月日血友病日

血友病的綜合關(guān)愛(ài)

韋菊英浙大一院血友病簡(jiǎn)介血友病是由于凝血因子VIII和IX缺乏所致的一種常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，迄今尚無(wú)根治的方法從小起病，男性多見(jiàn)，女性多為攜帶者。替代治療（輸注凝血因子、冷沉淀或新鮮血漿）是目前本病的唯一有效的治療措施發(fā)生于不同年齡組的關(guān)節(jié)病變ZhangL,etal.Hemophilia2003,9(6):696-702有關(guān)節(jié)變形和關(guān)節(jié)病變的血友病患者年齡分布情況關(guān)節(jié)變形和關(guān)節(jié)病變年齡段n未分類(%)n重度n（%）n中度（%）n輕度（%）n合計(jì)n（%）0-9歲10-19歲20-29歲30-39歲40-49歲>50歲合計(jì)56572912301571（1.8）16（28.1）16（55.2）6（50.0）0039（24.8）148126654223741116（10.6）46（36.5）35（53.8）30（71.4）18（78.3）4（57.1）149（36.3）1701034931171238217（10.0）32（31.1）21（42.9）15（48.4）11（64.7）1（8.3）97（25.4）37372112661192（5.4）6（16.2）7（33.3）4（33.3）0019（16.0）41132316497492536（8.8）100（31.0）79（48.2）55（56.7）29（59.2）5（20.0）血友病是

致殘

重要原因至2013年1月全國(guó)血友病例

在線登記者僅：10652人

上述結(jié)果顯示中國(guó)的大部分血友病人未得到診斷和治療世界血友病聯(lián)盟統(tǒng)計(jì)血友病的發(fā)病率是105／1000000人

6個(gè)初始網(wǎng)絡(luò)

17個(gè)新中心血友病治療狀況較低的診斷率（僅1/10被診斷）沒(méi)有?？漆t(yī)院-臨床和實(shí)驗(yàn)室專業(yè)技能復(fù)雜的醫(yī)療保險(xiǎn)制度治療的可獲得性和可用性差缺乏對(duì)血友病的認(rèn)識(shí)綜合關(guān)愛(ài)組織世界血友病聯(lián)盟（WFH）（1993年與中國(guó)結(jié)盟）中國(guó)血友病協(xié)作組（HTCCNC）中國(guó)血友病之家（2000年9月成立，2012年2月2日，登記注冊(cè)為“北京血友之家罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心”）。網(wǎng)址：

在上述三家組織的努力下，2013中國(guó)被正式納入“促進(jìn)血友病關(guān)懷全球聯(lián)合計(jì)劃（GAP計(jì)劃）WFH中國(guó)血友病協(xié)作組

天津血液學(xué)研究所北京協(xié)和醫(yī)院上海瑞金醫(yī)院廣州南方醫(yī)院安徽省立醫(yī)院院山東濟(jì)南血液中心國(guó)家血友病登記中心凝血檢測(cè)培訓(xùn)中心血友病護(hù)士培訓(xùn)中心理療醫(yī)師培訓(xùn)中心中國(guó)血友病疾病管理項(xiàng)目2010年1月12日血友病疾病管理系統(tǒng)通過(guò)建立全國(guó)及省級(jí)血友病信息管理中心，負(fù)責(zé)血友病患者的登記及信息管理，同時(shí)規(guī)范血友病的診斷和治療，以提高我國(guó)血友病診療水平并提高患者的生活質(zhì)量。建立一個(gè)集患者信息管理、診斷治療的疾病管理體系在中國(guó)尚屬首次。中國(guó)血友病登記中心網(wǎng)站:

全國(guó)血友病例：10652人

在線登記病例：10652人

參加登記國(guó)內(nèi)醫(yī)療機(jī)構(gòu)：40家

我中心已登記320例困難：診斷率低下宣傳力度不夠醫(yī)患信任度低下全省的血友病登記工作，共登記320名血友病患者對(duì)全省醫(yī)護(hù)人員的血友病業(yè)務(wù)知識(shí)培訓(xùn)。浙江省血友病登記管理中心及治療中心對(duì)全省血友病患者進(jìn)行包含藥物、手術(shù)、護(hù)理、理療、康復(fù)和心理等綜合治療，每年向血友病患者提供免費(fèi)咨詢服務(wù)；每年定期召開(kāi)血友病聯(lián)誼會(huì)一次對(duì)全省血友病患者進(jìn)行包含藥物、手術(shù)、護(hù)理、理療、康復(fù)和心理等綜合治療，每年治療血友病患者約700余人次；每年定期召開(kāi)血友病聯(lián)誼會(huì)一次承擔(dān)臨床藥物驗(yàn)證山東泰邦：八因子（已上市）輝瑞：九、八因子（已上市）上海生物制品：八因子

山西康寶：凝血酶原復(fù)合物（正在進(jìn)行）

執(zhí)行慈善總會(huì)的贈(zèng)藥等計(jì)劃拜耳：兒童預(yù)防治療輝瑞：重組九因子百特：友晴百特血友病關(guān)愛(ài)項(xiàng)目（浙江：劉建波：QQ：873114097）

我中心的其它工作2010年浙江省血友病病例信息管理中心及血友病診療中心成立、從單科作戰(zhàn)到多科合作血液科

我中心的發(fā)展過(guò)程成人組兒童組護(hù)理組口腔組骨科理療組其它科室2013年血友病中心的工作方向

通過(guò)血友病中心的發(fā)展和跨科室的合作，進(jìn)一步大力推薦綜合治療的觀念增加公眾對(duì)血友病和預(yù)防觀念的認(rèn)知，提高血友病的診斷和治療率重點(diǎn)改善血友病患者支付能力：a和政府緊密合作，讓血友病患者得到合理的治療，保證八因子供應(yīng)量，取消對(duì)重組八因子的限制b增加醫(yī)保報(bào)銷的比例，設(shè)立門特，提高報(bào)銷上限，改善藥占比c和各地慈善會(huì)的合作（KAP，深度救助）好消息我國(guó)將啟動(dòng)20種重大疾病醫(yī)療保障，血友病是其中的一種，醫(yī)保報(bào)銷比例將增大。機(jī)構(gòu)名稱機(jī)構(gòu)類別機(jī)構(gòu)等級(jí)血液科負(fù)責(zé)人聯(lián)系電話浙江省人民醫(yī)院綜合三甲黃江省立同德醫(yī)院中醫(yī)三甲蔣慧江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院綜合三甲金江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院綜合三甲徐根江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院?？迫诇澜髮W(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院綜合三甲黃金州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院綜合三甲俞州醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院綜合三甲姚榮江省中醫(yī)院中醫(yī)三甲周郁州市第一人民醫(yī)院綜合三甲錢申波市第一醫(yī)院綜合三甲歐陽(yáng)桂州市人民醫(yī)院綜合三甲謝炳州市中心醫(yī)院綜合三甲壽黎興市第二醫(yī)院綜合三甲王宙興市人民醫(yī)院綜合三甲傅佳華市中心醫(yī)院綜合三甲胡慧水市人民醫(yī)院綜合三甲