內囊預警綜合征

關于內囊預警綜合征第一頁，共三十一頁，2022年，8月28日患者，男，44歲。主訴：發(fā)作性右側偏身麻木無力3月。病例報告第二頁，共三十一頁，2022年，8月28日

既往史：有“偏頭痛”、“慢性胃炎”病史多年，有時血壓偏高，未系統(tǒng)診治?；橛罚河?子，配偶及孩子體健。個人史：吸煙20余年，約20支/天，飲酒10余年，量少。家族史：無特殊。病例報告第三頁，共三十一頁，2022年，8月28日現(xiàn)病史：患者3月前出現(xiàn)發(fā)作性右側偏身麻木無力，伴有右側口角歪斜、言語不清、頭暈，持續(xù)數(shù)分鐘至30余分鐘不等，每次發(fā)作癥狀刻板，平均1周發(fā)作1次，到外院就診，行顱腦MRA+MRI未見異常，行頸動脈超聲提示1.雙側頸動脈內膜不均增厚并右側斑塊，雙側椎動脈未見異常，診斷為”TIA”,治療后好轉出院。

出院后1周再次反復出現(xiàn)上述癥狀，再次到外院就診，行磁共振檢查提示左側基底節(jié)區(qū)腦梗死,給予治療后（具體不詳），患者仍反復發(fā)作，來我院就診。病例報告第四頁，共三十一頁，2022年，8月28日

入院后反復出現(xiàn)發(fā)作性右側偏身麻木無力，每天發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)約10-40余分鐘不等。

查體：發(fā)作間期查體右側巴氏征（+），余神經(jīng)科查體無異常，發(fā)作時查體：言語不清、右側中樞性面舌癱、右側肢體肌力2-3級，右側巴氏征（+）。右側面部、偏身淺感覺減退。病例報告第五頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（外院第一次就診）第六頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第二次外院就診）第七頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第二次外院就診）第八頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第1次入我院的化驗檢查）入院后完善腦電圖、心臟彩超、腫瘤指標、甲功五項、抗心磷脂抗體、肝功、腎功、血糖、動態(tài)心電圖、心臟發(fā)泡實驗均無異常。

化驗血脂提示甘油三指2.21mmol/l,低密度脂蛋白為1.38mmol/l；

化驗自身抗體系列提示抗核抗體1:100弱陽性，抗PM-Scl抗體弱陽性。第九頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）診斷：1.TIA2.癔癥？

第十頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第1次入我院的診治經(jīng)過）治療：阿司匹林腸溶片100mg

氯吡格雷75mg

氟伐他汀鈉緩釋片80mg

低分子肝素鈉注射液

尼膜同

羥乙基淀粉注射液

尿激酶30萬單位

治療期間患者發(fā)病時時間縮短，癥狀減輕，直至穩(wěn)定1周不發(fā)作后出院。

第十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）

出院3天后患者再次出現(xiàn)右側偏身麻木無力，持續(xù)無緩解，第2次來我院，查體：言語欠清晰、欠流利，右側中樞性面癱，右側肢體肌力3級，右側巴氏征（+），右側面部、偏身淺感覺減退。

入院后行顱腦DWI提示左側基底節(jié)區(qū)急性腦梗死。（見下圖）

第二次住院期間，患者仍有發(fā)作性右側肢體無力，嚴重時右側肢體肌力為1-2級。

第十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次來我院就診）第十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次入我院的造影結果）雙側大腦中動脈顯影良好。第十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）發(fā)病原因？

血管炎？

發(fā)育性小靜脈畸形等腦小血管病？

肺動靜脈瘺？

卵圓孔未閉？

小動脈病變？

第十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）

入院后完善顱腦MR強化：未見強化病灶。SWI未見明顯發(fā)育性小靜脈畸形。復查發(fā)泡試驗仍陰性。肺部CTA陰性。

腰椎穿刺常規(guī)、生化、蛋白均未見明顯異常。第十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）治療：

阿司匹林腸溶片100mg

氯吡格雷75mg

瑞舒伐他汀10mg

低分子肝素鈉注射液

尼膜同

羥乙基淀粉注射液、大量補液

尿激酶30萬單位

卡馬西平

試用少量地塞米松治療

第十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告（第2次入我院的診治經(jīng)過）

患者右側偏身麻木無力逐漸好轉，右側肢體肌力達到5級，好轉出院，出院后隨訪患者，出院后1月內仍出現(xiàn)上述發(fā)作性癥狀，但發(fā)作次數(shù)減少，每次均能完全緩解。出院3月后未再發(fā)作。第十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日病例報告

診斷：

急性腦梗死

短暫性腦缺血發(fā)作

內囊預警綜合征可能性大

第十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日

內囊預警綜合征內囊預警綜合征（CWS），是有Donnan等首先提出的術語，是一組少見但預后不良的TIA亞型，是皮質下梗死的先兆。

臨床表現(xiàn)：反復刻板樣發(fā)作的短暫性感覺和(或)運動癥狀，24h內至少發(fā)作3次，累及單側2／3以上肢體(面部、上肢或下肢)，無皮質受累表現(xiàn)(如失語、失用等)，易進展為內囊梗死。

臨床特點：發(fā)作頻繁、癥狀刻板、高危腦梗死

第二十頁，共三十一頁，2022年，8月28日發(fā)病機制1穿支動脈供血區(qū)陣發(fā)性低灌注是目前研究者普遍認可的發(fā)

生機制假說Donnan通過對50例CWS患者進行分析，推測其發(fā)病機制可能為局部動脈一動脈微栓塞、血流動力學改變或血管痙攣等，以單支穿支動脈血流動力學改變的可能性最大。DWS最常累及豆紋動脈供血區(qū)，絕大多數(shù)豆紋動脈直接起自大腦中動脈，每側MCA均發(fā)出4～15支，少見情況為MCA發(fā)出1支或數(shù)支主干后再分出多支豆紋動Lee等認為，當豆紋動脈以共干的形式自MCA發(fā)出時，側支代償能力較差，較多支豆紋動脈患者可能更易發(fā)生低灌注缺血。

第二十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日發(fā)病機制1

腦小血管?。?/p>

Cohen等曾報道1例由Heubner返動脈開口狹窄引起的CWS，認為小血管本身的動脈硬化性狹窄是造成其供血區(qū)低灌注的常見原因。近年來，聯(lián)合抗栓和靜脈溶栓治療的有效性也提示，部分CWS可能與小穿支動脈內微血栓形成。推測其病理學改變?yōu)橹|透明樣變性、動脈硬化等。此外，也有研究發(fā)現(xiàn)，顯微鏡下可見的多血管炎也可導致CWS。

第二十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日發(fā)病機制1MCA病變MCA引起的穿支動脈低灌注亦可能引發(fā)CWS，但較少見Lee等報道了1例伴有同側MCA狹窄的CWS病例，影像學證實存在豆紋動脈供血區(qū)低灌注，且豆紋動脈自MCA發(fā)出時形成一主干，認為MCA粥樣硬化性狹窄是導致穿支動脈低灌注的原因。Prabhakaran曾報道1例CWS患者,DSA證實存在MCA夾層分離，推測其發(fā)病機制可能為穿支動脈開口處動脈夾層分離形成的內膜活瓣導致血流動力學改變或局部血栓形成后栓子不斷脫落進入穿支動脈開口

第二十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日發(fā)病機制22.梗死周圍去極化（PID）

Caporale等報道了1例以反復Jackson樣感覺異常發(fā)作起病的CWS患者，給予抗癲癇藥物治療后好轉，檢查顯示脈絡膜前動脈細小且管腔不規(guī)則，認為發(fā)作性低灌注使內囊后肢按一定軀體代表區(qū)順序排列的細胞依次去極化是其主要發(fā)病機制。

目前認為，PID可能是腦缺血的后續(xù)反應，累及鄰近的感覺和(或)運動傳導通路而導致發(fā)作性神經(jīng)功能缺損，這有助于解釋部分CWS患者對抗缺血治療不敏感而對抗癲癡治療反應良好

第二十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日影像學表現(xiàn)：

經(jīng)典的CWS梗死部位多為豆紋動脈供血區(qū)，也可見于基底動脈穿通支、Heubner返動脈以及脈絡膜前動脈供血區(qū).

目前認為，CWS可梗死灶主要位于內囊、放射冠、基底節(jié)、丘腦或橋腦，少見于中腦和胼胝體.

CWS患者的大血管檢查結果多為正常，高分辨磁共振可發(fā)現(xiàn)血管結構異常。第二十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日治療1.抗栓治療：

負荷劑量氯吡格雷（300mg）與其他抗血小板藥聯(lián)合應用對于CWS的效果顯著，前者可能起著關鍵作用,但實驗尚需要大樣本的病例研究證實。

Chatzikonstantinou研究顯示，病情反復波動的TIA患者進展為腦梗死的風險最高，早期靜脈溶栓治療可使這部分患者獲益。第二十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日

治療2.抗癲癇治療：

一些研究顯示，許多CWS患者經(jīng)抗癲癇治療后好轉，提示部分CWS患者在抗栓治療無效時可試用抗癲癇藥。目前，抗癲癇療法在病例的選擇方面無特異性，尚缺乏有效的監(jiān)測手段和指標。第二十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日

治療3.改善血流動力學治療Klein等研究顯示，對抗栓治療存在抵抗的CWS患者經(jīng)擴容治療后發(fā)作終止。Lim等的認為，升壓治療對改善TIA患者的臨床癥狀和預后具有重要意義。然而，Donnan等報道的25例CWS患者應用擴容治