心肌炎心肌病及心包疾病-課件

心肌炎及心肌病1心肌炎及心肌病1心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌病：以前——定義為原因不明的心肌病，與特異性心肌病（原因已知）相區(qū)別

近年來——差別不明確2心肌病的定義

definitionofcardiomyo心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因學和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個病態(tài)：3心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)1心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

①擴張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌病（HCM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進行性纖維脂肪變4心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）5第一節(jié)5流行病學epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴張型心肌?。耗行浴蹬晕覈l(fā)病率：13/10萬~84/10萬6流行病學epidemiology住院患者：心肌病占心血擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy7擴張型心肌病7病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素異常？8病因causes迄今不明8病理pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。9病理pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維

這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關。10這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。是擴張型心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。11心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質性纖維化12顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）12臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征13臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢充血輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血14輔助檢查examinations一、胸部X線檢查14輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波15輔助檢查examinations二、心電圖15

ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯16ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯16二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL病理性Q波17二、心電圖ECG病理性Q波17二、心電圖ECG18二、心電圖ECG18三、超聲心動圖echocardiogram總特點：“一大二小三薄四弱”早期：心腔輕度擴大后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流19三、超聲心動圖echocardiogram總特點：“一大二小三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大（一大）瓣口相對小（二?。┦冶诒。ㄈ。┦冶谶\動普遍減弱（四弱）伴有心包積液20三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大（一大四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等21四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收診斷diagnosis根據(jù)：排他性診斷非常重要。病史+癥狀+體征+輔助檢查（主要排除冠心病、風心病、高心病及其他繼發(fā)性心肌病如克山病、酒精性心肌病、甲亢性心肌病等。）22診斷diagnosis根據(jù)：排他性診斷非常重要。22防治

preventionandtreatment預防：無特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動

2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常

3、長期口服：血管擴張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。23防治

preventionandtreatment預防：防治

preventionandtreatment4、雙室同步化抗心衰起搏治療（適應于中重度心衰，EF<35%,左束支傳導阻滯患者）：使左右心室同步收縮，減少二尖瓣返流，增加心排，改善心衰癥狀等。5、心衰終末期患者可行心臟移植治療。24防治

preventionandtreatment預后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預后愈不良25預后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%25肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy26肥厚型心肌病26概況generalcondition分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭27概況generalcondition分為：梗阻性和非病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣異常等促進因素28病因causes明顯家族史只占1/328病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常29病理pathology大體解剖：29左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。30左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內室間隔心肌明顯非對稱性肥厚31室間隔心肌明顯非對稱性肥厚31該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同32該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運動時暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作33臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、輔助檢查examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大34輔助檢查examinations一、胸部X線：34二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內傳導阻滯和期前收縮亦常見35二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯(lián)二、心電圖ECG病理性Q波36二、心電圖ECG病理性Q波36三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部37三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）38三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）39三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）40三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚41三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚四、其他檢查examinations心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂42四、其他檢查examinations心導管檢查：右心室舒張末診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查43診斷diagnosis病史：家族史、猝死史43防治preventionandtreatment避免劇烈運動、屏氣，避免增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預后：成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰44防治preventionandtreatment避免限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy45限制型心肌病45概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常46概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。47RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化48心室腔狹小，心內膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，48防治

prevetionandtreatment預防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預后：不良49防治

prevetionandtreatment預防：致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy50致心律失常型右室心肌病50ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自動復律除顫裝置（ICD)51ArrythmogenicRight

VentriculaInARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換52InARVC/DthereisprogressiveTrichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).

53TrichromestainingshowsareasThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.54ThisECGfromapatientwithA不定型的心肌病55不定型的心肌病55不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）56不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)57第二節(jié)57酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy58酒精性心肌病58臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數(shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常59臨床特點MainPoints病史：長期大量飲酒史，純乙醇圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathy60圍生期心肌病60Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕）61Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產后2藥物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathy62藥物性心肌病62Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等63Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)克山?。ǖ胤叫孕募〔。?4克山病64Mainpoints原因不明，可能與硒有關，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴張型心肌病病理：心肌實質性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴張，心壁不厚65Mainpoints原因不明，可能與硒有關，或腸道病毒第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)66第三節(jié)66分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應化學物理藥物（如阿霉素）67分類Classification急性、亞急性、慢性細菌非病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質炎等常見。發(fā)病機制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細胞免疫：主要是T細胞，及多種細胞因子。

68病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤病理pathology實質性病變：心肌病變間質性病變：間質病變典型改變：心肌間質增生、水腫及充血，多量炎細胞浸潤69病理pathology實質性病變：心肌病變69病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。70病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。71雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在71臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動過速等癥，或心力衰竭體征72臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各種類型心律失常，嚴重心肌損害可見病理性Q波超聲心動圖：大致正常血清酶學檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應蛋白增加病源學依據(jù)：心內膜心肌活檢，病毒抗體（+）73輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各治療和預后治療：營養(yǎng)，對癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|激素，重者或考慮自身免疫性史近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡74治療和預后治療：營養(yǎng)，對癥治療，積極抗心律失常等治療74第十二章

心包疾病主講人：歐陽劭75第十二章

心包疾病主講人：歐陽劭75概況按病因：

原發(fā)感染性心包炎癥

非感染性心包炎(腫瘤、代謝性疾病、尿毒癥等）按病情進展：急性、慢性、粘連性、慢性縮窄性等76概況按病因：76第一節(jié)急性心包炎（Acutepericarditis)77第一節(jié)77病因causes急性非特異性感染：病毒、細菌、真菌等自身免疫性：風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等78病因causes急性非特異性78病理pathology分為：

1、纖維蛋白性—心包上有纖維蛋白、白細胞滲出，無液體積聚

2、滲出性—滲出液為漿液纖維蛋白性，液體量較大心外膜下心肌也可有炎性變化79病理pathology分為：79本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀的物質為纖維蛋白的沉積物，它們從心外膜表面一直延伸到黃色分泌液中。這類心包炎是腎衰性尿毒癥、心肌梗塞以及急性風濕性心臟炎的表現(xiàn)。80本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀這是一個纖維素性心包炎的例子。由于紅棕色的纖維蛋白沉積，心包表面從正常的平滑發(fā)光變得粗糙。81這是一個纖維素性心包炎的例子。由于紅棕色的纖維蛋白沉積，心包顯微鏡下可見心包的表面沉積的淡紅纖維素向外延伸。并有炎癥存在。纖維素可以是整齊和清晰的、有時也可能是粘連在一塊。82顯微鏡下可見心包的表面沉積的淡紅纖維素向外延伸。并有炎癥存在臨床表現(xiàn)—纖維蛋白性心包炎癥狀：主要癥狀：心前區(qū)疼痛為多見，且常是主要癥狀疼痛性質：可尖銳，也可呈壓榨性與呼吸運動有關，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重可放射至頸部、左肩部、左臂等體征：心包摩擦音為典型體征與心房收縮、心室收縮和心室舒張相一致的雙相音積液增多時摩擦音消失83臨床表現(xiàn)—纖維蛋白性心包炎癥狀：體征：83臨床表現(xiàn)—滲出性心包炎癥狀：呼吸困難是最突出的癥狀，嚴重者端坐呼吸，身體前傾，可有發(fā)紺，或壓迫癥狀：干咳、聲音嘶啞，吞咽困難體征：觸診：心尖搏動弱；叩診：心濁音界向兩側擴大，心包積液征（Ewart征）；聽診：心包叩擊音收縮壓降低，舒張壓變化不大，脈壓變?。恍呐K壓塞嚴重時可出現(xiàn)奇脈大量時累及靜脈系統(tǒng)出現(xiàn)頸靜脈努張、肝腫大及下肢水腫84臨床表現(xiàn)—滲出性心包炎癥狀：呼吸困難是最突出的癥狀，嚴重者端臨床表現(xiàn)—心臟壓塞

cardiactamponade快速時：急性心臟壓塞。明顯心動過速、血壓下降、脈壓變小和靜脈壓上升較慢時：亞急性或慢性心臟壓塞。體循環(huán)靜脈淤血、頸靜脈努張、奇脈等85臨床表現(xiàn)—心臟壓塞

ca輔助檢查examinations一、化驗檢查

取決于原發(fā)病，感染者常有白細胞計數(shù)增加、血沉加快等二、X線檢查

滲出性心包炎有價值：心臟陰影向兩側擴大，心臟搏動減弱或消失，肺部無明顯充血現(xiàn)象86輔助檢查examinations一、化驗檢查86影像學檢查87影像學檢查87examinations三、心電圖ECG：ST段抬高：除aVR、V1導聯(lián)外，所有導聯(lián)ST段呈弓背向下性抬高，T波低平及倒置：一至數(shù)日后，ST段回到基線，出現(xiàn)T波低平及倒置，P-R段壓低：除aVR、V1導聯(lián)外P-R段壓低，QRS低電壓，大量積液時可見電交替，無病理性Q波，常有竇速。

88examinations三、心電圖ECG：88發(fā)病第1天發(fā)病第3天89發(fā)病第1天發(fā)病第3天89第18天第3個月90第18天第3個月90實驗室檢查四、超聲心動圖液性暗區(qū)心臟壓塞時：右心房及右心室舒張期塌陷，吸氣時右心室內徑增大，左心室內徑減小，室間隔左移五、心包穿刺：可以做定性檢查。也可解除心臟壓塞癥狀91實驗室檢查四、超聲心動圖91液性暗區(qū)液性暗區(qū)及纖維條索92液性暗區(qū)液性暗區(qū)及纖維條索92常見心包炎的鑒別及治療急性非特異性結核性化膿性腫瘤性心臟損傷后綜合征病史上感史，起病急，常反復發(fā)作伴原發(fā)結核表現(xiàn)伴原發(fā)感染病灶，或敗血癥表現(xiàn)轉移性腫瘤多件有手術、心梗等心臟損傷史，可反復發(fā)作發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱常無高熱常無常有心包摩擦音明顯，出現(xiàn)早有常有少有少有胸痛常劇烈常無常有常無常有93常見心包炎的鑒別及治療急性非特異性結核性化膿性腫瘤性心臟損傷常見心包炎的鑒別及治療急性非特異性結核性化膿性腫瘤性心臟損傷后綜合征白細胞計數(shù)正常或增高正常或輕度增高明顯增高正?；蜉p度增高正常或輕度增高血培養(yǎng)——+——心包積液量較少常大量較多大量一般中量性質草黃色或血性多為血性膿性多為血性常為漿液性94常見心包炎的鑒別及治療急性非特異性結核性化膿性腫瘤性心臟損傷常見心包炎的鑒別及治療急性非特異性結核性化膿性腫瘤性心臟損傷后綜合征細胞分類淋巴細胞較多淋巴細胞較多中性粒細胞較多淋巴細胞較多淋巴細胞較多細菌無有時找到結核桿菌化膿性細菌無無治療非甾體抗炎藥抗結核藥抗生素及心包切開原發(fā)病治療心包穿刺糖皮質激素95常見心包炎的鑒別及治療急性非特異性結核性化膿性腫瘤性心臟損傷第二節(jié)縮窄性心包炎(ConstrictivePericarditis)96第二節(jié)96MainPoints縮窄性心包炎：心臟被致密厚實的纖維化或鈣化的心包所包圍，使心室舒張期充盈受限。病因：繼發(fā)于急性心包炎，結核性最常見臨床表現(xiàn)：癥狀：呼吸困難、乏力、上腹脹滿等

體征：頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫心尖搏動不明顯，心濁音界不大，心音低、心包叩擊音，收縮壓降低，脈壓變小97MainPoints縮窄性心包炎：心臟被致密厚實的纖維化或MainPoints實驗室檢查：X線：心影偏小，左右心緣變直，上腔靜脈擴張ECG：低電壓，T波低平、倒置超聲心動圖：心包增厚，室壁運動減低等右心導管：肺毛壓、右心舒張壓、右房壓均增高，右心收縮壓輕高，舒張早期下陷及高原曲線治療：及早心包切除98MainPoints實驗室檢查：X線：心影偏小，左右心緣變心肌炎及心肌病99心肌炎及心肌病1心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌病：以前——定義為原因不明的心肌病，與特異性心肌病（原因已知）相區(qū)別

近年來——差別不明確100心肌病的定義

definitionofcardiomyo心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因學和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個病態(tài)：101心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)1心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

①擴張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進行性纖維脂肪變102心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）103第一節(jié)5流行病學epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴張型心肌病：男性〉女性我國發(fā)病率：13/10萬~84/10萬104流行病學epidemiology住院患者：心肌病占心血擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy105擴張型心肌病7病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素異常？106病因causes迄今不明8病理pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。107病理pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維

這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關。108這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。是擴張型心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。109心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質性纖維化110顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）12臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征111臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢充血輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血112輔助檢查examinations一、胸部X線檢查14輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波113輔助檢查examinations二、心電圖15

ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯114ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯16二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL病理性Q波115二、心電圖ECG病理性Q波17二、心電圖ECG116二、心電圖ECG18三、超聲心動圖echocardiogram總特點：“一大二小三薄四弱”早期：心腔輕度擴大后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流117三、超聲心動圖echocardiogram總特點：“一大二小三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大（一大）瓣口相對?。ǘ。┦冶诒。ㄈ。┦冶谶\動普遍減弱（四弱）伴有心包積液118三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大（一大四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等119四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收診斷diagnosis根據(jù)：排他性診斷非常重要。病史+癥狀+體征+輔助檢查（主要排除冠心病、風心病、高心病及其他繼發(fā)性心肌病如克山病、酒精性心肌病、甲亢性心肌病等。）120診斷diagnosis根據(jù)：排他性診斷非常重要。22防治

preventionandtreatment預防：無特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動

2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常

3、長期口服：血管擴張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。121防治

preventionandtreatment預防：防治

preventionandtreatment4、雙室同步化抗心衰起搏治療（適應于中重度心衰，EF<35%,左束支傳導阻滯患者）：使左右心室同步收縮，減少二尖瓣返流，增加心排，改善心衰癥狀等。5、心衰終末期患者可行心臟移植治療。122防治

preventionandtreatment預后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預后愈不良123預后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%25肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy124肥厚型心肌病26概況generalcondition分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭125概況generalcondition分為：梗阻性和非病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣異常等促進因素126病因causes明顯家族史只占1/328病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常127病理pathology大體解剖：29左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。128左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內室間隔心肌明顯非對稱性肥厚129室間隔心肌明顯非對稱性肥厚31該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同130該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運動時暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作131臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、輔助檢查examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大132輔助檢查examinations一、胸部X線：34二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內傳導阻滯和期前收縮亦常見133二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯(lián)二、心電圖ECG病理性Q波134二、心電圖ECG病理性Q波36三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部135三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）136三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）137三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）138三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚139三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚四、其他檢查examinations心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂140四、其他檢查examinations心導管檢查：右心室舒張末診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查141診斷diagnosis病史：家族史、猝死史43防治preventionandtreatment避免劇烈運動、屏氣，避免增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預后：成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰142防治preventionandtreatment避免限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy143限制型心肌病45概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常144概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。145RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化146心室腔狹小，心內膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，48防治

prevetionandtreatment預防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預后：不良147防治

prevetionandtreatment預防：致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy148致心律失常型右室心肌病50ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自動復律除顫裝置（ICD)149ArrythmogenicRight

VentriculaInARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換150InARVC/DthereisprogressiveTrichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).

151TrichromestainingshowsareasThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.152ThisECGfromapatientwithA不定型的心肌病153不定型的心肌病55不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）154不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)155第二節(jié)57酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy156酒精性心肌病58臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數(shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常157臨床特點MainPoints病史：長期大量飲酒史，純乙醇圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathy158圍生期心肌病60Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕）159Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產后2藥物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathy160藥物性心肌病62Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等161Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)克山病（地方性心肌?。?62克山病64Mainpoints原因不明，可能與硒有關，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴張型心肌病病理：心肌實質性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴張，心壁不厚163Mainpoints原因不明，可能與硒有關，或腸道病毒第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)164第三節(jié)66分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應化學物理藥物（如阿霉素）165分類Classification急性、亞急性、慢性細菌非病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質炎等常見。發(fā)病機制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細胞免疫：主要是T細胞，及多種細胞因子。

166病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤病理pathology實質性病變：心肌病變間質性病變：間質病變典型改變：心肌間質增生、水腫及充血，多量炎細胞浸潤167病理pathology實質性病變：心肌病變69病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。168病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。169雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在71臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動過速等癥，或心力衰竭體征170臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各種類型心律失常，嚴重心肌損害可見病理性Q波超聲心動圖：大致正常血清酶學檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應蛋白增加病源學依據(jù)：心內膜心肌活檢，病毒抗體（+）171輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各治療和預后治療：營養(yǎng)，對癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|激素，重者或考慮自身免疫性史近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡172治療和預后治療：營養(yǎng)，對癥治療，積極抗心律失常等治療74第十二章

心包疾病主講人：歐陽劭173第十二章

心包疾病主講人：歐陽劭75概況按病因：

原發(fā)感染性心包炎癥

非感染性心包炎(腫瘤、代謝性疾病、尿毒癥等）按病情進展：急性、慢性、粘連性、慢性縮窄性等174概況按病因：76第一節(jié)急性心包炎（Acutepericarditis)175第一節(jié)77病因causes急性非特異性感染：病毒、細菌、真菌等自身免疫性：風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾?。杭毙孕墓！⑿啬ぱ椎?76病因causes急性非特異性78病理pathology分為：

1、纖維蛋白性—心包上有纖維蛋白、白細胞滲出，無液體積聚

2、滲出性—滲出液為漿液纖維蛋白性，液體量較大心外膜下心肌也可有炎性變化177病理pathology分為：79本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀的物質為纖維蛋白的沉積物，它們從心外膜表面一直延伸到黃色分泌液中。這類心包炎是腎衰性尿毒癥、心肌梗塞以及急性風濕性心臟炎的表現(xiàn)。178本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀這是一個纖維素性心包炎的例子。由于紅