常見先天性心臟病的

常見先天性心臟病的

先天性心臟病概述先天性心臟病(先心病)是一類嚴重危害小兒健康的常見疾病其發(fā)病率為0.6%～0.8%,我國每年新增先心病患兒為15萬～20萬例不同類型先心病根治性手術(shù)的時機和方法不同，但隨著術(shù)前診斷、外科手術(shù)、體外循環(huán)和圍術(shù)期處理等各方面技術(shù)的提高目前傾向于在嬰幼兒時期及適當?shù)臅r機進行手術(shù)治療，以避免心肌發(fā)生不可逆性的損害2021/3/102先心病不經(jīng)治療，到一歲時有一半死亡，到兩歲時三分之二死亡。并且畸形越復(fù)雜，病情越重死亡越多，死亡越早嬰幼兒期病情進展快，如室間隔缺損等左向右分流的病例，易并發(fā)肺動脈高壓。當發(fā)展到艾森門格綜合征，則失去了手術(shù)機會早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是降低先心病自然死亡率及手術(shù)死亡率、提高手術(shù)治療效果的關(guān)鍵2021/3/103先心病的現(xiàn)代治療觀念矯治時機低齡化矯治手段多樣化手術(shù)方式微創(chuàng)化手術(shù)方案個體化內(nèi)科外科一體化2021/3/104近10年來,先心病外科手術(shù)向新生兒、嬰幼兒重癥及復(fù)雜性先心病發(fā)展外科手術(shù)方法主要有:姑息手術(shù)解剖糾治手術(shù)生理糾治手術(shù)2021/3/105常見非紫紺型先心病2021/3/106常見紫紺型先心病2021/3/107左向右分流型先天性心臟病室間隔缺損(VSD)動脈導(dǎo)管未閉(PDA)房間隔缺損(ASD)心內(nèi)膜墊缺損（ECD）2021/3/108室間隔缺損VSD

占先心病20％分類：膜周肌部干下多發(fā)2021/3/109手術(shù)效果大齡患者手術(shù)死亡率接近于零。月齡小于6個月、特別是體重小于5公斤的小嬰兒，死亡率相對較高2021/3/1010室間隔缺損(VSD)

小嬰兒大型VSD并發(fā)心力衰竭和生長發(fā)育落后首先采用強心、利尿、擴血管治療，如果癥狀不能改善，應(yīng)在6個月內(nèi)手術(shù)如果藥物治療有反應(yīng)，外科手術(shù)應(yīng)延后；如果肺動脈壓超過50％體循環(huán)壓力，手術(shù)應(yīng)在1歲左右2021/3/1011室間隔缺損(VSD)年齡>1歲分流量P/S>2:1,不考慮肺動脈壓，均應(yīng)手術(shù)治療嬰兒有肺動脈高壓，但無心力衰竭和生長發(fā)育落后，應(yīng)在6－12個月時行心導(dǎo)管術(shù)，手術(shù)應(yīng)在心導(dǎo)管術(shù)后進行大型VSD伴有高肺血管阻力的較大嬰兒應(yīng)盡可能快的手術(shù)2021/3/1012室間隔缺損(VSD)小型VSD、無心力衰竭、無肺高壓、年齡已達6月的嬰兒不是外科手術(shù)的適應(yīng)癥小型分流量P/S<1.5:1的VSD不是手術(shù)的適應(yīng)癥一些醫(yī)療中心對伴有主動脈瓣脫垂（即使無AR）、感染性心內(nèi)膜炎病史、左室擴張的患兒，即使分流量P/S<2:1,也采取手術(shù)關(guān)閉肺體循環(huán)阻力>0.5,或以右向左為主的肺血管阻塞性病變（艾森門格綜合征）是手術(shù)的禁忌癥2021/3/1013室間隔缺損(VSD)多發(fā)性肌部VSD伴肺動脈高壓者，可以先做肺動脈環(huán)縮術(shù)，2－3歲后解除嵴上型尤其是肺動脈下型，一般無自然閉合可能，其易引起AR，宜提早手術(shù)2021/3/1014

房間隔缺損ASD發(fā)病率1/1500占先心病6％～10％

手術(shù)死亡率接近零

2021/3/1015房間隔缺損(ASD)分流量P/S>1.5:1，若無介入適應(yīng)癥，行外科修補因為有自然閉合及很好耐受，一般手術(shù)年齡可在2－4歲如果心力衰竭對藥物治療無反應(yīng)，并且不適合介入治療，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)2021/3/1016房間隔缺損(ASD)對于伴有支氣管肺發(fā)育不良需要氧氣和藥物治療的ASD嬰兒，應(yīng)關(guān)閉ASD高肺血管阻力（如>10units/m2,血管擴張劑后>7wood單位/m2）是手術(shù)禁忌癥2021/3/1017房間隔缺損(ASD)一般手術(shù)年齡以學(xué)齡前為佳，一般適應(yīng)癥：有臨床癥狀及反復(fù)呼吸道感染或肺炎史；胸片是肺充血，肺動脈段突出，右室及右房大；心電圖示右室及右房大，有束支傳導(dǎo)阻滯或伴心肌損害；2021/3/1018房間隔缺損(ASD)超聲示室間隔矛盾運動，提示右室容量負荷過重；右心導(dǎo)管檢查心房水平分流占肺循環(huán)血量30％以上，QP/QS>1.5；身高、體重明顯低于正常同齡兒標準；即使無明顯癥狀，但在胸片、心電圖、超聲檢查有改變者，也可手術(shù)。2021/3/1019動脈導(dǎo)管未閉PDA

占先心病10％病理解剖2021/3/1020動脈導(dǎo)管治療生后1天～4周自然閉合1歲以前有自發(fā)閉合可能手術(shù)時機：＜1歲出現(xiàn)心衰/反復(fù)肺炎/粗大PDA

------手術(shù)治療＞1歲確診即應(yīng)手術(shù)

------手術(shù)或介入治療2021/3/1021治療方案選擇新生兒期PICU床旁開胸結(jié)扎PDA

＜1歲開胸手術(shù)治療＞1歲無肺高壓介入治療合并肺高壓開胸手術(shù)2021/3/1022動脈導(dǎo)管未閉(PDA)任何年齡血流動力學(xué)改變明顯的PDA均需手術(shù)或介入治療無血流動力學(xué)改變的PDA應(yīng)采取介入治療不適宜介入治療的PDA應(yīng)采取外科治療心力衰竭、肺高壓、反復(fù)肺炎的嬰兒是手術(shù)適應(yīng)癥艾森門格綜合征是手術(shù)禁忌癥。2021/3/1023完全型心內(nèi)膜墊缺損（ECD）因為嚴重的血流動力學(xué)紊亂存在，大部分患兒存在對藥物治療無反應(yīng)的心力衰竭，一些有增高的肺血管阻力，完全性ECD嬰兒有手術(shù)指征手術(shù)時間大部分醫(yī)學(xué)中心2－4個月手術(shù)，特別是Downsyndrome要早期手術(shù)治療2021/3/1024部分型ECD

部分型ECD有手術(shù)修補指征，無癥狀兒童2－4歲手術(shù)有心力衰竭、生長發(fā)育落后、二尖瓣反流或單心房的患者應(yīng)在嬰兒早期手術(shù)治療2021/3/1025大型左向有先天性心臟病

并發(fā)肺炎患者手術(shù)時機通常有３種選擇：①兒科藥物治療，肺部感染好轉(zhuǎn)后，然后進行早期手術(shù)②在兒科治療過程中，肺炎基本控制，仍不能脫離呼吸機，可在呼吸機支持狀態(tài)下進行早期手術(shù)③肺炎治愈出院后進行擇期手術(shù)以往為了手術(shù)安全、減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生、提高手術(shù)成功率，大都選擇第三種方法。隨著手術(shù)方法，術(shù)中保護，ICU監(jiān)護的技術(shù)提高，為了不延誤手術(shù)時機、也為了節(jié)省患者住院費用，越來越多選擇前兩種方法2021/3/1026心室流出道梗阻疾病包括肺動脈狹窄(PS)主動脈狹窄（AS）主動脈縮窄（COA）2021/3/1027肺動脈瓣狹窄PS

發(fā)生率約8%-10%2021/3/1028病理生理右心室排血受阻

重度狹窄患者三尖瓣和右心室常常發(fā)育不良伴三尖瓣關(guān)閉不全右心房擴大2021/3/1029治療策略新生兒期重度狹窄急診外科手術(shù)

（肺動脈瓣切開+體肺分流）

嬰兒期擇期手術(shù)（單純切開）

幼兒期介入治療（球囊擴張）

外科手術(shù)

（肺動脈瓣切開+流出道疏通）2021/3/1030肺動脈狹窄(PS)有瓣膜發(fā)育不良或球囊瓣膜擴張失敗的患兒是瓣膜外科切開術(shù)的指征漏斗部狹窄或右室肌束致壓差明顯升高，手術(shù)切開術(shù)的指征球囊瓣膜擴張失敗或無條件進行，具有嚴重PS及心力竭的嬰兒是急診手術(shù)的指征2021/3/1031主動脈狹窄（AS）

對于主動脈瓣狹窄者，球囊瓣膜擴張不能緩解壓差或球囊瓣膜擴張術(shù)后導(dǎo)致嚴重的AR,是外科手術(shù)的指征對于主動脈瓣下膜狀狹窄者，易致AR，壓差>30mmHg是手術(shù)的指征一些學(xué)者認為<10歲兒童復(fù)發(fā)率高，盡量在10歲后手術(shù)壓差>50mmHg隧道型的主動脈瓣狹窄是手術(shù)的指征2021/3/1032主動脈狹窄（AS）對于主動脈瓣上狹窄者，壓差>50－60mmHg、嚴重左室肥大、新出現(xiàn)的AR，是手術(shù)的指征不論何時，只要病人滿足手術(shù)的指征，均要手術(shù)2021/3/1033主動脈縮窄CoA發(fā)病率5-8%病理解剖

可合并主動脈弓發(fā)育不良

2021/3/1034嬰兒主動脈縮窄表現(xiàn)重度患兒癥狀：代酸

全身低灌注股動脈搏動消失差異性紫紺重度患兒在新生兒期死亡2021/3/1035治療方案新生兒期出現(xiàn)癥狀------急診手術(shù)嬰兒期出現(xiàn)癥狀------限期手術(shù)體檢發(fā)現(xiàn)無明顯癥狀------保守治療介入治療

外科手術(shù)2021/3/1036主動脈縮窄（COA）

如果心力衰竭或心源性休克在小嬰兒期形成，應(yīng)急診外科手術(shù)。外科手術(shù)前短期的藥物治療有助于改善病情

如果有大VSD存在（17%－33%COA并存VSD），采取以下的方法：2021/3/1037存在非限制型VSD，COA和VSD同時修補存在限制型VSD，僅修補COA，大約40％自然關(guān)閉，如果術(shù)后心力衰竭不能藥物控制，VSD應(yīng)在首次手術(shù)后數(shù)天或數(shù)周后外科關(guān)閉如果術(shù)后肺動脈壓力不降，應(yīng)行肺動脈束扎術(shù)，這一般在有多發(fā)VSD，大的心尖部VSD，單心室，或伴有其它的復(fù)雜性損害在6－24月時關(guān)閉VSD，解除肺動脈束扎2021/3/1038右向左分流型先天性心臟病法樂氏四聯(lián)癥（TOF）完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）三尖瓣下移畸形（EA）大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）右心室雙出口(DORV)永存動脈干(PTA)2021/3/1039法魯氏四聯(lián)癥

TOF2021/3/1040解剖病理病理解剖：室間隔缺損肺動脈狹窄右室肥厚主動脈騎跨2021/3/1041癥狀生后6-12月時紫紺明顯加重部分3個月時可有紫紺或缺氧發(fā)作2021/3/1042姑息手術(shù)

目前更傾向行根治手術(shù)，但以下情況行分流手術(shù)是更好的選擇TOF伴有肺動脈瓣閉鎖的新生兒伴有肺動脈環(huán)發(fā)育不良需跨瓣補片伴有肺動脈發(fā)育不良的患兒2021/3/1043姑息手術(shù)

冠狀動脈發(fā)育畸形<3－4個月的嬰兒藥物難以控制的缺氧發(fā)作<2.5kg的嬰兒2021/3/1044根治手術(shù)早期手術(shù)根治被更多的醫(yī)學(xué)中心提倡SaO2<75-80%是手術(shù)指征缺氧發(fā)作的存在是手術(shù)指征；有癥狀、右室流出道及肺動脈解剖結(jié)構(gòu)較理想、年齡>3-4個月（甚至<3個月）是手術(shù)指征；2021/3/1045根治手術(shù)如果患兒無癥狀，無發(fā)紺，或輕微發(fā)紺，一般傾向與1－2歲手術(shù)早期手術(shù)的優(yōu)點：減少右室肥厚和纖維化減少術(shù)后室早和猝死的發(fā)生率減少住院時間和住院費用等促使肺動脈和肺泡的正常生長2021/3/1046根治手術(shù)先前行姑息手術(shù)的輕度發(fā)紺患兒，在姑息手術(shù)后1－2年后行根治手術(shù)伴有冠脈畸形的無癥狀患兒，因需要放置右室與肺動脈間的管道，一般1歲后手術(shù)2021/3/1047完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）所有伴有肺靜脈梗阻的TAPVC嬰兒，包括新生兒，均在診斷后馬上手術(shù)嬰兒無肺靜脈梗阻，但有難以控制的心力衰竭，一般應(yīng)在4－6個月手術(shù)2021/3/1048三尖瓣下移畸形（EA）

外科手術(shù)指征一般包括以下生后一周內(nèi)表現(xiàn)嚴重病態(tài)的新生兒中重度或加重的發(fā)紺（SaO2<80%），紅細胞增多癥（HB>16g/Dl），或心力衰竭冗長的三尖瓣導(dǎo)致右室流出道梗阻2021/3/1049三尖瓣下移畸形（EA）嚴重的活動限制（心功能3－4級）有過矛盾性栓塞病史伴有預(yù)激綜合征的患兒有反復(fù)發(fā)生威脅生命的心律失常2021/3/1050大動脈轉(zhuǎn)位TGA

約占先心病的5－7％，臨床表現(xiàn)生后不久即有紫紺一旦動脈導(dǎo)管閉合，紫紺加重頑固性低氧血癥和酸中毒而死亡合并室缺，可存活到較大月齡2021/3/1051病理生理主動脈起自右室肺動脈起自左室大循環(huán)小循環(huán)各自獨立依賴動脈導(dǎo)管和房缺交通兩個循環(huán)2021/3/1052手術(shù)治療策略單純TGA生后2周內(nèi)手術(shù)

手術(shù)成功率＞90%TGA合并大室缺生后3月內(nèi)手術(shù)手術(shù)成功率＞80%單純TGA就診超過1月左室功能退化

左室鍛煉+二期動脈調(diào)轉(zhuǎn)

2021/3/1053大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)的基本條件：無左室流出道梗阻及肺動脈狹窄；左室發(fā)育良好（左室壓/右室壓>0.6）；無三尖瓣或二尖瓣