內(nèi)科-神經(jīng)內(nèi)科-癲癇課件

癲癎（Epilepsy）癲癇課的講授要點定義部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)（單純部分性、復(fù)雜部分性）全面性發(fā)作的臨床表現(xiàn)（失神、GTCS）鑒別診斷（GTCS與癔癥性抽搐、TIA與癲癎、失神與暈厥）藥物治療的一般原則（選藥原則；增、減藥；停藥注意事項）癲癎持續(xù)狀態(tài)第一節(jié)概況定義：是一組由大腦神經(jīng)原異常放電所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)短暫功能失常的慢性腦部疾病。特點：突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作。表現(xiàn)：運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)功能失常。發(fā)病率：50-70/10萬；估計我國約有癲癎病人600萬。病因原發(fā)性癲癎----主要由遺傳因素所致。表現(xiàn)：部分性發(fā)作；全面發(fā)作；藥物治療效果較好。繼發(fā)性癲癎----由各種原因的腦損傷所致。表現(xiàn)：各種形式的發(fā)作類型；藥物療效較差。病因及影響因素：1、遺傳2、腦損傷—在癲癇灶內(nèi)，在發(fā)作間期可以記錄到單個神經(jīng)原細胞膜去極化發(fā)作性去極化漂移。（Paroxysmaldepolarizationshift)去極化漂移可以對癲癇的發(fā)生和擴展起抑制作用。在細胞膜損傷后，這種效應(yīng)消失，也是容易至癲癇發(fā)生的因素之一。發(fā)病原理*(一)癇性活動的發(fā)生興奮增加病灶神經(jīng)原放電（+）其它神經(jīng)原（-）中間神經(jīng)原的抑制

*（二）原因：1、興奮過程增加2、抑制過程減弱3、神經(jīng)細胞膜本身發(fā)生病理性改變癇性活動的傳播1、高頻重復(fù)放電大量的興奮性突觸后電位（強直后易化作用）2、僅在一個區(qū)域皮質(zhì)傳播，不向其它部分擴散的，稱單純部分性發(fā)作。3、在中央前后回內(nèi)緩慢的擴散Jackson癲癇（通過放電后細胞外鉀離子增多的過程將興奮緩慢在局部擴散引起）癲癎發(fā)作的分類：1、部分性發(fā)作局部起始（1）單純性：無意識障礙（運動性、體感、特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀）（2）復(fù)雜性：有意識障礙（3）繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS2、全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直-陣攣、陣攣、失張力性發(fā)作3、不能分類的癲癎發(fā)作第二節(jié)、各論單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作單純和復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全身性強直—陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)1、單純部分性發(fā)作：癎性發(fā)作的起始癥狀常提示癎性灶在對側(cè)，發(fā)作時程短（〈1分鐘〉，無意識障礙。①部分運動性發(fā)作Jackson癲癎---癲癎放電沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)分布順序，緩慢移動的發(fā)作形式。Todd麻痹---部分性發(fā)作后遺留暫時性局部肢體癱瘓或無力。②體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作（Specialsensory)以感覺表現(xiàn)為主的。③自主神經(jīng)發(fā)作(Autonomic)以植物神經(jīng)癥狀為主的，發(fā)作以青少年為住。④精神性發(fā)作(Psychomotor)各種遺忘、情感異常、錯覺。復(fù)雜部分性發(fā)作(Complexpartialseizure)起始出現(xiàn)精神癥狀、特殊感覺----意識障礙；自動癥；遺忘癥；

★自動癥(Automatism)---病人可以做出一些無意識、目的不明確，反復(fù)、機械的動作。在發(fā)作期或發(fā)作后，意識障礙和遺忘狀態(tài)下發(fā)生的行為異常?！镞z忘癥----病人對發(fā)作前的事情和發(fā)作后的短暫時間的情況發(fā)生遺忘。全面性發(fā)作（Generalizedseizure)特征：發(fā)作時有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)的癥狀，癎性放電起源于雙側(cè)大腦半球。病因：大多數(shù)屬于原發(fā)性癲癎。現(xiàn)在被許多人認為是大腦的離子通道疾病范疇。部分原因為大腦的彌漫性損害（腦缺氧、中毒）臨床表現(xiàn)1、失神發(fā)作：(petitmal)主要表現(xiàn)：短暫的意識喪失，病人停止活動，兩眼瞪視，3—15秒，一般不會跌倒。每天發(fā)作數(shù)次—數(shù)百次，EEG表現(xiàn)3Hz的棘慢波綜合。2、肌陣攣發(fā)作(Myoclonic)3、陣攣發(fā)作(Clonic)4、強直發(fā)作(Tonic)5、全面強直—陣攣發(fā)作（GeneralizedTonic-clonicSeizure,GTCS）發(fā)作特點：意識喪失、全面對稱性抽搐。①強直期：骨骼肌持續(xù)收縮；時間持續(xù)10—20秒②陣攣期：半—1分鐘。抽搐；心率加快；分泌物增多；瞳孔；呼吸中斷；紫紺；病理反射；③驚厥后期：呼吸恢復(fù)；意識；肌張力；時間持續(xù)10分鐘；昏睡；6、無張力性發(fā)作2、根據(jù)表現(xiàn)，分類何種發(fā)作類型；3、病因診斷；對非發(fā)作期的病人--間歇期腦電圖可以發(fā)現(xiàn)40—50%的腦電圖異常。誘發(fā)實驗可以提高診斷。腦電圖陰性的病人，不能否定癲癇的診斷。3、必要的輔助檢查腦電圖(EEG)---最高的（+）率（包括特殊的試驗）40—80%；MRI、MRA、CT、DSA、PET(正電子發(fā)射計算機斷層掃描）、SPECT（單光子計算機斷層掃描）偏頭痛(Migraine)①多在青春期起??；②周期性、反復(fù)性的頭痛，頭痛發(fā)作前出現(xiàn)閃光、暗點，發(fā)作時視物模糊；③頭痛時伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀；④應(yīng)用麥角類的藥物有顯效。短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）①

年齡50歲以上；②

多數(shù)伴有高血壓病史或動脈粥樣硬化；③

發(fā)作出現(xiàn)的癥狀體征以動脈的供血分布有關(guān)；④

多次發(fā)作后可能會發(fā)生卒中；⑤

腦電圖。暈厥(Syncope)暈厥癎性發(fā)作發(fā)作與體位的關(guān)系多在站立時發(fā)作無關(guān)發(fā)作的時間白天較多不定時，睡眠時較多發(fā)作時皮膚的顏色蒼白青紫或正常先兆癥狀較長，數(shù)分短，數(shù)秒抽搐少見常見尿失禁，舌咬傷少見常見發(fā)作后意識模糊少見常見發(fā)作后頭痛無常見神經(jīng)系統(tǒng)定位征無可有心血管異常常有無發(fā)作間期腦電圖異常罕見常見發(fā)作性睡病（Narcolepsy)

特點：①不可抑制的睡眠②睡眠癱瘓③入睡前幻覺④猝倒癥癔癥發(fā)作（假性癲癎發(fā)作）癲癎發(fā)作癔癥發(fā)作發(fā)作場合和特點任何場合有精神誘因及有人在場突然及刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起眼緊閉，眼球亂動眼球上串或轉(zhuǎn)向一側(cè)面色發(fā)紺蒼白/發(fā)紅瞳孔散大，對光反射消失正常自傷現(xiàn)象常有無Babinski常（+）（-）持續(xù)時間約1-2分鐘可長達數(shù)小時及終止方式自行停止需安慰及暗示治療第五節(jié)癲癎的治療大多數(shù)病人治療目的是控制發(fā)作，以至最終停藥。經(jīng)過治療，50%的病人可以完全停藥。藥物治療的一般原則1、診斷（確立，類型）；是否應(yīng)用抗癲癎藥物治療；應(yīng)用抗癲癎藥物治療時，病人及家屬應(yīng)該了解癲癎治療的長期性，藥物的副作用，注意事項。2、病因診斷問題；3、選藥治療原則（根據(jù)發(fā)作類型選藥）常見發(fā)作類型一線抗癲癎藥物二線抗癲癎藥物單純、復(fù)雜部分性卡馬西平、部分性發(fā)作繼發(fā)GTCS丙戊酸、苯妥英鈉氯硝安定、GTCS（繼發(fā)）卡馬西平、苯巴比妥、乙酰唑胺、丙戊酸鈉、苯妥英鈉氯硝安定、失神發(fā)作丙戊酸鈉、乙琥胺乙酰唑胺、氯硝安定、三甲雙酮嬰兒痙攣癥ACTH、強的松、氯硝安定4、常用劑量和不良反應(yīng)：藥物吸收；分布；代謝；藥物血藥濃度監(jiān)測；比較嚴重的特異反應(yīng)：（與劑量無關(guān)，也難以預(yù)測）皮疹、粒細胞缺乏癥、血小板缺乏、再生障礙性貧血、肝功能衰竭。5、單藥治療為主：藥物有效血每日劑量副作用

濃度（mg/L）（mg）輕中重苯妥英鈉10-25300-500胃腸道反應(yīng)皮疹眼震剝脫性皮炎牙齦增生貧血低鈣腦病多毛、頭痛共濟失調(diào)粒細胞減少卡馬西平4-100.6-1.0胃腸道反應(yīng)皮疹眩暈再生障礙性嗜睡、頭痛白細胞減少貧血復(fù)視共濟剝脫性皮炎失調(diào)、眼震精神障礙巴比妥15-3060-150嗜睡、煩躁皮疹剝脫性皮炎共濟失調(diào)

丙戊酸50-1000.6-1.6胃腸道反應(yīng)皮疹肝損害嗜睡、脫發(fā)共濟失調(diào)血小板減少震顫、體重增加常用幾種抗癲癎藥物劑量和不良反應(yīng)6、聯(lián)合治療：注意：①化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物不宜一起使用（巴比妥與撲癎酮；氯硝安定與安定；）②肝酶誘導(dǎo)劑（苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥撲癎酮）③肝酶抑制劑（丙戊酸鈉）可以提高其它藥物的血濃度7、長期堅持：控制發(fā)作后必須長期堅持服藥。8、增減藥物原則：①增加藥物可以適當(dāng)?shù)目?，減藥適當(dāng)慢。②停藥應(yīng)該逐漸減藥，完全控制發(fā)作4-5年后根據(jù)病情逐漸減藥。時間至少半-1年。③換藥應(yīng)該在1種藥物逐漸減藥時另一種藥逐漸加大，至控制發(fā)作。9、治療終止原則。①失神發(fā)作完全控制2年后，腦電圖監(jiān)測好轉(zhuǎn)；②全面發(fā)作的GTCS需要完全控制發(fā)作2-5年后，在系統(tǒng)的腦電圖監(jiān)測好轉(zhuǎn)；③繼發(fā)性的癲癎一定要在治