內(nèi)分泌疾病危象的診治

內(nèi)分泌疾病危象的診治第一頁，共四十六頁，2022年，8月28日內(nèi)分泌疾病危象甲狀腺危象甲旁亢與高血鈣危象垂體卒中與垂體危象腎上腺危象兒茶酚胺危象黏液水腫性昏迷周期性肌麻痹與低血鉀急性低鈣血癥第二頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲狀腺危象第三頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲狀腺危象甲狀腺危象又稱甲亢危象，是甲亢的重癥表現(xiàn)死亡率高，占住院甲亢的1%-2%30歲以上占80%，女性高于男性。

第四頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲狀腺危象的誘因感染甲亢中止治療外傷、手術(shù)、麻醉等各種原因所致的應(yīng)激反應(yīng)術(shù)前準備中突然停用碘劑131I治療所致放射性甲狀腺炎甲亢手術(shù)后4-6h發(fā)生者，主要包括①術(shù)前準備不充分；②手術(shù)應(yīng)激、擠壓；③乙醚麻醉，乙醚可促進甲狀腺激素進入末梢血。

甲狀腺危象第五頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)高熱>39—甲亢危象的特征表現(xiàn)，也是與重癥甲亢的重要鑒別點，大汗淋漓，心率>140次/分，且與體溫升高不成比例，頻繁嘔吐及腹瀉，消瘦明顯，譫妄及昏迷。部分患者出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫；少部分病人表現(xiàn)“淡漠型”危象：淡漠，低熱，心率慢，惡液質(zhì)甲狀腺危象第六頁，共四十六頁，2022年，8月28日危象前期的表現(xiàn)危象前期：體溫<39，心率<140次/分，多汗，煩躁，嗜睡，惡心，便頻危象前期的意義在于應(yīng)按危象期處理。診斷甲狀腺危象主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，可查血常規(guī)等檢查，不要等待甲狀腺功能的結(jié)果出來后再處理。

甲狀腺危象第七頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲狀腺危象的防治及時診斷及治療重癥甲亢要先口服大劑量抗甲狀腺藥物治療，如果先選擇放射碘治療，有可能在放療后即出現(xiàn)危象甲亢患者在出現(xiàn)高熱、嘔吐、腹瀉等大量脫水時，尤其在夏季出汗多時，要及時補液，防止發(fā)生危象。第八頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲狀腺危象的防治

首選PTU600mg口服，然后200mgtid復(fù)方碘溶液30-60滴口服，然后5-10滴

tid，抑制TH釋放，與PTU同時應(yīng)用心得安30-50mg,心衰、傳導(dǎo)阻滯、哮喘者禁用氫化可的松100mg靜滴q6~8h，拮抗應(yīng)激血液透析、血漿置換，降低TH濃度對癥治療，控制誘因，必要時人工冬眠，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

第九頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲旁亢與高鈣危象第十頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲旁亢甲旁亢分類：①原發(fā)性：腺體本身病變引起PTH分泌增多；②繼發(fā)性：各種原因低血鈣

PTH分泌增多,如腎功不全、骨軟化癥；③假性：某些腫瘤分泌PTH及相關(guān)肽甲旁亢的病理：腺瘤最多見，增生其次，腺癌少見。

第十一頁，共四十六頁，2022年，8月28日高鈣危象的定義

血鈣升高>3.5mmol/L(14mg%)為高鈣危象。正常情況下，PTH分泌水平受血鈣的調(diào)節(jié)，當血鈣>2.8mmol/L(11.5mg%)，PTH分泌為O；若血鈣>3.2mmol/L(13mg%)，PTH仍居高，考慮自主分泌，因此強調(diào)同時查血鈣及PTH

高鈣危象第十二頁，共四十六頁，2022年，8月28日高鈣危象的臨床表現(xiàn)

精神癥狀如幻覺、狂躁、甚至昏迷四肢無力、納差、嘔吐，多飲、多尿——溶質(zhì)性利尿，抑郁，心臟驟停，廣泛的骨關(guān)節(jié)疼及壓痛X線：纖維囊性骨炎、蟲蝕樣或穿鑿樣改變

高鈣危象第十三頁，共四十六頁，2022年，8月28日高鈣血癥的鑒別

95%以上為原發(fā)性甲旁亢及惡性腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病—MENI型（Wermer綜合征：旁胰垂）MENII型（Sipple綜合征：旁鉻髓）大劑量攝入VD（超過生理劑量100倍）醫(yī)源性高鈣血癥高鈣危象第十四頁，共四十六頁，2022年，8月28日高鈣危象的治療

糾正脫水：補充大量生理鹽水2000-4000ml/日靜滴，鈉排泄攜帶鈣利尿：在補充血容量后應(yīng)用速尿20-40mgiv，加速鈣的排出抑制骨吸收：①二膦酸鹽(帕米膦酸二鈉30mg/瓶)靜滴，②降鈣素(50ug/支）的應(yīng)用—密鈣息2-8u/kgu/kgimq6h，2-3天后作用逸脫糖皮質(zhì)激素用于惡性腫瘤血液透析

高鈣危象第十五頁，共四十六頁，2022年，8月28日甲旁亢的治療

原發(fā)性甲旁亢多由腫瘤引起，一般適宜手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證：①血鈣較正常高限升高0.25mmol/L，②明顯骨骼病變，③腎結(jié)石，④高血鈣危象

第十六頁，共四十六頁，2022年，8月28日垂體卒中與垂體危象第十七頁，共四十六頁，2022年，8月28日垂體卒中

指垂體瘤發(fā)生出血、梗死及壞死而使瘤體突然膨大所致的垂體急性病變最常見的誘因為垂體放療，約占20%-57%。多見于無功能腺瘤，其次為GH瘤、PRL瘤。起病均呈急性，個別呈亞急性第十八頁，共四十六頁，2022年，8月28日垂體卒中表現(xiàn)：①劇烈頭痛，為持續(xù)性;②視交叉受壓，視力在數(shù)小時內(nèi)急劇減退、視野缺損、動眼神經(jīng)麻痹;③腦膜刺激征：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、頸強直;④意識障礙，可出現(xiàn)嗜睡、神志不清，甚至昏迷;⑤垂體前葉功能減退，垂體危象。⑥其他：可有高熱、休克、心律失常、電解質(zhì)紊亂等

第十九頁，共四十六頁，2022年，8月28日垂體危象

垂體前葉功能減退癥患者因缺乏多種垂體前葉激素而導(dǎo)致的代謝紊亂和器官功能失調(diào)誘因：各種應(yīng)激如感染、腹瀉、受寒、手術(shù)、外傷、麻醉及應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥等

第二十頁，共四十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)低血糖型：最多見，大多在空腹時發(fā)生，出現(xiàn)饑餓感、出汗、心悸，嚴重者出現(xiàn)昏迷

感染型：出現(xiàn)高熱、昏迷、休克等

失鈉、循環(huán)衰竭型：常因嘔吐、腹瀉、手術(shù)等引起失鈉、血容量低而致休克、循環(huán)衰竭

水中毒型：由于缺乏氫化考的松存在排水障礙，當飲水過多時出現(xiàn)水潴留，引起惡心、嘔吐、精神錯亂、甚至抽搐、昏迷

第二十一頁，共四十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

低溫型：多發(fā)生在冬季，因甲狀腺激素缺乏，產(chǎn)熱不足，出現(xiàn)低溫、患者面色蒼白、皮膚干冷、脈細弱等。患者常出現(xiàn)低體溫、低血壓、低血鈉、低血糖、心率慢，面色蒼白、浮腫等

第二十二頁，共四十六頁，2022年，8月28日垂體危象的治療糾正低血糖及失水：先給予50%GS40-80ml靜推，繼以10%葡萄糖及葡萄糖鹽水持續(xù)靜滴，糾正低血糖和低鈉，補足血容量激素治療：用氫化可的松每日約200-300mg，以后根據(jù)病情調(diào)整劑量；有甲狀腺功能減退者，在用皮質(zhì)醇后加服甲狀腺片治療第二十三頁，共四十六頁，2022年，8月28日垂體危象的治療控制感染：有嚴重感染者應(yīng)用有效的抗生素治療糾正水及電解質(zhì)紊亂對癥處理：對低溫患者注意保溫；高熱者給予物理降溫等治療。有顱壓升高者給予脫水劑。如為垂體腫瘤內(nèi)急性出血壓迫視神經(jīng)、出現(xiàn)垂體卒中，應(yīng)盡快手術(shù)治療

第二十四頁，共四十六頁，2022年，8月28日腎上腺危象第二十五頁，共四十六頁，2022年，8月28日腎上腺危象主要由原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病情加重以及急性腎上腺皮質(zhì)破壞（出血、外傷、抗凝治療、深部霉菌感染）所致常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、腹瀉、嘔吐、失水、治療中斷等應(yīng)激情況下，各種應(yīng)激使腎上腺皮質(zhì)激素儲備進一步不足，從而導(dǎo)致危象第二十六頁，共四十六頁，2022年，8月28日腎上腺危象

表現(xiàn)為皮膚色素沉著加深，惡心、嘔吐、嚴重脫水，消瘦，常有低血壓、低血糖、低血鈉等，易發(fā)生感染、電解質(zhì)紊亂；如不及時搶救及補充腎上腺皮質(zhì)激素，可發(fā)展至休克、昏迷、死亡

第二十七頁，共四十六頁，2022年，8月28日腎上腺危象搶救補充鹽水：在初治的一、二日內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水每日2000-3000ml，補充葡萄糖：糾正低血糖

糖皮質(zhì)激素：立即靜注氫化可的松100mg，以后每6小時靜滴100mg，最初24小時總量在400mg左右。第2、3天每日300mg左右，以后根據(jù)病情逐漸減量

糾正電解質(zhì)紊亂

消除病因及支持療法

第二十八頁，共四十六頁，2022年，8月28日兒茶酚胺危象第二十九頁，共四十六頁，2022年，8月28日兒茶酚胺危象

多發(fā)生于嗜鉻細胞瘤患者，主要表現(xiàn)為兒茶酚胺急驟升高所致的血壓急驟升高、心律失常以及多器官功能及代謝紊亂。常見誘因為不慎擠壓腫瘤部位、創(chuàng)傷、情緒激動、手術(shù)、運動、分娩等，某些藥物如嗎啡、可樂定等均可誘發(fā)。第三十頁，共四十六頁，2022年，8月28日兒茶酚胺危象診斷心血管系統(tǒng)：出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，劇烈頭痛、心悸、胸悶、四肢厥冷、視力模糊等，血壓驟降或休克，出現(xiàn)心律失常、心梗，急性左心衰等代謝紊亂：大汗淋漓、心悸、消瘦，可有發(fā)熱，血糖升高，電解質(zhì)紊亂神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：病人出現(xiàn)驚恐、煩躁不安，可出現(xiàn)高血壓腦病或腦血管意外查血、尿兒茶酚胺升高第三十一頁，共四十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷原發(fā)性高血壓：病史多年，無代謝紊亂表現(xiàn)，多有家族史，尿兒茶酚胺陰性其他內(nèi)分泌疾病引起的高血壓：皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢腎性高血壓：有慢性腎病史，伴腎性貧血、腎功能不全腎動脈狹窄：呈高腎素性高血壓，腹部可聞及血管雜音

第三十二頁，共四十六頁，2022年，8月28日兒茶酚胺危象治療α受體阻滯劑：酚妥拉明或硝普鈉β受體阻滯劑：普萘洛爾、美托洛爾糾正心律失常：β受體阻滯劑，利多卡因、心律平等其他對癥支持治療

第三十三頁，共四十六頁，2022年，8月28日黏液水腫性昏迷第三十四頁，共四十六頁，2022年，8月28日黏液性水腫昏迷是甲狀腺功能減退癥最嚴重的表現(xiàn)，多發(fā)生在未經(jīng)治療或治療中斷的重癥甲減患者

常見誘因：寒冷、感染、創(chuàng)傷、心腦血管并發(fā)癥、手術(shù)、使用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等第三十五頁，共四十六頁，2022年，8月28日黏液性水腫昏迷

臨床表現(xiàn)：嗜睡、昏迷、體溫低、呼吸淺慢、脈緩、血壓下降、顏面部及四肢浮腫、皮膚蒼白、心率慢、心音低鈍、腸鳴音減弱、可伴休克，心、腎功能衰竭，危及生命實驗室檢查：輕、中度貧血，血糖降低，低鈉，嚴重患者可出現(xiàn)心肌酶、轉(zhuǎn)氨酶升高。心電圖示低電壓、心動過緩，X線及超聲檢查可發(fā)現(xiàn)漿膜腔積液

第三十六頁，共四十六頁，2022年，8月28日黏液性水腫昏迷鑒別診斷

腦血管意外腎病綜合征糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖昏迷第三十七頁，共四十六頁，2022年，8月28日黏液性水腫昏迷治療甲狀腺激素緊急替代治療：L-T3靜推，首次40~120μg，以后每6小時5~15μg，清醒改為口服補充糖皮質(zhì)激素：氫化可的松200~300mg靜滴，清醒后減量

補液，糾正低糖、低鈉、低血壓

對癥處理：保暖、保持呼吸道通暢、吸氧、抗感染等

第三十八頁，共四十六頁，2022年，8月28日周期性麻痹與低血鉀第三十九頁，共四十六頁，2022年，8月28日周期性肌麻痹的特點

近端肌肉軟癱，可累及呼吸肌勞累、進甜食、應(yīng)用胰島素、糖皮質(zhì)激素、利尿劑可誘發(fā)發(fā)作時血鉀降低補鉀可減輕、終止及預(yù)防發(fā)作男性比女性多見

第四十頁，共四十六頁，2022年，8月28日低鉀肌麻痹與格林巴利綜合征的鑒別

格林巴利綜合征的特點為：是與病毒感染相關(guān)的自身免疫性疾病四肢遠端無力為首發(fā)，波及近端，累及呼吸肌手套、襪子樣感覺減退腦脊液蛋白-細胞分離無低血鉀糖皮質(zhì)激素治療有效

第四十一頁，共四十六頁，2022年，8月28日低鉀肌麻痹的原因

甲亢：占3%，多見于亞洲男性，具有甲亢的表現(xiàn)及甲狀腺腫，隨甲亢控制而好轉(zhuǎn)原醛：周期性麻痹尤為常見，往往高血壓在前，低血鉀在后。代謝性堿中毒與手足搐搦。醛固酮升高，腎素降低。安體舒通試驗陽性Chushing?。憾嘁娪谙侔┘爱愇籄CTH綜合癥，腺瘤不分泌鹽皮質(zhì)激素低鉀性腎?。憾嘤心I功能改變，系繼發(fā)性醛固酮增多

第四十二頁，共四十六頁，2022年，8月28日周期性肌麻痹的治療

3-4.5g氯化鉀加入生理鹽水1000-1500ml中靜滴。避免加入葡萄糖液中靜滴。低鎂血癥時應(yīng)補充鎂劑。病情穩(wěn)定后改用鉀鹽口服強調(diào)病因治療

第四十三頁，共四十六頁，20