胰腺組織完全正常，術(shù)后發(fā)生胰瘺可能性大，要重視引流對(duì)于腫瘤侵犯重要血管的病例，不要輕易放棄，大多數(shù)情況下血管只是被推移或擠壓，可切除機(jī)會(huì)大2021/5/725SPTP的預(yù)后

倍增時(shí)間為765天，腫瘤多有包膜，多數(shù)腫瘤完整切除可治愈，長(zhǎng)期生存少數(shù)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例經(jīng)再次手術(shù)或合理治療后預(yù)后仍較好極少數(shù)患者即使發(fā)生了肝臟和腹膜多發(fā)性轉(zhuǎn)移，術(shù)后存活期仍可長(zhǎng)達(dá)幾年甚至十幾年

2021/5/726本組資料（2006.1-2009.3）2021/5/727一般資料（1）本組共31例，男5例，女27例，男女比為1∶5.4最大發(fā)病年齡60歲，最小8歲，平均年齡28.26歲，病程1天-30年發(fā)生于胰頭10例，胰頸11例，胰體尾的10例腫瘤最大徑2cm-14cm15例表現(xiàn)為上腹痛或上腹脹，4例表現(xiàn)為腰背痛，12例為體檢發(fā)現(xiàn)2021/5/728一般資料（2）所有病例均行B超和CT或MRI檢查全部病例CEA均正常，僅有1例CA19-9輕度升高有20例術(shù)前即診斷為SPTP，5例誤診為胰島細(xì)胞瘤，3例誤診為腹膜后腫瘤，2例誤診為囊腺瘤，1例誤診為胰腺假性囊腫并鈣化2021/5/729治療情況所有病例均接受手術(shù)治療，完整切除腫瘤，無(wú)手術(shù)死亡手術(shù)方式包括腫瘤局部切除（5例）、腫瘤局部切除+胰腸吻合（4例）、胰腺節(jié)段切除+胰腸吻合（6例）、胰體尾切除+脾切除（5例）、保留脾臟的胰體尾切除（3例）、PD（3例）、PPPD（2例）、PPPD+右半結(jié)腸切除（1例）、擴(kuò)大胰十二指腸切除（1例）、保留胰鉤突和脾臟的次全胰切除（1例）術(shù)后并發(fā)癥：2例胰瘺，1例膽瘺，1例膈下積液2021/5/730病理學(xué)資料組織病理學(xué):5例考慮為低度惡性，其中兩例為男性，需密切隨訪免疫組織化學(xué):神經(jīng)原特異性烯醇化酶（