復(fù)發(fā)性多軟骨炎

PAGEPAGE8復(fù)發(fā)性多軟骨炎查看(537)/評(píng)論(2)/評(píng)分(5/0)摘自<中華風(fēng)濕病學(xué)雜志>復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RelapsingPolychondritis，RP）性疾病，其特點(diǎn)是軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因及發(fā)病機(jī)致機(jī)體對(duì)軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織（黏膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小管基底膜等）的免疫反應(yīng)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病并發(fā)。各年齡階段均可發(fā)病，好發(fā)年齡為30~60性炎癥，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后呈慢性反復(fù)發(fā)作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞，出現(xiàn)松軟耳、鞍鼻以及嗅覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)和前庭功能障礙。一、臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可驟發(fā)或病情突然加重?；顒?dòng)期可有發(fā)熱、局部疼痛、疲乏無(wú)力、體重減輕和食欲不振等。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)如下。5~10d內(nèi)自行消退，可反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)結(jié)節(jié)，外耳道萎縮。外耳道狹窄、中耳炎癥、咽鼓管阻塞可致傳導(dǎo)性耳聾。鼻軟骨炎：約3/4常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局限性塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形，甚者在發(fā)病1~2d內(nèi)鼻梁可突然下陷?；颊叱Ｓ斜侨?、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜爛及鼻硬結(jié)等。或葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致角膜外周變薄，甚至造成眼球穿孔。此外還可有球結(jié)膜水腫、結(jié)膜炎、角膜結(jié)膜炎、眼干燥、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎、眼外直肌麻痹等表現(xiàn)。視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動(dòng)脈瘤、出血、滲出，靜脈閉塞、動(dòng)患者?？赏瑫r(shí)有幾種眼疾。肌腱炎，表現(xiàn)為疼痛和觸痛甚至紅腫。關(guān)節(jié)液多為非炎癥性改變。當(dāng)復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)，則可出現(xiàn)對(duì)稱性侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。心血管病變：約30%的患者可累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎或心臟傳導(dǎo)阻滯，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，大、中、小血管炎。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是常見(jiàn)而嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，通常是由于主動(dòng)脈炎癥、主動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈擴(kuò)此外，還可因血管炎而導(dǎo)致血栓形成，可累及降主及腹主動(dòng)脈、鎖骨下、腦內(nèi)、肝、腸系膜及周圍動(dòng)脈，本病可伴發(fā)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫及大動(dòng)脈炎等。綜合征（MD，表現(xiàn)為難治性貧血，紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)、巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生異常，少數(shù)患者發(fā)生溶血性貧血，可有黃疸、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加等表現(xiàn)。的患者有皮膚受損，皮損無(wú)特征性，形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等，活檢常呈白細(xì)胞破碎性血管炎的組織學(xué)改變，此外也可發(fā)生指（趾）甲生長(zhǎng)遲緩、脫發(fā)及脂膜炎，口腔及生殖器黏膜潰瘍，有些病例和白塞病重疊存在。腎臟病變：腎臟受累的表現(xiàn)有顯微鏡下血尿、蛋白尿或管型尿，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致嚴(yán)重腎炎和腎功能不全，腎動(dòng)脈受累可發(fā)生高血壓，腎臟活檢有腎小球性腎炎的組織學(xué)證據(jù)，尿常規(guī)檢測(cè)異常可能同腎臟損害有關(guān)，但也可因合并系統(tǒng)性血管炎引起。二、實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞中度增高，血沉增速。的改變，急性活動(dòng)期尿中酸性黏多糖排泄增加，對(duì)診斷有參考價(jià)值。20%~25%的患者抗核抗體及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，少數(shù)患者C3C4、IgA在急性期可暫時(shí)性增高，間接免疫熒光法抗軟骨細(xì)胞抗體陽(yáng)性及抗II型膠原抗體陽(yáng)性有助于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷。腎功能與腦脊液檢查：腎功能異常及腦脊液細(xì)胞增多提示相關(guān)的血管炎。5．X線檢查：常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見(jiàn)有氣道狹窄，胸片顯示肺不張、肺炎和程度不等的纖維化，氣管支氣管斷層攝影可見(jiàn)氣管、支氣管普遍性狹窄，X線檢查可見(jiàn)心臟擴(kuò)大，并以左心擴(kuò)大為主，有時(shí)也能顯示主動(dòng)脈弓擴(kuò)大，升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈、鼻、氣管和喉有鈣化，關(guān)節(jié)X低，可有關(guān)節(jié)間隙狹窄，但無(wú)侵蝕性破壞，少數(shù)患者有脊柱后凸，腰椎和椎間盤CT掃描檢查。普遍狹窄，軟骨環(huán)消失，黏膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或黏膜蒼白萎縮，由于氣道狹窄或塌陷等改變，肺功能測(cè)定顯示阻塞性通氣障礙?！靖攀觥繌?fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一種較少見(jiàn)的炎性氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等其他結(jié)締組織受累。復(fù)發(fā)性30~60歲，發(fā)病無(wú)性別傾向。病和前庭功能障礙。【臨床表現(xiàn)】復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可驟發(fā)或病情突然加重。活動(dòng)期可有發(fā)熱、局部疼痛、疲乏無(wú)力、體重減輕和食欲不振等。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)如下：1、耳軟骨炎5~10天內(nèi)自行消退，可反復(fù)發(fā)作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。耳廓軟骨炎可導(dǎo)致耳松軟、變形、彈力減弱，出現(xiàn)結(jié)節(jié)，外耳道萎縮。外耳道狹窄、中惡心及嘔吐等。2、鼻軟骨炎3/4的患者有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫，壓痛，常突1-2常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜爛及鼻硬結(jié)等。3、眼部4、關(guān)節(jié)復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點(diǎn)是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多5、呼吸系統(tǒng)病變感染，可導(dǎo)致患者死亡。7、心血管動(dòng)脈。本病可伴發(fā)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫及大動(dòng)脈炎等。8、血液系統(tǒng)（MD，表現(xiàn)為難治性貧血，紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)、巨核9、皮膚患者有皮膚受損。皮損無(wú)特征性，形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等?；顧z常趾脫發(fā)及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜潰瘍。有些病例和白塞病重疊存在。10、神經(jīng)系統(tǒng)病變少數(shù)患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損傷和周圍神經(jīng)受損的癥狀，如頭性單神經(jīng)炎。11、腎臟病變因合并系統(tǒng)性血管炎引起?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】1、血常規(guī)及血沉：大多數(shù)急性活動(dòng)期患者有輕度正細(xì)胞正色素性貧血，及白細(xì)胞中度增高，血沉增速。2、尿常規(guī)：少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有時(shí)可出現(xiàn)類似考價(jià)值。3、血清學(xué)檢查：約20%~25%的患者抗核抗體及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。少數(shù)患者梅毒血清學(xué)反應(yīng)假陽(yáng)性，或狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性?？傃a(bǔ)體、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暫時(shí)性增高。間接免疫熒光法抗軟骨細(xì)胞抗體陽(yáng)性及抗Ⅱ型膠原抗體陽(yáng)性有助于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷。4、腎功能異常及腦脊液細(xì)胞增多提示相關(guān)的血管炎。5、Ｘ線檢查：常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見(jiàn)有氣管狹窄。胸X線檢查可見(jiàn)心臟擴(kuò)大，并以左心擴(kuò)大為主。有時(shí)也能顯示主動(dòng)脈弓進(jìn)行性擴(kuò)大，升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈、鼻、氣管X但無(wú)侵蝕性破壞。少數(shù)患者有脊柱后凸，腰椎和椎間盤有侵蝕及融合，CT掃描檢查。6、纖維支氣管鏡檢查及肺功能測(cè)定：纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有顯示阻塞性通氣障礙?！驹\斷要點(diǎn)】1975McAdam或氣管軟骨炎；⑥耳蝸和或前庭受損，表現(xiàn)為聽(tīng)333條者需軟骨活檢證實(shí)診斷。DamianiMcAdam3條1McAdamMcAdam22個(gè)以上的解剖部位，對(duì)糖皮質(zhì)激素或氨苯砜有效。當(dāng)病變累及下列耳、鼻、喉、眼、氣管軟骨時(shí)，應(yīng)與臨床表現(xiàn)相類似的其他疾病相鑒別：1或其他結(jié)締組織病也可引起耳軟骨炎，但雙側(cè)耳軟骨炎者不多見(jiàn)。2、鼻軟骨炎：需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及血清學(xué)檢查可有助鑒別。3Cogan4、氣管支氣管狹窄變形：應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等疾病鑒別，一般上述疾病經(jīng)活組織檢查明確診斷。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者同時(shí)還有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。5Ehlers-Danlos相鑒別。6（Tietze綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等）鑒別。上述這些疾病均無(wú)系統(tǒng)性臨床表現(xiàn)，可與本病鑒別。【治療方案及原則】1、一般治療2、藥物治療⑴非甾類抗炎藥：參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥。對(duì)有喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳等累及的急性重癥患者，糖皮質(zhì)激素的劑量可酌情增加，甚至行甲基潑尼松龍沖擊治療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，可逐漸減量，以最小維持劑量維持1-2年，或更長(zhǎng)時(shí)間。劑口服（詳見(jiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他有關(guān)章節(jié)。在使用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)定期查血尿常規(guī)、肝腎功能以防止不良反應(yīng)發(fā)生。6日16貧血、藥物性肝炎、及白細(xì)胞下降等。3、對(duì)癥治療預(yù)防繼發(fā)感染。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障或青光眼時(shí)，給予相應(yīng)治療。對(duì)氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難的患者，應(yīng)立即行氣管切開(kāi)部炎癥，一旦發(fā)生肺部感染，應(yīng)使用有效的抗生素。,形術(shù)，以及主動(dòng)脈瘤切除術(shù)。【預(yù)后】5低死亡率，改善預(yù)后，應(yīng)早期診斷和及時(shí)治療。通訊作者：李興福ft東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院郵編250012復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷和治療現(xiàn)狀中ft大學(xué)附屬第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科（510120）莫穎倩戴冽[關(guān)鍵詞]軟骨炎癥復(fù)發(fā)性多軟骨炎自身免疫性疾病引言復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一種少見(jiàn)的累及多部位軟骨的炎性破壞性疾病。該病可累及氣道、外周關(guān)節(jié)和肋骨處的透明軟骨，耳廓、鼻梁的彈性軟骨，中軸關(guān)節(jié)的纖維軟骨，以及存在于眼睛、心臟、血管、內(nèi)耳等器官組織中的富含蛋白多糖的軟骨共同基質(zhì)。由于該病在我國(guó)較罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，首發(fā)癥狀不典型，因而極易被誤診漏診，臨床需提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和重視。發(fā)病機(jī)制目前普遍認(rèn)為，RP是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制可能是各種原因引起的細(xì)胞和體液的免疫異常并攻擊自身的軟骨組織，導(dǎo)致含有軟骨組織器官的結(jié)構(gòu)破壞，從而導(dǎo)致本病的發(fā)生。C3RP患者血清中有Ⅱ型、Ⅸ型和Ⅺ型膠原的抗體，并且Ⅱ型膠原抗體的滴度與癥狀的嚴(yán)重性相關(guān)[1]。RP患者還可檢測(cè)到針對(duì)軟骨寡聚基質(zhì)蛋白(cartilageoligomericmatrixprotein，COMP)Mat