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中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專(zhuān)家共識(shí)(2016)定義正常壓力腦積水(NPH)是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn),患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性發(fā)展,影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大,腦脊液壓力測(cè)定在70~200mmH2O的一組臨床綜合征。分類(lèi)第一類(lèi)繼發(fā)性NPH(sNPH),常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病;第二類(lèi)特發(fā)性NPH(iNPH),臨床中無(wú)明確的病因,該病多發(fā)于成年人,規(guī)范的術(shù)前評(píng)估下,腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識(shí)特指成人iNPH診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷:(1)符合臨床可疑iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn);(2)同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者:①腦脊液放液試驗(yàn)測(cè)試后癥狀改善(見(jiàn)本共識(shí)評(píng)估方法一部分內(nèi)容);②腦脊液持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善。臨床確診:臨床可疑或者臨床診斷患者,經(jīng)過(guò)腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。臨床評(píng)估1.步態(tài)障礙評(píng)估:(1)10m行走試驗(yàn):按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài),測(cè)定10m直線(xiàn)行走所需的時(shí)間和步數(shù)。(2)5m折返行走試驗(yàn):測(cè)量從椅子上站起,直線(xiàn)行走5m,再返回坐下所需的時(shí)間和步數(shù)。2.認(rèn)知功能障礙評(píng)估:推薦簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查方法或者進(jìn)行認(rèn)知功能障礙的篩查。3.排尿功能障礙:可根據(jù)問(wèn)卷調(diào)查形式詢(xún)問(wèn)患者及照料者,根據(jù)嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。4.臨床系統(tǒng)評(píng)分:建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS,表1。5.整體生活能力評(píng)估:建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進(jìn)行評(píng)估。輔助診斷試驗(yàn)?zāi)X脊液放液試驗(yàn):通過(guò)腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無(wú)改善的一種方法,是輔助診斷iNPH的有效方法之一。手術(shù)方式(1)VPS:此手術(shù)方式的技術(shù)較成熟,并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。①分流裝置選擇:分流裝置主要包括可調(diào)壓閥門(mén)、定壓閥門(mén)、流量調(diào)節(jié)閥門(mén)、抗重力裝置、抗虹吸裝置,條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng),其可根據(jù)患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行體外調(diào)壓,避免了再次手術(shù)??怪亓﹂y門(mén)在不影響治療效果的前提下,可降低過(guò)度分流發(fā)生的概率,可能更適合體位經(jīng)常變動(dòng)的患者,但對(duì)于長(zhǎng)期臥床的患者,簡(jiǎn)單牢靠的定壓閥門(mén)也是選擇。②分流閥壓力調(diào)整目標(biāo):根據(jù)分流手術(shù)前的腰穿壓力基礎(chǔ)數(shù)據(jù),建議術(shù)后首次調(diào)整壓力循序漸進(jìn),不宜過(guò)低,以初始?jí)毫ο抡{(diào)10~30mmH2O為宜,后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)變化等進(jìn)行動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié),以達(dá)到個(gè)體化治療之目的。手術(shù)方式(3)其他分流方法:腦室心房分流術(shù)、腦室靜脈竇分流術(shù)、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應(yīng)用較少;內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù),為梗阻性腦積水的主要術(shù)式,目前較少用于iNPH的治療,部分學(xué)者認(rèn)為其可用于治療iNPH,但缺乏大型臨床研究的支持。術(shù)后并發(fā)癥

(1)感染相關(guān)并發(fā)癥:顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等;(2)分流系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥:分流不足或分流過(guò)度,分流管堵塞、斷裂、脫出等;(3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、心臟或心包損傷等胸腹腔并發(fā)癥等;(4)其他并發(fā)癥:顱內(nèi)出血、硬膜下出血或積液、顱內(nèi)靜脈血栓、癲癇等。療效評(píng)估

包括主觀評(píng)估與客觀評(píng)估雙重評(píng)價(jià)治療效果。手術(shù)治療后1、3個(gè)月及半年要及時(shí)評(píng)估步態(tài)、認(rèn)知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之后如果沒(méi)有癥狀變化可以每年定期復(fù)查評(píng)估。有癥狀變化時(shí)隨時(shí)就診

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