馬凡氏綜合癥課件

馬凡氏綜合征（marfan'ssyndrome）馬凡氏綜合征（marfan1985年美國女排明星海曼2000年俄羅斯滑冰健將格林科夫2001年我國男排主力朱剛猝死賽場(chǎng)，震驚世界。1985年美國女排明星海曼馬凡氏綜合征（marfan'ssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病為常染色體（15號(hào)染色體長(zhǎng)臂上原纖維蛋白基因突變）顯性遺傳有家族史馬凡氏綜合征（marfan'ssyndrome）又名蜘蛛指病變主要累及中胚葉的骨骼心臟肌肉韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣病變主要累及中胚葉的骨骼心臟肌肉韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位視網(wǎng)膜剝離等心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后將造成主動(dòng)脈大破裂死亡發(fā)病率約‰～‰心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈馬凡氏綜合征的臨床表現(xiàn)

骨骼肌肉系統(tǒng)：四肢細(xì)長(zhǎng)蜘蛛指（趾）、雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過膝，下半身比上半身長(zhǎng)長(zhǎng)頭畸形，面窄，高腭弓，小下頜、耳大且低位皮下脂肪少、肌肉不發(fā)達(dá)、胸腹臂皮膚皺紋，肌張力低呈無力型體質(zhì)韌帶肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長(zhǎng)松弛關(guān)節(jié)過度伸展，有時(shí)見漏斗胸雞胸脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等馬凡氏綜合征的臨床表現(xiàn)骨骼肌肉系統(tǒng)：馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件2眼：主要有晶體狀脫位或半脫位高度近視白內(nèi)障視網(wǎng)膜剝離虹膜震顫等男性多于女性2眼：主要有晶體狀脫位或半脫位高度近視白內(nèi)障視網(wǎng)膜剝離虹膜震心血管系統(tǒng)：約%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤夾層動(dòng)脈瘤及破裂二尖瓣脫垂二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)可合并先天性房間隔缺損室間隔缺損法樂氏四聯(lián)征動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈縮窄等也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯預(yù)激綜合征房顫房撲等心血管系統(tǒng)：約%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)馬凡氏綜合征的診斷和治療馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變特別是合并的主動(dòng)脈瘤應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)早期治療根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼眼心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖有懷疑者均可行此檢查進(jìn)一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）目前尚無特效治療馬凡氏綜合征的診斷和治療馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變特馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)；對(duì)心功能不全心律失常者宜內(nèi)科治療，一旦確診為合并有主動(dòng)脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療，因?yàn)樗幬锸遣荒苋コ瞬〉?，由于?dòng)脈瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險(xiǎn)，所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)專家們還是建議手術(shù)治療。若提示有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)；對(duì)心功能不全心律失常者宜內(nèi)馬凡氏綜合癥課件據(jù)報(bào)道，從拉登的照片和他在美國聯(lián)邦調(diào)查局的健康記錄看來，他可能會(huì)患上這種病癥：拉登的身高異于其家族中人，達(dá)193至198厘米；非常瘦，肌肉很少，體重僅72公斤；他使用手杖，顯示背部可能有問題。此外，有資料顯示他或者心臟有毛病。他瘦長(zhǎng)的頭部和“馬凡氏綜合癥”的病征相吻合。

據(jù)報(bào)道，從拉登的照片和他在美國聯(lián)邦調(diào)查局的健康記錄看來，他美國“華盛頓近東政策研究所”研究員申克爾也認(rèn)為拉登的身高異于同族。他說：“我曾住在中東，從未遇到一個(gè)人像他這樣高?！辈贿^，當(dāng)被問到曾否聽說拉登有病時(shí)，他指出，像拉登這樣的人，若被人傳言患上致命疾病，一點(diǎn)也不奇怪。(人民網(wǎng)/老任)美國“華盛頓近東政策研究所”研究員申克爾也認(rèn)為拉登的身高異本例患者注意的方面：面部畸形注意插管困難漏斗胸、限制性通氣功能障礙、注意術(shù)中通氣障礙心血管方面的問題注意術(shù)中心功能的維持本例患者注意的方面：后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr馬凡氏綜合征（marfan'ssyndrome）馬凡氏綜合征（marfan1985年美國女排明星海曼2000年俄羅斯滑冰健將格林科夫2001年我國男排主力朱剛猝死賽場(chǎng)，震驚世界。1985年美國女排明星海曼馬凡氏綜合征（marfan'ssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病為常染色體（15號(hào)染色體長(zhǎng)臂上原纖維蛋白基因突變）顯性遺傳有家族史馬凡氏綜合征（marfan'ssyndrome）又名蜘蛛指病變主要累及中胚葉的骨骼心臟肌肉韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣病變主要累及中胚葉的骨骼心臟肌肉韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位視網(wǎng)膜剝離等心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后將造成主動(dòng)脈大破裂死亡發(fā)病率約‰～‰心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈馬凡氏綜合征的臨床表現(xiàn)

骨骼肌肉系統(tǒng)：四肢細(xì)長(zhǎng)蜘蛛指（趾）、雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過膝，下半身比上半身長(zhǎng)長(zhǎng)頭畸形，面窄，高腭弓，小下頜、耳大且低位皮下脂肪少、肌肉不發(fā)達(dá)、胸腹臂皮膚皺紋，肌張力低呈無力型體質(zhì)韌帶肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長(zhǎng)松弛關(guān)節(jié)過度伸展，有時(shí)見漏斗胸雞胸脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等馬凡氏綜合征的臨床表現(xiàn)骨骼肌肉系統(tǒng)：馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件2眼：主要有晶體狀脫位或半脫位高度近視白內(nèi)障視網(wǎng)膜剝離虹膜震顫等男性多于女性2眼：主要有晶體狀脫位或半脫位高度近視白內(nèi)障視網(wǎng)膜剝離虹膜震心血管系統(tǒng)：約%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤夾層動(dòng)脈瘤及破裂二尖瓣脫垂二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)可合并先天性房間隔缺損室間隔缺損法樂氏四聯(lián)征動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈縮窄等也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯預(yù)激綜合征房顫房撲等心血管系統(tǒng)：約%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)馬凡氏綜合征的診斷和治療馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變特別是合并的主動(dòng)脈瘤應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)早期治療根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼眼心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖有懷疑者均可行此檢查進(jìn)一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）目前尚無特效治療馬凡氏綜合征的診斷和治療馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變特馬凡氏綜合癥課件馬凡氏綜合癥課件對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)；對(duì)心功能不全心律失常者宜內(nèi)科治療，一旦確診為合并有主動(dòng)脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療，因?yàn)樗幬锸遣荒苋コ瞬〉?，由于?dòng)脈瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險(xiǎn)，所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)專家們還是建議手術(shù)治療。若提示有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)；對(duì)心功能不全心律失常者宜內(nèi)馬凡氏綜合癥課件據(jù)報(bào)道，從拉登的照片和他在美國聯(lián)邦調(diào)查局的健康記錄看來，他可能會(huì)患上這種病癥：拉登的身高異于其家族中人，達(dá)193至198厘米；非常瘦，肌肉很少，體重僅72公斤；他使用手杖，顯示背部可能有問題。此外，有資料顯示他或者心臟有毛病。他瘦長(zhǎng)的頭部和“馬凡氏綜合癥”的病征相吻合。

據(jù)報(bào)道，從拉登的照片和他在美國聯(lián)邦調(diào)查局的健康記錄看來，他美國“華盛頓近東政策研究所”研究員申克爾也認(rèn)為拉登的身高異于同族。他說：“我曾住在中東，從未遇到一個(gè)人像他這樣高。”不過，當(dāng)被問到曾否聽說拉登有病時(shí)，他指出，像拉登這樣的人，若被人傳言患上致命疾病，一點(diǎn)也不奇怪。(人民網(wǎng)/老任)美國“華盛頓近東政策研究所”研究員申克爾也認(rèn)為拉登的身高異本例患者注意的方面：面部畸形注意插管困難漏斗胸、限制性通氣功能障礙、注意術(shù)中通氣障礙心血管方面的問題注意術(shù)中心功能的維持本例患者注意的方面：后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！主要經(jīng)營：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、