兒童精神精神發(fā)育遲滯課件

精神發(fā)育遲滯是指?jìng)€(gè)體在發(fā)育階段（通常指18歲以前）精神發(fā)育遲滯或受阻。臨床上表現(xiàn)為認(rèn)知、語言、情感意志和社會(huì)化等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上顯著落后于同齡兒童。上述概念表明：1.精神發(fā)育遲滯不是獨(dú)立的疾病單元，它是由多種因素所造成腦發(fā)育受阻的一組疾病；2.起病年齡劃定在18歲以前。因此，如果在18歲以后，由于某種原因引起腦損害，繼發(fā)智能障礙者，醫(yī)學(xué)診斷則列為癡呆范疇；3.智力整個(gè)水平顯著低于同年齡平均水平。通常判斷智力水平，臨床結(jié)合不同年齡階段采用相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)智力測(cè)試方法。精神發(fā)育遲滯患者智力水平低下，智商（IQ）為70或低于70。缺陷程度越嚴(yán)重，智商越低；4.在智力低下同時(shí)伴有社會(huì)適應(yīng)能力不同程度的缺陷。社會(huì)適應(yīng)能力是指社會(huì)交往技能和責(zé)任、日常生活技能、獨(dú)立生活和自給自足能力等，達(dá)不到他（她）的文化社會(huì)環(huán)境所期望的標(biāo)準(zhǔn)?！玖餍胁W(xué)】世界衛(wèi)生組織（WHO）報(bào)告嚴(yán)重的精神發(fā)育遲滯患病率為4‰。；輕度精神發(fā)育遲滯患病率高達(dá)30‰。據(jù)1982年我國6大行政區(qū)12地區(qū)精神發(fā)育遲滯調(diào)查結(jié)果，總患病率為3．33‰。（包括中度和重度精神發(fā)請(qǐng)遲滯），而7～14歲的患病率為5．27‰。我國于1988年對(duì)0～14歲兒童進(jìn)行了抽樣調(diào)查發(fā)現(xiàn)兒童智力低下患病率為107‰；農(nóng)村患病率高于城市，前者為14．6‰。、后者7．5‰。男性與女性精神發(fā)育遲滯的患病率，一般無顯著差異。程度的比率以輕度精神共育遲滯占多數(shù)，約占75％；重度和中度占20％；極重度占5％。程度越重者，往往伴等軀體先天畸形，而且死亡率也越高?，F(xiàn)就產(chǎn)前、圍生期和產(chǎn)后致病因素簡(jiǎn)要分述如下：（一）產(chǎn)前損害1．遺傳因素（l）染色體異常：主要是指染色體數(shù)目異常和染色體結(jié)構(gòu)異常。由染色體異常引起者約占重度精神發(fā)育遲滯的15％～20％。目前已發(fā)現(xiàn)60余種染色體畸變的病種，是導(dǎo)致胎兒發(fā)育異常重要病因。染色體異常的原因，尚未十分清楚，可能由遺傳基因決定，也可能受環(huán)境因素的影響，如放射線輻射、藥物、毒品、病毒感染、母體自身免疫疾病、糖尿病、高齡妊娠等因素所引起。染色體異常多為散發(fā)，家族性發(fā)病者較少見。數(shù)目異常較結(jié)構(gòu)異常多見。染色體異常中，以21三體綜合征最多見，患病率約為1／1000，母育齡越大，分娩21三體綜合征危險(xiǎn)性越大。另一種較常見的染色體異常為脆性X綜合征，它是一種X連鎖智力缺陷的疾病，在一男性群體中發(fā)生率約為0.19％～0.92％。（2）單基因遺傳疾病：現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)人類約有2800多種單基因遺傳疾病，多數(shù)為隱性遺傳。在發(fā)達(dá)國家，單基因遺傳疾病約占重度精神發(fā)育遲滯的8％～15％。先天性代謝障礙，多數(shù)是屬于單基因遺傳病，如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、黑朦性癡呆等。（3）多基因遺傳疾病：是由兩種或多種基因經(jīng)過自然變異相互作用的結(jié)果。例如腦畸形、小頭畸形、腦積水、神經(jīng)管缺陷造成精神發(fā)育遲滯。（4）母子基因型不符：指Rh陰性的母親懷孕Rh陽性的胎兒，而導(dǎo)致胎兒腦組織損害。2．感染母孕期以病毒感染為多見，在妊娠頭3個(gè)月受到感染時(shí)對(duì)嬰兒影響最為嚴(yán)重。目前已知至少有12種病毒可以通過胎盤感染胎兒。如風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹、水痘、乙型肝炎等病毒，均可能導(dǎo)致胎兒損害，而引起死胎、流產(chǎn)、先天畸形和智力障礙等。風(fēng)疹病毒可引起先天性白內(nèi)障、心臟損害、耳聾、智力障礙。巨細(xì)胞病毒感染胎兒，可產(chǎn)生小頭畸形、腦積水、癲癇、腦性癱瘓、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎和智力障礙。母孕早期感染弓形體病，如傳染胎兒，可產(chǎn)生小頭畸形、小眼球、白內(nèi)障、腦鈣化或智力障礙。此外，宮內(nèi)感染梅毒、艾滋病均可造成胎兒腦發(fā)育障礙。3．中毒目前已證實(shí)孕期用藥對(duì)胎兒有影響的藥物種類較多，包括抗癌藥、鎮(zhèn)痛解熱劑、抗癲癇藥、磺胺藥、抗精神病藥、抗菌素等。孕婦酒精中毒、吸毒、吸煙、服用類固醇、鉛中毒或其他急性和慢性中毒，特別是妊娠早期，均可能造成胎兒損害。4．營養(yǎng)不良孕婦持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間營養(yǎng)不良是使胎兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙重要的原因，導(dǎo)致低體重兒和腦發(fā)育不良。孕婦如嚴(yán)重缺乏某些人體所必須的微量元素可影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育。母孕期缺碘是造成小兒發(fā)育不良和智力低下的一個(gè)重要致病因素。孕婦嚴(yán)重缺鋅、鐵、銅、鈣等均可能形成胎兒發(fā)育遲緩、低體重兒、先天缺陷或腦發(fā)育不良。（三）產(chǎn)后損害新生兒和嬰幼兒時(shí)期，中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重感染，如腦炎、腦膜炎、新生兒敗血癥、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由于嚴(yán)重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學(xué)習(xí)困難的重要因素。心理社會(huì)因素對(duì)小兒智力發(fā)育影響重大，如在嬰幼兒發(fā)育階段與社會(huì)嚴(yán)重隔離、缺乏社會(huì)交往、缺乏良性環(huán)境刺激、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)等均可產(chǎn)生智力發(fā)育阻滯，甚至重度智力缺陷。（l）輕度精神發(fā)育遲滯：最為多見，但因程度輕，往往不易被識(shí)別。軀體一般無異常。語言發(fā)育遲滯。適應(yīng)社會(huì)能力低于正常水平，可以社會(huì)交往，具有實(shí)用技能，如能自理生活，能從事簡(jiǎn)單的勞動(dòng)或技術(shù)性操作，但學(xué)習(xí)能力、技巧和創(chuàng)造性均較正常人為差。讀寫、計(jì)算和抽象思維能力比同齡兒童差，顯示學(xué)習(xí)困難，經(jīng)過特殊教育可使他們的智力水平和社會(huì)適應(yīng)能力得到提高。（2）中度精神發(fā)育遲滯：能部分自理日常簡(jiǎn)單的生活，能做簡(jiǎn)單的家務(wù)勞動(dòng)。語言、運(yùn)動(dòng)功能和技巧能力明顯落后于同齡正常兒童。閱讀、計(jì)算能力很差，理解能力差，對(duì)學(xué)校的功課缺乏學(xué)習(xí)的能力。成年時(shí)期不能完全獨(dú)立生活。少數(shù)患者伴有軀體發(fā)育缺陷和神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征。

精神發(fā)育遲滯臨床四級(jí)分類表分級(jí) 智商水平(IQ) 相當(dāng)智齡 適應(yīng)能力缺從特殊教育中受益水平 輕度 50～69 9～12歲 輕度 通過特殊教育可獲得實(shí)踐技巧及實(shí)用的閱讀和計(jì)算能力，并能在指引下適應(yīng)社會(huì)中度 35～49 6～9歲 中度 可學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的人際交往、基本衛(wèi)生習(xí)慣和安全習(xí)慣，簡(jiǎn)單手工技巧，但閱讀和計(jì)算方面不能取得進(jìn)步重度 20～34 3～6歲 重度 可從系統(tǒng)的習(xí)慣訓(xùn)練中受益極重度 20以下 <３歲 極重度 對(duì)于頜、四肢訓(xùn)練有反應(yīng)

精神發(fā)育遲滯的特殊類型（l）先天愚型（21三體綜合征，Down綜合征）：生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，眼裂細(xì)小，眼距寬，鞍鼻，丟面溝裂深而多，耳小位低，第一趾和第二趾間距寬有凹溝，小指末節(jié)發(fā)育不良，常伴有先天性心臟病和臍疝等。（2）脆性X綜合征：是X連鎖智力缺陷的疾病。在X染色體長(zhǎng)臂末端有一“細(xì)絲部位”，即是脆性部位，位于Xq27或Xq28部位。大多數(shù)為男性。臨床表現(xiàn)智力低下，語言及行為障礙，特殊面容（頭大、長(zhǎng)臉、前額及下頜突出、顴弓高、耳大）、手大、足大、睪丸巨大。行為常表現(xiàn)孤獨(dú)、多動(dòng)、羞怯或倔強(qiáng)，易誤診為孤獨(dú)癥。（3）結(jié)節(jié)性硬化：常顯遺傳，是神經(jīng)皮膚綜合征的一種病。一般在2～6歲被發(fā)現(xiàn)，臨床以皮脂腺瘤、癲癇和進(jìn)行性智力障礙為主要特征，可伴有行為異?；蚓癜Y狀。大腦組織有多發(fā)性結(jié)節(jié)或鈣化。

（4）苯丙酮尿癥（PKU）是由于先天性苯丙氨酸羥化酶缺乏，以致苯丙氨酸在體內(nèi)積聚而影響腦的發(fā)育。患兒出生后數(shù)周發(fā)生嘔吐、易激惹、濕疹。身體有異常臭味，頭發(fā)枯黃、皮膚晰白、虹膜色素偏黃或淺藍(lán)色，肌張力增高，智力明顯低下，癲癇發(fā)作。測(cè)定血中苯丙氨酸含量＞20mg／dl。尿三氯高鐵試驗(yàn)陽性反應(yīng)。對(duì)新生兒采用Guthric細(xì)菌抑制法篩查，早期發(fā)現(xiàn)即采用低苯丙酸乳制品喂養(yǎng)，可以防止智力障礙發(fā)生。（5）半乳糖血癥（galactosemia）屬常染色體隱性遺傳病。由于先天性代謝障礙，致使半乳糖不能轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟嵌隗w內(nèi)蓄積，造成腦、肝、腎、眼等器官損害。出生后不久出現(xiàn)拒食、嘔吐、腹瀉、黃疽、肝腫大、白內(nèi)障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障礙。（6）先天性甲狀腺功能減低癥（又稱地方性呆小病或克汀?。┧菍?dǎo)致兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙和智力低下重要原因。主要出生于缺碘、甲狀腺腫流行區(qū)。臨床表現(xiàn)為眼距寬、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。運(yùn)動(dòng)障礙，行走蹣跚或痙攣性癱瘓，聾啞、骨齡延遲等癥狀。血清甲狀腺素（T4）減低，促甲狀腺素（TSH）增高。甲狀腺掃描可見甲狀腺發(fā)育不良（顯像模糊、縮小、延遲）。缺碘地區(qū)進(jìn)行全面補(bǔ)碘，可減少克汀病及智力低下的發(fā)病率。早期診斷并在出生后3個(gè)月以內(nèi)開始治療（使用甲狀腺素片劑）可改善本病的預(yù)后?！捐b別診斷】通常須與下列疾病鑒別：1．兒童孤獨(dú)癥起病于嬰幼兒期，主要特征為嚴(yán)重的內(nèi)向性孤獨(dú)，對(duì)他人全面缺乏情感反應(yīng)；言語發(fā)育不良或發(fā)育遲緩，有的病例在兩歲前言語功能正常，兩歲起病后言語功能損害甚至完全喪失；日常行為活動(dòng)堅(jiān)持要求保持同樣狀態(tài)和對(duì)某些物體的依戀；患兒智力低下，但有極少數(shù)病例有特殊才能，一般無明顯呆滯面貌等可以區(qū)別。2．瓦解性精神病（又稱嬰兒癡呆）它的特點(diǎn)是起病前發(fā)育正?；蚪咏?，多于2～3歲起病，出現(xiàn)煩躁、哭鬧和激惹等癥狀，然后言語退化和迅速發(fā)展為癡呆，并出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可資鑒別【治療和預(yù)防】對(duì)于精神發(fā)育遲滯的治療方針是以照管、訓(xùn)練教育促進(jìn)康復(fù)為主，并結(jié)合病因和具體病情采取藥物治療，包括病因治療和對(duì)癥治療。關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)。藥物治療主要包括三個(gè)方面：①病因治療；②促進(jìn)或改善腦細(xì)胞功能的治療；③對(duì)某些精神發(fā)育遲