《制先心病總論》教學(xué)課件

《制先心病總論》幻燈片本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用學(xué)習(xí)完請(qǐng)自行刪除，謝謝！本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用學(xué)習(xí)完請(qǐng)自行刪除，謝謝！《制先心病總論》幻燈片本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用總論一、概述

先天性心臟?。╟ongenitalheartdiseases）是胚胎期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。

outline總論outline發(fā)病率：7-8‰

34%在生后1個(gè)月內(nèi)死亡，60%死于1歲內(nèi)。

（4.05-12.3‰）incidence發(fā)病率：7-8‰（4.05-12.3‰）incidenc室間隔缺損

VSD

房間隔缺損

ASD

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PDA

法洛四聯(lián)癥

TOF發(fā)病情況ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot室間隔缺損VSD房間隔缺損ASD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育3周8周二胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育3周8周二（一）心管的形成靜脈竇原始心房原始心室心球動(dòng)脈干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus（一）心管的形成cardiactubevenoussin《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成

第4周起有循環(huán)作用第8周房室中隔形成四腔心心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成第4周起有循環(huán)作用第1、房間隔的形成

interatrialseptum1、房間隔的形成interatrialseptum第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內(nèi)膜墊第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內(nèi)膜墊《制先心病總論》教學(xué)課件篩孔樣吸收Ostiumprimum篩孔樣吸收Ostiumprimum第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收《制先心病總論》教學(xué)課件第二房間隔第二縱隔第二房間隔第二縱隔《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件ForamenovaleForamenovale《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心內(nèi)膜墊A總干心球分化成主A及肺A肌隔

室間孔

interventricularseptum

Endocardialcushion2、室隔的形成inte3、主、肺A的形成動(dòng)脈總干被縱嵴分為主、肺A，縱嵴自總干分支處成螺旋形向心室生長(zhǎng)

aorta

pulmonary

artery

3、主、肺A的形成aortapulmonaryarte肺動(dòng)脈主動(dòng)脈aorta

pulmonary

artery

肺動(dòng)脈主動(dòng)脈aortapulmonaryartery《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)

三fetalcirculation胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)三fetal下腔靜脈靜脈導(dǎo)管卵圓孔臍靜脈胎盤主動(dòng)脈腦、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV門靜脈、肝循環(huán)、肝靜脈placenta下腔靜脈靜脈導(dǎo)管卵圓孔臍靜脈胎盤主動(dòng)脈腦、上上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈肺動(dòng)脈臍動(dòng)脈胎盤RARVLVLA上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)《制先心病總論》教學(xué)課件胎兒時(shí)期血循環(huán)特點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血管完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路血氧含量：肝>心、腦、上肢＞下半身胎兒時(shí)期血循環(huán)特點(diǎn)：（二）出生后血液循環(huán)

（二）出生后血液循環(huán)卵圓孔左房壓力大于右房時(shí)功能閉合，出生后5－7月解剖閉合出生后卵圓孔左房壓力大于右房時(shí)功能閉合，出生后動(dòng)脈導(dǎo)管血流停止功能關(guān)閉3個(gè)月或1年內(nèi)解剖關(guān)閉。

動(dòng)脈導(dǎo)管血流停止功能關(guān)閉臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶四病因pathogeny

四病因pathogeny內(nèi)在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變?nèi)旧w畸變7,12,15,2122內(nèi)在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變?nèi)旧w畸變7,1外在因素（環(huán)境因素）2％宮內(nèi)感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內(nèi)缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等外在因素（環(huán)境因素）2％宮內(nèi)感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/內(nèi)在因素＋外在因素（遺傳因素＋環(huán)境因素）90％內(nèi)在因素＋外在因素并發(fā)癥心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺炎咯血腦栓塞腦膿腫五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess并發(fā)癥心力衰竭五complicationshea分類

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潛伏青紫型)單純肺動(dòng)脈狹窄、右位心無分流型(無青紫型)分類六classificationleft-to-左右分流型：正常情況下

無紫紺劇哭、屏氣、病理情況出現(xiàn)紫紺左右分流型：右左分流型：異常通道及分流V血從右向左分流V、A血混合進(jìn)入體循環(huán)青紫無分流型：無異常通道無左右分流右左分流型：輔助檢查㈠X線：心臟大小、房室、大血管情況、肺門“舞蹈”、三位片㈡心電圖：房室肥厚、傳導(dǎo)系統(tǒng)㈢超聲心動(dòng)圖：心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血管位置、血流。七auxiliaryexamination輔助檢查㈠X線：心臟大小、房室、大血管情況、肺門“舞蹈”、三㈣心導(dǎo)管檢查:分左右心導(dǎo)管檢查右房與上下腔靜脈差值<1.9vol%右室與右房差值<0.9vol%肺動(dòng)脈與右室差值<0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent血氧含量㈣心導(dǎo)管檢查:分左右心導(dǎo)管檢查bloodoxygenco㈥放射性同位素心血管造影㈦數(shù)字減影(DSA)檢查㈧MRI

《制先心病總論》教學(xué)課件八診斷原則：

病史＋癥狀＋體征＋輔助檢查

診斷和順序分段診斷Diagnosisprinciple

historysymptomobjectivesignauxiliaryexamination八診斷原則：診斷和順序分段診斷Diagnosisprin診斷方法：

1、心房位置判斷2、心室位置判斷3、大血管位置判斷4、房室連接診斷5、心室大動(dòng)脈連接診斷6、心臟位置7、合并心臟血管畸形8、命名診斷方法：1、心房位置判斷ByeBye《制先心病總論》幻燈片本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用學(xué)習(xí)完請(qǐng)自行刪除，謝謝！本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用學(xué)習(xí)完請(qǐng)自行刪除，謝謝！《制先心病總論》幻燈片本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用總論一、概述

先天性心臟?。╟ongenitalheartdiseases）是胚胎期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。

outline總論outline發(fā)病率：7-8‰

34%在生后1個(gè)月內(nèi)死亡，60%死于1歲內(nèi)。

（4.05-12.3‰）incidence發(fā)病率：7-8‰（4.05-12.3‰）incidenc室間隔缺損

VSD

房間隔缺損

ASD

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PDA

法洛四聯(lián)癥

TOF發(fā)病情況ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot室間隔缺損VSD房間隔缺損ASD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育3周8周二胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育3周8周二（一）心管的形成靜脈竇原始心房原始心室心球動(dòng)脈干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus（一）心管的形成cardiactubevenoussin《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成

第4周起有循環(huán)作用第8周房室中隔形成四腔心心臟的形成（二）胚胎第2周開始形成第4周起有循環(huán)作用第1、房間隔的形成

interatrialseptum1、房間隔的形成interatrialseptum第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內(nèi)膜墊第一房間隔第一房間隔心房腔前背部心內(nèi)膜墊《制先心病總論》教學(xué)課件篩孔樣吸收Ostiumprimum篩孔樣吸收Ostiumprimum第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收第二房間孔Ostiumsecundum篩孔樣吸收《制先心病總論》教學(xué)課件第二房間隔第二縱隔第二房間隔第二縱隔《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件ForamenovaleForamenovale《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心內(nèi)膜墊A總干心球分化成主A及肺A肌隔

室間孔

interventricularseptum

Endocardialcushion2、室隔的形成inte3、主、肺A的形成動(dòng)脈總干被縱嵴分為主、肺A，縱嵴自總干分支處成螺旋形向心室生長(zhǎng)

aorta

pulmonary

artery

3、主、肺A的形成aortapulmonaryarte肺動(dòng)脈主動(dòng)脈aorta

pulmonary

artery

肺動(dòng)脈主動(dòng)脈aortapulmonaryartery《制先心病總論》教學(xué)課件《制先心病總論》教學(xué)課件胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)

三fetalcirculation胎兒血液循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒血液循環(huán)三fetal下腔靜脈靜脈導(dǎo)管卵圓孔臍靜脈胎盤主動(dòng)脈腦、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV門靜脈、肝循環(huán)、肝靜脈placenta下腔靜脈靜脈導(dǎo)管卵圓孔臍靜脈胎盤主動(dòng)脈腦、上上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈肺動(dòng)脈臍動(dòng)脈胎盤RARVLVLA上腔靜脈腹腔臟器、四肢右路ViaDexter肺動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)《制先心病總論》教學(xué)課件胎兒時(shí)期血循環(huán)特點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血管完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路血氧含量：肝>心、腦、上肢＞下半身胎兒時(shí)期血循環(huán)特點(diǎn)：（二）出生后血液循環(huán)

（二）出生后血液循環(huán)卵圓孔左房壓力大于右房時(shí)功能閉合，出生后5－7月解剖閉合出生后卵圓孔左房壓力大于右房時(shí)功能閉合，出生后動(dòng)脈導(dǎo)管血流停止功能關(guān)閉3個(gè)月或1年內(nèi)解剖關(guān)閉。

動(dòng)脈導(dǎo)管血流停止功能關(guān)閉臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶四病因pathogeny

四病因pathogeny內(nèi)在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變?nèi)旧w畸變7,12,15,2122內(nèi)在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變?nèi)旧w畸變7,1外在因素（環(huán)境因素）2％宮內(nèi)感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內(nèi)缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等外在因素（環(huán)境因素）2％宮內(nèi)感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/內(nèi)在因素＋外在因素（遺傳因素＋環(huán)境因素）90％內(nèi)在因素＋外在因素并發(fā)癥心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺炎咯血腦栓塞腦膿腫五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess并發(fā)癥心力衰竭五complicationshea分類

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潛伏青紫型)單純肺動(dòng)脈狹窄、右位心無分流型(無青紫型)分類六classificationleft-to-左右分流型：正常