規(guī)培-16周四讀片畸胎瘤

疑難病例討論2016.11.24影像表現(xiàn)雙肺CT（平掃+強(qiáng)化）畸胎瘤縱隔畸胎瘤是常見(jiàn)的縱隔腫瘤之一，占縱隔腫瘤的20%~30%，絕大多數(shù)位于前縱隔，偶見(jiàn)于中、后縱隔縱隔畸胎瘤屬胚胎源性腫瘤，病因不明，一般認(rèn)為是由胚胎期胸腺原基（第三、四對(duì)腮弓）發(fā)育時(shí)，部分多潛力組織脫落并隨心血管的發(fā)育攜帶入胸腔內(nèi)演變而成，出生時(shí)已存在，但一般生長(zhǎng)到兒童或成人并達(dá)到一定體積時(shí)才被發(fā)現(xiàn)此病病程較長(zhǎng)，早期畸胎瘤體積較小，可無(wú)任何癥狀，隨著腫瘤體積增大可出現(xiàn)壓迫癥狀、繼發(fā)感染和惡變，或侵入周?chē)M織產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)

分類(lèi)畸胎瘤由于來(lái)源胚層不同其內(nèi)部結(jié)構(gòu)各異，分囊性和實(shí)性畸胎瘤。囊性畸胎瘤也叫皮樣囊腫，主要來(lái)源外胚層和中胚層，其主要成分是外胚層發(fā)育而來(lái)的上皮組織。由于該上皮組織含有皮脂腺和其他腺體，不斷分泌皮脂樣和粘液樣液體使腫瘤呈囊性，內(nèi)可含毛發(fā)和脂肪實(shí)性畸胎瘤來(lái)源于胚胎三個(gè)胚層，可出現(xiàn)人體各種不同組織成分，包括脂肪、肌肉、骨和軟骨等，實(shí)質(zhì)部分?？蓧乃酪夯外}化。

分類(lèi)成熟畸胎瘤，由已分化成熟的組織構(gòu)成，以外胚層成分為主，臨床較多見(jiàn)，腫瘤多呈囊狀，包膜完整，可單房或多房，囊壁上常有單發(fā)或多發(fā)的生發(fā)結(jié)節(jié)，腔內(nèi)可含毛發(fā)、牙齒、脂肪、軟骨等組織，是惡變的好發(fā)部位，9%~15%可發(fā)生惡性變，其中以鱗癌最常見(jiàn)，腺癌少見(jiàn)中間型畸胎瘤，即成熟程度介于良、惡性之間畸胎瘤，腫瘤呈實(shí)性團(tuán)塊狀，切面有大小不等的囊腔，內(nèi)有出血和壞死，鏡下可見(jiàn)所有胚層組織的成分，以?xún)?nèi)胚層成分居多未成熟型畸胎瘤，即惡性畸胎瘤，除含來(lái)自各個(gè)胚層的成熟組織外，還有不成熟的胎兒型組織，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu)，其不成熟成分有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的潛能,通常以腺癌多見(jiàn)

影像表現(xiàn)成熟畸胎瘤多表現(xiàn)為囊性腫塊，其囊壁大部分顯示清晰,厚度一般在2～5mm之間，厚度不甚均勻,部分呈囊、實(shí)混雜性密度，呈單房或多房，少部分病例可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，其囊內(nèi)含有脂肪和鈣化前縱隔腫瘤內(nèi)高密度的鈣化、骨骼或牙齒與低密度的脂肪或脂液平共存,是縱隔畸胎瘤特征性的表現(xiàn)“囊中囊”,包括水密度子囊和脂密度子囊在縱隔畸胎瘤中也極具特點(diǎn)

影像表現(xiàn)未成熟和惡性畸胎瘤多以軟組織成分為主，包膜不完整，或與周?chē)慕M織間隙模糊，較少有鈣化和骨化，增強(qiáng)掃描多為不均勻強(qiáng)化惡性畸胎瘤易侵襲周?chē)M織，尤其是淋巴系統(tǒng)，引起淋巴管阻塞，導(dǎo)致胸腔

積液或心包積液

縱隔生殖細(xì)胞瘤縱隔原發(fā)生殖細(xì)胞瘤包括畸胎瘤和非畸胎瘤類(lèi)生殖細(xì)胞瘤，后者又包括精原

細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、胚胎癌和混合性生殖細(xì)胞瘤非畸胎瘤類(lèi)生殖細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的惡性腫瘤。通常發(fā)生于青年男性測(cè)定β–HCG、AFP水平對(duì)本病診斷

有參考價(jià)值,7%~10%的精原細(xì)胞瘤病人β–HCG輕度升高、AFP不增高；而非精原細(xì)胞瘤病人的β–HCG、AFP水平均升高

縱隔生殖細(xì)胞瘤絕大多數(shù)縱隔生殖細(xì)胞瘤位于前縱隔，尤其是前上縱隔多為為惡性腫瘤，其生長(zhǎng)迅速，呈分葉狀、邊界不清楚的巨大包塊，CT平掃密度不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)低密度灶及粗斑點(diǎn)狀鈣化，CT增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化；腫瘤易于侵犯心包、胸膜、鄰近的大血管結(jié)構(gòu)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。精原細(xì)胞瘤平掃密度均勻，呈均勻輕度強(qiáng)化。

右前縱隔卵黃囊瘤：右前縱隔巨大包塊，內(nèi)見(jiàn)粗顆粒狀鈣化。②左側(cè)前縱隔精原細(xì)胞瘤：左前縱隔巨大包塊，呈輕度均勻強(qiáng)化。③ａ、ｂ前縱隔混合性生殖細(xì)胞瘤：前縱隔巨大包塊，邊緣淺分葉，界面模糊，縱隔內(nèi)血管周?chē)鹃g隙消失，包塊包繞周?chē)?，氣管受壓。④ａ、ｂ右前縱隔絨毛膜癌：右前縱隔包塊，包繞上腔靜脈及主動(dòng)脈根部，雙肺見(jiàn)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶縱隔囊腫腔內(nèi)無(wú)脂肪組織的囊性成熟性畸胎瘤診斷困難，以下幾個(gè)方面有助于其與其他縱隔囊性腫塊如支氣管囊腫、胸腺囊腫、心包囊腫、囊性淋巴管瘤等相鑒別：①囊性成熟性畸胎瘤一般為顯壁囊腫，囊壁厚度不均勻，而縱隔其他囊性腫塊除并發(fā)感染，囊壁菲薄，不易辨識(shí)；②囊性成熟性畸胎瘤由于囊壁偏厚，形態(tài)較固定，多呈類(lèi)圓形，而縱隔其他囊性腫塊多呈卵圓形；③囊性成熟性畸胎瘤與心臟大血管接觸面一般為突出型或平坦型，而縱隔其他囊性腫塊由于質(zhì)軟而與相鄰心臟大血管相互擠壓，多為凹陷型。

脂肪瘤囊性成熟性畸胎瘤首先要與脂肪瘤相

鑒別。脂肪瘤是起源于脂肪組織的良性腫瘤，腫瘤周?chē)捎幸粚颖〉慕Y(jié)締組織包繞，內(nèi)有被結(jié)締組織分成葉狀的成群的正常脂肪細(xì)胞。縱隔脂肪瘤臨床罕見(jiàn)，包膜菲薄，其內(nèi)脂肪質(zhì)軟，與心臟大血管接觸面幾乎均為凹陷型，瘤壁內(nèi)亦無(wú)脂肪結(jié)節(jié)；CT值一般在-50Hu以下，而囊性成熟性畸胎瘤內(nèi)的液態(tài)脂質(zhì)CT值可高達(dá)-10Hu。

圖１縱隔梭形細(xì)胞脂肪瘤ＣＴ圖像Ａ．ＣＴ平掃圖像示腫瘤位于左側(cè)縱隔，瘤內(nèi)見(jiàn)少量脂肪（長(zhǎng)箭），實(shí)性部分密度不均勻（短箭）；Ｂ．ＣＴ增強(qiáng)圖像示軟組織部分輕度強(qiáng)化（短箭），脂肪部分未見(jiàn)強(qiáng)化（長(zhǎng)箭）圖２病理圖瘤內(nèi)見(jiàn)大量梭形細(xì)胞（長(zhǎng)黑箭）、散在血管、膠原纖維束（白箭）及脂肪細(xì)胞（短黑箭）（ＨＥ，×２００)侵襲性胸腺瘤

ＣＴ特點(diǎn)：侵襲性胸腺瘤大多呈較大軟組織腫塊,形態(tài)多呈分葉狀,邊緣不規(guī)則，內(nèi)部密度多數(shù)不均勻，腫塊內(nèi)部常見(jiàn)壞死、囊變；①周?chē)鹃g隙模糊、消失。②胸膜種植，表現(xiàn)為胸膜增厚、結(jié)節(jié)狀改變，也可

表現(xiàn)為胸腔積液或縱隔淋巴結(jié)腫大。③胸膜肺界面模糊，腫塊如侵犯鄰近肺野，可有毛刺或小片狀影改變。④心血管結(jié)構(gòu)侵犯，腫塊與心臟大血管分界不清，而增強(qiáng)后可見(jiàn)心

臟大血管被擠壓、推移或包繞。⑤心膈角

和腹腔侵犯，可有心膈角出現(xiàn)軟組織塊影和腹腔內(nèi)淋巴結(jié)增大、粘連及融合。

男，２３歲。ＣＴ平掃腫塊內(nèi)見(jiàn)液化、壞死部分呈明顯低密度（箭）圖３與圖２同