副瘤綜合癥課件

副瘤綜合征

（paraneoplasticneurologicalsyndromes,NPS）鄭登儒攀鋼總醫(yī)院腫瘤血液科一、概述1.NPS發(fā)生率呼吸內(nèi)科消化內(nèi)科胸外科等皮膚科神經(jīng)內(nèi)科腫瘤血液科10%-20%一、概述2.NPS發(fā)生的規(guī)律NPS常與腫瘤的癥狀和體征同時(shí)發(fā)生，但也可先于腫瘤數(shù)年或數(shù)月發(fā)生，甚或在患者死后尸檢時(shí)發(fā)生。

一、概述4.NPS定義不是由腫瘤直接引起，而由腫瘤間接產(chǎn)生，但總和腫瘤相伴發(fā)生，兩者之間存在因果關(guān)系或某種還未被認(rèn)識(shí)的關(guān)系。二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀1.腫瘤熱

腫瘤壞死物前列腺素致熱源腫瘤細(xì)胞免疫活性細(xì)胞腫瘤熱吲哚美辛特點(diǎn)：提示腫瘤進(jìn)展1）弛張熱或持續(xù)發(fā)熱2）38℃左右，＜40℃3）鑒別于感染二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀2.惡病質(zhì)免疫活性細(xì)胞腫瘤細(xì)胞白血病抑制因子、脂肪移動(dòng)因子白介素、干擾素、腫瘤壞死因子

厭食、體重減輕、貧血全部肌肉、脂肪丟失死亡二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀2.惡病質(zhì)二、腫瘤伴發(fā)的全身癥狀3.免疫抑制腫瘤細(xì)胞腫瘤患者的M?-M,腫瘤細(xì)胞前列腺素E免疫抑制物質(zhì)eg.α球蛋白，CRP免疫調(diào)節(jié)因子釋放受抑制，eg.IL-1,IL-2免疫抑制手術(shù)、放療、化療三、神經(jīng)系統(tǒng)的NPS2.重癥肌無力自身抗體乙酰膽堿受體神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯乙酰膽堿受體破壞特征：1）時(shí)好時(shí)壞，可在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生變化；2）以眼瞼和眼肌最常見，其次為臉部肌和口咽肌；3）膽堿類藥物治療能使肌無力好轉(zhuǎn)。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS1.黑棘皮病

主要見于腹腔腺癌，60%為胃癌。腫瘤細(xì)胞生長因子皮膚中胰島素樣生長因子受體黑棘皮病臨床表現(xiàn)：皮膚色素沉著，呈灰棕色或黑色，干燥，表面粗糙，逐漸發(fā)展為絨毛狀，可進(jìn)一步發(fā)展呈疣狀或疣狀贅生物。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS1.黑棘皮病

提示腫瘤惡性程度較高、發(fā)展快，確診后平均生存期為2年。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS2.離心性環(huán)形紅斑和葡行性回狀紅斑主要見于粘液性卵巢癌、乳腺癌、肺癌和骨髓瘤四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS3.皮肌炎和多發(fā)性肌炎皮肌炎典型表現(xiàn)：上眼瞼紫紅色斑，逐漸向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部擴(kuò)展。無皮損，只有肌肉癥狀者為多發(fā)性肌炎，肌肉受累表現(xiàn)為進(jìn)行性、對稱性近端肌無力。二者均提示預(yù)后較差。四、皮膚、肌肉和骨骼系統(tǒng)的NPS4.肥大性骨關(guān)節(jié)病

常見于肺癌，機(jī)制不清楚，多數(shù)認(rèn)為‘骨化因子’刺激骨膜增生。臨床表現(xiàn)：骨和關(guān)節(jié)周圍的疼痛，常沿骨干放射，局部腫脹、發(fā)熱和壓痛。六、腎臟的NPS1.膜性腎小球炎（MGN，60%-70%）IgG、IgA、IgM、C3沉積于腎小球基膜腎小球基膜增厚無癥狀蛋白尿以肺癌和消化道腫瘤多見六、腎臟的NPS2.膜增殖性腎小球腎炎

臨床表現(xiàn)為急性腎炎、腎病綜合征或腎功能不全，如血尿、蛋白尿、高血壓、低補(bǔ)體血癥。3.毛細(xì)血管外新月形腎小球腎炎

主要見于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，當(dāng)80%以上的腎小球有新月體形成時(shí)，可能迅速發(fā)生少尿、高血壓、腎功能衰竭。七、內(nèi)分泌系統(tǒng)的NPS2.絨毛膜促性腺激素（HCG）增高綜合征

主要見于絨毛膜上皮癌，以及肺癌、結(jié)腸癌和乳腺癌，兒童表現(xiàn)為早熟，成人表現(xiàn)為男性女性化等。診斷：血HCG+尿妊娠試驗(yàn)；治療：治療原發(fā)腫瘤。七、內(nèi)分泌系統(tǒng)的NPS3.抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征（SIADH）ADH↑1)稀釋性低血鈉2）尿鈉及滲透壓增高主要見于小細(xì)胞肺癌等；注意鑒別于化療副反應(yīng)；治療：限制水的攝入；輸注高滲鹽水七、內(nèi)分泌系統(tǒng)的NPS5.高腎素血癥（高血壓）腎臟腫瘤壓迫或浸潤腫瘤細(xì)胞eg.肺癌等腎臟缺血腎素↑高血壓八、類癌綜合癥類癌綜合癥是一種少見的NPS，主要發(fā)生在類癌，故命名！多見于小腸類癌，也可見于小細(xì)胞肺癌、胰腺癌等。類癌綜合癥5-羥色胺血管舒張激肽組胺腎上腺皮質(zhì)激素色氨酸機(jī)制八、類癌綜合癥臨床表現(xiàn)心臟病灶呼吸系統(tǒng)胃腸道皮膚癥狀：皮膚溫?zé)?、麻刺，心悸、頭暈、頭痛，視物模糊。體征：潮紅：臉部→頸部、胸部、四肢小腸功能亢