PVAM肺動靜脈畸形學習課件

早會診

ClinicalHistory女，41歲主訴：反復胸悶7天現(xiàn)病史：患者7天前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶氣短癥狀，自覺與活動關系不大，每次發(fā)作時間持續(xù)30s-1分鐘左右，可自行緩解，偶有胸痛及后背部疼痛，可自行緩解。既往史：否認高血壓糖尿病病史，否認藥物及食物過敏史。LaboratoryInformation凝血像、肝功、腎功、血脂、血糖及、電解質(zhì)及血常規(guī)各項指標均正常AFP、CEA、CA199均陰性動脈期冠狀位Question2其他檢查方法:A.胸部X線檢查B.超聲心動圖檢查C.肺灌注核素掃描D.肺動脈造影瘤肺灌注核素掃描是、肺靜脈曲張肺動脈瘤、肺靜脈曲張動脈期冠狀位Finaldiagnosis灌注核素掃描是、肺靜脈曲張肺動脈瘤、肺靜脈曲張Pulmonaryarteriovenousmalformation(PAVM)動脈期冠狀位定義(PAVM)又稱肺動靜脈畸瘺，是指肺動脈與肺靜脈的部分分支之間存在異常交通，病變部位血管曲張或形成海綿狀血管瘤。病變多為先天性，稱動靜脈畸形也可因外傷和炎癥引起，即獲得性動靜脈瘺動脈期冠狀位病理改變擴張的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接與擴張的靜脈相連。動靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流的作用下，病灶逐漸擴大動脈期冠狀位AnatomyofsubtypesPAVMscanbeclassifiedassimpleorcomplextypesonthebasisoftheirarchitectureSimplePAVMshaveasinglefeedingsegmentalarteryleadingtosingledrainingpulmonaryvein.About79%ofPAVMsareofthesimpletype(White,1988)ComplexPAVMshave2ormorefeedingarteriesordrainingveins.About21%ofPAVMsareofthecomplextype.Theyoftenoccurinthelingulaandrightmiddlelobedistributions動脈期冠狀位

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀的輕重與PAVM的大小、及右向左分流量有關。1：低氧血癥：紫紺、杵狀指、易疲勞2：管壁菲?。撼Ｓ猩倭靠┭?，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支氣管可有大量咯血。3：異位栓塞如腦梗死、腦膿腫。4：動靜脈畸形貼近胸壁時，能聽到雜音。動脈期冠狀位

動脈期冠狀位影像學表現(xiàn)-X線彌漫性肺小動靜脈瘺肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度影有時僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂或甚至無陽性發(fā)現(xiàn)動脈期冠狀位

動脈期冠狀位影像學表現(xiàn)-CT胸部CT平掃，肺動靜脈瘺表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊影，呈圓形、橢圓形或分葉狀，一般密度均勻，邊緣清楚銳利。其輸入、輸出血管的顯示與這些血管的走行方向及是否與掃描層面平行有關。輸入、輸出血管垂直走行時，在病變上或下方層面可見增粗血管的斷面像；如斜行走行，在病變周圍肺野可見弓形或迂曲狀血管影；當輸入、輸出血管水平走行，即與掃描層面平行時，可見增粗血管影與病變相連，此征象為肺動靜脈瘺CT平掃的特征征象。CT平掃動脈期冠狀位影像學表現(xiàn)-CTCT增強動態(tài)掃描，病變迅速強化，與病變相連的血管影顯示更加清晰，左心房提前顯影，病變內(nèi)造影劑排空延遲，至主動脈顯影后仍持續(xù)顯影，且其密度高于臨近心臟密度。肺動脈與病變同步強化，是CT診斷肺動靜脈瘺的又一特征性征象。如病變內(nèi)血栓形成則強化期病變密度可不均勻。CT增強動脈期冠狀位靜脈期動脈期平掃本病例主要層面動脈期冠狀位靜脈期動脈期平掃Case1：女，41歲動脈期冠狀位靜脈期動脈期平掃Case2：女，63歲動脈期冠狀位Case2:MPR冠狀面矢狀面動脈期冠狀位并發(fā)癥PAVMs可以引起嚴重的并發(fā)癥，但是適當?shù)闹委煶３？梢灶A防它們的發(fā)生。最常見是神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，發(fā)生率約為30%，尤其多見于彌漫性PAVMS患者。包括中風（18%）、偏頭痛（43%）、短暫性腦缺血發(fā)作（37%），腦膿腫（9%），癲癇發(fā)作（8%）。文獻報道稱神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥幾乎全部發(fā)生于供血動脈直徑>3mm者。

動脈期冠狀位治療：但近來的研究發(fā)現(xiàn)很多無癥狀的或病變很少的患者也可發(fā)生嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（如中風、腦膿腫等），因此White等人主張所有供血動脈直徑≥3mm的PAVMs患者不論有無癥狀都應治療。治療目的改善缺氧癥狀，預防中風、腦膿腫、咯血等嚴重并發(fā)癥的出現(xiàn)。1.栓塞治療：微創(chuàng)性，逐漸廣泛應用。

栓塞材料：金屬彈簧圈：最早，應用最廣泛。

可脫式球囊：

Amplatzer血管封塞器：

國產(chǎn)式傘形封堵器：2.手術治療：

對于單發(fā)病變：楔形、肺段或肺葉切除。盡量保留正常肺組織。

對于彌漫型：必要時肺移植，但2年生存率低于未作移植患者，理論上可行。動脈期冠狀位Conclusions

對多數(shù)肺動靜脈瘺，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、胸部平片、CT表現(xiàn)可做出診斷，尤其在