抗癲癇藥物高敏綜合征課件

抗癲癇藥物高敏綜合征（AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom，AHS）1精選ppt抗癲癇藥物高敏綜合征（AntiepileticDrugH概述由AEDs導(dǎo)致、與劑量無關(guān)屬Ⅳ型超敏反應(yīng)發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟損害三聯(lián)征易誤診2精選ppt概述由AEDs導(dǎo)致、與劑量無關(guān)2精選ppt病因遺傳因素芳香族AEDs:魯米那(PB)苯妥因鈉(PHT)卡馬西平(CBZ)撲癲酮(PRI)3精選ppt病因遺傳因素3精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱

幾乎100%，為中—高熱，尤以稽留熱多見；發(fā)生時間不定

4精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱4精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹

發(fā)生率87%?？梢姲咔鹫?、麻疹樣、猩紅熱樣皮疹，可伴或不伴瘙癢。嚴(yán)重可為多形性紅斑(EM)、Stenvens-Johnson綜合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解癥(TEN)5精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹5精選ppt臨床表現(xiàn)EM

皮疹多樣，可見特征性的靶樣或虹樣環(huán)形紅斑，可伴結(jié)節(jié)或水皰；對稱性分布6精選ppt臨床表現(xiàn)EM6精選ppt臨床表現(xiàn)SJS

在EM基礎(chǔ)上，凡有以下三項中一項1.伴兩處或兩處以上粘膜損害2.大庖形成和表皮脫落，達(dá)10%-20%體表面積3.伴明確肝、腎等內(nèi)臟器官損害7精選ppt臨床表現(xiàn)SJS7精選ppt臨床表現(xiàn)TEN

在SJS基礎(chǔ)上，凡有以下兩項中一項者：1.皮損大面積融合壞死伴真皮顯露2.大庖和表皮脫落，達(dá)20%以上體表面積8精選ppt臨床表現(xiàn)TEN8精選ppt內(nèi)臟損害

肝臟受損占34%-94%，肝臟腫大、肝功異常，甚至肝壞死肺炎9%，腎炎11%，血液系統(tǒng)受累(23%，三系降低、溶血等)50%患兒淺表淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)9精選ppt內(nèi)臟損害臨床表現(xiàn)9精選ppt發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶（有毒）芳烴類氧化物（無毒）全身性過敏反應(yīng)10精選ppt發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚。P-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶診斷服藥后2-8周持續(xù)性發(fā)熱，多形性皮疹伴粘膜損害起病急，發(fā)展迅速，可累積各個系統(tǒng)除外其它疾病11精選ppt診斷服藥后2-8周11精選ppt治療早診斷及時停用肇事藥綜和治療12精選ppt治療早診斷12精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療甲基強(qiáng)地松龍4-6㎎/㎏/d異丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利福平等，以免引起交叉過敏13精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療13精選ppt治療3.免疫調(diào)節(jié)IVIG支持治療，防止繼發(fā)感染4.降溫處理慎用水楊酸類、布洛芬類退熱藥，主張物理降溫、中藥退熱5.隔離治療SJS、TEN患者應(yīng)行暴露治療14精選ppt治療3.免疫調(diào)節(jié)IVIG支持治療，防止14精選p治療6.抗癲癇治療若SE時，苯二氮卓類藥物或丙戊酸鈉靜滴，(AHS急性期時，慎用后者)若長期用藥，可選VPA、TPM，甚至LGT15精選ppt治療6.抗癲癇治療15精選ppt謝謝16精選ppt謝謝16精選ppt抗癲癇藥物高敏綜合征（AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom，AHS）17精選ppt抗癲癇藥物高敏綜合征（AntiepileticDrugH概述由AEDs導(dǎo)致、與劑量無關(guān)屬Ⅳ型超敏反應(yīng)發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟損害三聯(lián)征易誤診18精選ppt概述由AEDs導(dǎo)致、與劑量無關(guān)2精選ppt病因遺傳因素芳香族AEDs:魯米那(PB)苯妥因鈉(PHT)卡馬西平(CBZ)撲癲酮(PRI)19精選ppt病因遺傳因素3精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱

幾乎100%，為中—高熱，尤以稽留熱多見；發(fā)生時間不定

20精選ppt臨床表現(xiàn)發(fā)熱4精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹

發(fā)生率87%?？梢姲咔鹫睢⒙檎顦?、猩紅熱樣皮疹，可伴或不伴瘙癢。嚴(yán)重可為多形性紅斑(EM)、Stenvens-Johnson綜合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解癥(TEN)21精選ppt臨床表現(xiàn)皮疹5精選ppt臨床表現(xiàn)EM

皮疹多樣，可見特征性的靶樣或虹樣環(huán)形紅斑，可伴結(jié)節(jié)或水皰；對稱性分布22精選ppt臨床表現(xiàn)EM6精選ppt臨床表現(xiàn)SJS

在EM基礎(chǔ)上，凡有以下三項中一項1.伴兩處或兩處以上粘膜損害2.大庖形成和表皮脫落，達(dá)10%-20%體表面積3.伴明確肝、腎等內(nèi)臟器官損害23精選ppt臨床表現(xiàn)SJS7精選ppt臨床表現(xiàn)TEN

在SJS基礎(chǔ)上，凡有以下兩項中一項者：1.皮損大面積融合壞死伴真皮顯露2.大庖和表皮脫落，達(dá)20%以上體表面積24精選ppt臨床表現(xiàn)TEN8精選ppt內(nèi)臟損害

肝臟受損占34%-94%，肝臟腫大、肝功異常，甚至肝壞死肺炎9%，腎炎11%，血液系統(tǒng)受累(23%，三系降低、溶血等)50%患兒淺表淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)25精選ppt內(nèi)臟損害臨床表現(xiàn)9精選ppt發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶（有毒）芳烴類氧化物（無毒）全身性過敏反應(yīng)26精選ppt發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚。P-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶診斷服藥后2-8周持續(xù)性發(fā)熱，多形性皮疹伴粘膜損害起病急，發(fā)展迅速，可累積各個系統(tǒng)除外其它疾病27精選ppt診斷服藥后2-8周11精選ppt治療早診斷及時停用肇事藥綜和治療28精選ppt治療早診斷12精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療甲基強(qiáng)地松龍4-6㎎/㎏/d異丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利福平等，以免引起交叉過敏29精選ppt治療1.抗炎抗過敏治療13精選ppt治療3.免疫調(diào)節(jié)IVIG支持治療，防止繼發(fā)感染4.降溫處理慎用水楊酸類、布洛芬類退熱藥，主張物理降溫、中藥退熱5.隔離治療SJS、TEN患者應(yīng)行暴露治療30精選ppt治療3.免疫調(diào)節(jié)IVIG支持治療，防止14精選p治療6.抗癲癇治療