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營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理一、概念營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血(nutritionalmegaloblasticanemia,NMA)是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血主要特點是貧血、神經精神癥狀、紅細胞減少比血紅蛋白量減少更明顯、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理B族維生素:維生素B1,維生素B2,維生素B6,維生素B12,煙酸、葉酸(維生素B9)第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理維生素B12廣泛的存在于動物食品,主要吸收部位是回腸末端,需要內因子參與吸收葉酸通常存在于豌豆扁豆、橙子、全麥產品、肝臟、蘆筍、西蘭花和菠菜等食物中——綠葉植物,主要吸收部位是小腸二、流行病學本病起病緩慢,多見于嬰幼兒,尤其是6個月~2歲嬰幼兒多見第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理三、病因與發(fā)病機制1.病因先天存儲不足:早產、雙胎攝入不足:乳母素食;單純羊乳喂養(yǎng)吸收和利用障礙:慢性腹瀉、小腸病變需要量增加:嬰幼兒生長發(fā)育,早產兒藥物作用:維生素C;嚴重感染;長期服用廣譜抗生素、抗葉酸藥物、抗癲癇藥物第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理三、病因與發(fā)病機制2.發(fā)病機制維生素B12或葉酸缺乏都可致四氫葉酸減少,導致DNA合成減少,使細胞分裂、增殖時間延長,致細胞核的發(fā)育落后于胞漿,使紅細胞胞體變大成巨幼紅細胞。維生素B12與神經髓鞘中脂蛋白形成有關,缺乏時可導致中樞和外周神經髓鞘受損,出現(xiàn)神經精神癥狀第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理三、病因與發(fā)病機制2.發(fā)病機制維生素B12或葉酸缺乏都可致四氫葉酸減少,導致DNA合成減少,使細胞分裂、增殖時間延長,致細胞核的發(fā)育落后于胞漿,使紅細胞胞體變大成巨幼紅細胞。維生素B12與神經髓鞘中脂蛋白形成有關,缺乏時可導致中樞和外周神經髓鞘受損,出現(xiàn)神經精神癥狀第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理四、臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)起病緩慢,大多呈輕度或中度貧血,患兒多呈虛胖或伴輕度浮腫,毛發(fā)稀疏發(fā)黃,面色蠟黃,瞼結膜、口唇、指甲等處蒼白常伴有肝、脾腫大嚴重者可有心臟擴大,聞及收縮期雜音,甚至發(fā)生心力衰竭掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理四、臨床表現(xiàn)2.精神神經癥狀神經精神癥狀是本病的特征性表現(xiàn)。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、嗜睡,對外界反應遲鈍、不認親人,少哭不笑,智力、動作發(fā)育落后甚至倒退。重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則震顫、手足不自主的動作,肌張力增強,腱反射亢進,踝陣攣陽性,淺反射消失,甚至抽搐等掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理四、臨床表現(xiàn)3.其他常有食欲不振、厭食、惡心、嘔吐、舌炎、腹瀉因震顫可致舌下潰瘍易發(fā)生感染和出血如皮膚出血點或瘀斑掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理五、實驗室及其他檢查1.血常規(guī)末梢血紅細胞數(shù)、血紅蛋白量均低于正常紅細胞數(shù)減少比血紅蛋白量減少明顯,呈大細胞性貧血紅細胞大小不等,以大細胞為多,中央淡染區(qū)不明顯網(wǎng)織紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)常減少MCV、MCH升高,MCHC正常第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理五、實驗室及其他檢查2.骨髓象增生明顯活躍,以紅細胞系增生為主,粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變,表現(xiàn)為細胞體積變大、胞核發(fā)育落后于細胞質,核分葉過多第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理五、實驗室及其他檢查3.血清維生素B12和葉酸測定血清維生素B12正常值為200~800ng/L,<100ng/L為缺乏。血清葉酸水平正常值為5~6ug/L,<3ug/L為缺乏。診斷標準第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理六、治療要點去除病因:糾正不良飲食習慣,積極治療原發(fā)病維生素B12和葉酸治療:有精神和神經癥狀者,應以維生素B12治療為主,如果單用葉酸反而有加重的可能??捎镁S生素B12500~1000ug一次肌內注射,或每次肌注100ug。葉酸口服劑量為每次5mg,每日3次,至貧血的臨床癥狀好轉,血象恢復到正常為止。第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理八、護理診斷及合作性問題活動無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關。營養(yǎng)失調:低于機體需要量與維生素B12和(或)葉酸攝入不足、吸收不良等因素有關生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12影響生長發(fā)育有關有受傷的危險與肢體或全身震顫及抽搐有關知識缺乏與家長缺乏必要的喂養(yǎng)知識有關焦慮掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施1.一般護理(1)飲食護理加強母乳營養(yǎng);合理搭配患兒膳食,養(yǎng)成良好飲食習慣,按時添加含維生素B12較豐富的食物,如瘦肉、肝、腎、海產品、蛋類等;含葉酸豐富的食物,如新鮮綠葉蔬菜、谷類及肝、腎等動物內臟掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施1.一般護理(2)休息、活動輕度貧血患兒,不必嚴格限制活動嚴重貧血患兒,根據(jù)其耐力合理安排活動活動強度及每次活動持續(xù)時間,以不感到疲乏為宜有煩躁、震顫者應限制活動,并加強安全防護掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施1.一般護理(3)環(huán)境護理病室安靜、整潔保證合適的溫度和濕度空氣新鮮,定期消毒掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施2.對癥護理(1)防止受傷震顫嚴重者給予鎮(zhèn)靜劑抽搐者上下門齒之間可墊纏有紗布的壓舌板,防止咬傷舌及口唇。限制患兒活動,防止外傷掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施2.對癥護理(2)口腔護理預防口腔感染進食前后用溫開水漱口,對局部有潰瘍或感染時,遵醫(yī)囑給予口腔護理,必要時涂藥掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施2.對癥護理(3)監(jiān)測生長發(fā)育評估患兒體格、語言和行動等發(fā)育情況對發(fā)育落后者應早期耐心的教育和訓練,逐漸訓練坐、立、行等運動功能盡早給予藥物治療,以促進智力和運動的發(fā)育掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施2.對癥護理(4)用藥護理正確肌內注射維生素B12和葉酸口服治療,并做好療效觀察一般用藥2~4天患兒精神癥狀好轉、食欲增加,網(wǎng)織紅細胞2~4天開始增加,4~7天達高峰,2周后降至正常;約2-6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常,但神經精神癥狀恢復較慢。維生素C有助于葉酸的吸收,恢復期加用鐵劑掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理九、護理措施2.對癥護理(5)病情觀察嚴密觀察患兒的精神癥狀和貧血的其他表現(xiàn)、用藥物后的反應、監(jiān)測生長發(fā)育情況。及時發(fā)現(xiàn)肢體震顫,防止受傷盡量少去公共場所、按時預防接種,避免交叉感染掌握第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理十、健康教育強調本病病因及防治原則,鼓勵母乳喂養(yǎng),按時添加含維生素B12和葉酸豐富的輔食克服不良飲食習慣,注意膳食平衡避免交叉感染,做好口腔護理,防止口炎,同時鼓勵患兒多飲水,保持口腔清潔。第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理思考題(1~3題共用題干)男,15個月。單純母乳喂養(yǎng),不愿進輔食。其母不吃肉類魚類食品,近1個月面色漸蒼黃,目光呆滯,肝肋下2.5cm,脾末及,伸手時手有震顫,HB90g/L,RBC2.05x1012/L.該患兒診斷最大可能是什么A.營養(yǎng)性缺鐵性貧血B.混合性貧血C.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血D.再生障礙性貧血E.溶血性貧血2.該患兒未查出病因前的最佳治療方案是什么A.鐵劑、維生素CB.維生素B12、葉酸C.強的松、維生素B2葉酸、鐵劑D.給予瘦肉、蛋,肝類
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