小兒心力衰竭診治課件

小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭為心功能障礙心輸出量不能滿足機體需要血流動力學異常，神經體液激活兩方面特征的臨床綜合征2021/11/142小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭為心功能障礙心輸出量不能滿足機體需要血流動力學異常，神經體液激活兩方面特征的臨床綜合征2021/11/142心力衰竭〔heartfai

無病癥性心力衰竭:存在心肌損害的根底病有心功能減退的客觀證據(EF<0.4)缺乏心衰的病癥和體征有病癥性心力衰竭:充血性心力衰竭2021/11/1432021/11/1急性心力衰竭：突然發(fā)生心臟構造和功能異常，短期內心排血量明顯下降，器官灌注缺乏及靜脈急性淤血重癥可發(fā)生急性肺水腫及心源性休克多見于心臟術后低心排血量綜合征、爆發(fā)性心肌炎2021/11/144急性心力衰竭：2021/11/144慢性心力衰竭：逐漸發(fā)生的心臟構造和功能異?；蛴杉毙孕乃パ葑兯绿卣鳎捍鷥斝孕呐K擴大或肥厚，心肌重構2021/11/145慢性心力衰竭：2021/11/145左心、右心及全心衰竭高輸出量和低輸出量心力衰竭收縮功能衰竭、舒張功能衰竭2021/11/146左心、右心及全心衰竭2021/11/146［病因］主要疾病是：先心、心肌病

新生兒期

左室發(fā)育不良綜合征完全性大動脈轉位早產兒動脈導管未閉病毒性心肌炎2021/11/147［病因］主要疾病是：先心、心肌病2021/11/147嬰兒期

室間隔缺損動脈導管未閉心內膜墊缺損心內膜彈力纖維增生癥陣發(fā)性室上性心動過速心肌炎川崎病重癥肺炎？2021/11/148嬰兒期2021/11/148兒童心肌炎心肌病心臟手術后風濕性心臟炎急性腎炎〔循環(huán)充血〕2021/11/149兒童2021/11/149[心衰誘因]感染〔支氣管肺炎〕過度勞累及情緒沖動貧血心律失?！彩疑纤佟斥c攝入量過多停用洋地黃2021/11/1410[心衰誘因]2021/11/1410［病理生理］調節(jié)心功能的主要因素前負荷〔Starling)定律后負荷心肌收縮力心率心室收縮運動的協調性2021/11/1411［病理生理］2021/11/1411心肌收縮功能障礙〔心肌衰竭〕心肌炎擴張型心肌病心內膜彈力纖維增生癥2021/11/14122021/11/1412心室前負荷過重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性腎炎2021/11/1413心室前負荷過重2021/11/14132021/11/14142021/11/1414心室后負荷過重主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄高血壓肺動脈高壓2021/11/1415心室后負荷過重2021/11/14152021/11/14162021/11/1416心室充盈障礙縮窄性心包炎限制型心肌病2021/11/1417心室充盈障礙2021/11/1417

神經內分泌激活

交感神經系統(tǒng)激活－大量去甲腎上腺素和腎上腺素釋放血中兒茶酚胺增高代償作用：增加心肌收縮力心率增快外周血管收縮，維持血壓2021/11/1418神經內分泌激活2021/有害作用：

直接心肌毒性作用心肌細胞－腎上腺素能受體下調降低心肌收縮力心肌代謝增加，氧耗加大外周血管收縮，后負荷過重激活腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)加重外周血管收縮及水鈉潴留2021/11/1419有害作用：2021/11/1419腎血流灌注降低交感興奮低鈉飲食利尿劑腎素血管緊張素原血管緊張素IACE血管緊張素II〔強烈收縮血管心肌重塑〕醛固酮〔水鈉潴留，排鉀〕2021/11/1420腎血流灌注降低交感興奮低鈉飲食利尿劑202利鈉肽類激活〔心房利鈉肽，腦利鈉肽，C利鈉肽〕心房利鈉肽〔ANP〕利鈉、排尿，擴張血管和抑制RAAS作用心衰引起左、右房壓力升高心衰時細胞外液容量擴大導致心房擴張2021/11/1421利鈉肽類激活〔心房利鈉肽，腦利鈉肽，C利鈉肽〕2021/11腦利鈉肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其釋放受心室壁張力的調控利尿、擴張血管、抑制腎素血管緊張素2021/11/1422腦利鈉肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其釋放腦利鈉肽與心力衰竭1.心力衰竭的診斷：反映左室舒張末期容積、左室收縮末期和左室射血分數最強的獨立指標可作為可疑心衰病人的篩選試驗，如發(fā)現增高，再做進一步檢查。2021/11/1423腦利鈉肽與心力衰竭1.心力衰竭的診斷：2021/11/142.鑒別診斷：BNP>123pmol/L可以診斷心衰BNP<24pmol/L可以除外心衰2021/11/14242.鑒別診斷：2021/11/14243.心力衰竭的預后指標:BNP與cTnT檢測相結合發(fā)現的心衰病人的病死率和心臟事件的發(fā)生率明顯增高,可作為心衰的預后指標2021/11/14253.心力衰竭的預后指標:2021/11/14254.指導心衰的治療:BNP濃度的變化與治療后左心室射血分數,舒張末期容積的變化明顯相關,可作為病情改善的標志,并可用來指導卡維地洛的治療。2021/11/14264.指導心衰的治療:2021/11/14265.治療作用：BNP靜脈滴注可降低肺楔壓、右房壓、系統(tǒng)血管阻力，提高射血分數，伴有去甲腎上腺素和醛固酮水平下降。2021/11/14275.治療作用：2021/11/1427腦利鈉肽對于心血管疾病有重要的臨床意義,相信不久的將來檢測心血管病人的BNP就象糖尿病人檢測血糖、甲亢病人檢測甲狀腺素一樣普及。2021/11/1428腦利鈉肽對于心血管疾病有重要的臨床意義,相信不久的將來檢測心細胞因子抑制心肌收縮力腫瘤壞死因子a〔TNF-)促進心肌細胞凋亡白細胞介素－2白細胞介素－62021/11/1429細胞因子2021/11/1429心肌重塑:心肌構造、功能和表型的變化包括：心肌細胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表達，心肌細胞外基質的量和組成的變化。臨床表現：心肌肌重、心室容量的增加和心室形態(tài)改變有關因素：去甲腎上腺素、血管緊張素II、機械刺激、細胞因子、氧化應激2021/11/1430心肌重塑:心肌構造、功能和表型的變化2021/11/14治療心衰的關鍵

阻斷神經內分泌系統(tǒng)阻斷心室重塑2021/11/1431治療心衰的關鍵2021/11/1431［臨床表現］一.心臟功能障礙的表現心臟擴大心動過速心音改變：心音低鈍，奔馬律脈壓小，煩躁、多汗、尿少、末梢涼發(fā)育緩慢2021/11/1432［臨床表現］2021/11/1432二.肺循環(huán)淤血的表現

呼吸急促運動后及陣發(fā)性夜間呼吸困難咳嗽，紫紺，咯泡沫血痰肺部羅音2021/11/1433二.肺循環(huán)淤血的表現2021/11/1433三.體循環(huán)淤血的表現

肝臟腫大伴觸痛頸靜脈怒張水腫2021/11/1434三.體循環(huán)淤血的表現2021/11/1434心功能分級〔兒童〕I級：體力活動不受限制II級：體力活動輕度受限，可能存在生長障礙III級：體力活動明顯受限，存在生長障礙IV級：不能從事任何體力活動，存在生長障礙2021/11/1435心功能分級〔兒童〕2021/11/1435小兒改進Ross心衰分級計分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病癥和體征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗僅在頭部頭部及軀干部頭部及軀干部〔活動時〕〔安靜時〕呼吸過快偶爾較多常有體檢呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸(次／分)0~1歲<5050~60>601~6歲<3535~45>45心率(次／分)0~1歲<160160~170>1701~6歲<105105~115>115肝大肋下(cm)<22~3>3－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－總分0～2分無心衰；3～6分輕度心衰；7～9分中度心衰；10～12分重度心衰2021/11/1436小兒改進Ross心衰輔助檢查一.X線檢查：心臟擴大，心搏減弱，肺淤血二.心電圖：心室肥大，心肌缺血，心律失常三.超聲心動圖心室舒張末容量－心室收縮末容量心室舒張末容量心室舒張末內徑－心室收縮末內徑心室舒張末內徑2021/11/1437輔助檢查2021/11/1437X線檢查

2021/11/1438X線檢查

2021/11/1438心電圖了解心房、心室肥厚，心臟傳導系統(tǒng)情況2021/11/1439心電圖2021/11/14392021/11/14402021/11/1440四.血氣分析：低氧血癥，呼吸性酸中毒，

代謝性酸中毒五.血清電解質：低鈉，低氯，低鉀或高鉀，血糖，鈣，腎功能六.心肌酶：CKMB，CTNI2021/11/1441四.血氣分析：低氧血癥，呼吸性酸中毒，2021/11/14心功能監(jiān)測

心率及節(jié)律、呼吸頻率、血壓、血氧飽和度中心靜脈壓：代表右心前負荷肺毛細血管楔壓：代表左心前負荷2021/11/1442心功能監(jiān)測2021/11/1442問與答心力衰竭的定義？小兒心力衰竭的常見病因？小兒心力衰竭的病理生理？心力衰竭神經激素系統(tǒng)激活？2021/11/1443問與答心力衰竭的定義？2021/11/1443心力衰竭的治療治療原那么：去除病因〔無病癥心衰的早期干預〕減輕心臟負荷改善心臟功能保護衰竭心臟2021/11/1444心力衰竭的治療2021/11/1444急性心衰：挽救生命，循環(huán)重建慢性心衰：提高運動耐量，改善生活質量延長生存率，降低病死率2021/11/1445急性心衰：挽救生命，循環(huán)重建2021/11/1445小兒心衰治療必須考慮以下幾點明確心衰的定義和類型小兒心衰的病因和病理生理特點心衰的治療應貫徹循證醫(yī)學的原那么2021/11/1446小兒心衰治療必須考慮以下幾點明確心衰的定義和類型2021/1一般治療：

休息，必要時用鎮(zhèn)靜劑吸氧，半臥位限制入量及食鹽維持電解質平衡控制感染2021/11/1447一般治療：2021/11/1447供氧：患兒樂意承受的情況下進展大量左向右分流先心合并心衰有時供氧反使病癥加重---肺循環(huán)阻力下降---分流量增加依賴導管生存先心病供氧---導管關閉---危及生命2021/11/1448供氧：2021/11/1448充血性心力衰竭治療對策的演變－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－第一階段〔1948－1968〕洋地黃制劑和利尿劑強心甙正性肌力作用利尿劑前負荷第二階段〔1968～1978〕血管擴張劑a-受體阻滯劑后負荷硝酸酯制劑前、后負荷小動脈擴張劑后負荷舒通道阻滯劑后負荷第三階段〔1978～1988年〕正性肌力藥受體沖動劑正性肌力作用磷酸二酯酶抑制劑正性肌力作用和松弛作用第四階段〔1988年～〕保護衰竭心臟血管緊張素轉換酶抑制劑AngII前、后負荷受體阻滯劑交感神經2021/11/1449充血性心力衰竭治療對策的演變一.洋地黃類藥物〔首選地高辛〕作用機制：抑制Na+-K+-ATP酶細胞內鈉鈉－鈣交換細胞內鈣增加2021/11/1450一.洋地黃類藥物〔首選地高辛〕2021/11/1450

正性肌力作用

減慢心率減慢房室結傳導降低交感神經活性降低腎素血管緊張素系統(tǒng)活性2021/11/1451正性肌力作用2021/11/1451

洋地黃制劑及用法洋地黃中毒及血藥濃度測定洋地黃中毒的治療洋地黃神經內分泌作用〔VSD，肺炎〕2021/11/14522021/11/1452洋地黃的適應證：1.慢性收縮性心力衰竭：擴張型心肌病、原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥、二尖瓣關閉不全2.無病癥〔NYHA心功能I級〕的左室收縮功能障礙不推薦使用〔地高辛效果---神經激素調節(jié)作用〕2021/11/1453洋地黃的適應證：2021/11/1453洋地黃的禁忌證：

1.洋地黃過量或中毒

2.肥厚梗阻型心肌病

3.病態(tài)竇房結綜合征4.II度以上房室傳導阻滯2021/11/1454洋地黃的禁忌證：2021/11/1454多種藥物可使地高辛血濃度升高如奎尼丁、胺碘酮、普羅帕酮(心律平)維拉帕米(異搏定)、地爾硫卓螺內酯、環(huán)孢素2021/11/1455多種藥物可使地高辛血濃度升高2021/11/1455二.利尿劑減輕前負荷注意電解質紊亂有激活RAAS的不良反響與ACEI合用糾正低鉀、抑制利尿劑引起的神經內分泌激活2021/11/1456二.利尿劑2021/11/1456AHF和慢性心衰急性失代償體液潴留是應用利尿劑的指征靜脈使用袢利尿劑〔呋塞米、布美他尼〕為首選.開場使用負荷劑量〔呋塞米1~2mg/Kg〕，然后繼續(xù)靜脈維持呋塞米靜脈滴注起始量為0.05mg/(Kg.h)，視反響，調整劑量0.05~0.4mg/(Kg.h)。靜脈滴注比屢次靜脈注射效果好。噻嗪類和螺內酯可聯合袢利尿劑使用。2021/11/1457AHF和慢性心衰急性失代償體液潴留是應用利尿劑的指征2021袢利尿劑：〔速尿，丁尿胺〕用于急性心衰，肺水腫及難治性心衰噻嗪類利尿劑：〔氫氯噻嗪〕輕、中度慢性心衰保鉀利尿劑〔氨苯喋啶，安體舒通〕安體舒通拮抗醛固酮，防止心肌纖維化腎功能不全者慎用此類藥物2021/11/1458袢利尿劑：〔速尿，丁尿胺〕2021/11/1458慢性心衰伴利尿劑抵抗在減輕水腫的治療目標尚未到達之前，利尿劑的利尿作用減弱或消失的臨床狀態(tài)2021/11/1459慢性心衰伴利尿劑抵抗2021/11/1459處理策略1.限制鈉、水攝入8.加壓素〔抗利尿激素〕拮抗劑2021/11/1460處理策略2021/11/1460四.血管擴張劑硝普鈉：釋放NO，擴張小動、靜脈，減輕前、后負荷用于急性心衰，左心衰竭，伴周圍血管阻力增高者小劑量開場，監(jiān)測注意低血壓，可發(fā)生氰中毒2021/11/1461四.血管擴張劑2021/11/1461硝酸甘油

代謝產生NO擴張靜脈減輕前負荷用于左向右分流型先心擴張型心肌病急性肺水腫靜脈：0.1~10g/kg.分2021/11/1462硝酸甘油2021/11/1462耐藥性機理：

巰基的耗竭神經激素激活血管對多種縮血管物質敏感性增高超氧陰離子增加血管內容量擴張2021/11/1463耐藥性機理：2021/11/1463耐藥性預防

最小有效劑量間歇用藥補充巰基供體加用卡托普利加用利尿劑2021/11/1464耐藥性預防2021/11/1464酚妥拉明

擴張小動脈，減輕后負荷易致心動過速，作用持續(xù)時間短靜脈2021/11/1465酚妥拉明2021/11/1465心臟術后低心排心衰硝普鈉急性心衰多巴胺嚴重慢性心衰或多巴酚丁胺聯合2021/11/14662021/11/1466非洋地黃類正性肌力藥一.受體沖動劑心肌細胞膜受體結合CAMP細胞內鈣增加增加心肌收縮力2021/11/1467非洋地黃類正性肌力藥2021/11/1467多巴胺：小劑量(2~5g/kg.分)多巴胺受體，尿量增多中劑量(5~15g/kg.分)1受體，心肌收縮力尿血流量大劑量(15g/kg.分)a受體，收縮血管，心率

心肌氧耗量2021/11/1468多巴胺：2021/11/1468急性心衰伴有心源性休克、低血壓及少尿者宜選用多巴胺肺血管阻力增加者慎用副作用：心動過速、心律失常、心肌氧耗量增加禁與堿性藥伍用2021/11/1469急性心衰伴有心源性休克、低血壓及2021/11/1469多巴酚丁胺：

主要作用于心臟1受體，增加心肌收縮力用于：急性心衰，心源性休克，手術后低心排血量綜合征者與多巴胺聯合應用：7.5g/kg.分2021/11/1470多巴酚丁胺：2021/11/1470二.磷酸二酯酶抑制劑

抑制磷酸二酯酶減少CAMP降解細胞內鈣增加增加心肌收縮力2021/11/1471二.磷酸二酯酶抑制劑2021/11/1471正性肌力及血管擴張選擇性擴張肺血管適用于心臟術后右心衰或持續(xù)肺動脈高壓急性心衰的短期治療2021/11/1472正性肌力及血管擴張2021/11/1472氨力農：靜脈負荷量0.5mg/kg,

維持量3~10米力農：靜脈負荷量50g/kg，

0.25~1g/kg.min維持副作用：低血壓長期應用，死亡率增加2021/11/1473氨力農：靜脈負荷量0.5mg/kg,2021/11/14米力農預防先心術后低心排238例隨機分3組

1.負荷量75g/kg，g/kg.分維持35小時

11.7%2.負荷量25g/kg，g/kg.分維持35小時

17.5%3.對照組:25.9%2021/11/1474米力農預防先心術后低心排238例隨機分3組2021/1心先氨〔環(huán)磷酸腺苷葡甲胺〕人工合成的環(huán)磷酸腺苷衍生物提高細胞內鈣離子濃度，改善心肌供血擴張血管，減輕心臟后負荷降低心肌耗氧量2-4mg/kg，每日1次，用5-7天2021/11/1475心先氨〔環(huán)磷酸腺苷葡甲胺〕人工合成的環(huán)磷酸腺苷衍生物2021問與答如何選擇洋地黃類藥物?如何選擇利尿劑?如何選擇擴張血管藥物?如何選擇非洋地黃類正性肌力藥物?2021/11/1476問與答如何選擇洋地黃類藥物?2021/11/1476神經激素調節(jié)的治療地高辛對神經激素的調節(jié)作用血管緊張素轉換酶抑制劑〔ACEI〕血管緊張素II受體拮抗劑?腎上腺素能受體阻滯劑醛固酮拮抗劑2021/11/1477神經激素調節(jié)的治療地高辛對神經激素的調節(jié)作用2021/11/洋地黃的非正性肌力作用

改善壓力感受器的敏感性和功能抑制增高的交感神經活性增強迷走神經活性抑制過度的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)利尿作用

2021/11/1478洋地黃的非正性肌力作用

改善壓力感受器的敏感性和功能

20洋地黃心外作用的臨床意義

大規(guī)模臨床試驗：緩解病癥，減少住院次數治療寬度增加：左向右分流先心〔VSD〕引起心衰〔高心排血量心衰〕臨床改善嬰幼兒支氣管肺炎合并心衰：臨床改善2021/11/1479洋地黃心外作用的臨床意義

大規(guī)模臨床試驗：緩解病癥，減少住院血管緊張素轉換酶抑制劑

擴張小動脈和靜脈，減輕前、后負荷降低心肌耗氧，冠脈阻力血流動力學效應增加心肌供氧、冠脈血流改善心功能2021/11/1480血管緊張素轉換酶抑制劑2021/11/1480阻斷AngII,延遲心室重塑阻止緩激肽降解，血管擴張保護衰竭的心臟抑制去甲腎上腺素分泌，推遲心衰發(fā)生降低交感活性降低病死率抑制血管加壓素抑制醛固酮，減少水鈉潴留去除氧自由基，保護心臟2021/11/1481阻斷AngII,延遲心室重塑2021/11/1481ACEI〔治療心衰首選藥〕第一類含巰基：卡托普利第二類含羥基：依那普利，苯那普利第三類含磷酰基：福辛普利2021/11/1482ACEI〔治療心衰首選藥〕2021/11/1482①卡托普利:為短效制劑，初始劑量0.5mg/(kg·d)，每周遞增1次，每次增加0.3mg/(kg·d)，最大耐受量5mg/(kg·d)，q8h口服。持續(xù)6個月以上，致心臟縮小到接近正常2021/11/1483①卡托普利:為短效制劑，2021/11/1483②苯那普利:為長效制劑，初始劑量0.1mg/(kg·d)，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/(kg·d)，最大耐受量0.3mg/(kg·d)

2021/11/1484②苯那普利:為長效制劑，2021/11/1484③依那普利：為長效制劑，初始劑量0.05mg/(kg·d)，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.025mg/(kg·d)，最大耐受量0.1mg/(kg·d)2021/11/1485③依那普利：為長效制劑，2021/11/1485ACEI副作用：低血壓，腎功能損傷咳嗽,高血鉀血管神經性水腫本卷須知：防止與保鉀利尿藥合用腎功能不全者慎用艾森曼格綜合征者慎用2021/11/1486ACEI副作用：低血壓，腎功能損傷2021/11/1486ACEI在兒科應用左向右分流先心〔左室容量負荷過重〕治療目標：減輕肺間質水腫減輕高腎素水平降低肺/體循環(huán)血流比值效果：體循環(huán)阻力高的患兒：QP/QS下降，體重增加，喂養(yǎng)困難好轉肺循環(huán)阻力高者：降低肺循環(huán)阻力，增加左向右分流2021/11/1487ACEI在兒科應用左向右分流先心〔左室容量負荷過重〕2021二尖瓣或主動脈瓣關閉不全〔前負荷增加〕治療目標：降低后負荷，降低左室舒張末壓力，減輕肺淤血。效果：改善病癥，減輕肺淤血，心臟縮小2021/11/1488二尖瓣或主動脈瓣關閉不全〔前負荷增加〕2021/11/148擴張型心肌病肌營養(yǎng)不良中毒性心肌病〔白血病化療〕2021/11/1489擴張型心肌病2021/11/1489受體阻滯劑1.非選擇性1和2受體阻滯劑,如普萘洛爾2.選擇性1受體阻滯劑,如美托洛爾3.兼有1、2和a受體阻滯作用的制劑，如卡維地洛1受體信號傳遞是最主要的心臟毒性通路，治療心衰最重要的是阻滯1美托洛爾和卡維地洛均可用于慢性心衰2021/11/1490受體阻滯劑1.非選擇性1和2受體阻滯劑,如普萘洛爾2作用機理：保護心臟〔阻斷神經內分泌〕受體上調減慢心率，減少耗氧量降低前、后負荷改善心肌舒張功能降低死亡率〔阻斷心肌重塑抗心律失常、抗心肌缺血〕2021/11/1491作用機理：保護心臟〔阻斷神經內分泌〕2021/11/1491用于擴張型心肌病引起的心衰慢性心衰小劑量開場，用選擇性1阻滯劑對心功能II、III級病情穩(wěn)定患者減少在用ACEI、地高辛、利尿劑心衰根底上加用阻滯劑進展2021/11/1492用于擴張型心肌病引起的心衰2021/11/1492卡維地洛非選擇性阻滯劑a受體阻滯作用，擴張血管抑制脂質過氧化，去除自由基保護血管內皮細胞，抑制增殖改善心肌功能，逆轉左室重塑降低冠狀竇去甲腎上腺素水平2021/11/1493卡維地洛2021/11/1493受體阻滯劑治療>3個月,收縮功能改善,LVEF增加。治療4-12個月,心肌肌重減輕,心室形態(tài)趨向正常,逆轉心室重塑。2021/11/1494受體阻滯劑治療>3個月,收縮功能改善,LVEF增加。202①美托洛爾：選擇性β1-受體阻滯劑，初始劑量～0.5mg/(kg·d)，每周遞增1次，每次增加0.5mg/(kg·d)，最大耐受量2mg/(kg·d)，分2次口服，持續(xù)時間至少6個月以上，至心臟縮小到接近正常為止。2021/11/1495①美托洛爾：選擇性β1-受體阻滯劑，初始劑量～0.5mg/(②卡維地洛:非選擇性β-受體阻滯劑，并有α-受體阻滯作用，兼有擴血管作用，可降低肺楔壓。初始劑量0.1mg/(kg·d)，分2次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/(kg·d)，最大耐受量～0.8mg/(kg·d)，分2次口服。2021/11/1496②卡維地洛:非選擇性β-受體阻滯劑，并有α-受體阻滯作用，兼本卷須知：①宜在心衰病癥穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物合用②小劑量開場，逐步增加至最大耐受量，長療程③心臟傳導阻滯、心動過緩、根底血壓過低、心功能Ⅳ級及支氣管哮喘等禁用2021/11/1497本卷須知：2021/11/1497血管緊張素II受體拮抗劑〔纈沙坦〕2002年纈沙坦第一個被批準用于心衰減輕心臟負荷保護心臟改善心功能在ACEI不耐受時應用不主張與ACEI、受體阻滯劑合用2021/11/1498血管緊張素II受體拮抗劑〔纈沙坦〕2021/11/1498抗心律失常藥物治療非持續(xù)性、無病癥者可不用持續(xù)性室速、室上速室率快者應用Ⅰ類和Ⅱ類藥物減弱心功能不能用胺碘酮較平安、有效2021/11/14992021/11/1499鈣通道阻滯劑：

維拉帕米負性肌力地爾硫唑反射性激活神經內分泌硝苯地平氨氯地平：擴張血管，緩解心衰2021/11/14100鈣通道阻滯劑：2021/11/14100抗細胞因子治療:(對抗細胞因子對心肌細胞的損害)維司力農已酮可可堿氨氯地平2021/11/14101抗細胞因子治療:2021/11/14101改善心肌代謝藥:輔酶Q10:

增強線粒體功能改善心肌的能量代謝改善心肌收縮力保護缺血心肌

2021/11/14102改善心肌代謝藥:輔酶Q10:2021/11/14102二磷酸果糖(每次100~250mg/kg,7~10天一療程)調節(jié)葡萄糖代謝,促進磷酸果糖激酶活性增加心肌組織磷酸肌酸及ATP含量改善心肌細胞線粒體能量代謝穩(wěn)定細胞膜和溶酶體膜,保持其完整性抑制氧自由基生成,保護心肌磷酸肌酸(每日1~2g)2021/11/14103二磷酸果糖2021/11/14103小兒心力衰竭治療指南發(fā)病機理：心肌病變心臟前負荷加重后負荷加重主要治療：增加心臟收縮力減輕心臟前后負荷去除病因和誘因2021/11/14104小兒心力衰竭治療指南發(fā)病機理：心肌病變2021/11/141急性心衰治療1.一般處理:飲食、休息、吸氧2.原發(fā)病及誘因的治療3.正性肌力藥物：洋地黃、腎上腺素能受體沖動劑、磷酸二酯酶抑制4.利尿劑：速尿、雙氫克尿塞、安體舒通5.擴血管藥：硝普鈉、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪6.神經內分泌調節(jié)劑：ACEI、血管緊張素受體拮抗劑7.心肌代謝賦活劑：1，6二磷酸果糖2021/11/14105急性心衰治療1.一般處理:飲食、休息、吸氧2021/11/慢性心衰治療ACEI血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑受體阻滯劑醛固酮拮抗劑利尿劑洋地黃血管擴張劑2021/11/14106慢性心衰治療ACEI2021/11/14106心功能Ⅱ級:ACEI、受體阻滯劑、地高辛心功能Ⅲ級：ACEI、受體阻滯劑、地高辛、利尿劑心功能Ⅳ級：ACEI、地高辛、利尿劑、醛固酮拮抗劑治療好轉心功能Ⅰ級以上者慎加受體阻滯劑2021/11/14107心功能Ⅱ級:ACEI、受體阻滯劑、地高辛2021/11/1美國心臟學會成人心衰診治指南心衰第一期：存在發(fā)生心衰危險因素，但無左室功能減低或肥厚—蒽環(huán)類藥物及肌營養(yǎng)不良應用ACEI心衰第二期：有左室功能減低或肥厚，無心衰病癥---ACEI心衰第三期：有構造性心臟病，曾有或現有心衰病癥---ACEI、β受體阻滯劑、利尿劑心衰第四期：頑固性心衰2021/11/14108美國心臟學會成人心衰診治指南心衰第一期：存在發(fā)生心衰危險因素室間隔缺損合并心力衰竭左心室容量負荷過重2-3個月開場出現病癥喂養(yǎng)困難，氣促、多汗、發(fā)育緩慢反復肺炎、心衰重者嚴重肺動脈高壓重者心肌功能減退〔EF<0.5〕2021/11/14109室間隔缺損合并心力衰竭左心室容量負荷過重2021/11/14治療地高辛利尿劑ACEI以上治療無效者應用硝酸甘油嚴重肺動脈高壓用磷酸二酯酶抑制劑積極控制感染2021/11/14110治療地高辛2021/11/14110左向右分流型心臟病〔大型室間隔缺損為主〕伴有嚴重心衰表現的嬰兒，應予及時早期外科手術治療藥物治療的作用是改善心功能，為手術做準備2021/11/14111左向右分流型心臟病〔大型室間隔缺損為主〕伴有嚴重心衰表現的嬰利尿劑減輕肺水腫從而改善呼吸狀況是緩解容量負荷過重的首選治療方法2021/11/14112利尿劑減輕肺水腫2021/11/14112血管擴張劑NTG靜脈滴注改善血流動力學效應〔PAWA、LVWS、PVR、mPA〕Qp/Qs無影響，臨床心衰病癥輕。卡托普利首選于伴有體血管阻力增高者2021/11/14113血管擴張劑NTG靜脈滴注2021/11/14113強心苷對于大量左向右分流型先天性心臟病導致的心力衰竭是一個尚有爭議的適應證2021/11/14114強心苷對于大量左向右分流型2021/11/14114擴張型心肌病左心室擴大或雙心室擴大伴心肌收縮功能減弱為特征。臨床表現為：心力衰竭，心臟擴大，可伴有心律失常。2021/11/14115擴張型心肌病左心室擴大或雙心室擴大伴心肌收縮功能減弱為特征。病因病毒性心肌炎〔病毒持續(xù)感染，病毒介導的免疫損傷〕遺傳家族性因素代謝〔如肉毒堿缺乏〕營養(yǎng)障礙〔如硒缺乏〕2021/11/14116病因病毒性心肌炎〔病毒持續(xù)感染，病毒介導的免疫損傷〕2021炎癥性心肌病定義：

1995年WHO和國際心臟病學會提出：炎癥性心肌病是指心肌炎同時有心功能不全。2005年Maisch提出：病毒性心肌病和炎癥性擴張性心肌病新概念。病毒性心肌病是指病毒持續(xù)存在于一個擴大的心臟，可能同時有心肌炎癥稱為炎癥性病毒性心肌病或病毒性心肌炎+心臟擴大。2021年Elliot提出：炎癥性擴張性心肌病是心臟擴大，射血分數下降加慢性炎細胞浸潤，有病毒蛋白的持續(xù)存在。2021/11/14117炎癥性心肌病定義：

1995年WHO和國際心臟病學會提出：炎炎癥性心肌病的診斷：

曾有病毒感染史或病毒感染的實驗室證據病程短<6個月生化指標即特異性心肌酶〔CKMB及CTNI〕升高心電圖改變，如心肌梗死樣心電圖及動態(tài)ST-T改變心肌炎免疫激活證據〔抗心磷脂抗體中度以上升高〕心肌MRI檢查〔心肌組織的延遲增強現象〕心肌活檢示淋巴細胞浸潤2021/11/14118炎癥性心肌病的診斷：

曾有病毒感染史或病毒感染的實驗室證據2診斷臨床表現心臟擴大、充血性心力衰竭和心律失常。超聲心動圖示心室腔明顯大，室間隔及左室后壁運動幅度減低而無其他原因解釋時應考慮診斷。2021/11/14119診斷臨床表現心臟擴大、充血性心力衰竭和心律失常。2021/12021/11/141202021/11/141202歲擴張型心肌病2021/11/141212歲擴張型心肌病2021/11/141212歲擴張型心肌病全心顯著擴大，左室厚度變薄，EF25%，二三尖瓣中大量返流2021/11/141222歲擴張型心肌病2021/11/14122鑒別診斷病毒性心肌炎：有前驅病毒感染史，起病較急CK-MB和心肌肌鈣蛋白增高心電圖表現ST-T改變、心律失?；虻碗妷汉怂匦募★@像可顯示炎癥或壞死灶心內膜心肌活檢可明確診斷。2021/11/14123鑒別診斷病毒性心肌炎：2021/11/14123女，8歲主訴：乏力、多汗6天6天前勞累后乏力、多汗，輕微活動即感覺心慌、氣促，平臥后胸悶，面色蒼黃外院胸透心影增大2021/11/14124女，8歲主訴：乏力、多汗6天2021/11/14124入院后查體

半臥位，精神差，面色蒼黃，呼吸急促，心率146次/分，心音低鈍，肝臟肋下3cm2021/11/14125入院后查體半臥位，精神差，面色蒼黃，2021/11/12021/11/141262021/11/14126入院后化驗檢查AST82→51IU/L〔2天后復查〕LDH603→419IU/LHBDH699→516IU/LCK269→178IU/LCKMB28.8→7.4ng/mlNT-ProBNP30182→19126pg/ml2021/11/14127入院后化驗檢查AST82→51IU/L〔2天后復查〕2021入院后超聲心動圖

左心房擴大心功能輕度降低，EF42.8%

二、三尖瓣中度返流肺動脈瓣少量返流2021/11/14128入院后超聲心動圖左心房擴大2021/11/14128入院后診斷急性病毒性心肌炎診斷依據：心功能不全心臟擴大

心電圖改變

CKMB和CTNI升高2021/11/14129入院后診斷急性病毒性心肌炎2021/11/14129入院后治療1.休息，吸氧2.丙種球蛋白2g/kg(10g×5天〕3.潑尼松龍10mg，每日三次4.地高辛、氫氯噻嗪、卡托普利5.維生素C、1，6二磷酸果糖、輔酶Q102021/11/14130入院后治療1.休息，吸氧2021/11/141302天后心電圖2021/11/141312天后心電圖2021/11/14131女，1歲10個月主訴：發(fā)現心律失常1年半精神差，浮腫5天2021/11/14132女，1歲10個月主訴：發(fā)現心律失常1年半2021/11/14超聲心動圖全心擴大，以左房左室大為主〔左房2.4cm，左室4.6cm〕心功能降低〔EF21%〕二、三尖瓣口大量返流2021/11/14133超聲心動圖全心擴大，以左房左室大為主〔左房2.4cm，左室42021/11/141342021/11/14134診斷房性心動過速擴張型心肌病〔心律失常性心肌病〕心力衰竭2021/11/14135診斷房性心動過速2021/11/1413治療胺碘酮〔10mg-7mg-5mg/kg.d〕倍他樂克〔6.25Q12h)地高辛〔50μgQ12h〕氫氯噻嗪〔6.25BiD〕卡托普利〔4mgQ8h〕心肌營養(yǎng)藥物治療后5天轉為竇性心律2021/11/14136治療胺碘酮〔10mg-7mg-5mg/kg.d〕2021/1超聲心動圖〔12天后〕心臟輕度擴大，〔左房2.0cm，左室3.6cm〕心功能輕度降低〔EF46%〕二、三尖瓣口少-中量返流2021/11/14137超聲心動圖〔12天后〕心臟輕度擴大，〔左房2.0cm，左室3原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥發(fā)病<1歲心電圖示左心室肥大伴ST-T改變超聲心動圖除左房室大外,心內膜回聲增強心內膜心肌活檢有助診斷2021/11/14138原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥2021/11/14138治療休息限鹽地高辛、利尿劑、血管擴張劑、ACEI、β受體阻滯劑、改善心肌代謝藥物、抗凝藥、心臟移植。2021/11/14139治療休息限鹽2021/11/14139原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥

病因胎兒期病毒感染/間質性心肌炎遺傳宮內心肌缺氧2021/11/14140原發(fā)性心內膜彈力纖維增生癥病因2021/11/1414臨床表現主要表現充血性心力衰竭爆發(fā)型：<6周嬰兒,急性心衰或心源性休克。急性型：6周-6月,嚴重心衰。慢性型：>6月,心衰遷延數月至數年(左心衰表現,心臟大,心尖搏動弱,心音低鈍,奔馬律,心動過速,多無雜音〕。2021/11/14141臨床表現主要表現充血性心力衰竭2021/11/14141病理改變與病理生理心內膜明顯增厚，呈灰白色，彈力纖維及膠原纖維增生，心內膜下心肌變性或壞死，左室受累為主。左室收縮功能障礙，EF低，左室擴大，二尖瓣返流，左房大。2021/11/14142病理改變與病理生理心內膜明顯增厚，呈灰白色，彈力纖維及膠原纖輔助檢查胸部X線檢查：心臟大，肺淤血。心電圖：左心室肥大有ST-T改變，亦可有左房大，房室傳導阻滯，左束支阻滯。超聲心動圖：左房室大，左心功能降低，心內膜灰度增強。2021/11/14143輔助檢查胸部X線檢查：心臟大，肺淤血。2021/11/141心內膜心肌活檢：心內膜彌漫性肥厚，內膜下膠原纖維及彈力纖維組織增生，心肌空泡變性，心肌細胞膜斷裂，細胞間隙消失，肌原纖維排列紊亂。2021/11/14144心內膜心肌活檢：心內膜彌漫性肥厚，內膜下膠原纖維及彈力纖維組診斷1.嬰兒發(fā)生充血性心力衰竭,聽診無心臟雜音。線示心臟增大。3.心電圖示左心室肥大伴ST-T改變。4.超聲心動圖表現左室大,心內膜輝度增強,收縮功能降低,排除其他心血管疾病臨床可考慮本病的診斷。5.組織學確診須行心內膜心肌活檢。2021/11/14145診斷1.嬰兒發(fā)生充血性心力衰竭,聽診無心臟雜音。2021/1鑒別診斷病毒性心肌炎擴張型心肌病心型糖原累積癥左冠狀動脈起始異常非致密性心肌病2021/11/14146鑒別診斷病毒性心肌炎2021/11/14146治療洋地黃制劑:地高辛用至病癥消失2年以上,X線、心電圖、超聲檢查恢復正常?？杉永騽CEI或血管擴張劑。急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力農。激素：潑尼松1.5mg/kg.d,8周后減量,用1年左右。2021/11/14147治療洋地黃制劑:地高辛用至病癥消失2年以上,X線、心電圖、重癥病毒性心肌炎嚴重心律失?！睮II度房室傳導阻滯，室速〕急性心力衰竭心源性休克阿斯綜合征2021/11/14148重癥病毒性心肌炎嚴重心律失?！睮II度房室傳導阻滯，室速〕2病毒性心肌炎治療臥床休息鎮(zhèn)靜和鎮(zhèn)痛處理免疫抑制劑維生素C，輔酶Q10，1、6二磷酸果糖糾正心律失?！菜幬铮鸩鳌扯喟桶?、多胺酚丁胺治療休克2021/11/14149病毒性心肌炎治療臥床休息2021/11/14149謝謝！謝謝！小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭為心功能障礙心輸出量不能滿足機體需要血流動力學異常，神經體液激活兩方面特征的臨床綜合征2021/11/142小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治小兒心力衰竭診治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭為心功能障礙心輸出量不能滿足機體需要血流動力學異常，神經體液激活兩方面特征的臨床綜合征2021/11/14152心力衰竭〔heartfai

無病癥性心力衰竭:存在心肌損害的根底病有心功能減退的客觀證據(EF<0.4)缺乏心衰的病癥和體征有病癥性心力衰竭:充血性心力衰竭2021/11/141532021/11/1急性心力衰竭：突然發(fā)生心臟構造和功能異常，短期內心排血量明顯下降，器官灌注缺乏及靜脈急性淤血重癥可發(fā)生急性肺水腫及心源性休克多見于心臟術后低心排血量綜合征、爆發(fā)性心肌炎2021/11/14154急性心力衰竭：2021/11/144慢性心力衰竭：逐漸發(fā)生的心臟構造和功能異?；蛴杉毙孕乃パ葑兯绿卣鳎捍鷥斝孕呐K擴大或肥厚，心肌重構2021/11/14155慢性心力衰竭：2021/11/145左心、右心及全心衰竭高輸出量和低輸出量心力衰竭收縮功能衰竭、舒張功能衰竭2021/11/14156左心、右心及全心衰竭2021/11/146［病因］主要疾病是：先心、心肌病

新生兒期

左室發(fā)育不良綜合征完全性大動脈轉位早產兒動脈導管未閉病毒性心肌炎2021/11/14157［病因］主要疾病是：先心、心肌病2021/11/147嬰兒期

室間隔缺損動脈導管未閉心內膜墊缺損心內膜彈力纖維增生癥陣發(fā)性室上性心動過速心肌炎川崎病重癥肺炎？2021/11/14158嬰兒期2021/11/148兒童心肌炎心肌病心臟手術后風濕性心臟炎急性腎炎〔循環(huán)充血〕2021/11/14159兒童2021/11/149[心衰誘因]感染〔支氣管肺炎〕過度勞累及情緒沖動貧血心律失?！彩疑纤佟斥c攝入量過多停用洋地黃2021/11/14160[心衰誘因]2021/11/1410［病理生理］調節(jié)心功能的主要因素前負荷〔Starling)定律后負荷心肌收縮力心率心室收縮運動的協調性2021/11/14161［病理生理］2021/11/1411心肌收縮功能障礙〔心肌衰竭〕心肌炎擴張型心肌病心內膜彈力纖維增生癥2021/11/141622021/11/1412心室前負荷過重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性腎炎2021/11/14163心室前負荷過重2021/11/14132021/11/141642021/11/1414心室后負荷過重主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄高血壓肺動脈高壓2021/11/14165心室后負荷過重2021/11/14152021/11/141662021/11/1416心室充盈障礙縮窄性心包炎限制型心肌病2021/11/14167心室充盈障礙2021/11/1417

神經內分泌激活

交感神經系統(tǒng)激活－大量去甲腎上腺素和腎上腺素釋放血中兒茶酚胺增高代償作用：增加心肌收縮力心率增快外周血管收縮，維持血壓2021/11/14168神經內分泌激活2021/有害作用：

直接心肌毒性作用心肌細胞－腎上腺素能受體下調降低心肌收縮力心肌代謝增加，氧耗加大外周血管收縮，后負荷過重激活腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)加重外周血管收縮及水鈉潴留2021/11/14169有害作用：2021/11/1419腎血流灌注降低交感興奮低鈉飲食利尿劑腎素血管緊張素原血管緊張素IACE血管緊張素II〔強烈收縮血管心肌重塑〕醛固酮〔水鈉潴留，排鉀〕2021/11/14170腎血流灌注降低交感興奮低鈉飲食利尿劑202利鈉肽類激活〔心房利鈉肽，腦利鈉肽，C利鈉肽〕心房利鈉肽〔ANP〕利鈉、排尿，擴張血管和抑制RAAS作用心衰引起左、右房壓力升高心衰時細胞外液容量擴大導致心房擴張2021/11/14171利鈉肽類激活〔心房利鈉肽，腦利鈉肽，C利鈉肽〕2021/11腦利鈉肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其釋放受心室壁張力的調控利尿、擴張血管、抑制腎素血管緊張素2021/11/14172腦利鈉肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其釋放腦利鈉肽與心力衰竭1.心力衰竭的診斷：反映左室舒張末期容積、左室收縮末期和左室射血分數最強的獨立指標可作為可疑心衰病人的篩選試驗，如發(fā)現增高，再做進一步檢查。2021/11/14173腦利鈉肽與心力衰竭1.心力衰竭的診斷：2021/11/142.鑒別診斷：BNP>123pmol/L可以診斷心衰BNP<24pmol/L可以除外心衰2021/11/141742.鑒別診斷：2021/11/14243.心力衰竭的預后指標:BNP與cTnT檢測相結合發(fā)現的心衰病人的病死率和心臟事件的發(fā)生率明顯增高,可作為心衰的預后指標2021/11/141753.心力衰竭的預后指標:2021/11/14254.指導心衰的治療:BNP濃度的變化與治療后左心室射血分數,舒張末期容積的變化明顯相關,可作為病情改善的標志,并可用來指導卡維地洛的治療。2021/11/141764.指導心衰的治療:2021/11/14265.治療作用：BNP靜脈滴注可降低肺楔壓、右房壓、系統(tǒng)血管阻力，提高射血分數，伴有去甲腎上腺素和醛固酮水平下降。2021/11/141775.治療作用：2021/11/1427腦利鈉肽對于心血管疾病有重要的臨床意義,相信不久的將來檢測心血管病人的BNP就象糖尿病人檢測血糖、甲亢病人檢測甲狀腺素一樣普及。2021/11/14178腦利鈉肽對于心血管疾病有重要的臨床意義,相信不久的將來檢測心細胞因子抑制心肌收縮力腫瘤壞死因子a〔TNF-)促進心肌細胞凋亡白細胞介素－2白細胞介素－62021/11/14179細胞因子2021/11/1429心肌重塑:心肌構造、功能和表型的變化包括：心肌細胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表達，心肌細胞外基質的量和組成的變化。臨床表現：心肌肌重、心室容量的增加和心室形態(tài)改變有關因素：去甲腎上腺素、血管緊張素II、機械刺激、細胞因子、氧化應激2021/11/14180心肌重塑:心肌構造、功能和表型的變化2021/11/14治療心衰的關鍵

阻斷神經內分泌系統(tǒng)阻斷心室重塑2021/11/14181治療心衰的關鍵2021/11/1431［臨床表現］一.心臟功能障礙的表現心臟擴大心動過速心音改變：心音低鈍，奔馬律脈壓小，煩躁、多汗、尿少、末梢涼發(fā)育緩慢2021/11/14182［臨床表現］2021/11/1432二.肺循環(huán)淤血的表現

呼吸急促運動后及陣發(fā)性夜間呼吸困難咳嗽，紫紺，咯泡沫血痰肺部羅音2021/11/14183二.肺循環(huán)淤血的表現2021/11/1433三.體循環(huán)淤血的表現

肝臟腫大伴觸痛頸靜脈怒張水腫2021/11/14184三.體循環(huán)淤血的表現2021/11/1434心功能分級〔兒童〕I級：體力活動不受限制II級：體力活動輕度受限，可能存在生長障礙III級：體力活動明顯受限，存在生長障礙IV級：不能從事任何體力活動，存在生長障礙2021/11/14185心功能分級〔兒童〕2021/11/1435小兒改進Ross心衰分級計分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病癥和體征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗僅在頭部頭部及軀干部頭部及軀干部