師范醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系全科方向神經(jīng)病復(fù)習(xí)參考

神經(jīng)病學(xué)：是研究神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防的一門臨疾病的復(fù)雜性、癥狀的廣泛性、診斷的依賴性、疾病的嚴(yán)重性和難治性。神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損后出現(xiàn)的四組癥狀1、缺損癥狀：指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損時(shí)，正常功能的減弱或2、刺激癥狀：指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后所引起的過(guò)度興奮表現(xiàn)例如大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)受腫瘤、瘢痕刺激后引起的癲癇；腰椎間盤突出引起的坐骨神經(jīng)痛等4、斷聯(lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，引起功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位腦休克；急脊髓橫貫性損傷時(shí)，損傷平面以下表現(xiàn)弛緩性癱瘓，稱脊髓休克。休克期過(guò)后，多逐漸出現(xiàn)受損結(jié)構(gòu)的功能缺損癥狀或釋放癥狀。◎內(nèi)囊的病損表現(xiàn)偏癱、偏身感覺(jué)及偏盲，謂之“三偏”綜合征，多見于腦及腦梗死等。偏盲、偏身共濟(jì)失調(diào)、一側(cè)中樞性面舌癱或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)中的1～2個(gè)或癥狀。延髓(medulla◎延髓上段的背外側(cè)區(qū)病變：可出現(xiàn)延髓背外側(cè)綜合征、軟低咽射疑舌、神；病共失狀脊小束、部分小腦半球損害)；④Morner綜合征(交感神經(jīng)下行纖維損害)；⑤交叉覺(jué)，即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失三側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害。◎延髓中腹側(cè)損害：可出現(xiàn)延髓內(nèi)側(cè)綜合征。主要表現(xiàn)為：①病灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮(舌下神經(jīng)損②對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓(錐體束損害)；③對(duì)側(cè)上下肢觸覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減退或喪失(內(nèi)側(cè)丘系損害)。可見于椎動(dòng)脈及其分支或基底動(dòng)脈后部血管阻塞(圖2—12)。脊髓病損的表現(xiàn)和定位診斷橫向定位：①脊髓半切綜合征②脊髓橫貫性損縱向定位：①高頸髓（C1-4）②頸膨大（C5-T2）③胸髓（T3-④腰膨大（L1-S2）⑤脊髓圓錐（S3-5和尾節(jié)）⑥馬尾N◎脊髓半側(cè)損害：引起脊髓半切綜合征，主要特點(diǎn)是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、深感覺(jué)、精細(xì)觸覺(jué)及血管舒縮功能，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)。由于后細(xì)胞發(fā)出的纖維先在側(cè)上升2～3個(gè)節(jié)段后再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦束，故對(duì)側(cè)傳導(dǎo)束覺(jué)平面較脊髓損害節(jié)段水平低?！蚣顾铏M貫性損害：多見于急性脊髓炎及脊髓癥。主要癥狀為受損平面以下各種感覺(jué)缺失，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及括約肌等?！蚣毙云谕霈F(xiàn)脊髓休克癥狀，包括損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射及尿潴留一般持續(xù)2～4周。之后反射動(dòng)逐漸恢復(fù)轉(zhuǎn)變?yōu)橹袠行园c瘓現(xiàn)肌張力增高、反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性和反射性排尿等。慢性癥狀常因損害結(jié)構(gòu)不同而癥狀各異。其主要節(jié)段橫貫性損害的臨床表現(xiàn)2、頸膨大(C5～T2):兩上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,兩下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺(jué)失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便3、胸髓(T3～12)：T4～5脊髓節(jié)段是較差而最易發(fā)病的部位，損害時(shí)，該平面以下各種感覺(jué)缺失，雙下肢4、腰膨大(L1～S2)：受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及部位各種感覺(jué)缺失，括約肌5、脊髓圓錐 和尾節(jié))：周圍和部感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布，反射和性功能6、馬尾神經(jīng)根：馬尾和脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，但馬尾損害時(shí)癥狀和體征可為單側(cè)或不對(duì)稱，根大腦動(dòng)脈環(huán)(Willis環(huán))：由兩側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、兩側(cè)大腦后動(dòng)脈借前、后交通動(dòng)脈連通形成，使頸內(nèi)動(dòng)脈系與椎一基底動(dòng)脈系相交通。正常情況下動(dòng)脈環(huán)兩側(cè)的血液不相混合，當(dāng)某一供血?jiǎng)用}狹窄或閉塞時(shí)，可一定程度通走大腦動(dòng)脈環(huán)使血液重新分配和代償，以維持腦的血液供應(yīng)。周圍性與中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別特周圍性面神經(jīng)麻中樞性面神經(jīng)麻面癱程重輕癥狀表額皺閉動(dòng)；對(duì)面意喪哭笑仍保存；常伴有同側(cè)偏癱和中樞性舌下神經(jīng)癱恢復(fù)速緩較常見病面神經(jīng)腦血管疾病及腦部腫真性與假性球麻痹的鑒別特真性球麻假性球麻病變部舌咽、迷走神經(jīng)，(一側(cè)或兩雙側(cè)皮質(zhì)腦于下頜反正亢存強(qiáng)哭強(qiáng)無(wú)有舌肌萎可無(wú)雙錐體束無(wú)常運(yùn)動(dòng)感覺(jué)系統(tǒng)◎上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：包括額葉前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的大錐體細(xì)胞(betz細(xì)胞)及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束(從大腦皮質(zhì)至脊髓前角的纖維束)和皮質(zhì)腦干束(從大腦皮質(zhì)至腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的纖維束)。◎下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：包括脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突◎上運(yùn)動(dòng)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的比較上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓分整個(gè)肢體為肌群為增高，呈痙攣降低，呈弛緩增減弱病理反陽(yáng)無(wú)或有輕度廢用性萎明皮膚營(yíng)多數(shù)常肌束顫無(wú)可神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電◎感覺(jué)傳導(dǎo)通路（具體痛溫覺(jué)、粗觸覺(jué)感受器→脊神經(jīng)節(jié)1→脊髓后角2→經(jīng)白質(zhì)前連合交叉→脊髓丘腦 →丘腦腹后外側(cè)核精細(xì)觸覺(jué)、本體感 →脊神經(jīng)節(jié)1→薄束核和楔束核2→經(jīng)內(nèi)側(cè)丘系(椎體后方)交叉→丘腦腹后外側(cè)核反射：（P61）元)→周圍神經(jīng)(運(yùn)動(dòng)纖維)→效應(yīng)(肌肉、分泌腺等)。◎淺反射：是刺激皮膚、黏膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)◎深反射：是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)深反射減弱或是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的一個(gè)重要體征，因其反射弧是由感覺(jué)神經(jīng)元和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接連接組成的單突觸反射弧。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變均可出現(xiàn)淺反射的減弱或。失語(yǔ)：（P69）指在神清,意識(shí)正常,發(fā)音和構(gòu)音沒(méi)有時(shí),大腦皮質(zhì)功能區(qū)病變導(dǎo)致的言語(yǔ)交流能力1、Broca失語(yǔ)：表達(dá)性失語(yǔ)、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部(Broca區(qū))病變，臨床以口語(yǔ)表達(dá)最突出2、 失語(yǔ)：聽覺(jué)性失語(yǔ)、感覺(jué)性失語(yǔ)，優(yōu)勢(shì)側(cè)顳上回后部病變，臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重聽理解3、傳導(dǎo)性失語(yǔ)：多數(shù)傳導(dǎo)性失語(yǔ)患者病變累及優(yōu)勢(shì)側(cè)緣上回、 區(qū)等部位4、命名性失語(yǔ)：遺忘性失語(yǔ)，由優(yōu)勢(shì)側(cè)顳中回后部病變引起。主要特點(diǎn)為命名不失用：（P70）失認(rèn)：（P70）指在患者無(wú)視覺(jué)、聽覺(jué)和軀體感覺(jué)，意識(shí)正常時(shí)，不能辨認(rèn)以往熟悉的事物視覺(jué)：分為視力、視野缺損（詳見書P31，圖2-24◎單眼視力突發(fā)視力喪失：①眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞②一過(guò)性單眼視力，又可稱為一過(guò)性黑蒙◎雙眼視力一過(guò)性雙眼視力：本癥多見于雙側(cè)枕葉視皮質(zhì)的短暫性腦缺血發(fā)作慢性視水腫、或營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病(乙醇、甲醇及重金屬，維生素B12缺乏等)。聽覺(jué)：可由聽覺(jué)傳導(dǎo)通路損害引起，表現(xiàn)為耳聾、耳鳴、聽覺(jué)過(guò)敏共濟(jì)失調(diào)（P84）指小腦、本體感覺(jué)以及功能導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，累及軀干、四肢和咽喉肌時(shí)可引起身體平衡、、步態(tài)及言語(yǔ)。◎小腦性共濟(jì)失調(diào)1、和步態(tài)異常：小腦蚓部病變可引起頭和軀干的共濟(jì)失調(diào)，導(dǎo)致平衡，和步態(tài)的異常上蚓部病變時(shí)患者向前傾倒，下蚓部病變時(shí)患者向后傾倒。一側(cè)小腦半球受損，行走時(shí)患者向患側(cè)傾倒4、眼球運(yùn)動(dòng)：表現(xiàn)為雙眼粗大眼震，少數(shù)患者可見下跳性眼震、反彈性眼震等5、肌張力減低：可出現(xiàn)“鐘擺樣腱◎大腦性共濟(jì)失調(diào)：多見于腦血管病變◎感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：多見于脊髓后索和周圍神經(jīng)病變、深感覺(jué)傳導(dǎo)通路音叉振動(dòng)覺(jué)及關(guān)節(jié)位置覺(jué)喪失；閉眼難立征：睜穩(wěn)閉傾；指鼻試驗(yàn)：睜準(zhǔn)閉◎性共濟(jì)失調(diào)：明顯的眩暈、、、眼球震顫；閉眼難立征：均不穩(wěn)頭痛：（P157）偏頭痛：臨床常見的性、慢性神管性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)4-72◎診斷：分為先兆者、無(wú)先兆者（先兆者：發(fā)作前數(shù)小時(shí)有倦怠、注意力不集中和打哈欠等，頭痛之前或頭痛發(fā)生時(shí)，常以局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆，表現(xiàn)為視覺(jué)、感覺(jué)、言語(yǔ)和運(yùn)動(dòng)的缺損或刺激癥狀。最常見為視覺(jué)先兆，其次為感覺(jué)先兆，先兆一般在5-20分鐘內(nèi)逐漸形成，持續(xù)不超過(guò)60分鐘（標(biāo)準(zhǔn)詳見P161?！蛑委煟浩^痛的治療目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。腦血管疾病(CVD)：各原因所致腦血管性疾病的總稱“五高”：、患病率、病死率、病殘率、復(fù)發(fā)率卒中（StrokeCVDor：高齡、高血壓、心臟病、、吸煙、高血脂等。短暫性腦缺血發(fā)作(TIA):是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能，臨床癥狀一般持續(xù)10～20分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過(guò)24小時(shí)，檢查無(wú)責(zé)任病灶。凡臨床癥狀持續(xù)超過(guò)1小時(shí)且神經(jīng)影像學(xué)檢查有明確病灶者不宜稱為TIA◎臨床表現(xiàn)1、一般特點(diǎn):①好發(fā)于中老年人 歲),男>女,多伴有高血壓/動(dòng)脈粥樣硬化/或高血脂等②發(fā)病突然，歷時(shí)短暫，最長(zhǎng)時(shí)間不超過(guò)24小時(shí)，不留后2、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA臨床3、椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA最常見表現(xiàn)是眩暈、平衡、眼球運(yùn)動(dòng)異常和復(fù)視特殊表現(xiàn)的臨床綜合征：(1)跌倒發(fā)作；(2)短暫性全面遺忘癥；(3)雙眼視力發(fā)作◎轉(zhuǎn)歸：腦卒中：自行緩解：反復(fù)發(fā)作=1:1:1。建議入院檢查、 評(píng)分、治療腦梗死：（P175）缺血性卒中，指所致腦部供血，導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧性壞死，進(jìn)而◎腦血栓形成：是腦梗死最常見的類型，約占全部腦梗死的60%。動(dòng)脈粥樣硬化是本病基本病因，常伴高血壓，兩者互為因果，和高脂血癥也可加速動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)程，TOAST分型為大動(dòng)脈粥樣硬化型?！痉制凇砍缙冢?-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（2-3d）；軟化期（3d-3w）；恢復(fù)期（3-4w后【臨床表現(xiàn)1、一般特點(diǎn)：①動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死多見于中老年，動(dòng)脈炎性腦梗死以中青年多見②常在安靜或睡眠中發(fā)病，部分病例有TIA前驅(qū)癥狀如肢體麻木、無(wú)力等③局灶性體征多在發(fā)病后10余小時(shí)或1～2日達(dá)到，臨床表現(xiàn)取決于梗死灶的大小和部位④患者一般意識(shí)清楚；當(dāng)發(fā)生基底動(dòng)脈血栓or大面積腦梗死時(shí)，可意識(shí)，甚至危及生命頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：①單眼一過(guò)性黑蒙；②Horner征主干閉塞：導(dǎo)致三偏癥狀，即病灶對(duì)側(cè)偏癱(包括中樞性面舌癱和肢體癱瘓)偏身感覺(jué)及偏盲(三偏)，伴頭、眼向病灶側(cè)凝視，優(yōu)勢(shì)半球受累出現(xiàn)完全性失語(yǔ)癥，非優(yōu)勢(shì)半球則體象，患者可以出現(xiàn)意識(shí)。皮質(zhì)支閉塞②下部分支閉塞：較少單獨(dú)出現(xiàn)，對(duì)側(cè)同向性上四分之一視野缺損伴Wernicke失語(yǔ)(優(yōu)勢(shì)半球)，急性意識(shí)模糊狀態(tài)（非優(yōu)勢(shì)半球偏癱。深穿支閉塞：紋狀體內(nèi)囊梗死最常見，對(duì)側(cè)中樞性均等性輕偏癱、偏身感覺(jué)，可伴對(duì)側(cè)同向性偏盲大腦前動(dòng)脈閉塞的表分出前交通動(dòng)脈前主干閉塞2)分出前交通動(dòng)脈后大腦前動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞3)皮質(zhì)支閉塞4)深穿支閉塞(5)椎基底動(dòng)脈閉塞的表現(xiàn)：血栓性閉塞多發(fā)生于基底動(dòng)脈中部，栓塞性通常發(fā)生在基底動(dòng)脈尖?；讋?dòng)脈或雙側(cè)椎動(dòng)脈閉塞是危及生命的嚴(yán)重腦血管事件，引起腦干梗死，出現(xiàn)眩暈、、四肢癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肺水腫、消化道、和高熱等。腦橋病變出現(xiàn)針尖樣瞳孔。【】發(fā)病后應(yīng)盡快進(jìn)行CT檢查，雖早期不能顯示病灶（24h后可見，但對(duì)排除腦至關(guān)重要【治療原則】（P181）①超早期治療；②化治療；③整體化治療【治療】急性期治療：（1）般治療：維持生命體征和處理并發(fā)癥1）血壓；2）吸氧和通氣支持；3）血糖：胰島素；4）腦水腫：降低顱內(nèi)壓；5）：適當(dāng)使用抗生素6）上消化道；7）發(fā)熱；8）深靜脈血栓形成；9）水電解質(zhì)紊亂；10）心臟損傷1）血壓升高的治療：若腦缺血+血壓高，則不輕易降壓，應(yīng)緩慢降壓（因?yàn)榧毙阅X血管病→顱內(nèi)動(dòng)脈自身調(diào)節(jié)功能下降→若快速降壓→腦灌注急劇下降象。一般將血壓控制在收縮壓≤185mmHg或舒張壓≤110mmHg，病情較輕時(shí)可降至160/90mmHg。（穿插知識(shí)點(diǎn)：若出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的性腦血管病，則會(huì)出現(xiàn)意識(shí)，甚至腦疝形成，為了保持腦中充足的灌注，需要一定的血壓高度（腦內(nèi)灌注壓=平均動(dòng)脈血壓－顱內(nèi)壓）特殊治療：如超早期溶栓治療、抗血小板治療、抗凝治療、血管內(nèi)治療、細(xì)胞保護(hù)治療等。靜脈溶栓：目前對(duì)于靜脈溶栓治療的適應(yīng)證尚無(wú)一致結(jié)論，以下幾點(diǎn)供臨床參考。，適應(yīng)證：①18～80歲；②臨床明確診斷缺血性卒中，并且造成明確的神經(jīng)功躺(NIHSS～4分③癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預(yù)時(shí)間<3小時(shí)；④卒中癥狀持續(xù)至坐30分鐘，且治療前無(wú)明顯改善；⑤患者或其家屬對(duì)靜脈溶栓的收益/風(fēng)險(xiǎn)知情同意功能,約占腦梗死的15-20%。栓子分為心源性、非心源性、來(lái)源不明性,心房顫動(dòng)是心源性腦栓塞最常見。（P186）是指大腦半球or腦干深部的小穿通動(dòng)脈，在長(zhǎng)期高血壓等基礎(chǔ)上，血管壁發(fā)生變化，最終管腔閉塞導(dǎo)致供血?jiǎng)用}腦組織發(fā)生缺血性壞死，從而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損的一類臨床綜合征。缺血、壞死和液化的腦組織由吞噬細(xì)胞移走形成小空腔，故稱腔隙性腦梗死?！蚰X梗死和腦的鑒別要腦發(fā)多為60多為60起病狀安靜或睡眠動(dòng)態(tài)起病(活動(dòng)中或情緒激起病速十余小時(shí)或1～2天癥狀達(dá)十分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀全腦癥頭痛、、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥意無(wú)或較多見且較神經(jīng)體多為非均等性偏癱(大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)多為均等性偏癱(基底節(jié)區(qū)CT檢腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密無(wú)色透可有血腦：（P188）性卒中，指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)【病因】ICH病例中大約60%是因高血壓合并小動(dòng)脈硬化所致，約30%由動(dòng)脈瘤或動(dòng)一靜脈血管畸形破裂所致?！九R床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)：①ICH的好發(fā)為50～70歲，稍多于女性，冬春兩季較高，多有高血壓病史②多在情緒激動(dòng)或活動(dòng)中突然發(fā)病，發(fā)病后多有血壓明顯升高③起病時(shí)多伴有偏癱等腦局灶表現(xiàn)，病情常于數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到④早期既有顱內(nèi)壓升高，常有頭痛、和不同程度的意識(shí)，大 lO%有發(fā)作基底節(jié)區(qū)：最常見，常有病灶對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)缺失和同向性偏盲腦葉：約占腦的5-lO%，常由腦動(dòng)靜脈畸形、血管淀粉樣病變、血液病等所致，以頂葉最常見腦室：約占腦的3%～5%，分為性和繼發(fā)性腦室【治療原則】安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)、加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低率、殘疾率和減少?gòu)?fù)發(fā)。蛛網(wǎng)膜下腔：P193SAH)通常為腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征，約占急性腦卒中的10%左右。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是最常見的病因(約占50%～80%)?！騊197，表8-4，蛛網(wǎng)膜下 與 鑒別是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。–NS，以病灶的空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性為臨床特點(diǎn)，最常累及腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。◎臨床分型：復(fù)發(fā)-緩解型、繼發(fā)進(jìn)展型、進(jìn)展型、進(jìn)展復(fù)發(fā)◎臨床表現(xiàn)：①好發(fā)于青壯年（20- ，②首發(fā)癥狀：肢體無(wú)力，感覺(jué)③急性視神經(jīng)炎、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)作性癥狀（疼痛、癲癇◎腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查：MNC正?；蜉p度升高，但<15*10^6∕L，若超過(guò)50*10^6∕L應(yīng)當(dāng)考慮其他疾病腦脊液免疫學(xué)檢測(cè)：①IgG指數(shù)：IgG中樞神經(jīng)系統(tǒng)合成定量指標(biāo)，70%以上MS影像學(xué)檢查：腦室周圍、半卵圓中心、橋腦、小腦、脊髓:T1低信號(hào)斑，T2高信號(hào)斑◎治療原則：病程進(jìn)展，減少?gòu)?fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解期，縮短復(fù)發(fā)期，積極預(yù)防各種并發(fā)癥，重視生活護(hù)理，提高生存質(zhì)量?！髣┝考诐娔猃垱_擊療法是MS急性發(fā)作期的首選治療方案。◎病因：病理改變是黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性，由環(huán)境、遺傳、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素引起◎診斷：發(fā)病平均55歲，隱匿起病，緩慢發(fā)展。①+②or③or④之一為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。詳見表12-1①運(yùn)動(dòng)減少（動(dòng)作緩慢）；②肌肉僵直；③靜止性震顫4-6Hz；④不穩(wěn)◎治療：治療原則：①掌握好用藥時(shí)機(jī)②“細(xì)水長(zhǎng)流，不求全效”③“l(fā)ow“slow”④治療 ▲癲癇：（P297）是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。每次or每種發(fā)作為“癇性◎病因：癥狀性癲癇、特發(fā)性癲癇、隱源性癲癇◎癲癇發(fā)作的分類1、部分性發(fā)作是指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放單純部分性發(fā)作：發(fā)作時(shí)程短，一般不超過(guò)1分鐘，發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，無(wú)意識(shí)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：①Jackson發(fā)作：異常運(yùn)動(dòng)從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)移動(dòng)，臨床表現(xiàn)自手-腕-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展；嚴(yán)重部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性(半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除)肢體癱瘓，稱為Todd麻痹；②旋轉(zhuǎn)性發(fā)作；③性發(fā)作；④發(fā)音性發(fā)作。部分感覺(jué)性發(fā)作：病灶多在后回軀體感覺(jué)區(qū)自主神經(jīng)性發(fā)作：病灶多位于島葉、丘腦及周精神性發(fā)作：病灶位于邊緣系統(tǒng)復(fù)雜部分性發(fā)作：病灶多在顳葉．故又稱為顛葉癲癇，也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位僅意識(shí)：成人“失神”幾乎毫無(wú)例外是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒應(yīng)注意與失神性發(fā)作鑒別意識(shí)+自動(dòng)癥的先開先兆是癇性發(fā)作現(xiàn)意識(shí)喪失前部分，患者對(duì)此保留意識(shí)。自動(dòng)癥自動(dòng)癥均在意識(shí)的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：?jiǎn)渭兛砂l(fā)展為復(fù)雜，單純或復(fù)雜均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 早期出現(xiàn)意識(shí)喪失、跌倒，隨后的發(fā)作分為三期：強(qiáng)直期：全身骨骼肌持續(xù)性收縮，持續(xù)10～20秒鐘后進(jìn)入陣攣期陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替性，以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射、唾液和其他分泌物增多。發(fā)作后強(qiáng)直性發(fā)作：多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多陣攣性發(fā)作：幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性伴意識(shí)喪失，之前無(wú)強(qiáng)直期 2)不典型失神肌陣攣發(fā)失張力發(fā)3、癲癇綜合征：如West綜合征（嬰兒痙攣征：有腦損傷史，出生后1年起病，3-7月為發(fā)病肌陣攣性發(fā)作（快速點(diǎn)頭狀痙攣、雙上肢外展，下肢和軀體屈曲、智力低下、 高度節(jié)律失調(diào)三聯(lián)征◎診斷需遵循三步原則：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征；最后明確發(fā)作的病因是什么。完整和詳盡的病史對(duì)癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義。腦電圖(EEG)是診斷癲癇最重要的方法。最重要的是病史?！虬d癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作的鑒別，癲癇的藥物治療癲癇發(fā)假性發(fā)發(fā)作場(chǎng)任何情有神精誘因及有人在發(fā)作特突然刻板發(fā)發(fā)作形式多樣， 自我表眼上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏眼瞼緊閉，眼面瞳散大，對(duì)光發(fā)正常，對(duì)光發(fā)對(duì) 運(yùn)無(wú)有發(fā)作持續(xù)時(shí)間以及終止方約1-2可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰或暗摔傷、舌咬傷、尿失可無(wú)Babinski常（-◎藥物治療藥物治療原則：按類選藥、單藥治療、服藥規(guī)律、療程充足、定期隨訪?？R西平(CBZ)：適應(yīng)證同苯妥英鈉，是單純及復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物，對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作療效優(yōu)于其他AEDs。治療3-4周后半清除期降低一半以上，需增加劑量維持療效。與其他藥物呈復(fù)雜而難以預(yù)料的交互作用，20％可發(fā)生白細(xì)胞減少至4*109／L以下，個(gè)別可短暫降至2*109／L以下?！虬d癇持續(xù)狀態(tài)（SE或稱癲癇狀態(tài)，是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。是神經(jīng)科常見之一，致殘率和率相當(dāng)高。任何類型癲癇均可現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但通常是指全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。急性脊髓炎：（P322）是指各種后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎變，叉稱急性橫貫性【病理】病變可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸髓(T3～5)最為常見鏡下可見軟脊膜和脊髓血管擴(kuò)張、充血．血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主【臨床表現(xiàn)】發(fā)病前1～2周常道、消化道癥狀或預(yù)防接種史。外傷、勞累、受涼等為發(fā)病誘1、運(yùn)動(dòng)：早期為脊髓休克期，出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射、病理反射。一般持續(xù)2-4周2、感覺(jué)：病變節(jié)段以下所有感覺(jué)喪失3、自主神經(jīng)功能：早期表現(xiàn)為尿潴留，脊髓休克期容量可達(dá)1000ml，呈無(wú)張力性神經(jīng)源性，因充盈過(guò)度．可出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能的復(fù)，容量小，尿液充到300-400ml即自行排尿稱為反射性神經(jīng)源性，出現(xiàn)充溢性尿失禁?！?、腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)通暢，少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不完全梗阻。腦脊力正常，外觀無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)和蛋白含量正?；蜉p度增高，以淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。2、電生理檢查：①視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS的鑒別依據(jù)②下肢體感誘發(fā)電位(SEP)：波幅可明顯減③運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)異常：可作為判斷療效和預(yù)④肌電圖：可正?；虺适窠?jīng)改變。3、影像學(xué)檢查：脊柱X線平片、MRl-T1正常。若脊髓嚴(yán)重腫脹，MRl-T2顯示病變部脊髓增粗【治療】急性脊髓炎應(yīng)早期診斷，早期治療，精心護(hù)理，早期康復(fù)訓(xùn)練髓內(nèi)，髓外及硬膜外病變的鑒別（了解內(nèi)容髓內(nèi)病髓外硬膜內(nèi)病硬膜外病早期癥多為雙多從一側(cè)開癥狀波少常常少,部位不明確,束帶早期常有,劇烈,部位明早期可感分離性（離心發(fā)展多為雙側(cè)傳導(dǎo)束痛溫雙側(cè)自下向上發(fā)脊髓半切綜合少多可節(jié)段性肌無(wú)力&萎少錐體束括約肌功早期出晚期出較晚期出棘突壓痛、叩無(wú)常椎管梗腦脊液蛋白增明脊柱X線平片改無(wú)可明脊髓造影充盈缺梭形膨MRI檢脊髓梭形膨髓外腫塊及脊硬膜外腫塊及脊髓移吉蘭-巴雷綜合征（P350）損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍AIDP【診斷】病前1-4周前驅(qū)癥狀；急性起病；四肢馳緩性癱瘓；雙側(cè)顱神經(jīng)損害；CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。 重癥肌無(wú)力（MGP365一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能的獲得性自身免疫性疾病。由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后