《噬血細(xì)胞綜合征》課件

噬血細(xì)胞綜合征

hemophagocyticsyndrome，HPS

1精選ppt課件噬血細(xì)胞綜合征

hemophagocyticsyndroRisdall等1979年首先報(bào)告亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少

概述2精選ppt課件概述2精選ppt課件分類原發(fā)性或家族性：常染色體隱性遺傳病，發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)繼發(fā)性：感染相關(guān)性，腫瘤相關(guān)性3精選ppt課件分類3精選ppt課件家族性噬血細(xì)胞綜合征

70％發(fā)生于1歲以內(nèi)，多數(shù)在嬰幼兒期發(fā)病，也有遲至8歲發(fā)病者成年發(fā)病亦不能排除家族性HPS在同一家族中，其發(fā)病年齡相似

4精選ppt課件家族性噬血細(xì)胞綜合征70％發(fā)生于1歲以內(nèi)，多數(shù)在嬰幼兒期發(fā)癥狀體征癥狀多樣，早期多為發(fā)熱、肝、脾腫大，皮疹、淋巴結(jié)腫大和神經(jīng)癥狀肺部癥狀，多為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤所致，難與感染鑒別

5精選ppt課件癥狀體征癥狀多樣，早期多為發(fā)熱、肝、脾腫大，皮疹、淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查血象：多為全血細(xì)胞減少，以血小板減少為明顯，白細(xì)胞減少的程度較輕血小板變化，可作為本病活動(dòng)性的指征病情緩解時(shí)，可首先見到血小板上升，病情惡化時(shí)，首先見到血小板下降

6精選ppt課件實(shí)驗(yàn)室檢查血象：多為全血細(xì)胞減少，以血小板減少為明顯，白細(xì)胞骨髓象早期：中等度增生性骨髓象，表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無惡性細(xì)胞浸潤極期：吞噬性組織細(xì)胞，主要吞噬紅細(xì)胞，也可吞噬血小板及有核細(xì)胞晚期：骨髓增生度降低，難與細(xì)胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別

7精選ppt課件骨髓象早期：中等度增生性骨髓象，表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生有的病例骨髓可見大的顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，HPS一種特殊類型的淋巴細(xì)胞

8精選ppt課件有的病例骨髓可見大的顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，9精選ppt課件9精選ppt課件10精選ppt課件10精選ppt課件11精選ppt課件11精選ppt課件12精選ppt課件12精選ppt課件高細(xì)胞因子血癥

活動(dòng)期常見下列因子增多：IL-l受體拮抗因子、可溶性IL-2受體（sIL－2）、γ-干擾素（IFN-γ）、腫瘤壞死因子（TNF）

13精選ppt課件高細(xì)胞因子血癥活動(dòng)期常見下列因子增多：IL-l受體拮抗因子血脂

疾病早期：甘油三酯增多脂蛋白電泳：極低密度脂蛋白膽固醇及低密度脂蛋白膽固醇升高，高密度脂蛋白膽固醇降低病情緩解時(shí)，脂蛋白膽固醇可恢復(fù)正常

14精選ppt課件血脂疾病早期：甘油三酯增多14精選ppt課件肝功能

轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高改變程度與肝受累程度一致全身感染時(shí)，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多

15精選ppt課件肝功能轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高15精選ppt課件凝血象

疾病活動(dòng)時(shí)凝血異常，低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)間延長肝功受損時(shí)，凝血酶原時(shí)間可延長16精選ppt課件凝血象疾病活動(dòng)時(shí)凝血異常，低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)腦脊液蛋白增多中等量細(xì)胞增多（5-50×10*6

/L）,主要為淋巴細(xì)胞，可能有單核細(xì)胞，很少有噬血細(xì)胞即使有腦炎的臨床表現(xiàn)，腦脊液亦可能正常

17精選ppt課件腦脊液蛋白增多17精選ppt課件免疫學(xué)檢查家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低18精選ppt課件免疫學(xué)檢查家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低18精影像檢查胸片可見間質(zhì)性肺浸潤C(jī)T檢查可發(fā)現(xiàn)腦部鈣化晚期頭顱CT或MRI可有陳舊性或活動(dòng)性感染、脫髓鞘、出血、萎縮或（及）水腫等表現(xiàn)19精選ppt課件影像檢查胸片可見間質(zhì)性肺浸潤19精選ppt課件右上、下肺葉及左下葉看到浸潤型的肺炎病灶

20精選ppt課件右上、下肺葉及左下葉看到浸潤型的肺炎病灶

20精選ppt課件病理單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)良性淋巴組織細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞呈吞噬現(xiàn)象，吞噬最多的是紅細(xì)胞，有時(shí)也吞噬血小板和白細(xì)胞受累器官為脾、淋巴結(jié)、骨髓和腦、脊髓，亦可見于甲狀腺、肺、心、腸、腎和胰腺21精選ppt課件病理單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)良性淋巴組織細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞呈吞噬診斷標(biāo)準(zhǔn)

①發(fā)熱超過1周，熱峰≥38．5℃②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少，累及≥2個(gè)細(xì)胞系,骨髓增生減少或增生異常③肝功能異常，LDH≥1000U/L，凝血功能障礙，F(xiàn)IB≤1．5g/L，伴SF≥1000ng/mL④噬血細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥2%，或/和累及骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)及CNS改變

22精選ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)熱超過1周，熱峰≥38．5℃22精選有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn)，腦膜受累/新生兒期發(fā)病，發(fā)熱不明顯血細(xì)胞減少、高脂血癥及低纖維蛋白原血癥亦取決于內(nèi)臟受累的嚴(yán)重程度有些病人上述表現(xiàn)可能晚期才出現(xiàn)起病時(shí)，不少病人可無脾大，甚至沒有噬血細(xì)胞說明23精選ppt課件有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn)，腦膜受累/新生兒期發(fā)病，發(fā)熱不鑒別診斷-1

家族性HPS與繼發(fā)性HPS，特別是病毒相關(guān)性HPS鑒別—病毒感染不但與病毒相關(guān)性HPS有關(guān)，家族性HPS也常有病毒感染，而且常由病毒感染誘發(fā)家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，常問不到家族史，更增加診斷難度

24精選ppt課件鑒別診斷-1家族性HPS與繼發(fā)性HPS，特別是病毒相關(guān)性H2歲前發(fā)病，多提示為家族性HPS8歲后發(fā)病，多考慮為繼發(fā)性HPS2~8歲之間發(fā)病，根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷，若難確定，按家族性HPS處理鑒別診斷-225精選ppt課件2歲前發(fā)病，多提示為家族性HPS鑒別診斷-225精選ppt課鑒別診斷-3

惡性組織細(xì)胞病（惡組）：骨髓片很難鑒別，HPS比惡組常見得多臨床呈暴發(fā)經(jīng)過、嚴(yán)重肝功能損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高，特別是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤，宜先考慮為惡組26精選ppt課件鑒別診斷-3

惡性組織細(xì)胞?。◥航M）：骨髓片很難鑒別，HPS治療化學(xué)療法免疫治療造血干細(xì)胞移植27精選ppt課件治療化學(xué)療法27精選ppt課件化學(xué)療法常用化療藥物為細(xì)胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用有應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素，鞘內(nèi)注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射取得良好效果有主張?jiān)诰徑鈺r(shí)，應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療28精選ppt課件化學(xué)療法常用化療藥物為細(xì)胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎有用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解

免疫治療29精選ppt課件有用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果免疫治療29精選p造血干細(xì)胞移植化療可使病情緩解，但不能根治家族性HPSFisher等1986年首先報(bào)告用骨髓移植可治愈家族性HSP2000年上海國際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)，日本學(xué)者報(bào)告5例由EBV所致HPS，應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，預(yù)后大大改善30精選ppt課件造血干細(xì)胞移植化療可使病情緩解，但不能根治家族性HPS30精治療方案

地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2，連用3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年有神經(jīng)癥狀者，前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次家族性HPS，爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植,非家族性HPS，8周治療后根據(jù)病情可停止治療31精選ppt課件治療方案地塞米松每日10mg/m2與VP16每周15預(yù)后

不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，應(yīng)用化療預(yù)后大大改善，有的患者存活9年以上只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS32精選ppt課件預(yù)后

不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，

繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征感染相關(guān)性—IAHS腫瘤相關(guān)性—MAHS

33精選ppt課件繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征感染相關(guān)性—IIAHS常發(fā)生于免疫缺陷者嚴(yán)重感染引起的強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，淋巴組織細(xì)胞增生伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象除HPS的共同表現(xiàn)外，還有感染的證據(jù)骨髓檢查淋巴組織細(xì)胞增生，并有吞噬紅細(xì)胞、血小板和有核細(xì)胞現(xiàn)象34精選ppt課件IAHS常發(fā)生于免疫缺陷者34精選ppt課件病毒感染所致者稱病毒相關(guān)性HPS—VAHPS其它微生物感染，如細(xì)菌、真菌、立克次體、原蟲等也可引起HPS35精選ppt課件病毒感染所致者稱病毒相關(guān)性HPS—VAHPS35精選ppt課103例（52%）死于全血細(xì)胞減少、器官衰竭或彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）3歲以下6例，3例死亡，3歲以上76例29例死亡l歲以下患病，預(yù)后極差，29例只有9例存活細(xì)菌感染引起者預(yù)后較好，EB病毒所致者預(yù)后最差，99例EB病毒所致者死亡72例，其它病毒所致者病死率50％左右

預(yù)后

198例小兒感染相關(guān)性HPS36精選ppt課件103例（52%）死于全血細(xì)胞減少、器官衰竭或彌漫性血管內(nèi)凝

免疫抑制劑，多用腎上腺皮質(zhì)激素及（或）VP16，可取得較好效果EB病毒所致者，VP16及環(huán)胞菌素A效果最好，VP16可抑制病毒的核抗原合成，環(huán)胞菌素A可減輕高細(xì)胞因子血癥靜脈丙種球蛋白的應(yīng)用，有不同意見

治療

37精選ppt課件免疫抑制劑，多用腎上腺皮質(zhì)激素及（或）VP16，可取得較好抑制難于控制的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活性應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)發(fā)生的HPS，停用免疫抑制劑如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，及時(shí)應(yīng)用有效抗微生物治療難于控制的高熱、進(jìn)行性全血細(xì)胞減少、DIC及多器官功能衰竭，應(yīng)用免疫抑制劑，方案同家族性HPS

治療目的38精選ppt課件抑制難于控制的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活性治療目的38精MAHS

急性淋巴細(xì)胞白血?。绷埽┫嚓P(guān)HPS：急淋在治療前或治療中可能合并有感染或沒有感染伴發(fā)的HPS，縱隔精原細(xì)胞瘤也常發(fā)生繼發(fā)性HPS淋巴瘤相關(guān)HPS：常為亞臨床型淋巴瘤，沒有淋巴瘤的表現(xiàn)，易誤診為感染相關(guān)性HPS，特別容易誤診為EB病毒相關(guān)性淋巴瘤

39精選ppt課件MAHS急性淋巴細(xì)胞白血?。绷埽┫嚓P(guān)HPS：急淋在治療前治療取決于疾病類型HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者，主要為抗感染及抗腫瘤治療HPS發(fā)生于化療后，腫瘤已緩解應(yīng)停止抗腫瘤治療，同時(shí)抗感染、加用腎上腺皮質(zhì)激素及VP16進(jìn)展迅速的MAHS應(yīng)針對(duì)細(xì)胞因子所致?lián)p害進(jìn)行治療，可用HLH94方案40精選ppt課件治療取決于疾病類型HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者，主要Thankyou！41精選ppt課件Thankyou！41精選ppt課件噬血細(xì)胞綜合征

hemophagocyticsyndrome，HPS

42精選ppt課件噬血細(xì)胞綜合征

hemophagocyticsyndroRisdall等1979年首先報(bào)告亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少

概述43精選ppt課件概述2精選ppt課件分類原發(fā)性或家族性：常染色體隱性遺傳病，發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)繼發(fā)性：感染相關(guān)性，腫瘤相關(guān)性44精選ppt課件分類3精選ppt課件家族性噬血細(xì)胞綜合征

70％發(fā)生于1歲以內(nèi)，多數(shù)在嬰幼兒期發(fā)病，也有遲至8歲發(fā)病者成年發(fā)病亦不能排除家族性HPS在同一家族中，其發(fā)病年齡相似

45精選ppt課件家族性噬血細(xì)胞綜合征70％發(fā)生于1歲以內(nèi)，多數(shù)在嬰幼兒期發(fā)癥狀體征癥狀多樣，早期多為發(fā)熱、肝、脾腫大，皮疹、淋巴結(jié)腫大和神經(jīng)癥狀肺部癥狀，多為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤所致，難與感染鑒別

46精選ppt課件癥狀體征癥狀多樣，早期多為發(fā)熱、肝、脾腫大，皮疹、淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查血象：多為全血細(xì)胞減少，以血小板減少為明顯，白細(xì)胞減少的程度較輕血小板變化，可作為本病活動(dòng)性的指征病情緩解時(shí)，可首先見到血小板上升，病情惡化時(shí)，首先見到血小板下降

47精選ppt課件實(shí)驗(yàn)室檢查血象：多為全血細(xì)胞減少，以血小板減少為明顯，白細(xì)胞骨髓象早期：中等度增生性骨髓象，表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無惡性細(xì)胞浸潤極期：吞噬性組織細(xì)胞，主要吞噬紅細(xì)胞，也可吞噬血小板及有核細(xì)胞晚期：骨髓增生度降低，難與細(xì)胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別

48精選ppt課件骨髓象早期：中等度增生性骨髓象，表現(xiàn)為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生有的病例骨髓可見大的顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，HPS一種特殊類型的淋巴細(xì)胞

49精選ppt課件有的病例骨髓可見大的顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，50精選ppt課件9精選ppt課件51精選ppt課件10精選ppt課件52精選ppt課件11精選ppt課件53精選ppt課件12精選ppt課件高細(xì)胞因子血癥

活動(dòng)期常見下列因子增多：IL-l受體拮抗因子、可溶性IL-2受體（sIL－2）、γ-干擾素（IFN-γ）、腫瘤壞死因子（TNF）

54精選ppt課件高細(xì)胞因子血癥活動(dòng)期常見下列因子增多：IL-l受體拮抗因子血脂

疾病早期：甘油三酯增多脂蛋白電泳：極低密度脂蛋白膽固醇及低密度脂蛋白膽固醇升高，高密度脂蛋白膽固醇降低病情緩解時(shí)，脂蛋白膽固醇可恢復(fù)正常

55精選ppt課件血脂疾病早期：甘油三酯增多14精選ppt課件肝功能

轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高改變程度與肝受累程度一致全身感染時(shí)，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多

56精選ppt課件肝功能轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高15精選ppt課件凝血象

疾病活動(dòng)時(shí)凝血異常，低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)間延長肝功受損時(shí)，凝血酶原時(shí)間可延長57精選ppt課件凝血象疾病活動(dòng)時(shí)凝血異常，低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)腦脊液蛋白增多中等量細(xì)胞增多（5-50×10*6

/L）,主要為淋巴細(xì)胞，可能有單核細(xì)胞，很少有噬血細(xì)胞即使有腦炎的臨床表現(xiàn)，腦脊液亦可能正常

58精選ppt課件腦脊液蛋白增多17精選ppt課件免疫學(xué)檢查家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低59精選ppt課件免疫學(xué)檢查家族性HPS常有自然殺傷細(xì)胞及T細(xì)胞活性降低18精影像檢查胸片可見間質(zhì)性肺浸潤C(jī)T檢查可發(fā)現(xiàn)腦部鈣化晚期頭顱CT或MRI可有陳舊性或活動(dòng)性感染、脫髓鞘、出血、萎縮或（及）水腫等表現(xiàn)60精選ppt課件影像檢查胸片可見間質(zhì)性肺浸潤19精選ppt課件右上、下肺葉及左下葉看到浸潤型的肺炎病灶

61精選ppt課件右上、下肺葉及左下葉看到浸潤型的肺炎病灶

20精選ppt課件病理單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)良性淋巴組織細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞呈吞噬現(xiàn)象，吞噬最多的是紅細(xì)胞，有時(shí)也吞噬血小板和白細(xì)胞受累器官為脾、淋巴結(jié)、骨髓和腦、脊髓，亦可見于甲狀腺、肺、心、腸、腎和胰腺62精選ppt課件病理單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)良性淋巴組織細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞呈吞噬診斷標(biāo)準(zhǔn)

①發(fā)熱超過1周，熱峰≥38．5℃②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少，累及≥2個(gè)細(xì)胞系,骨髓增生減少或增生異常③肝功能異常，LDH≥1000U/L，凝血功能障礙，F(xiàn)IB≤1．5g/L，伴SF≥1000ng/mL④噬血細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥2%，或/和累及骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)及CNS改變

63精選ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)①發(fā)熱超過1周，熱峰≥38．5℃22精選有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn)，腦膜受累/新生兒期發(fā)病，發(fā)熱不明顯血細(xì)胞減少、高脂血癥及低纖維蛋白原血癥亦取決于內(nèi)臟受累的嚴(yán)重程度有些病人上述表現(xiàn)可能晚期才出現(xiàn)起病時(shí)，不少病人可無脾大，甚至沒有噬血細(xì)胞說明64精選ppt課件有些不典型病例不符合上述標(biāo)準(zhǔn)，腦膜受累/新生兒期發(fā)病，發(fā)熱不鑒別診斷-1

家族性HPS與繼發(fā)性HPS，特別是病毒相關(guān)性HPS鑒別—病毒感染不但與病毒相關(guān)性HPS有關(guān)，家族性HPS也常有病毒感染，而且常由病毒感染誘發(fā)家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，常問不到家族史，更增加診斷難度

65精選ppt課件鑒別診斷-1家族性HPS與繼發(fā)性HPS，特別是病毒相關(guān)性H2歲前發(fā)病，多提示為家族性HPS8歲后發(fā)病，多考慮為繼發(fā)性HPS2~8歲之間發(fā)病，根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷，若難確定，按家族性HPS處理鑒別診斷-266精選ppt課件2歲前發(fā)病，多提示為家族性HPS鑒別診斷-225精選ppt課鑒別診斷-3

惡性組織細(xì)胞病（惡組）：骨髓片很難鑒別，HPS比惡組常見得多臨床呈暴發(fā)經(jīng)過、嚴(yán)重肝功能損害、骨髓中組織細(xì)胞惡性程度高，特別是肝、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤，宜先考慮為惡組67精選ppt課件鑒別診斷-3

惡性組織細(xì)胞?。◥航M）：骨髓片很難鑒別，HPS治療化學(xué)療法免疫治療造血干細(xì)胞移植68精選ppt課件治療化學(xué)療法27精選ppt課件化學(xué)療法常用化療藥物為細(xì)胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用有應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素，鞘內(nèi)注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射取得良好效果有主張?jiān)诰徑鈺r(shí)，應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療69精選ppt課件化學(xué)療法常用化療藥物為細(xì)胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎有用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解

免疫治療70精選ppt課件有用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果免疫治療29精選p造血干細(xì)胞移植化療可使病情緩解，但不能根治家族性HPSFisher等1986年首先報(bào)告用骨髓移植可治愈家族性HSP2000年上海國際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)，日本學(xué)者報(bào)告5例由EBV所致HPS，應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，預(yù)后大大改善71精選ppt課件造血干細(xì)胞移植化療可使病情緩解，但不能根治家族性HPS30精治療方案

地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2，連用3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年有神經(jīng)癥狀者，前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次家族性HPS，爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植,非家族性HPS，8周治療后根據(jù)病情可停止治療72精選ppt課件治療方案地塞米松每日10mg/m2與VP16每周15預(yù)后

不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，應(yīng)用化療預(yù)后大大改善，有的患者存活9年以上只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS73精選ppt課件預(yù)后

不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，

繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征感染相關(guān)性—IAHS腫瘤相關(guān)性—MAHS

74精選ppt課件繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征感染相關(guān)性—IIAHS常發(fā)生于免疫缺陷者嚴(yán)重感染引起的強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，淋巴組織細(xì)胞增生伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象除HPS的共同表現(xiàn)外，還有感染的證據(jù)骨髓檢查淋巴組織細(xì)胞增生，并有吞噬紅細(xì)胞、血小板和有核細(xì)胞現(xiàn)象75精選ppt課件IAHS常發(fā)生于免疫缺陷者34精選ppt課件病毒感染所致者稱病毒相關(guān)性HPS—VAHPS其它微生物感染，如細(xì)菌、真菌、立克次體、原蟲等也可引起HPS76