原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷課件

原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷定義原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內外膽管炎性反響和纖維化導致的多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。22021/1/12第一頁，共19頁。原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽定義原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內外膽管炎性反響和纖維化導致的多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。2021/1/122第二頁，共19頁。定義原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosing流行病學特征歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，患病率為6-16／10萬，亞洲相對較低發(fā)病年齡頂峰約為40歲，男女之比約為2：1，女性的診斷平均年齡約為45歲約80%PSC與炎性腸病同時存在，最多見為潰瘍性結腸炎，男性比例為60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。2021/1/123第三頁，共19頁。流行病學特征歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，患病

臨床表現(xiàn)PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～55％的患者診斷時無病癥，僅在體檢時因發(fā)現(xiàn)ALP升高而診斷典型病癥：體質量減輕、瘙癢、黃疸，可有肝、脾腫大等?！颤S疸呈波動性、反復發(fā)作〕，可伴有中低熱或高熱及寒戰(zhàn)。突然發(fā)作的瘙癢可能提示膽道梗阻?；颊哌€可伴有反復發(fā)作的右上腹痛，酷似膽石癥和膽道感染〕。超過50％的PSC患者在出現(xiàn)臨床病癥后的10～15年可因膽道梗阻、膽管炎、繼發(fā)膽汁性肝硬化、肝膽管惡性腫瘤而需要肝臟移植治療2021/1/124第四頁，共19頁。臨床表現(xiàn)PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～55％實驗室診斷血清生物化學檢查：通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初診患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍血清轉氨酶通常正常轉氨酶程度顯著升高需考慮存在急性膽道梗阻或重疊有自身免疫性肝炎(AIH)可能初期膽紅素和白蛋白常處于正常程度，隨著病情進展可能出現(xiàn)異常2021/1/125第五頁，共19頁。實驗室診斷血清生物化學檢查：2021/1/125第五頁，共1免疫學檢查:血清免疫球蛋白:約30％的出現(xiàn)高r-球蛋白血癥，約50％伴有(Ig)G或IgM程度的輕至中度升高自身抗體：50％患者血清中可檢測出多種自身抗體，包括抗核抗體(ANA)、抗中性粒細胞胞質抗體(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗內皮細胞抗體、抗磷脂抗體等，pANCA最常見抗體抗線粒體抗體(AMA)在PSC鮮有報道，多見于原發(fā)性膽汁性肝硬化2021/1/126第六頁，共19頁。免疫學檢查:2021/1/126第六頁，共19頁。影像學改變ERCP或MRCP肝內外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，狹窄上端的膽管可擴張呈串珠樣表現(xiàn)，進展期患者可顯示長段狹窄和膽管囊狀或憩室樣擴張，當肝內膽管廣泛受累時可表現(xiàn)為枯樹枝樣改變少部分(<25％)患者僅僅有肝內膽管病變。只有極少數患者(<5％)僅有肝外膽管病變2021/1/127第七頁，共19頁。影像學改變2021/1/127第七頁，共19頁。右肝管2021/1/128第八頁，共19頁。右肝管2021/1/128第八頁，共19頁。膽總管膽總管2021/1/129第九頁，共19頁。膽總管膽總管2021/1/129第九頁，共19頁。環(huán)狀狹窄2021/1/1210第十頁，共19頁。環(huán)狀狹窄2021/1/1210第十頁，共19頁。憩室樣改變2021/1/1211第十一頁，共19頁。憩室樣改變2021/1/1211第十一頁，共19頁。枯枝樣改變2021/1/1212第十二頁，共19頁?？葜痈淖?021/1/1212第十二頁，共19頁。病理PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變，累及整個肝內外膽道系統(tǒng)，少數僅累及肝外膽道系統(tǒng)大膽管纖維化呈節(jié)段性分布，狹窄與擴張交替出現(xiàn)；肝內小膽管典型改變?yōu)槟懝苤車w維組織增生，呈同心圓性洋蔥皮樣纖維化，但相對少見肝穿刺活檢的獲取率僅10％左右2021/1/1213第十三頁，共19頁。病理PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變，累鑒別診斷PSC40歲左右男女比例2:1常伴發(fā)炎性腸病間歇性黃疸進展慢均位15年轉氨酶及膽紅平素無殊免疫球蛋白自身抗體常陽性ca199可輕度升高常為肝內外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，較少單獨表現(xiàn)外肝外膽管癌50-70歲多見男女比1.4:1一般無進展性無痛性黃疸進展快轉氨酶及膽紅素升高免疫球蛋白自身抗體常無殊ca199可升高明顯肝內膽管癌(20％-25％)、肝門區(qū)膽管癌(50％-60％)及肝外膽管癌(20％一25％)梗阻段以下不擴張2021/1/1214第十四頁，共19頁。鑒別診斷PSC膽管癌2021/1/1214第十四頁，共19頁鑒別診斷

PSC40歲左右50％患者檢測出(ANA)、(pANCA)、(SMA)50％伴有(Ig)G或IgM程度的輕至中度升高自身免疫肝炎重疊綜合征多見于兒童及年輕人超過75％患者可檢測到ANA及抗SMA陽性高于50％的患者出現(xiàn)IgM和IgG程度升高，2021/1/1215第十五頁，共19頁。鑒別診斷

PSC自身免疫肝炎重疊綜合征2021/1/1215PSC40歲左右?guī)瞠M窄、串珠樣改變血清IgG4可輕度升高炎性腸病陽性細胞<10/高倍視野可惡變熊去氧膽酸IgG4-SC多見于老人60左右節(jié)段性狹窄、膽總管低位狹窄；血清IgG4程度(≥1.35g/L)常并存有自身免疫性胰腺炎、淚腺炎標志性的淋巴或漿細胞的浸潤及纖維化不惡變糖皮質激素2021/1/1216第十六頁，共19頁。PSCIgG4-SC2021/1/1216第十六頁，共19頁治療目前尚無PSC特效治療方法，最常用的藥物是熊去氧膽酸UDCA可改善肝臟酶學程度，并能緩解乏力，瘙癢等病癥，但尚缺乏證據說明其可逆PSC病程。內鏡治療，僅適用于嚴重狹窄大膽管手術目前仍無證據說明外科手術可以改變PSC的自然病程和疾病進展肝移植后PSC患者的5年生存率可達83％-88％，但有20％-25％的患者在術后5～10年內復發(fā)2021/1/1217第十七頁，共19頁。治療目前尚無PSC特效治療方法，最常用的藥物是熊去氧膽酸20THANKS2021/1/1218第十八頁，共19頁。THANKS2021/1/1218第十八頁，共19頁。謝謝！第十九頁，共19頁。謝謝！第十九頁，共19頁。原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷定義原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內外膽管炎性反響和纖維化導致的多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。22021/1/12第一頁，共19頁。原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷原發(fā)硬化性膽定義原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內外膽管炎性反響和纖維化導致的多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。2021/1/1221第二頁，共19頁。定義原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosing流行病學特征歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，患病率為6-16／10萬，亞洲相對較低發(fā)病年齡頂峰約為40歲，男女之比約為2：1，女性的診斷平均年齡約為45歲約80%PSC與炎性腸病同時存在，最多見為潰瘍性結腸炎，男性比例為60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。2021/1/1222第三頁，共19頁。流行病學特征歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，患病

臨床表現(xiàn)PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～55％的患者診斷時無病癥，僅在體檢時因發(fā)現(xiàn)ALP升高而診斷典型病癥：體質量減輕、瘙癢、黃疸，可有肝、脾腫大等?！颤S疸呈波動性、反復發(fā)作〕，可伴有中低熱或高熱及寒戰(zhàn)。突然發(fā)作的瘙癢可能提示膽道梗阻?；颊哌€可伴有反復發(fā)作的右上腹痛，酷似膽石癥和膽道感染〕。超過50％的PSC患者在出現(xiàn)臨床病癥后的10～15年可因膽道梗阻、膽管炎、繼發(fā)膽汁性肝硬化、肝膽管惡性腫瘤而需要肝臟移植治療2021/1/1223第四頁，共19頁。臨床表現(xiàn)PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～55％實驗室診斷血清生物化學檢查：通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初診患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍血清轉氨酶通常正常轉氨酶程度顯著升高需考慮存在急性膽道梗阻或重疊有自身免疫性肝炎(AIH)可能初期膽紅素和白蛋白常處于正常程度，隨著病情進展可能出現(xiàn)異常2021/1/1224第五頁，共19頁。實驗室診斷血清生物化學檢查：2021/1/125第五頁，共1免疫學檢查:血清免疫球蛋白:約30％的出現(xiàn)高r-球蛋白血癥，約50％伴有(Ig)G或IgM程度的輕至中度升高自身抗體：50％患者血清中可檢測出多種自身抗體，包括抗核抗體(ANA)、抗中性粒細胞胞質抗體(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗內皮細胞抗體、抗磷脂抗體等，pANCA最常見抗體抗線粒體抗體(AMA)在PSC鮮有報道，多見于原發(fā)性膽汁性肝硬化2021/1/1225第六頁，共19頁。免疫學檢查:2021/1/126第六頁，共19頁。影像學改變ERCP或MRCP肝內外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，狹窄上端的膽管可擴張呈串珠樣表現(xiàn)，進展期患者可顯示長段狹窄和膽管囊狀或憩室樣擴張，當肝內膽管廣泛受累時可表現(xiàn)為枯樹枝樣改變少部分(<25％)患者僅僅有肝內膽管病變。只有極少數患者(<5％)僅有肝外膽管病變2021/1/1226第七頁，共19頁。影像學改變2021/1/127第七頁，共19頁。右肝管2021/1/1227第八頁，共19頁。右肝管2021/1/128第八頁，共19頁。膽總管膽總管2021/1/1228第九頁，共19頁。膽總管膽總管2021/1/129第九頁，共19頁。環(huán)狀狹窄2021/1/1229第十頁，共19頁。環(huán)狀狹窄2021/1/1210第十頁，共19頁。憩室樣改變2021/1/1230第十一頁，共19頁。憩室樣改變2021/1/1211第十一頁，共19頁。枯枝樣改變2021/1/1231第十二頁，共19頁?？葜痈淖?021/1/1212第十二頁，共19頁。病理PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變，累及整個肝內外膽道系統(tǒng)，少數僅累及肝外膽道系統(tǒng)大膽管纖維化呈節(jié)段性分布，狹窄與擴張交替出現(xiàn)；肝內小膽管典型改變?yōu)槟懝苤車w維組織增生，呈同心圓性洋蔥皮樣纖維化，但相對少見肝穿刺活檢的獲取率僅10％左右2021/1/1232第十三頁，共19頁。病理PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變，累鑒別診斷PSC40歲左右男女比例2:1常伴發(fā)炎性腸病間歇性黃疸進展慢均位15年轉氨酶及膽紅平素無殊免疫球蛋白自身抗體常陽性ca199可輕度升高常為肝內外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，較少單獨表現(xiàn)外肝外膽管癌50-70歲多見男女比1.4:1一般無進展性無痛性黃疸進展快轉氨酶及膽紅素升高免疫球蛋白自身抗體常無殊ca199可升高明顯肝內膽管癌(20％-25％)、肝門區(qū)膽管癌(50％-60％)及肝外膽管癌(20％一25％)梗阻段以下不擴張2021/1/1233第十四頁，共19頁。鑒別診斷PSC膽管癌2021/1/1214第十四頁，共19頁鑒別診斷

PSC40歲左右50％患者檢測出(ANA)、(pANCA)、(SMA)50％伴有(Ig)G或IgM程度的輕至中度升高自身免疫肝炎重疊綜合征多見于兒童及年輕人超過75％患者可檢測到ANA及抗SMA陽性高于50％的患者出現(xiàn)IgM和IgG程度升高，2021/1/1234第十五頁，共19頁。鑒別診斷

PSC自身免疫肝炎重疊綜合征2021/1/1215PSC40歲左右?guī)瞠M窄、串珠樣改變血清IgG4可輕度升高炎性腸病陽性細胞<10/高倍視野可惡變熊去氧膽酸IgG4-SC多見于老人60左右節(jié)段性狹窄、膽總管低位狹窄；血清IgG4程度(≥1.35g/L)常并存有自身免疫性胰腺炎、淚腺炎標志性的淋巴或漿細胞的浸潤及纖維化不惡變糖皮質激素2021/1/1235第十六頁，共19頁。PSCIgG4-SC2021/1/1216第十六頁，共19頁治療目前尚無PSC特效治療方法，最常用的藥物是熊