新生兒溶血性貧血

第第6頁新生兒溶血性貧血新生兒溶血性貧血*導(dǎo)讀：臨床上許多血紅蛋白病涉及血紅蛋白β-鏈的異常（血紅蛋白（-2γ-2，這類疾病在出生時無明顯臨床表現(xiàn)，6α-地貧血。現(xiàn)在許多國家已開展常規(guī)的新生兒血紅蛋白病的篩查?！t細胞破壞引起的貧血。Rh血型不合RhRhRhRhRhRh累更重。盡管也可發(fā)生Rh系統(tǒng)中C和ED癥狀和體征腫，心臟擴大，肝腫大，胸水和腹水，也可存在羊水過多。這些新生兒極度蒼白，嚴(yán)重的全身水腫，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出現(xiàn)肝脾腫大；發(fā)生心功能衰竭；由于貧血和早產(chǎn)，在生產(chǎn)和分娩過程中常有缺氧，因而有剖腹產(chǎn)的指征。早產(chǎn)和缺氧，Rh（D）抗體的持續(xù)溶血作用。診斷和預(yù)防（450nm齡糾正）中膽紅素值，可評估宮內(nèi)溶血的嚴(yán)重度。治療（和直接Coomb，給嚴(yán)重受累的胎兒輸注袋裝紅細胞。袋裝Rh陰性O(shè)產(chǎn)監(jiān)護室內(nèi)由超聲引導(dǎo)下進行。多癥的新生兒是危重病例，應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護室內(nèi)分娩。出生后對胎兒水腫，應(yīng)使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細2Rh285%的嬰兒血液，包括循環(huán)中的抗體，致敏紅細胞和積聚的膽紅素，用地所有RhCoombRh405mg/dl（86mol/L，提示明顯溶血。155mg/dl（86μmol/L；最有用的信1mg（dlh（17μmol/L/h，嬰兒可能需要換血；盡管光療（見下文新生兒代謝問題和上文早產(chǎn)兒中的高膽紅素血癥；或出現(xiàn)明顯的貧血時，就有換血的指征。許多受累的Rh陽性新生兒并不需要換血，但應(yīng)連續(xù)數(shù)月觀察紅RhABO血型不合在幾乎所有ABOO型為ABAB性溶血而發(fā)生嚴(yán)重的高膽紅素血癥。RhCoombABO其他標(biāo)準(zhǔn)。在嬰兒血清中常常發(fā)現(xiàn)抗AB（間接Coomb試驗陽性，或在嬰兒紅細胞洗脫液中發(fā)現(xiàn)抗體。并且嬰兒血中ABOABORh罕見的血型不合文獻記錄有許多罕見的血型不合（如Kell和Duffy。盡管罕見Rh或ABO治療與Rh先天性球形紅細胞增多癥引起的貧血患先天性球形紅細胞增多癥的新生兒常發(fā)生嚴(yán)重的高膽紅素血非球形紅細胞溶血性貧血激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷。溶血性貧血Heinz的血液量，對特異性紅細胞酶的缺陷作出診斷。感染引起的溶血性貧血溶血病可發(fā)生在許多先天性感染（如弓形蟲病，風(fēng)疹，巨細胞病毒，單純皰疹病毒和梅毒感染）和溶血性的細菌感染（如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌）中。敗血癥或尿路感染可引起早期或嚴(yán)重的高膽紅素血癥。血紅蛋白病子的遺傳學(xué)異常。臨床上許多血紅蛋白病涉及血紅蛋白β-鏈的異常（如鐮狀細胞β-地中海貧血，因為新生兒有大量胎兒型血紅蛋白α-2，γ-2，這類疾病在出生時無明顯臨床表現(xiàn)，但大多數(shù)患兒6α-地中海貧血能導(dǎo)多國家已開展常規(guī)的新生兒血紅蛋白病的篩查。紅細胞增多癥導(dǎo)致的高粘滯血癥紅細胞壓積增高（通常＞70%）導(dǎo)致血粘滯度增高，并引起血液在血管內(nèi)淤積，肺充血，心臟擴大，并可能形成血管內(nèi)血栓。