第2節(jié)營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

第三節(jié)維生素Ｄ缺乏性佝僂病教學(xué)目的與要求

（一）熟悉營養(yǎng)性維生素D缺乏的病因及發(fā)病機(jī)制（二）掌握營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病、營養(yǎng)性維生素D缺乏性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)、診斷及防治（三）熟悉熟悉營養(yǎng)性維生素D缺乏的護(hù)理。一、概述

1、定義：VitD缺乏性佝僂病是由于小兒體內(nèi)VitD不足導(dǎo)致鈣磷代謝異常，出現(xiàn)以骨樣組織鈣化不良、肌肉松弛為特征的全身營養(yǎng)性疾病，重者造成骨骼畸形稱為VitD缺乏性佝僂病。

2、發(fā)病情況：佝僂病系兒科的常見病。尤以2歲以內(nèi)小兒發(fā)病率最高。該病本身雖然很少危及生命，但因發(fā)病緩慢，易被忽視。易并發(fā)肺炎、腹瀉、貧血等其他疾病，同時對小兒智力發(fā)育也有影響。是兒童保健重點防治的“四病”之一。

該病對小兒健康危害較大！！最低（mg）最高（mg）1歲—60020004歲—800200011歲—1000200018歲—800200050歲—10002000孕中期10002000孕晚期、乳母12002000Ca攝入?yún)⒖贾挡±龑?dǎo)入1、患兒男，1歲半，人工喂養(yǎng)，平時煩躁易驚、多汗。查體：方顱、枕禿、雞胸、血鈣磷乘積<30，堿性磷酸酶增高。X線檢查：臨時鈣化帶消失。臨床診斷什么??？屬于哪期？有哪些依據(jù)？引起該病的主要原因是什么？主要治療的方法是什么？治療好后應(yīng)該怎樣預(yù)防此?。?、患兒女，3個月，最近經(jīng)常煩躁、睡眠不安，夜間啼哭，多汗，有枕禿。應(yīng)該診斷什么?。渴紫瓤紤]的檢查是什么？怎樣治療？二、營養(yǎng)性維生素D的來源、代謝及生理功能來源：內(nèi)源性：主要來源（皮膚經(jīng)陽光照射）外源性：食物中的vitD通過母體—胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)來的vitD

從母親轉(zhuǎn)運(yùn)的VitD僅可用1~2W代謝及生理功能：皮膚（7—脫氫膽骨化醇）陽光（紫外線）

膽骨化醇（內(nèi)源性VitD）

血

肝

25—羥化酶

25—（OH）D3（貯存）

血

腎（近曲小管）

1—羥化酶1，腸：促進(jìn)腸對Ca、P的吸收25—（OH）2D3（發(fā)揮生理功能）骨胳：促進(jìn)舊骨脫Ca、新骨形成腎：促進(jìn)腎小管對Ca、P的重吸收顱骨骨樣組織堆積，形成方顱。三、病因

①日光照射不足（最主要病因）②VitD攝入不足（天然食物中VitD少）③VitD的需要量增大④疾?。c、肝、腎）影響及其他（苯巴比妥、激素）2歲前，小兒不易戶外活動，陽光照射少。生長發(fā)育迅速時期發(fā)生及表現(xiàn)明顯。X型腿四、病機(jī)

VitD缺乏而甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍重點注意鈣磷乘積，每個人其值是穩(wěn)定的，正常是40五、臨床表現(xiàn)（分四期）

一）活動早期初期(2~3月開始)以神經(jīng)精神癥狀為主，無骨骼、肌肉改變。

1）表現(xiàn)：夜哭、夜驚、睡眠不安、盜汗（與季節(jié)、室溫?zé)o關(guān)）

2）體征：枕禿、脫帽圈。

3）檢查：血Ca、血P正常或稍低鈣磷乘積<40

AKP增高X線檢查骨骼：正常

五、臨床表現(xiàn)（分四期）二）活動期激期主要是骨胳改變和肌肉松馳。

1）骨胳改變（年齡不同改變不一）頭顱胸廓四肢脊柱骨盆

2）肌肉松馳（坐、立、行遲）

3）神經(jīng)精神發(fā)育遲緩2．骨骼改變（1）頭部①顱骨軟化：3～6月出現(xiàn)②方顱：7～8月出現(xiàn)③前囟過大或延遲閉合④出牙延遲、牙釉質(zhì)缺乏

【臨床表現(xiàn)】檢查顱骨有“乒乓”感（2）胸部(約1歲出現(xiàn))①肋骨串珠②肋膈溝③雞胸、漏斗胸【臨床表現(xiàn)】肋骨串珠7~10肋最明顯（3）四肢①“手鐲”或“腳鐲”征②“O”形或“X”形腿（4）脊柱：后突或側(cè)突畸形骨盆：扁平【臨床表現(xiàn)】3．肌張力減低、韌帶松弛運(yùn)動功能發(fā)育延遲，腹部膨隆呈“蛙狀”腹肝、脾下移，大關(guān)節(jié)過度伸展等。4．其他狀況神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩，(說話.動作.情感發(fā)育落后)免疫功能低下?！九R床表現(xiàn)】血磷降低，導(dǎo)致肌肉產(chǎn)能減少出現(xiàn)肌張力減低。5）輔助檢查

①血Ca、血P低，鈣磷乘積<30

②AKP增高

③X線：干骺端變寬，臨時鈣化帶消失，呈毛刷樣或杯口狀，骨密度減低。

【臨床表現(xiàn)】三）恢復(fù)期

癥狀、體征、檢查恢復(fù)正常

四）后遺癥期2歲后留下的畸形。

【臨床表現(xiàn)】部

位名稱好發(fā)年齡頭部顱骨軟化方顱前囟增大及閉合延遲出牙遲3～6月7～8月1歲出牙，3歲才出齊胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗胸1歲左右四肢手鐲、腳鐲O形腿或X形腿>6個月>1歲脊柱后突側(cè)突學(xué)坐后骨盆扁平

營養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病活動期骨骼畸形與好發(fā)年齡初期激期恢復(fù)期后遺癥期血鈣正常或稍低降低漸正常正常血磷降低明顯降低漸正常正常鈣磷乘積30-40＜30漸正常正常堿性磷酸酶正?；蛏愿呙黠@增高1￣2個月降至正常正常輔助檢查初期激期恢復(fù)期后遺癥期Ｘ線表現(xiàn)無明顯骨骼改變長骨臨時鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣或杯口狀改變，骨骺軟骨帶增寬，骨密度降低，骨皮質(zhì)變薄?？捎泄歉蓮澢?。出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨帶逐漸恢復(fù)正常。僅見骨骼畸形表現(xiàn)。輔助檢查三、治療原則

1、一般治療改善營養(yǎng)，給含VitD多的食物（肝、蛋、麻姑）。

多曬太陽。

勿久坐、久立、久行。2、給予VitD制劑（1）口服法：2000￣4000IU/日，

1個月后改預(yù)防量（400IU/日）（2）肌注法：20￣30萬IU/次注射1次，2-3個月后改預(yù)防量（注射時宜用較粗大的針頭）3、據(jù)根病情補(bǔ)Ca。（口服為主）〈3月的小兒；有搐搦史的用。大劑量用維D前，先用鈣劑2—3天，mVitD3后再用2W.注意事項①劑量大時宜使用單純維生素D制劑；②在使用大劑量維生素D前2￣3日先服用鈣劑；③若注射給藥，宜選擇較粗的針頭，做深部肌內(nèi)注射。四、護(hù)理1、護(hù)理診斷/問題①營養(yǎng)失調(diào)②成長發(fā)展改變③有感染的危險④知識缺乏

2、護(hù)理措施四、營養(yǎng)性維生素D缺乏病的預(yù)防1.胎兒期：孕婦

1）多曬太陽

(每日不少于1h)

2）多食富含鈣、磷、VitD的食物

3）妊娠后期補(bǔ)充VitD：

口服800IU/日

2.嬰幼兒期

1）日光?。荷?～3周起；1～2小時/日。

2）合理喂養(yǎng)：提倡母乳喂養(yǎng)、及時添加輔食

3）補(bǔ)充VitD：生后2周開始口服，足月兒400IU/日至2歲；

早產(chǎn)、雙胎、低出生體重兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生小兒800IU/日，

3個月后改為400IU/日。四、營養(yǎng)性維生素D缺乏病的預(yù)防例題（課堂反饋）

例題1:未成熟兒易患佝僂病的主要原因是

A.消化酶分泌不足B.胃腸道功能不成熟C.肝、腎功能發(fā)育不成熟

D.吸吮力弱、食物耐受力差E.生長發(fā)育快，維生素D需要量大參考答案：E

例題2：維生素D缺乏時，不應(yīng)出現(xiàn)：

A.血鈣降低B.甲狀旁腺分泌增加C.血磷升高D.骨鈣游離E.骨樣組織鈣化過程障礙參考答案：C例題3：佝僂病活動初期的主要表現(xiàn)是

A.方顱B.肋骨串珠C.出牙延遲D.肌張力低下E.易激惹、多汗參考答案：E例題4：患兒，4歲，曾患佝僂病。查體見：雞胸、嚴(yán)重X形腿，該患兒的治療原則是

A.多曬太陽B.多做戶外活動C.給予預(yù)防量維生素DD.給予治療量維生素DE.可考慮