干燥綜合征的診斷與治療課件

干燥綜合征一、概述是一種以口、眼干燥為特征，主要累及淚腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病分為原發(fā)和繼發(fā)，后者見(jiàn)于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等中年婦女多見(jiàn)，男女9~10：1一、概述是一種以口、眼干燥為特征，主要累及淚腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病分為原發(fā)和繼發(fā)，后者見(jiàn)于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等中年婦女多見(jiàn)，男女9~10：1以抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性為特征病理特點(diǎn)：慢性淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，腺體組織破壞三、臨床表現(xiàn)（一）外分泌腺表現(xiàn)1、口干燥征：a、口干，講話及進(jìn)食固體食物需頻繁飲水；b、舌面光滑、干燥或潰瘍；c、猖獗齒-牙齒變黑、片狀脫落、僅留有殘根；d腮腺和/或頜下腺一過(guò)性或慢性、復(fù)發(fā)性腫大，一側(cè)或雙側(cè)腫大，伴有疼痛及壓痛2、眼干燥征（干燥性角結(jié)膜炎）眼干澀、異物感、淚少、畏光、眼易疲勞、視力下降等3、呼吸道、消化道、陰道、皮膚等部位的干燥癥狀（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)皮膚黏膜病變雙下肢紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹、口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)、肌肉病變關(guān)節(jié)疼痛、肌痛、肌無(wú)力，肌酶正常消化系統(tǒng)病變肝、脾腫大，黃疸、GPT增高、阻塞性膽管炎及自身免疫性膽管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎縮性胃炎、吞咽困難等（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)腎臟病變遠(yuǎn)端腎小管病變引起腎臟重吸收功能下降，可導(dǎo)致低鉀性周期性麻痹、腎小管酸中毒、腎性尿崩、腎性軟骨病及泌尿系結(jié)石神經(jīng)系統(tǒng)病變周圍性：感覺(jué)神經(jīng)病變--下肢麻木、疼痛中樞性：癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神癥狀呼吸系統(tǒng)病變呼吸道干燥、肺間質(zhì)纖維化----干咳、進(jìn)行性呼吸困難、呼衰（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)心血管病變肺心病、心包積液、心衰淋巴組織增生全身多處淋巴結(jié)腫大，病理提示良性增生，稱為假性淋巴瘤，日久可向惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化血液系統(tǒng)病變?nèi)?xì)胞減少，但骨髓檢查正常五、診斷標(biāo)準(zhǔn)參照歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)1、有3個(gè)月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，每日需用人工淚液3次以上。具有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性2、有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)干食時(shí)需用水送下，或有反復(fù)或持續(xù)不退的腮腺腫大。具有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性3、濾紙?jiān)囼?yàn)5mm/5min或角膜染色指數(shù)4為陽(yáng)性4