第一輪課件-內(nèi)科學(xué)支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張

bronchiectasis廣西醫(yī)科大學(xué)內(nèi)科學(xué)教研室孔晉亮教授【定義】

支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)是支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病，是由于支氣管及周?chē)M織慢性炎癥及支氣管阻塞引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理破壞，以致支氣管管腔擴(kuò)張或變形。感染和阻塞是其病理學(xué)基礎(chǔ)。Bronchiectasis[病因和發(fā)病機(jī)制]一、支氣管-肺組織感染二、支氣管阻塞三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素四、病因未明【病因和發(fā)病機(jī)制】

一.支氣管-肺組織感染：1.嬰幼兒期感染：2.肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉：干性支氣管擴(kuò)張二.支氣管阻塞：

腫瘤、異物和感染-肺不張-失去肺泡彈性組織緩沖-胸腔負(fù)壓牽拉

感染因素：1.右肺中葉綜合征2.慢性阻塞性支氣管炎

三、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素（1）先天性支氣管發(fā)育障礙：

如巨大氣管-支氣管癥；（2）Kartagener綜合征：是由于支氣管軟骨和彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）；（3）遺傳因素：肺囊性纖維化，遺傳性ā1-抗胰白酶缺乏癥，先天性免疫缺乏癥。Kartagener’ssyndrome四、免疫功能失調(diào)

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、SLE、哮喘等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。五、全身性疾?。篈IDS、心肺移植術(shù)后

支氣管擴(kuò)張誘發(fā)因素種類(lèi)誘發(fā)因素感染細(xì)菌真菌分枝桿菌病毒銅綠假單胞菌,流感嗜血桿菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯桿菌,金黃色葡萄球菌莢膜組織胞漿菌非結(jié)核分枝桿菌腺病毒,流感病毒,單純皰疹病毒,麻疹病毒,百日咳免疫缺陷原發(fā)性繼發(fā)性低免疫球蛋白血癥,包括IgG亞群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽腫性疾病,補(bǔ)體缺陷長(zhǎng)期服用免疫抑制藥物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染先天性病癥

α1-抗胰蛋白酶缺乏纖毛缺陷囊性纖維化支氣管擴(kuò)張僅見(jiàn)于嚴(yán)重缺乏的患者原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征和Kartagener綜合征白種人常見(jiàn)(發(fā)生率為1/3300)先天性結(jié)構(gòu)缺損淋巴管性氣管支氣管性血管性黃甲綜合征氣管支氣管擴(kuò)張,軟骨缺陷肺隔離癥其他氣道阻塞毒性物質(zhì)吸入炎癥性腸病移植外源性壓迫,異物,惡性腫瘤,黏液阻塞,肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲氨氣,氯氣和二氧化氮使氣道直接受損改變結(jié)構(gòu)和功能常見(jiàn)于慢性潰瘍性結(jié)腸炎;腸道的切除加重肺部疾病可能繼發(fā)于免疫抑制導(dǎo)致的頻發(fā)感染支氣管－肺組織感染→支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞→削弱管壁支撐力→管腔內(nèi)分泌物引流不暢→逐漸發(fā)展成支擴(kuò)。二、發(fā)病機(jī)制：

擴(kuò)張的支氣管壁全層均遭破壞，可出現(xiàn)粘膜潰瘍，纖毛柱狀上皮鱗狀化生或萎縮，肌層及軟骨受損，纖維組織增生，管腔變形、扭曲、擴(kuò)張。擴(kuò)張的支氣管呈柱狀或囊狀，或兩者同時(shí)存在。病理1.支氣管擴(kuò)張部位：多位于下葉，左側(cè)多于右側(cè)，以左下葉最常見(jiàn)。左下葉：支氣管細(xì)長(zhǎng)，與主支氣管夾角大，受心臟壓迫左舌葉：開(kāi)口接近下葉背段常同時(shí)擴(kuò)張2.病理形態(tài)：柱狀（60%）、囊性（10-15%）、混合型（25%）。3.典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有多量分泌物。1.早期：肺功能正常，輕度阻塞性通氣障礙2.晚期：以阻塞性為主的混合性通氣障礙肺心病病理生理臨床表現(xiàn)：癥狀：（一）慢性咳嗽、大量膿痰，與體位改變有關(guān)痰量估計(jì)：輕度<10ml/d中度10~150ml/d重度>150ml/d致病原：常見(jiàn)為銅綠假單胞菌、金葡菌、流感桿菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌(二)反復(fù)咯血：(三)繼發(fā)肺部感染：(四)慢性感染中毒癥狀以反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱(chēng)干性支氣管擴(kuò)張。常見(jiàn)于結(jié)核性發(fā)熱、胸痛貧血、消瘦、食欲下降、兒童生長(zhǎng)發(fā)育受影響二、體征：固定部位的啰音長(zhǎng)期感染、缺氧者見(jiàn)杵狀指肺氣腫、肺心病體征主要為影像學(xué)1.X線(xiàn)：柱狀：軌道征為增厚的支氣管壁影囊狀：卷發(fā)樣陰影，蜂窩狀通亮陰影，液平三、輔助檢查：2.支氣管造影：可確診。并可明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍。

支氣管造影BronchogramHRCT3.高分辨率CT：顯示次級(jí)肺小葉的微細(xì)結(jié)構(gòu)，取代支氣管造影術(shù)，對(duì)支氣管擴(kuò)張癥亦具有確切的診斷價(jià)值?！驹\斷要點(diǎn)】

1．臨床特點(diǎn)：臨床上常常表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血、反復(fù)肺部感染及伴有慢性感染的中毒癥狀，病變部位固定而持久的局限的濕性啰音為其特征性體征表現(xiàn)。

2．好發(fā)部位：多見(jiàn)于下葉，特別是左下葉，舌葉及右中葉亦常發(fā)生。3．胸部X線(xiàn)形態(tài)特點(diǎn)：典型X線(xiàn)表現(xiàn)為粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)可出現(xiàn)液平。有典型CT表現(xiàn)可確診。支擴(kuò)急性加重的診斷為:①痰的變化;②呼吸困難加劇;③咳嗽加劇;④發(fā)熱(體溫>38℃);⑤喘息加劇;⑥不適、疲勞、昏睡或運(yùn)動(dòng)耐力下降;⑦肺功能降低;⑧與病情變化一致的肺部影像學(xué)改變;⑨肺部聽(tīng)診變化。上述癥狀出現(xiàn)4個(gè)即可診斷鑒別診斷：慢支炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎一.內(nèi)科治療：(一）保持呼吸道引流通暢：祛痰藥：氨溴索N-乙酰半胱氨酸等；注意補(bǔ)助體液以利于痰咳出。支氣管擴(kuò)張劑：沙丁胺醇氨茶堿異丙托溴銨體位引流：見(jiàn)圖纖支鏡吸痰：治療：(二)抗感染：最好參照細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)