規(guī)培-17周四讀片孤立性纖維瘤

神經(jīng)外胚層腫瘤王琳2017-04-27ClinicalMaterialsA53-year-oldfemalepatient;女性，53歲Physicalexaminationfoundamassinthepelviccavity

foraweek，Noabdominalpain、abdominal

distensionandnausea查體發(fā)現(xiàn)盆腔占位1周，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀Laboratoryexaminationisnegative，noHBP實(shí)驗(yàn)室檢查（—）,無高血壓

孤立性纖維瘤SFT是一種罕見的間葉源性腫瘤，起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞。而樹突狀間葉細(xì)胞在全身各個(gè)部位的結(jié)締組織中都存在，所以孤立性纖維瘤在全身各個(gè)部位都可能發(fā)生。腹部及盆腔腫瘤早期臨床癥狀不明顯，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐，淺表部位可觸及腫塊。SFT的好發(fā)年齡為60~70歲。孤立性纖維瘤---CT表現(xiàn)腫瘤存在包膜樣結(jié)構(gòu)和包膜，境界清楚，呈類圓形或橢圓形的軟組織腫塊。約26.0%的SFT可見鈣化，與腫瘤內(nèi)壞死有關(guān)，常見于較大的腫瘤，可表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、線狀或粗顆粒狀等。生長方式主要表現(xiàn)為膨脹性生長，周圍組織因?yàn)槭軌憾霈F(xiàn)移位因?yàn)槟z原纖維、腫瘤細(xì)胞、壞死囊變區(qū)分布、黏液變性的影響，ＣＴ表現(xiàn)不同。增強(qiáng)掃描示，腫瘤實(shí)質(zhì)成分表現(xiàn)為早期呈輕度-明顯強(qiáng)化，門靜脈期主要表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)和多期增強(qiáng)則表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化。病變內(nèi)及周邊見增粗、迂曲血管影，中度及明顯強(qiáng)化腫塊內(nèi)見散在輕度強(qiáng)化斑片狀、索條狀影，腫瘤帶蒂，應(yīng)想到本病的可能性孤立性纖維瘤---MRI表現(xiàn)T1WI多呈低或等信號,T2WI信號變化多樣,分別表現(xiàn)為高信號、略高信號和低信號區(qū)。T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū),略高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū),低信號區(qū)反映致密膠原纖維。文獻(xiàn)認(rèn)為,T2WI等或略高信號中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)鑒別診斷----惡性纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤為一組來源于間葉組織的惡性腫瘤?？砂l(fā)生于身體各個(gè)部位，四肢和腹部多見。MFH的細(xì)胞成份復(fù)雜,有人將其分為纖維型、巨細(xì)胞型、炎癥型、黃色瘤型、黏液型、黃色肉芽腫型和組織細(xì)胞型。發(fā)病年齡呈雙峰模式分布,第一高峰在20～30歲,第二高峰在50～70歲。74%的患者發(fā)生于50～70歲。鑒別診斷----惡性纖維組織細(xì)胞瘤可為卵圓形、分葉狀軟組織腫塊，無包膜,腫瘤邊緣模糊，瘤周水腫多見；由于病變組織成分不同，呈等、高或低混雜密度，可合并出血，鈣化很少見，腫瘤實(shí)質(zhì)部分ＣＴ值３５～５５ＨＵ；腫塊較大時(shí)，常見液化壞死，向周圍呈侵潤生長。增強(qiáng)ＣＴ腫瘤實(shí)質(zhì)中度至明顯強(qiáng)化。MRI依組織成分不同,信號強(qiáng)度可不一,T1WI呈低信號或等信號,T2WI以組織細(xì)胞為主的呈高信號,以纖維成分為主的呈等、低信號。圖１男，５３歲，黃色瘤型腹膜后ＭＦＨ。ａ）ＣＴ平掃示結(jié)腸脾區(qū)腹膜后隙一不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊，密度不均勻（箭）；ｂ）增強(qiáng)可見腫塊不均勻明顯強(qiáng)化（箭）與胃大彎側(cè)壁分界不清；ｃ）冠狀面重建示腫塊生長于胃外，其內(nèi)多個(gè)低密度壞死區(qū)（箭）。

鑒別診斷----平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是發(fā)病率居第二位的腹膜后肉瘤（達(dá)28%）。多見于50～60歲的患者，且女性多見。瘤體通常較大，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)壞死、囊變、出血多見，壞死區(qū)較其他腫瘤大，鈣化罕見；血供豐富，強(qiáng)化明顯MRI信號改變與病灶囊變區(qū)大小相關(guān)，Ｔ１ＷＩ為等或低混雜信號，Ｔ２ＷＩ為等或高的混雜信號。脂肪肉瘤(a，LS)脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)性惡性軟組織腫瘤好發(fā)于40～60歲的成年人，很少發(fā)生于兒童，5歲以下更罕見脂肪肉瘤最常發(fā)生于下肢，占13%～68%，其次是腹膜后，占10%～36%。腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，常沿腹膜和組織器官間隙生長，可規(guī)則或極不規(guī)則。部分脂肪肉瘤可起源于腸系膜或者腹膜。，占10%～36%脂肪肉瘤--病理分型

高分化型

脂肪瘤樣硬化性低度惡性,預(yù)后最好炎癥性脂肪肉瘤

黏液型

多形型

高度惡性,易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,預(yù)后最差

圓細(xì)胞型

去分化型：分化良好型LS部分區(qū)域去分化，出現(xiàn)其他肉瘤成分，如平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等，也可轉(zhuǎn)化為其他LS亞型

脂肪肉瘤--CT分型硬化型LS：CT:由于瘤內(nèi)脂肪成分少，多呈軟組織密度，與肌肉密度相似，部分病灶可見鈣化，本瘤血供多較豐富,由于纖維成分較多，硬化型LS強(qiáng)化峰值的出現(xiàn)時(shí)間較晚，增強(qiáng)后中等程度延遲強(qiáng)化。MＲI:T1WI、MＲT2WI均呈低信號，但信號十分混雜，病灶內(nèi)隱約可見少量脂肪成分。黏液型LS：黏液基質(zhì)豐富，盡管為實(shí)質(zhì)性腫瘤，CT平掃表現(xiàn)為密度較均勻的囊性低密度腫塊，增強(qiáng)呈輕度漸進(jìn)性網(wǎng)格狀或片狀延遲強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化，囊性病灶內(nèi)可見小分叉狀血管。含有較多水樣成分MＲI信號與液體類似。瘤內(nèi)常夾雜不同含量的脂肪，MＲT1WI、T2WI為無定型樣、成簇樣高信號，可提示診斷。黏液成分中的纖維間隔T2WI為低信號.脂肪肉瘤--CT分型圓形細(xì)胞型和多形型LS：CT平掃呈實(shí)性軟組織密度，基本均勻，與骨骼肌密度相似，可伴斑點(diǎn)狀鈣化。瘤體內(nèi)少有成熟的脂肪成分或僅含有少量黏液成分，腫瘤易發(fā)生壞死。腫瘤血管豐富，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤多呈中等程度以上強(qiáng)化，夾雜不規(guī)則壞死組織，壞死灶不強(qiáng)化。T1WI呈稍低信號，T2WI信號稍高，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。此亞型最易發(fā)生瘤內(nèi)出血和壞死，MＲ信號混雜.圓形細(xì)胞肉瘤(RCLS)平掃表現(xiàn)為腫瘤中央有大片低度壞死灶，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化(↑)黏液型脂肪肉瘤(MLS)為液性密度腫塊(白箭)，有包膜包饒，增強(qiáng)后假包膜明顯強(qiáng)化，周圍見低密度脂肪脂肪肉瘤--CT分型去分化LS：其特征為分化良好和分化差的腫瘤組織同時(shí)存在。分化差的成分可為惡纖組、平滑肌肉瘤，少數(shù)為骨肉瘤或軟骨肉瘤等，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。CT特點(diǎn)表現(xiàn)：脂肪成分和軟組織腫瘤成分間分界清楚，分界處呈截然中斷征象，原因不明。脂肪瘤樣和(或)黏液組織中出現(xiàn)一明顯分隔強(qiáng)化的軟組織，強(qiáng)化可均勻或不均勻，可有壞死和囊變。去分化型脂肪肉瘤(DDLS)為脂肪密度(白箭)與軟組織密度混雜腫塊(黑箭)，兩種密度分界清楚鑒別診斷----神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤(Schwannoma)起源于神經(jīng)組織的sehwann細(xì)胞，占所有原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的0.7-2.7%，在腹膜后腫瘤占0.7-2.7%，多發(fā)生在神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)干周圍。多數(shù)患者在體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)腫瘤好發(fā)部位多見脊柱兩側(cè),盆腔骶前等神經(jīng)組織豐富部位。良性多見,惡性極少見,常伴囊性變。鑒別診斷--神經(jīng)鞘瘤CT多位于脊柱前外方、腎內(nèi)側(cè)和盆腔骶前多呈卵圓形，縱徑大于橫徑，密度不均勻,易囊變,腫瘤的實(shí)質(zhì)部分密度多低于肌肉,少部分腫瘤高于肌肉.增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻中等延遲強(qiáng)化。也可出現(xiàn)不均勻的間隔樣強(qiáng)化。有時(shí)呈現(xiàn)“靶征”，中心較邊緣強(qiáng)化顯著，具有特征性周圍有一層很完整的包膜。有時(shí)呈啞鈴狀向椎體或骨盆骨孔延伸生長而固定。惡性神經(jīng)鞘瘤也是類似情況，唯包膜不完整33Hu38Hu52Hu66Hu鑒別診斷——胃腸道間質(zhì)瘤起源于胃腸道未定向分化的間質(zhì)細(xì)胞，由未分化或多能的梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞組成，免疫組化過表達(dá)KIT蛋白(CD117)，屬于消化道間葉源性腫瘤。發(fā)病年齡范圍廣泛，從兒童至老年，75%發(fā)生在50歲以上人群。腫瘤細(xì)胞可分為三型,即上皮樣細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型及混合型。鑒別診斷——胃腸道間質(zhì)瘤粘膜下型---內(nèi)生性生長肌壁間型---混合性生長漿膜下型---外生性生長胃腸道外型（EGIST）：＜5%發(fā)生在胃腸道外（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膀胱、膽囊、胰腺及子宮），可能與Cajal細(xì)胞也在這些組織中存在有關(guān)鑒別診斷——胃腸道間質(zhì)瘤CT表