臨床醫(yī)學(xué)-周圍神經(jīng)病

周圍神經(jīng)病

PeripheralNeuropathies大綱要求【掌握】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，診斷和治療原則。糖尿病神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)和診斷?！净菊莆铡恐車窠?jīng)病的病因、分類、臨床表現(xiàn)和輔助檢查?！玖私狻恐車窠?jīng)病的病理改變和神經(jīng)電生理改變的特點(diǎn)?！就卣埂考?、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的研究進(jìn)展。主要內(nèi)容周圍神經(jīng)病概述急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

(慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。┟嫔窠?jīng)炎常見(jiàn)的嵌壓綜合征糖尿病神經(jīng)病小結(jié)

周圍神經(jīng)病概述解剖生理病理疾病

周圍神經(jīng)的應(yīng)用解剖周圍神經(jīng)系統(tǒng)（peripheralnervoussystem,PNS）：是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即除嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)包含有運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)3種成份周圍神經(jīng)病(peripheralneuropathy):

原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)或功能障礙神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分，后者又包括樹(shù)突(dendrites)和

軸突(axon)。神經(jīng)纖維通常指axon，分為有髓神經(jīng)纖維(myelinatedfibers)和

無(wú)髓神經(jīng)纖維(unmyelinatedfibers)兩種。有髓神經(jīng)纖維神經(jīng)沖動(dòng)呈跳躍式傳導(dǎo)(saltatoryconduction)。無(wú)髓神經(jīng)纖維

的神經(jīng)沖動(dòng)是在軸索膜上緩慢擴(kuò)散的，其傳導(dǎo)速度明顯慢于有髓纖維。

局部電流學(xué)說(shuō)傳導(dǎo)示意圖

無(wú)髓神經(jīng)纖維（上）、有髓神經(jīng)纖維（下）

箭頭示傳導(dǎo)方向。周圍神經(jīng)病病理改變?nèi)A勒變性（Walleriandegeneration）外傷使軸突斷裂后，其遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性，并向近端發(fā)展。軸突變性（axonaldegeneration）遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性，并向近端發(fā)展。多由中毒或代謝營(yíng)養(yǎng)障礙引起，又稱逆死性神經(jīng)病(dying-back)。神經(jīng)元變性（neuronaldegeneration）神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞，稱為神經(jīng)元病。節(jié)段性脫髓鞘（segmentaldemyelination）髓鞘破壞而軸突完整?？梢?jiàn)于炎癥、代謝障礙等疾病。周圍神經(jīng)病的臨床分類根據(jù)病變的性質(zhì)：軸突變性和脫髓鞘性根據(jù)起病快慢：急性、亞急性、慢性、長(zhǎng)期性、復(fù)發(fā)性根據(jù)主要受損纖維的功能分為：感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性、混合性、自主神經(jīng)性根據(jù)受損神經(jīng)的分布形式分為：?jiǎn)紊窠?jīng)病、多發(fā)的單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病根據(jù)受損神經(jīng)的分布形式分類單神經(jīng)病（mononeuropathy）：病變局限于一條神經(jīng)，多由于壓迫、嵌壓所致，如腕管綜合征、肘管綜合征等等。多發(fā)的單神經(jīng)?。╩ultiplemononeuropathy，多數(shù)性單神經(jīng)病）：同時(shí)或先后有兩條或兩條以上單個(gè)神經(jīng)的受損，分布常不對(duì)稱，呈不規(guī)則或階梯樣進(jìn)展，最常見(jiàn)的病因?yàn)樾⊙芗膊?，如糖尿病、血管炎等。多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）：四肢遠(yuǎn)端的多發(fā)性神經(jīng)損害。特點(diǎn)：對(duì)稱性分布，從肢體遠(yuǎn)端起病。周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙感覺(jué)異常、感覺(jué)缺失和疼痛運(yùn)動(dòng)障礙

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣和痛性痙攣等

麻痹性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射減低或消失植物神經(jīng)功能障礙：無(wú)汗、豎毛障礙和直立性低血壓等其他：周圍神經(jīng)粗大、手足畸形、肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙等軸索病變脫髓鞘病變EMG靜息狀態(tài)自發(fā)電位有纖顫束顫正銳波無(wú)輕收縮運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限

波幅延長(zhǎng)增加正常正常大力收縮

募集電位明顯減少減少NCV傳導(dǎo)速度復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅正?；蜉p度減慢明顯下降明顯減慢正?；蜉p度下降電生理學(xué)檢查：肌電圖(electromyography,EMG)和神經(jīng)傳導(dǎo)速度(nerveconductionvelocity,NCV)

對(duì)診斷非常有價(jià)值。其他輔助檢查血生化：血糖肝腎功能，T3T4TSH等免疫學(xué)檢查：

ESR、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、自身抗體全套、腫瘤標(biāo)記物全套等中老年人，需查胸片和B超或胸腹部CT，必要時(shí)CT/PET等腰穿：腦脊液蛋白周圍神經(jīng)活檢：腓腸神經(jīng)周圍神經(jīng)病診斷要點(diǎn)起病特點(diǎn)：可呈急、亞急或慢性起病分布形式：按周圍神經(jīng)解剖分布的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙電生理學(xué)檢查：幫助確定診斷，并鑒別病變性質(zhì)病史+實(shí)驗(yàn)室檢查：分析可能的病因周圍神經(jīng)病治療原則病因治療：中毒者阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入，脫離中毒環(huán)境，重金屬中毒可試用螯合劑；藥物所致者停藥；糖尿病者嚴(yán)格控制血糖；酗酒者戒酒；腫瘤并發(fā)者切除腫瘤后神經(jīng)癥狀可緩解等等一般治療：可試用B族維生素和改善四肢微循環(huán)的藥物對(duì)癥治療：針對(duì)神經(jīng)病理性疼痛，有兩大類藥物：抗抑郁藥物和抗癲癇藥物，前者有度洛西汀和文拉法辛等，后者有卡馬西平、加巴噴丁和普瑞巴林等

急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

(AcuteInflammatoryDemylinating

Polyradiculoneuropathy

,

AIDP)概述急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ê?jiǎn)稱AIDP），是Guillain-Barresyndrome（GBS）中最常見(jiàn)的一種類型。

目前多數(shù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)將GBS翻譯為“吉蘭-巴雷綜合征”，既往翻譯為“格林-巴利綜合征”。是臨床上最常見(jiàn)的自身免疫性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。In1916,theFrenchneurologistsGuillain,Barré,andStrohldescribedtwosoldierswhodevelopedacuteparalysiswithareflexiawhospontaneouslyrecovered.TheynotedincreasedproteinconcentrationwithanormalcellcountintheCSF.ThecombinationoftheseclinicalandlaboratoryfeaturesbecameknownastheGuillain-Barrésyndrome(GBS).IntroductionGBSisanacute,monophasic,bilateralandrelativelysymmetricweaknessofthelimbswithorwithoutrespiratoryorcranialnerveinvolvementwhichreachesanadirwithinlessthan4weeks.Affectsslightlymoremalesthanfemalesofallages,races,andnationalitieswithameanageofonsetof40yearsTheworldwideincidenceofGBSrangesfrom0.6to4per100,000peopleTwo-thirdsofcasesofGBSareassociatedwithanantecedentinfection病因和發(fā)病機(jī)制分子模擬學(xué)說(shuō)（molecularmimicry）：由于病原體（病毒、細(xì)菌）的某些成分與周圍神經(jīng)髓鞘的某些組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)，引起周圍神經(jīng)損害。60~70%的患者在發(fā)病前1~3周有上呼吸道、胃腸道感染或非特異性發(fā)熱性疾病。其中空腸彎曲菌（Campylobacterjejuni）感染是最常見(jiàn)的前驅(qū)因素。其它如巨細(xì)胞病毒、EB病毒感染、支原體肺炎、HIV、或疫苗接種等也常常伴發(fā)GBS。臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，我國(guó)北方似以兒童較多。全年均可發(fā)病。Theupperrespiratoryinfectionswithoutanyspecificorganismidentified.Campylobacterjejunienteritisisthemostcommonidentifiableantecedentinfectionin33%axonalGBSpatients急性或亞急性起病，病情迅速發(fā)展Onestudyshowedthat80%ofcasesevolvetotheirnadirofweaknessby2weeks,97%by4weeks.Clinicalfeatures感覺(jué)異常(paresthesia)：最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，withlittleobjectivesensoryloss,severeradicularbackpainorneuropathicpainaffectsmostcases無(wú)力(weakness)

：最主要的癥狀

，在感覺(jué)異常的幾天內(nèi)出現(xiàn)Weaknessbeginsfollowingasymmetric

“ascendingpattern”

32%legandarmweakness

56%leg

weakness12%armweakness

30%respiratoryfailureClinicalfeatures腱反射減低或消失(hyporeflexiaorareflexia)：withinthefirstfewdays,butthismaybedelayedbyuptoaweek顱神經(jīng)麻痹(cranialnervespalsy)：facialnerveinvolvementoccursin70%,oropharyngealweaknessin40%,andophthalmoplegiaandptosis

in5%.Hearingloss,papilledemaandvocalcordparalysisarelesscommon自主神經(jīng)功能障礙(dysautonomia)：affects65%ofpatients.

最常見(jiàn)的癥狀是竇性心動(dòng)過(guò)速，

其它癥狀包括心動(dòng)過(guò)緩、高血壓、體位性低血壓、心律失常、神經(jīng)源性肺水腫，出汗異常等。GBSvariantsThetypeofprecedinginfectionandthespecificityoftheantigangliosideantibodieslargelydeterminethesubtypeandclinicalcourseofGBS急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropahty,AMSAN)MillerFisherSyndrome(MFS)Bickerstaff’sbrainstemencephalitis(BBE)急性泛自主神經(jīng)病(acutepanautonomicneuropathy)急性感覺(jué)神經(jīng)病(acutesensoryneuropahty,ASN)

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)OriginallydescribedinnorthernChinaandareassociatedwithCampylobacterJejuniinfection,apoor

prognosticfactorA

rapid

progressionofweaknesstoanearlynadiroverafewdaysresultinginprolonged

paralysis（四肢癱瘓）andrespiratoryfailure（呼吸肌麻痹）主要是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，感覺(jué)多數(shù)正常腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害（CMAP波幅明顯減低，而傳導(dǎo)速度和遠(yuǎn)端潛伏期大多正常）MillerFisherSyndrome(MFS)Miller-Fisher綜合征：

consistsofophthalmoplegia,ataxia,andareflexia（眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失）withoutanyweakness.MostpresentwithatleasttwofeaturesMFSrepresents5%to10%ofGBScasesinWesterncountries,itismorecommoninEasternAsiaBickerstaff腦干腦炎（Bickerstaff’sbrainstemencephalitis,BBE)isavariantaffecting10%ofMFSandischaracterizedbyalterationinconsciousness(意識(shí)障礙),hyperreflexia,ataxia,andophthalmoplegia感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)感覺(jué)神經(jīng)電位波幅（SNAP）下降，傳導(dǎo)速度減慢；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖通常正常血清GQ1b抗體陽(yáng)性對(duì)MFS的診斷有很高的敏感性和特異性。輔助檢查（一）神經(jīng)電生理檢查（Electrophysiologicstudies）WhenGBSissuspected,electrophysiologicstudiesareessentialtoconfirmthediagnosis（確診）

、excludeitsmimics（排除類似疾?。゛nddiscriminatebetweenaxonalanddemyelinating

subtypes（分型）神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)：Thefindingofmultifocaldemyelination

onearly

nerveconductiontestingisextremelyhelpfulinconfirmingthediagnosis.早期可能就有F波或H反射延遲或消失，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)和波形離散或傳導(dǎo)阻滯，以后可出現(xiàn)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆?。肌電圖（EMG）

:nonspecific，發(fā)病3-4周后出現(xiàn)異常,對(duì)早期診斷意義不大。輔助檢查（二）腰穿(lumbarpuncture)CSFanalysisiscriticallyimportantinGBSandclinicalvariantscases第1周內(nèi)50%患者正常發(fā)病后第2周，90％出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離(albuminocytologicdissociation)現(xiàn)象，即蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏?anelevatedproteinwith10

orlesswhitecells)這種特征性改變?cè)诎l(fā)病后第3周最明顯CSF壓力大多正常當(dāng)CSF細(xì)胞數(shù)超過(guò)50/mm3,不支持GBS，應(yīng)考慮其他診斷輔助檢查（三）神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)TheroleofantigangliosideantibodiesindiagnosishasnotbeenestablishedMFSisanotableexception,becauseGQ1bantibodiesarehighlysensitiveandspecifictoMFS,butcanalsobeseeninBBEandtypicalGBScases

withprominentophthalmoparesis(眼肌麻痹）腰骶部增強(qiáng)MRIGadolinium-enhancedMRIscanofthelumbosacralspinerevealscaudaequinanerverootenhancementinmostAIDPcases診斷標(biāo)準(zhǔn)1.常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。2.對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無(wú)力，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，四肢腱反射減低或消失。3.可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。4.腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。5.電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。6.病程有自限性。《中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南》.中國(guó)神經(jīng)科雜志,2010,43,(8):583-586DiagnosticCriteriaforGBS（Asbury,1990）Featuresrequiredfordiagnosis1.Progressiveweaknessofmorethanonelimb2.Areflexia(ordecreasedtendonreflexes)Featuresthatstronglysupportdiagnosis1.Progressionofsymptomsoverdaysto4weeks.2.Relativesymmetryofsymptoms.3.Mildsensorysymptomsorsigns.4.Cranialnerveinvolvement(bifacialpalsies).5.Autonomicdysfunction.6.Pain7.HighconcentrationofproteininCSF.8.Typicalelectrodiagnosticfeatures.鑒別診斷如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，不支持GBS的診斷：明顯、持續(xù)性不對(duì)稱性肢體無(wú)力持續(xù)性膀胱和直腸功能障礙以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞數(shù)超過(guò)50/mm3腦脊液出現(xiàn)多核白細(xì)胞存在明確的感覺(jué)平面鑒別診斷周期性麻痹：血鉀降低，補(bǔ)鉀后好轉(zhuǎn)重癥肌無(wú)力：亞急性或慢性病程，肌肉易疲勞，無(wú)感覺(jué)癥狀急性脊髓炎：感覺(jué)平面、括約肌功能障礙、脊髓MRI可發(fā)現(xiàn)脊髓病灶脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱、單癱、腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。一般治療GBS多數(shù)逐漸進(jìn)展加重甚至四肢全癱，可能出現(xiàn)呼吸衰竭，因此均應(yīng)住院嚴(yán)密觀察。多功能監(jiān)測(cè)：監(jiān)測(cè)內(nèi)容包括呼吸功能和生命體征如血壓和心率等，在呼吸功能衰竭時(shí)應(yīng)及時(shí)給予氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸。

Intubationandmechanicalventilationarerequiredfor30%ofGBScases預(yù)防和治療各種并發(fā)癥：預(yù)防肺部、尿路感染、褥瘡和深靜脈血栓等。免疫治療血漿置換(plasmaexchange,PE)可直接去除致病因子如自身抗體、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體以及細(xì)胞因子等。在發(fā)病2周內(nèi)使用，ThevolumeofPEis30~50cc/kgadministeredfivetimes,everyotherdayover5~10days,totaling250cc/kg.大劑量免疫球蛋白（IVIg）確切的機(jī)制不清，可能通過(guò)調(diào)節(jié)細(xì)胞因子或由于大量抗體阻斷了抗原與淋巴細(xì)胞表面抗原受體結(jié)合等有關(guān)。盡早應(yīng)用，成人劑量為0.4g/kg.d，連用5天。一般不推薦PE和IVIg聯(lián)合應(yīng)用。少數(shù)患者在1個(gè)療程的PE或IVIg治療后，病情仍然無(wú)好轉(zhuǎn)或仍在進(jìn)展，或恢復(fù)過(guò)程中再次加重者，可以延長(zhǎng)治療時(shí)間或增加1個(gè)療程。康復(fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開(kāi)始。預(yù)后較好。癱瘓多于3周后開(kāi)始恢復(fù)，一般2月~1年恢復(fù)正常。約20%有后遺癥。死亡率為3~5%，多因呼吸肌麻痹。近年來(lái)NCU病房以及呼吸機(jī)的應(yīng)用，病死率明顯下降。以軸索損害為主、老年人、起病急驟或需要機(jī)械通氣者預(yù)后不良。

GBS研究進(jìn)展（1）糖皮質(zhì)激素治療GBS：

國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。

目前在我國(guó)許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。AntibodiesAIDPUnknownAcutemotor(andsensory)axonalneuropathy(AMANorAMSAN)GM1,GM1b,GD1a,GalNAc-GD1aMFS,BBE,GBSwithophthalmoparesis(眼肌麻痹)GQ1b,GT1a,GD3Table:SpectrumofGBSsubtypesandserumantigangliosideantibodies神經(jīng)節(jié)苷脂抗體與臨床表現(xiàn)類型之間的關(guān)系：在GBS病變過(guò)程中主要產(chǎn)生GM1抗體、GD1a抗體、GalNac-GD1a抗體、GD1b抗體、GM1b抗體、GD3抗體、GQ1b抗體和GT1a抗體等神經(jīng)節(jié)苷脂類抗體。這些抗體針對(duì)的抗原在周圍神經(jīng)中分布不同，因而可能與GBS某些臨床分型和癥狀密切相關(guān)。GBS研究進(jìn)展（2）慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

ChronicInflammatoryDemyelinating

Polyneuropathy(CIDP)Relapsingorprogressivecourse,progressovermorethan8weeksProgressivelimbweaknessinvolvingproximalanddistalmuscles,sensoryloss,andareflexiaElectrophysiologicalfeaturesofsegmentaldemyelination,includingprolongeddistalmotorandF-wavelatencies,reducedconductionvelocities,conductionblock,andtemporaldispersion（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端和F波潛伏期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度減慢，傳導(dǎo)阻滯，和波形離散）AlbuminocytologicdissociationintheCSFInflammation,demyelination,andremyelinationonnervebiopsyCIDPThediagnosiscanbeconfidentlyestablishedbyclinicalandelectromyography(EMG)criteria,andnervebiopsyisnotneededResponsetoimmunomodulatingtherapycanbeasupportivediagnosticfeatureManyprospective,randomized,placebo-controlledtrialshaveestablishedtheefficacyofimmunetherapyforCIDP,includingcorticosteroids,plasmaexchange(PE),andintravenousimmunoglobulin(IVIg)

面神經(jīng)麻痹

Bell’sPalsy概述面神經(jīng)麻痹，又稱面神經(jīng)炎、Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。是臨床上最常見(jiàn)的顱神經(jīng)病變。病因：確切病因未明，可能與病毒感染有關(guān)，多數(shù)在受涼或上呼吸道感染后發(fā)病。也有人認(rèn)為是一種自身免疫反應(yīng)。病理：面神經(jīng)水腫、髓鞘腫脹、脫失，后期可能有軸突變性。Figure1Anatomyofthefacialnerve臨床表現(xiàn)任何年齡都可發(fā)病，20~40歲多見(jiàn)。急性起病，病前多有局部受涼、吹風(fēng)等病史，癥狀在1~3天到達(dá)高峰。主要表現(xiàn)為一側(cè)面肌癱瘓，如眼瞼閉合無(wú)力、口角歪斜、鼓腮漏氣、刷牙時(shí)漱口不能等癥狀。有些病人在病前幾天有同側(cè)耳后、耳內(nèi)、乳突區(qū)或面部的輕度疼痛。查體：同側(cè)額紋變淺或消失，眼臉閉合不能，鼻唇溝變淺、口角低垂。當(dāng)面部肌肉運(yùn)動(dòng)時(shí)，上述體征更加明顯。有Bell現(xiàn)象（Bell’sphenomenon）。不同部位損害的臨床表現(xiàn)

4.

膝狀神經(jīng)節(jié)損害：（Hunt綜合征）

3+鼓膜和外耳道皰疹3.面神經(jīng)管內(nèi)損害：（鐙骨肌分支以上）

2+聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏2.面神經(jīng)管內(nèi)損害：（鼓索神經(jīng)受累）

1+舌前2/3味覺(jué)障礙+唾液腺分泌障礙1.莖乳孔以外損害：周圍性面神經(jīng)麻痹1234診斷典型臨床表現(xiàn)；神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)其他陽(yáng)性體征；排除其他原因所致的面神經(jīng)麻痹；神經(jīng)電生理檢查（比較兩側(cè)的面神經(jīng)興奮閾值和復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅）能幫助判斷預(yù)后。鑒別診斷中樞性面癱：面神經(jīng)核以上病變，表現(xiàn)為患側(cè)鼻唇溝淺、口角低，皺額、閉目不受影響或受影響很少。后顱窩病變：如橋小腦角腫瘤、多發(fā)性硬化、顱底的炎癥或腫瘤等，起病慢，有其他顱神經(jīng)受損或腦干病變的表現(xiàn)。繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：多為耳源性疾病所致，常有明確原發(fā)病史和癥狀。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹：要考慮Guillain-Barre綜合征，Lyme病等疾病。Figure3Patientswith(A)afacialnervelesionand(B)asupranuclearlesionwithforeheadsparing治療皮質(zhì)類固醇激素：急性期強(qiáng)的松10mg，每日3次，7-10天減量至停用。B族維生素：維生素VitB1、Vit12肌注或口服?？共《局委煟罕静〉陌l(fā)生可能與皰疹病毒感染有關(guān)，早期可口服無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷0.2,每日5次，7-10天。理療及針灸治療康復(fù)治療：各種功能鍛煉眼保護(hù)嵌壓綜合征腕管綜合征肘管綜合征腓總神經(jīng)麻痹腕管綜合征Carpaltunnelsyndrome正中神經(jīng)通過(guò)腕橫韌帶下方腕管處受壓所致常見(jiàn)于中年女性及妊娠期多種病因，最常見(jiàn)是腕部慢性勞損主要表現(xiàn)為橈側(cè)三指的感覺(jué)異常、麻木、針刺、燒痛感，晚期大魚際肌萎縮，使拇指外展、對(duì)掌功能受損根據(jù)臨床表現(xiàn)和肌電圖診斷和鑒別診斷Fig1.Siteofcompressionoftheulnarnerveattheelbow肘管綜合征Cubitaltunnelsyndrome：尺神經(jīng)在肘部尺神經(jīng)溝內(nèi)的慢性損傷。常見(jiàn)的病因是肘關(guān)節(jié)及其附近病變尺神經(jīng)由C8-T1神經(jīng)根組成，支配尺側(cè)腕屈肌、指深屈肌尺側(cè)半、拇收肌、小魚際肌及骨間肌等，并供應(yīng)小指和無(wú)名指尺側(cè)的皮膚表現(xiàn)為肘以下內(nèi)側(cè)麻木或刺痛，小指對(duì)掌無(wú)力及手指收展不靈活，小指和無(wú)名指尺側(cè)半皮膚感覺(jué)障礙（爪形手）檢查有尺神經(jīng)溝處增厚或有包塊等治療：尺神經(jīng)松解術(shù)腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)起自L4~S2神經(jīng)根，在股后部下1

/3分出，繞腓骨脛外側(cè)向前，分為腓淺和腓深神經(jīng)兩終支，支配小腿前、外側(cè)肌群和小腿外側(cè)、足背和趾背的皮膚病因：腓骨上部位置表淺易受損傷表現(xiàn)：腓骨肌和脛骨前肌群的癱瘓和萎縮，呈足下垂、馬蹄內(nèi)翻足；跨閾步態(tài)；小腿前外側(cè)和足背的感覺(jué)障礙診斷：根據(jù)足下垂，跨閾步態(tài)以及感覺(jué)障礙分布范圍診斷。NCV能夠幫助診斷和鑒別診斷治療：1、病因治療；2、理療、針灸以及B族維生素等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療Diabeticperipheralneuropathy(DPN)Themostcommontypeofneuropathy(2/3的糖尿病患者有臨床或臨床下的周圍神經(jīng)?。?/p>

Varioustypesofneuropathiesareassociatedwithdiabetesmellitus.Metabolic,vascular,inflammatory,andimmunetheorieshavebeensuggestedforpathogenesis.

Axonalanddemyelinationcanbeseenonelectrophysiologyandpathology.TreatmentismainlyaimedatglycemiccontrolandneuropathicpainmanagementClinicalclassificationofdiabeticneuropathiesI.Symmetricpolyneuropathies:Fixeddeficits:

Distalsensorypolyneuropathy(DSPN)AutonomicneuropathyEpisodi