鼻腔NK-T-細(xì)胞淋巴瘤課件

鼻腔NK/T淋巴瘤

NasalNK/TCellLymphoma廣東醫(yī)學(xué)院腫瘤放療教研室黃杰鼻腔NK/T淋巴瘤

NasalNK/TCellLym外周T和NK細(xì)胞腫瘤分類WHO/REAL分類

結(jié)外病變?yōu)橹鲪盒阅[瘤惰性蕈樣霉菌病(MF)/賽塞利綜合征Sezarysyndrome原發(fā)皮膚大細(xì)胞間變性淋巴瘤侵襲性

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻腔和鼻型NK母細(xì)胞淋巴瘤腸病型T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤肝脾g/dT細(xì)胞淋巴瘤外周T和NK細(xì)胞腫瘤分類結(jié)外病變?yōu)橹鲪盒阅[瘤病例：患者男性，40歲；鼻塞、伴水樣或帶血性分泌物2個(gè)月；鼻粘膜腫脹，糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死，累及下鼻甲、鼻中隔病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷：？？？病例：患者男性，40歲；耳鼻喉科診斷：惡性肉芽腫

惡性肉芽腫多始于鼻部，之后漸延及面部中線，是一種以進(jìn)行性壞死性潰瘍?yōu)榕R床特征的少見(jiàn)肉芽腫.病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)臨床和病理特點(diǎn)推測(cè)本病為腫瘤。鼻腔NK/T淋巴瘤！耳鼻喉科診斷：惡性肉芽腫

惡性肉芽腫多始于鼻部，之鼻腔NHL的新認(rèn)識(shí)鼻腔NHL可來(lái)源于T/NK或B淋巴細(xì)胞鼻腔和鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤是一種獨(dú)立的病理類型（REAL/WHO分類）是一種新的病理類型：病理、基因特征、預(yù)后、治療等鼻腔NHL的新認(rèn)識(shí)鼻腔NHL可來(lái)源于T/NK或B淋巴細(xì)胞鼻腔/鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤：原發(fā)于鼻腔的T/NK細(xì)胞淋巴瘤鼻(腔)型T/NK細(xì)胞淋巴瘤：原發(fā)于鼻腔以外結(jié)外器官的T/NK細(xì)胞淋巴瘤，以韋氏環(huán)(中國(guó))多見(jiàn)或皮膚(歐美)多見(jiàn)，次為胃腸、腎、睪丸等。鼻腔/鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤：原發(fā)概述

鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤本質(zhì)是外周細(xì)胞或自然殺傷細(xì)胞（NaturalKiller,NK）的惡性增生。是我國(guó)最常見(jiàn)的結(jié)外T細(xì)胞淋巴瘤。男性多見(jiàn)，男女比約2～4:1中位年齡44歲EB病毒感染有關(guān)。認(rèn)知較少，臨床治療不規(guī)范概述鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤本質(zhì)是外周細(xì)胞或自然殺鼻腔NHL的流行病學(xué)歐美少見(jiàn),僅占全部NHL的0.14-1.5%,B細(xì)胞來(lái)源多見(jiàn),占50-85%.中國(guó)常見(jiàn),占全部NHL的6-10%,大部分為T(mén)/NK細(xì)胞來(lái)源,占90%以上.南美、亞洲等國(guó)家常見(jiàn).鼻腔NHL的流行病學(xué)歐美少見(jiàn),僅占全部NHL的0.14-病理鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤:EBV陽(yáng)性率為80-100%.鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤:EBV陽(yáng)性率為15-40%.病理鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤:EBV陽(yáng)性率鼻型NK/病理以血管中心性病變?yōu)橹饕±硖卣?，表現(xiàn)血管破壞和壞死導(dǎo)致組織缺血和廣泛壞死?；顧z樣本小，腫瘤細(xì)胞少，病理診斷困難，需多次活檢以獲取病理確診。病理以血管中心性病變?yōu)橹饕±硖卣鳎憩F(xiàn)血管破壞和壞臨床表現(xiàn)鼻塞（最常見(jiàn)）病變局限面部腫脹，眼球突出、硬腭穿孔病變廣泛侵犯惡臭組織壞死發(fā)熱

B癥狀臨床表現(xiàn)鼻塞（最常見(jiàn)）鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤臨床分期檢查體查:鼻腔、鼻咽、口咽等胸部、腹部CT血液生化，LDHPET-CT頭頸部CT/MR:確定腫瘤侵犯范圍鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤臨床分期檢查體查:鼻腔、鼻咽、口診斷與鑒別診斷診斷主要依靠病史、體征及輔助檢查。因腫瘤細(xì)胞少常伴有壞死，故病理診斷困難，須多次活檢才能獲取病理結(jié)果。鑒別診斷（一）鼻腔鼻竇癌（二）嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（三）鼻息肉診斷與鑒別診斷診斷主要依靠病史、體征及輔助檢查。分期：AnnArbor

I期：?jiǎn)蝹€(gè)區(qū)域淋巴結(jié)受侵(I期)；或一個(gè)淋巴結(jié)外器官受侵(IE期)II期：橫膈一側(cè)兩個(gè)或兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)域受侵(II期)；或者一個(gè)淋巴結(jié)外器官受侵合并橫膈同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)受侵(IIE期)。III期：橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域受侵(III)；合并局部結(jié)外器官受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIS)；或結(jié)外器官和脾同時(shí)受侵（IIIS+E)IV期：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官（如骨髓、肝和肺等）廣泛受侵，伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。分期：AnnArbor

I期：?jiǎn)蝹€(gè)區(qū)域淋巴結(jié)受侵(I期)；另外，各期患者還可以按癥狀分為A代表無(wú)癥狀；B是指出現(xiàn)6個(gè)月內(nèi)不明原因的體重下降＞10％，原因不明的發(fā)熱（38度以上）和盜汗。另外，各期患者還可以按癥狀分為臨床生物行為特點(diǎn)易侵及同側(cè)上頜竇、篩竇和鼻咽。IE期多見(jiàn)，占67-84%,II-IVE期少見(jiàn)。頜下淋巴結(jié)受侵最常見(jiàn),皮膚轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)。淋巴結(jié)受侵和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。臨床生物行為特點(diǎn)易侵及同側(cè)上頜竇、篩竇和鼻咽。IE期多見(jiàn)治療手術(shù)？放療？化療?

治療手術(shù)？放療？化療?ChimCS,etal.Blood,103:216-221,2004局限型鼻腔NK細(xì)胞淋巴瘤放療和首程化療比較10年生存率放療：83%化療：32%P=0.03ChimCS,etal.Blood,103:216鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤化療化療抗拒,CR率僅為0-59%.早期DLBCL化療CR率達(dá)85-94%單純化療的生存率僅為15-40%鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤化療化療抗拒,CR率僅為0-59%治療原則對(duì)放療敏感，但對(duì)化療抗拒。Ⅰ－Ⅱ期（局限期）以放療為主要治療手段；Ⅲ－Ⅳ期（廣泛期）以化療為主要治療，合并局部區(qū)域治療。治療原則對(duì)放療敏感，但對(duì)化療抗拒。放療照射方法和劑量：

(1)照射靶區(qū)局限鼻腔（局限ⅠE期）：包雙鼻腔，雙篩竇，硬腭和同側(cè)上頜竇。超出鼻腔（廣泛ⅠE期）：原發(fā)灶及受累的臨近器官和結(jié)構(gòu)。

ⅡE期：原發(fā)灶及受累的臨近器官和結(jié)構(gòu)同時(shí)行雙頸預(yù)防照射。

ⅢⅣ期：化療后放療，照射原發(fā)灶及區(qū)域淋巴引流區(qū)病例放療照射方法和劑量：病例鼻腔NK-T-細(xì)胞淋巴瘤課件鼻腔NK-T-細(xì)胞淋巴瘤課件鼻腔NK-T-細(xì)胞淋巴瘤課件鼻腔NK-T-細(xì)胞淋巴瘤課件放療照射劑量根治量DT50～55Gy研究顯示：放療劑量≥50Gy和＜50Gy的局控率有顯著差異。放療照射劑量預(yù)后較良好，已報(bào)道5年生存率34％－86％，局限IE期患者可達(dá)90%

預(yù)后較良好，已報(bào)道5年生存率34％－86％，局限謝謝！謝謝！鼻腔NK-T-細(xì)胞淋巴瘤課件鼻腔NK/T淋巴瘤

NasalNK/TCellLymphoma廣東醫(yī)學(xué)院腫瘤放療教研室黃杰鼻腔NK/T淋巴瘤

NasalNK/TCellLym外周T和NK細(xì)胞腫瘤分類WHO/REAL分類

結(jié)外病變?yōu)橹鲪盒阅[瘤惰性蕈樣霉菌病(MF)/賽塞利綜合征Sezarysyndrome原發(fā)皮膚大細(xì)胞間變性淋巴瘤侵襲性

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻腔和鼻型NK母細(xì)胞淋巴瘤腸病型T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤肝脾g/dT細(xì)胞淋巴瘤外周T和NK細(xì)胞腫瘤分類結(jié)外病變?yōu)橹鲪盒阅[瘤病例：患者男性，40歲；鼻塞、伴水樣或帶血性分泌物2個(gè)月；鼻粘膜腫脹，糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死，累及下鼻甲、鼻中隔病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷：？？？病例：患者男性，40歲；耳鼻喉科診斷：惡性肉芽腫

惡性肉芽腫多始于鼻部，之后漸延及面部中線，是一種以進(jìn)行性壞死性潰瘍?yōu)榕R床特征的少見(jiàn)肉芽腫.病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)臨床和病理特點(diǎn)推測(cè)本病為腫瘤。鼻腔NK/T淋巴瘤！耳鼻喉科診斷：惡性肉芽腫

惡性肉芽腫多始于鼻部，之鼻腔NHL的新認(rèn)識(shí)鼻腔NHL可來(lái)源于T/NK或B淋巴細(xì)胞鼻腔和鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤是一種獨(dú)立的病理類型（REAL/WHO分類）是一種新的病理類型：病理、基因特征、預(yù)后、治療等鼻腔NHL的新認(rèn)識(shí)鼻腔NHL可來(lái)源于T/NK或B淋巴細(xì)胞鼻腔/鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤：原發(fā)于鼻腔的T/NK細(xì)胞淋巴瘤鼻(腔)型T/NK細(xì)胞淋巴瘤：原發(fā)于鼻腔以外結(jié)外器官的T/NK細(xì)胞淋巴瘤，以韋氏環(huán)(中國(guó))多見(jiàn)或皮膚(歐美)多見(jiàn)，次為胃腸、腎、睪丸等。鼻腔/鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻腔T/NK細(xì)胞淋巴瘤：原發(fā)概述

鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤本質(zhì)是外周細(xì)胞或自然殺傷細(xì)胞（NaturalKiller,NK）的惡性增生。是我國(guó)最常見(jiàn)的結(jié)外T細(xì)胞淋巴瘤。男性多見(jiàn)，男女比約2～4:1中位年齡44歲EB病毒感染有關(guān)。認(rèn)知較少，臨床治療不規(guī)范概述鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤本質(zhì)是外周細(xì)胞或自然殺鼻腔NHL的流行病學(xué)歐美少見(jiàn),僅占全部NHL的0.14-1.5%,B細(xì)胞來(lái)源多見(jiàn),占50-85%.中國(guó)常見(jiàn),占全部NHL的6-10%,大部分為T(mén)/NK細(xì)胞來(lái)源,占90%以上.南美、亞洲等國(guó)家常見(jiàn).鼻腔NHL的流行病學(xué)歐美少見(jiàn),僅占全部NHL的0.14-病理鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤:EBV陽(yáng)性率為80-100%.鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤:EBV陽(yáng)性率為15-40%.病理鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤:EBV陽(yáng)性率鼻型NK/病理以血管中心性病變?yōu)橹饕±硖卣鳎憩F(xiàn)血管破壞和壞死導(dǎo)致組織缺血和廣泛壞死?；顧z樣本小，腫瘤細(xì)胞少，病理診斷困難，需多次活檢以獲取病理確診。病理以血管中心性病變?yōu)橹饕±硖卣鳎憩F(xiàn)血管破壞和壞臨床表現(xiàn)鼻塞（最常見(jiàn)）病變局限面部腫脹，眼球突出、硬腭穿孔病變廣泛侵犯惡臭組織壞死發(fā)熱

B癥狀臨床表現(xiàn)鼻塞（最常見(jiàn)）鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤臨床分期檢查體查:鼻腔、鼻咽、口咽等胸部、腹部CT血液生化，LDHPET-CT頭頸部CT/MR:確定腫瘤侵犯范圍鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤臨床分期檢查體查:鼻腔、鼻咽、口診斷與鑒別診斷診斷主要依靠病史、體征及輔助檢查。因腫瘤細(xì)胞少常伴有壞死，故病理診斷困難，須多次活檢才能獲取病理結(jié)果。鑒別診斷（一）鼻腔鼻竇癌（二）嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（三）鼻息肉診斷與鑒別診斷診斷主要依靠病史、體征及輔助檢查。分期：AnnArbor

I期：?jiǎn)蝹€(gè)區(qū)域淋巴結(jié)受侵(I期)；或一個(gè)淋巴結(jié)外器官受侵(IE期)II期：橫膈一側(cè)兩個(gè)或兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)域受侵(II期)；或者一個(gè)淋巴結(jié)外器官受侵合并橫膈同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)受侵(IIE期)。III期：橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域受侵(III)；合并局部結(jié)外器官受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIS)；或結(jié)外器官和脾同時(shí)受侵（IIIS+E)IV期：一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官（如骨髓、肝和肺等）廣泛受侵，伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。分期：AnnArbor

I期：?jiǎn)蝹€(gè)區(qū)域淋巴結(jié)受侵(I期)；另外，各期患者還可以按癥狀分為A代表無(wú)癥狀；B是指出現(xiàn)6個(gè)月內(nèi)不明原因的體重下降＞10％，原因不明的發(fā)熱（38度以上）和盜汗。另外，各期患者還可以按癥狀分為臨床生物行為特點(diǎn)易侵及同側(cè)上頜竇、篩竇和鼻咽。IE期多見(jiàn)，占67-84%,II-IVE期少見(jiàn)。頜下淋巴結(jié)受侵最常見(jiàn),皮膚轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)。淋巴結(jié)受侵和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。臨床生物行為特點(diǎn)易侵及同側(cè)上頜竇、篩竇和鼻咽。IE期多見(jiàn)治療手術(shù)？放療？化療?

治療手術(shù)？放療？化療?ChimCS,etal.Blood,103:216-221,2004局限型鼻腔NK細(xì)胞淋巴瘤放療和首程化療比較10年生存率放療：83%化療：32%P=0.03ChimCS,etal.Blood,103:216鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤化療化療抗拒,CR率僅為0-59%.早期DLBCL化療CR率達(dá)85-94%單純化療的生存率僅為15-40%鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤化療化療抗拒