下冊復習(200911,童老師總結(jié),含答案)

下冊復習(2009.11)*Activatedcarrier(452)活性載體AdeninenucleotidecarrierorATP-ADPtranslocase(550)腺嘌呤核苷酸載體，ATP-ADP移位酶*Alcoholicfermentation(497)酒精發(fā)酵酵母特有,由葡萄糖→乙醇(厭氧降解)*Aldolase（487,499）醛縮酶6=3+3,(在縮合反應中)它與底物磷酸二羥基丙酮形成希夫堿amytal(544)安密妥抑制電子在第一個質(zhì)子泵內(nèi)的傳遞anabolism合成代謝(685)代謝的一部分,需能,較簡單物質(zhì)→較復雜物質(zhì),如生長和其它生物合成過程中*anapleroticreactionor“fillup”(522,573)回補反應丙酮酸羧化酶(合成OAA)不僅在糖異生中至關(guān)重要,它在維持檸檬酸循環(huán)中間物水平中也發(fā)揮重要作用,這些中間物在一些生物合成反應中(如由琥珀酰CoA合成血紅素，由OAA和α-KG形成氨基酸)會被消耗所以需要得到補充.antimycinA(544)抗霉素A抑制電子在第二個質(zhì)子泵內(nèi)的傳遞*antioxidants(735)抗氧化劑(血漿中:抗壞血酸,膽紅素,尿酸,細胞內(nèi):谷胱甘肽)asymmetricreaction(520)不對稱反應在檸檬酸循環(huán)中,檸檬酸→異檸檬酸→α酮戊二酸的反應過程是不對稱反應,盡管底物檸檬酸是一個對稱分子atractyloside(550)蒼術(shù)苷bongkrekicacid米酵霉酸(550)植物糖苷,能與ATP-ADP移位酶結(jié)合,從而阻斷氧化磷酸化*bifunctionalenzyme(494)雙功能酶具有雙重功能的酶,如催化F-2,6-BP合成的激酶(PFK2)和催化它水解的磷酸酶(FBPase2),兩者(兩個功能域)在同一條多肽鏈上.此雙功能酶可能是由于(編碼上述功能域的)基因融合而形成的.biotin(572)生物素VH,在許多酶促β羧化反應中作為(羧基的)載體.在含生物素的酶中,它通過酰胺鍵與Lys殘基的ε氨基相連而與酶的活性部分結(jié)合(并形成”長而靈活的分子線”)bloodglucoselevel(774)*Carbanion(515,566)負碳離子含有偶數(shù)電子的陰離子,其中多余負電荷的有效部分位于一個或幾個碳原子上.(TPP噻唑環(huán)負碳離子,在PyrDH,在轉(zhuǎn)酮酶中等),此原子在催化過程中具重要作用.*Chemiosmotic(coupling)hypothesis(544)化學滲透假說解釋氧化磷酸化之間相偶聯(lián)的基本理論?；军c:Citricacidcycle(509)檸檬酸循環(huán)一組循環(huán)反應.是大多數(shù)活細胞的中心代謝途徑(燃料分子氧化的最終的共同途徑),從acetylCoA和OAA縮合成檸檬酸開始.與電子傳遞系統(tǒng)的氧化磷酸化配合,構(gòu)成細胞呼吸.每一輪檸檬酸循環(huán)將一個乙酸分子氧化成兩個二氧化碳,并最終產(chǎn)生10個ATP.CoQ(535)CoA(451)輔酶A一種熱穩(wěn)定化合物,功能:在許多生化酰基化作用和轉(zhuǎn)?；磻谐洚旛；d體,其中間物形式是硫酯,原名:乙?；o酶.*Commitedstep(496)關(guān)鍵)限速步驟多酶反應序列(例如代謝途徑)中的一個反應.此反應一旦發(fā)生,能使序列所有隨之進行的反應發(fā)生.它的唯一代謝功用是為該途徑的最終產(chǎn)物提供前體.在生理條件下此步驟通常是不可逆反應.(如PFK,G-6-PDH,acetylCoAcarboxylase,催化的反應.PRPP+Gln;Asp+氨甲酰天冬氨酸;Gly+succinylCoA;FA+CoA….)Compartmentation(457)區(qū)域化 細胞不同部位(如不同細胞器之間)或整個有機體不同部位之間的代謝物、酶、代謝途經(jīng)的不相等分布.(如:FA氧化和生物合成,脂肪酸的降解和合成,糖異生,肝臟獨特地進行糖原的合成和降解等)*Coricycle(577)(也稱乳酸循環(huán)lacticacidcycle)動物的需能代謝途經(jīng),指Glc碳原子按如下代謝循環(huán)運行:肌糖原（經(jīng)乳酸發(fā)酵）→血液乳酸→進入肝臟（經(jīng)肝臟糖異生）→血糖→肌糖原Coupledreaction(444)偶聯(lián)反應吸能+放能;共同中間物;總自由能的改變*Covalentmodification共價修飾特指酶活性調(diào)控的一種主要模式(與別構(gòu)調(diào)控并列),常指酶(經(jīng)一組調(diào)控酶的作用)發(fā)生磷酸化(或去磷酸化,通常發(fā)生在Ser殘基),腺苷?；?或去腺苷?；?通常發(fā)生在Tyr殘基),從而使酶的活性和非活性形式發(fā)生可逆改變.*dihydrolipoyldehydrogenase(515)二氫硫辛酰胺還原酶,丙酮酸脫氫酶系、α酮戊二酸脫氫酶系、分支酮酸脫氫酶系中共同含有的酶(E3)2,4-dinitrophenol(553)2，4-二硝基苯酚使質(zhì)子梯度散失從而抑制(阻斷)氧化磷酸化*diseaseberiberi(518)腳氣病(硫胺素,VB1),TPP缺陷所致。外周神經(jīng),消化系統(tǒng)和心臟的退行性病變Galactosemia(493)半乳糖血癥(半乳糖1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶)，形成有毒物質(zhì)半乳糖醇hemolyticanemia溶血性貧血(567,568)(G-6-PDHdeficiency)G-6-PDHdeficiency→NADPH↓→GSH(維持紅細胞正常結(jié)構(gòu)和保持血紅蛋白的亞鐵狀態(tài)所必須)↓→易遭溶血Leber’shereditaryopticneuropathy(537)遺傳性視神經(jīng)疾病(NADH-Qreductase,線粒體病，母系遺傳)Scurvy(454)壞血病Pro羥化酶(必須有壞血酸即Vc參與),(Vc缺乏使)羥化不充分導致膠原三股螺旋的不穩(wěn)定(熔點降低),致使血管脆化,易出血,即“壞血”*Electronsink電子穴electronsink:orelectrontrap,anelectrophilicatomorgroupofatomsthatcancaptureanelectronfromanotherpartofamolecularsystemElectrontransferpotential(531)電子轉(zhuǎn)移勢Electrontransportchain(534)電子傳遞鏈*Enolateanion(500)烯醇化陰離子(醛縮酶和底物間形成希夫堿,它作為電子穴促使形成DHAP烯醇化陰離子)exonshuffling(700)外顯子改組多功能酶的形成F0channel,F1unitofATPsynthase(546)*F-2,6-BP(494)糖酵解中間物的衍生物,糖酵解的正效應物Fat-solublevitamin(453)脂溶性維生素ADEKFBPase2(494)糖異生的限速酶F-1,6-BP→F-6-P*Fe-Scluster(535)鐵硫簇鐵硫簇:鐵硫蛋白內(nèi)鐵和硫原子形成的聚集物,介導單電子轉(zhuǎn)移反應.鐵硫蛋白:僅以鐵硫復合物為輔基的蛋白.參與電子傳遞的全部主要途徑.(P535)FMN(535)黃素單核苷酸Futilecycle(576)無效循環(huán)如將PFK和FBPase偶聯(lián)則使之具ATP酶的功能而將化學能轉(zhuǎn)變?yōu)闊崮?在某些生理條件下無效循環(huán)可能是重要的調(diào)控機制*Glucokinase(495)葡萄糖激酶肝細胞特有,與葡萄糖親和力低,且不受產(chǎn)物G-6-P的抑制G-6-Ptransporters(599)G-6-P轉(zhuǎn)運蛋白糖異生,細胞質(zhì)→內(nèi)質(zhì)網(wǎng)glucosetransporters(505)α-1,6-glucosidase(584)α-1,6-糖苷鍵酶即去分支酶glutathione(568)谷胱甘肽glyceraldehydes3-phosphateDH(488)3-磷酸甘油醛脫氫酶glycogenphosphorylase(583)糖原磷酸化酶glycogensynthase(587)糖原合酶glycogenin(587)糖原引發(fā)蛋白糖原合酶合成糖原的引發(fā)所必需的蛋白質(zhì).glyxylatecycle(523)乙醛酸循環(huán)某些植物和微生物中存在的三羧酸循環(huán)的修飾形式.此中的異檸檬酸不是脫氫,而是在異檸檬酸裂合酶作用下裂解為乙醛酸和琥珀酸.乙醛酸與(另一個)acetylCoA作用生成蘋果酸(由蘋果酸合酶催化),這樣,由兩個acetylCoA（可來自脂肪酸）形成一個蘋果酸(進而形成其它的碳水化合物).Inducedfit(499)誘導契合酶和底物間的反應只是在酶受底物本身誘導結(jié)構(gòu)改變后才會發(fā)生.如HK:底物葡萄糖(誘導)關(guān)閉(酶的)活性部位的裂隙IsocitrateDH(511)異檸檬酸脫氫酶isozymesorisoenzymes(577)同工酶如(不同組織中的)乳酸脫產(chǎn)氫酶,由于亞基構(gòu)成不同,催化性質(zhì)不同.H4和M4α-KGDHcomplex(517)α-酮戊二酸脫氫酶復合體與丙酮酸脫氫酶復合體相似ketose-aldoseisomerization(485,560)酮糖-醛糖異構(gòu)化作用指G-6-P和F-6-P;3-PGAl和DHAP之間的互變Krebscycle(634)Krebs循環(huán)指1.三羧酸循環(huán)2.尿素循環(huán)LactateDH(497)乳酸脫氫酶Malate-aspartateshuttle(549)蘋果酸-天冬氨酸穿梭在心臟,肝臟中(NADH中的)電子(從細胞質(zhì)向線粒體)轉(zhuǎn)運的形式(一個NADH最終生成2.5個ATP).這一穿梭與磷酸甘油穿梭相對應.glycerolphosphateshuttle(549)磷酸甘油穿梭由3-磷酸甘油,磷酸二羥丙酮和磷酸甘油DH參與的穿梭作用.將(糖酵解在)細胞質(zhì)中產(chǎn)生的NADH以電子的形式經(jīng)此穿梭運送進入線粒體,并產(chǎn)生FADH2.(最終生成1.5個ATP，典型地發(fā)生在肌肉細胞)Keyjunctionsinmetabolism代謝的關(guān)鍵交匯點G-6-P,Pyruvate,acetylCoA等NAD+DHstereospecificity(521)NAD+脫氫酶立體特異性NAD+(NADH)與脫氫酶結(jié)合的方式:A型(ADHandLacDH)和B型(MalateDHandGAl-3-PDH)(C4是個手性分子,它所連接的兩個氫原子是不等價的)NADH-Qreductase(534)第一個質(zhì)子泵NADP+(695,750,617,621,559,703,568)尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(代謝三要素之一,主要來源,消耗在哪些反應中等)Nicotinamideadeninedinucleotide(phosphate)即NAD+(NADH)尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸Oxaloacetate(OAA)草酰乙酸四種可能的命運:Asp(轉(zhuǎn)氨),PEP(糖異生),Pyruvate(脫羧),檸檬酸(與acetylCoA縮合,檸檬酸循環(huán))Oxidation-reductionpotential(531)氧還電位Oxidativephosphorylation氧化磷酸化Mitooxidizecarbonfuelstoformcellularenergy.Thistransformationrequireselectrontransferthroughseverallargeproteincomplexes,someofwhichpumpprotons,formingaprotongradientthatpowersthesynthesisofATPPamaquine(567)帕馬奎因誘發(fā)溶血性貧血Pentosephosphatepathway(562)磷酸戊糖途徑包括氧化分枝和非氧化分枝phosphoenolpyruvate(PEP)(724,571)磷酸烯醇式丙酮酸6-phosphogluconate(560)6-磷酸葡萄糖酸phosphorylshift(ortransfer)(485)P:Oratio(558)NADH:２.5Porin(531)穿孔蛋白（對比：產(chǎn)熱蛋白thermogenin）線粒體外膜跨膜蛋白質(zhì)(使其外膜具通透性)thermogenin(553)(uncouplingprotein)產(chǎn)熱蛋白大量存在于棕色脂肪組織線粒體內(nèi)膜上,具有使氧化磷酸化解偶聯(lián)的作用.可形成質(zhì)子流從胞質(zhì)側(cè)流回線粒體基質(zhì)的通道(使線粒體質(zhì)子電池短路產(chǎn)熱，具有“解偶聯(lián)”的作用)Protongradient(555)質(zhì)子梯度氫離子濃度隨距離(尤其是跨生物膜)發(fā)生的改變.跨線粒體內(nèi)膜形成富含能量的質(zhì)子梯度構(gòu)成化學滲透偶聯(lián)假說的理論基礎(chǔ).Protonpump(534)質(zhì)子泵構(gòu)成真核生物細胞電子傳遞鏈的三個蛋白復合結(jié)構(gòu)(包括:NADH-Q還原酶,細胞色素還原酶,細胞色素氧化酶),介導氫離子穿越線粒體內(nèi)膜的主動轉(zhuǎn)運Proton-motiveforce(545)質(zhì)子移動力由于質(zhì)子濃度梯度(+電位差)產(chǎn)生的自由能改變之和Pyridoxalphosphate(PLP)(589)吡哆醛磷酸VB6的衍生物,磷酸化酶（等）的輔酶PyruvateDHcomplex(514)丙酮酸脫氫酶復合體Redoxcouple,redoxpotential(531)氧還對，氧還電位給定類型氧還反應物質(zhì)的氧化型(電子受體)和還原型(電子供體),如NAD+和NADH+H+溶液中.任一氧還對的電勢可對比參比電極測得.Respiratorychain(534)呼吸鏈線粒體和原核細胞膜內(nèi)一系列酶和其它蛋白質(zhì),NADH和琥珀酸等通過此鏈被分子氧氧化.它是組織呼吸(通過氧化磷酸化維持組織代謝)的基礎(chǔ).Respiratorycontrol(552)氧化磷酸化速率受ADP水平調(diào)控sulfhydrylbuffer(568,731)巰基緩沖劑還原型谷胱甘肽superoxideanion(553)超氧化物陰離子superoxidedismutase(553)超氧化物歧化酶KeyPoints:Chapter171.Definition2.overallfree-energychangeforachemicallycoupledseriesofreactionsisequaltothesumofthefree-energychangesoftheindividualsteps偶聯(lián)的化學反應序列總的自由能改變等于各單步反應自由能改變之和.3.ATPhydrolysisshiftstheequilibriaofcoupledreactionsbyafactor1084.NADHandFADH2arethemajorelectroncarrierintheoxidationoffuelmolecules5.NADPHisthemajorelectrondonorinreductivebiosynthesis6.CoenzymeAisauniversalcarrierofacylgroups7.Activatedcarriersexemplifythemodulardesignandeconomyofmetabolism

代謝的模式化設(shè)計和經(jīng)濟化原則8.Mostwater-solublevitaminsarecomponentsofcoenzymeChapter191.definitionofglycolysis2.PFKisthekeyenzymeinthecontrolofglycolysis3.AregulatedbifunctionalenzymesynthesizesanddegradesF-2,6-BP4.Thereisglucokinase(GK)葡萄糖激酶inliver(對應:HK)5.Aldolase醛縮酶formsaSchiffbase希夫堿withDHAP6.Enolphosphates烯醇化磷酸arepotentphosphoryldonorsChapter201.TCAcycle:基本輪廓，主要酶，產(chǎn)能反應，調(diào)控2.ThePyrDHcomplexisamultimericassembly多亞基復合體of3kindsofenzymes3．Thecitricacidcycleisasourceofbiosyntheticprecursors4．IsocitrateDHinbacteriaisdeactivatedbyphosphorylationattheactivesiteChapter211．Redoxpotentialsandfreeenergychanges2．Therespiratorychainconsistsof3protonpumpslinkedby2mobileelectroncarriers3．Electrontransfersintherespiratorychaincanbeblockedbyspecificinhibitors4．Oxidationandphosphorylationarecoupled：chemiosmotichypothesis化學滲透假說5．ElectronsfromcytosolicNADHentermitobyshuttles6．ThecompleteoxidationofGlcyieldsabout30ATPChapter221．PPPgeneratesNADPHandsynthesizesfive-carbonsugars2．PPPandglycolysisarelinkedbytransketolase(TK)轉(zhuǎn)酮酶andtransaldolase(TA)轉(zhuǎn)醛酶3．G-6-PDHdeficiencycausesadrug-inducedhemolyticanemia(溶血性貧血)4．Glccanbesynthesizedfromnoncarbohydrateprecursors：whichmainlyarelactate,AA,andglycerol非糖前體主要是乳酸，氨基酸和甘油5．Biotin生物素isamobilecarrierofactivatedCO26．LactateandAlaformedbycontractingmuscleareconvertedintoGlcbytheliverChapter231．LivercontainsG-6-Pase,ahydrolyticenzymeabsentfrommuscle2．Glycogenissynthesizedanddegradedbydifferentpathways3．UDP-GlcisanactivatedformofGlc4．Theglycogensynthesisrequiresaprimer—glycogenin糖原引發(fā)素(糖原引發(fā)蛋白,thecoreofglycogen)5．GlycogenmetabolismintheliverregulatesthebloodGlclevelBiochemistryTESTPAPER一.Explaintheterms:（2.5x10=25）1.lactosefermentation通過一組為微生物和高等生物(缺氧時)特有的反應使葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗帷?.glucokinase(inliver)葡萄糖激酶哺乳動物肝贓中特有的一種己糖激酶的同工酶,它與底物葡萄糖的親和力很底，故只有當血液中葡萄糖濃度很高時它才能與之反應。同時，它不受高水平G-6-P的抑制，故可大量地吸納血液中(過多)的葡萄糖。3.UDP-glucose尿苷二磷酸葡萄糖一種核苷二磷酸糖,作為糖原合成(和其它許多合成)反應中葡萄糖基的供體。4.PFK2磷酸果糖激酶2:能通過轉(zhuǎn)移ATP的γ-磷酸基給F-6-P而生成F-2,6-BP(糖酵解的正效應物,能增強PFK的活性)。它與FBPase2在同一雙功能酶上。5.iron-sulfurcluster鐵硫簇鐵與無機硫以及半胱氨酸硫之間一種特定的結(jié)合方式。如Fe-S,、2Fe-2S和4Fe-4S；用于電子傳遞和酶促反應。6.PFK2磷酸果糖激酶2:能通過轉(zhuǎn)移ATP的γ-磷酸基給F-6-P而生成F-2,6-BP(糖酵解的正效應物,能增強PFK的活性)。它與FBPase2在同一雙功能酶上。7.exonshuffling外顯子重組(改組):真核生物的結(jié)構(gòu)基因的不同編碼區(qū)域(即外顯子)通過交叉置換的重組現(xiàn)象。8.thermogenin產(chǎn)熱蛋白即解偶聯(lián)蛋白，存在于棕色脂肪組織線粒體內(nèi)膜上，具有使氧化磷酸化解偶聯(lián)的作用。它可形成質(zhì)子流從胞質(zhì)側(cè)流回線粒體基質(zhì)的通道。9.enolateanion烯醇化陰離子烯醇:開鏈有機化合物,有一個羥基與雙鍵兩端兩個碳原子之一相連。如在糖酵解中,醛縮酶可與底物二羥丙酮磷酸形成烯醇化陰離子(負碳離子)。10.GSH(568)還原型谷胱甘肽,一種具游離巰基的三肽,作為巰基緩沖劑以維護血紅蛋白和紅細胞中的其它蛋白中的巰基處于還原態(tài).二.Fillingtheblanks:(3x10=30)Theα-ketoacidthatisformedbytransaminationofAsp,GluandPheis_____________,_____________and_____________,respectively.Transketolase轉(zhuǎn)酮酶andtransaldolase轉(zhuǎn)醛酶createalinkbetween_____________pathwayand_____________(pathway)。Theabnormallyhighbloodlevelsofpyruvate,α-ketoglutarate,andtheα-ketoacidsofVal,Ile,andLeuindicatethat_____________(enzyme)ismissingandtherefore_____________(coenzyme)couldnotberegenerated再生.Theenzymes,catalyzingthecommittedstepinthedenovosynthesisofpurineandpyrimidineandthesynthesisofcholesterol,are_____________,_____________and_____________,respectively.FH4carriesthreedifferentoxidationlevelsofgroups(takeoneexampleeach):_____________,_____________and_____________.Besides,_____________isthemajordonorofmethylgroup.SevencoenzymesparticipateinthedegradationofLeutoacetylCoAandacetoacetate,theyare______,______,______,______,______,______and______.IntheconversionsofIMPintoAMPandGMP,a_____________atomisreplacedby_____________(group).Nucleosidetriphosphate_____________(and_____________)isasubstrateinthesynthesisofAMP(andGMP),respectively.Anticancerdrugsfluorodeoxyuridine氟脫氧尿苷andaminopterin氨基喋呤aretheanalogs(of_____________and_____________)andpotentcompetitiveinhibitors(of_____________and_____________).TheonlytworeactionsinmammalsthatrequirecoenzymeB12arecatalyzedby_____________and_____________(thenameofenzymes),respectively.AcetylCoAcarboxylasefromE.coliconsistsofthreesubunitscalled_____________,_____________and_____________.三．Makechoice(onlyonechoice)：(3x8=24)1.Whichfromthefollowingsistheliver’sownfuel?A.GlcB.ketonebodyC.FattyacidD.ketoacidsE.glycogen2.TPPistheprostheticgroupofthefollowingenzymesA.transaldolaseB.transketolase轉(zhuǎn)酮酶C.ketoacidDHD.PyrDHE.α–KGDHα–酮戊二酸脫氫酶3.Whichfromthefollowingsbelongstothe“uncoupler”解偶聯(lián)劑？A.2,4-DNPB.CN－C.antimycinAD.thermogenin產(chǎn)熱肽E.bongkrekicacid米酵霉酸4.ItdirectlyinvolvescatalyzingtheformationofmalonylCoAinFAsynthesisA.ATPB.NADHC.NADPHD.TPPE.biotinItparticipatesintheactivatedmethylcycle(orS-AMetcycle)A.VB6B.biotinC.TPPD.VB12E.ATP6.NADPHisNOTneededinthesynthesis(orformation)ofthefollowingsubstances:A.glycogenB.fattyacidC.sphingolipids鞘脂D.cholesterol膽固醇E.bilirubin膽紅素7．AboutPKU(苯丙酮尿癥)A.itiscausedbytheabsenceordeficiencyofPhehydroxylaseB.or,rarely,bytheabsenceordeficiencyofTHBP四氫生物蝶呤cofactorC.Pheistransformedintophenylpyruvate苯丙酮酸becauseofthedeficiencyoftransaminase轉(zhuǎn)氨酶D.PhehydroxylaseisadioxygenaseE.Phelevelinthepatients’bloodisunusuallyhigh.8.Originsoftheatomsinthepurineringare:A.aminoacidsB.fattyacidC.CO2D.transaminationE.onecarbonunitcarriedbyFH4四.Answer:(6+10+6=22)1.Foraproton-motiveforceof0.2V(matrixnegative),the[ATP]/[ADP][Pi]ratioisabout104~105(inmatrix),△G0’forATPsynthesisis+7.3。Thetransferofapairofelectrons(throughtherespiratorychain)fromNADHtoO2willpumpout10protons.AndATP-ADPtranslocasewillconsumetheenergystoredinprotongradient.CalculatethenumberofATPformedinoxidativephosphorylationof1NADH.(△G=△G0’+1.364lgk’eq,T=252.“Long,flexiblearm”(or“molecularstring”)playsanimportantrole