皮膚及軟組織腫瘤

關(guān)于皮膚及軟組織腫瘤第1頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五皮膚結(jié)構(gòu)第2頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五定義皮膚腫瘤：皮膚異常的組織團(tuán)塊，其生長速度超過正常組織。（從某種意義上講，每個人都會有皮膚腫瘤的發(fā)生，如痣等。）1.良性腫瘤的命名原則①在起源的組織后加“瘤”字，如血管瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤；②在“瘤”字前或者在某種組織的腫瘤前冠以描述形態(tài)特點的修飾語，如乳頭狀瘤和海綿狀血管瘤；③腫瘤內(nèi)含有兩種組織者，將兩種組織的名稱并列在“瘤”字前，如血管脂肪瘤；④腫瘤由兩種以上胚葉組織構(gòu)成，稱混合瘤，如汗腺混合瘤（皮膚混瘤）。第3頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五定義2．惡性腫瘤的命名原則

①上皮組織起源的惡性腫瘤統(tǒng)稱“癌”，在其前加起源細(xì)胞、組織、器官名稱，如鱗狀細(xì)胞癌、皮脂腺癌和汗腺癌；②間葉組織起源的惡性腫瘤統(tǒng)稱“肉瘤”，在其前加起源細(xì)胞、組織、器官名稱，如平滑肌肉瘤和血管肉瘤；③起源于未成熟胚胎細(xì)胞和神經(jīng)組織的惡性腫瘤稱為“母細(xì)胞癌”，其前加起源組織、器官的名稱，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤和脂肪母細(xì)胞瘤；④對由多種成分組成的惡性腫瘤，應(yīng)在腫瘤前加“惡性”二字，如惡性畸胎瘤。有些腫瘤目前仍沿用習(xí)慣叫法，如Paget病，Bowen病、惡性色素瘤、蕈樣肉芽腫和疣狀癌。對于以人名命名的腫瘤，除為大家所公認(rèn)和熟知的外，應(yīng)盡量避免使用。第4頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五分類腫瘤可根據(jù)其特點，從不同的角度加以分類。1．按腫瘤的生物學(xué)特點即腫瘤生長的特性和對機(jī)體的危害程度，可將腫瘤分為良性和惡性兩大類。2．按組織起源包括上皮組織（鱗狀上皮、腺上皮）腫瘤、間葉組織（如纖維組織、肌肉組織、脂肪組織）腫瘤、淋巴造血組織腫瘤、神經(jīng)組織腫瘤、脈管組織腫瘤以及組織來源未定的腫瘤。3．按腫瘤的生長方式包括膨脹性的生長（α）、浸潤性生長（γ），以及介于兩者之間的生長（β）。4．按組織學(xué)特點即腫瘤的成熟程度分類，可把腫瘤大致分為分化好的、中度分化的和分化差的三類第5頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五流行病學(xué)皮膚腫瘤的發(fā)病率與地區(qū)、人種有顯著的關(guān)系，國家與國家之間，同一個國家的不同地區(qū)之間的差異也相當(dāng)大。皮膚腫瘤在全部腫瘤中所占比率有明顯的地區(qū)差異。在澳大利亞，癌腫的半數(shù)是皮膚癌；在印度，皮膚癌占全部癌腫的1.4％，而在日本(男性)則僅占0.6％。據(jù)國外有關(guān)人士預(yù)測，在今后的50年內(nèi)，惡性黑素瘤的發(fā)病率可能要增加5～6倍。皮膚腫瘤總的死亡率難以估計。實際上皮膚腫瘤的死亡者主要集中在少數(shù)幾種病，如鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌和黑素瘤等。第6頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五病因1，物理因素：紫外線、放射線、慢性疾病2，化學(xué)因素：化學(xué)致癌物3，癌前病變

一般而言，皮膚癌好發(fā)于長期受紫外線照射的外露部分的皮膚和受力摩擦較多的皮膚。第7頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五基底細(xì)胞癌表現(xiàn)：小結(jié)、紅斑含有色素酷似黑素瘤形似囊腫結(jié)痂潰瘍（邊緣參差不齊并內(nèi)卷，形成基底細(xì)胞癌的典型臨床表現(xiàn)，名為侵蝕性潰瘍）。特點：極少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

緩慢地向周圍發(fā)展

第8頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五基底細(xì)胞癌第9頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五鱗狀細(xì)胞癌鱗狀細(xì)胞癌和基底細(xì)胞癌早期的臨床表現(xiàn)沒有明顯的區(qū)別表現(xiàn)：結(jié)節(jié)糜爛潰瘍（邊緣隆起、外翻卷，可狀似火山口）

乳頭或菜花樣

伴有出血、流液或惡臭

發(fā)展較快淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移血行轉(zhuǎn)移第10頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五第11頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五鱗狀細(xì)胞癌第12頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五鱗狀細(xì)胞癌

第13頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五鱗狀細(xì)胞癌

第14頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五治療一，手術(shù)治療切除范圍距離腫瘤邊緣2～3cm，頭面部邊緣1cm以上的皮膚及深層組織，如果累及骨及軟骨應(yīng)一并切除?；准?xì)胞癌不用行淋巴結(jié)清除，鱗狀細(xì)胞癌如果無淋巴結(jié)腫大，也可不行淋巴結(jié)清除（即不做預(yù)防性清除）適應(yīng)癥：能夠手術(shù)的，特別是發(fā)生在疤痕組織上的病灶、血液供應(yīng)不佳及結(jié)締組織貧乏部位（外耳），病灶累及骨和軟骨的。

第15頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五治療二，放射治療

適應(yīng)癥：不適合手術(shù)治療的基底細(xì)胞癌及鱗狀細(xì)胞癌。第16頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五治療三，冷凍治療適應(yīng)癥：病灶小局限于皮膚四，激光治療適應(yīng)癥：病灶小淺表的基底細(xì)胞癌五，外用藥物治療適應(yīng)癥：病灶小局限于皮膚第17頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五惡性黑色素瘤澳大利亞是著名的惡性黑色素瘤高發(fā)地,

2008年，預(yù)計美國新增病例數(shù)64280例，死亡例數(shù)8420例,黑色素瘤根據(jù)死亡風(fēng)險來說僅次于成人白血病。

Clark等根據(jù)惡性黑色素瘤的不同形態(tài)、部位及生物學(xué)行為等將其分為11個型：①雀斑型②表淺蔓延型③結(jié)節(jié)型④肢端色斑型⑤輻射生長的未分型⑥巨大毛痣惡變的惡性黑色素瘸⑦口腔、陰道、肛門粘膜來源的惡性黑色素瘤⑧原發(fā)部位不明的惡性黑色素瘤⑨起源于藍(lán)痣的惡性黑色素瘤⑩內(nèi)臟惡性黑色素瘤⑾起源于皮內(nèi)痣的兒童期惡性黑色素瘤。以前4型最多見。第18頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五Clark分度Ⅰ局限于表皮內(nèi)(原位)Ⅱ侵入真皮乳頭Ⅲ充滿真皮乳頭，止于真皮乳頭層和網(wǎng)狀層交界處Ⅳ侵入真皮網(wǎng)狀層Ⅴ侵入皮下脂肪第19頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五Breslow分級一級≤0.75mm二級0.76～1.5mm

三級≥1.5mm第20頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五TNM分期TX無原發(fā)腫瘤證據(jù)T0不典型增生，無惡性證據(jù)TIS原位腫瘤T1a腫瘤厚度≤1.0mm程度Ⅱ度或Ⅲ度無潰瘍T1b腫瘤厚度≤1.0mm程度Ⅳ度或Ⅴ度有潰瘍T2a腫瘤厚度＞1.01＜2.01mm無潰瘍T2b腫瘤厚度＞1.01＜2.01mm有潰瘍T3a腫瘤厚度≥2.01＜4.0mm無潰瘍T3b腫瘤厚度≥2.01＜4.0mm有潰瘍T4a腫瘤厚度≥4.0mm無潰瘍T4b腫瘤厚度≥4.0mm有潰瘍第21頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五TNM分期NX不能肯定有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N0無轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)N1有一個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1a臨床隱性轉(zhuǎn)移N1b臨床顯性轉(zhuǎn)移N2有2，3個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N2a臨床隱性轉(zhuǎn)移

N2b臨床顯性轉(zhuǎn)移

N2c無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移但有衛(wèi)星病灶或有原發(fā)腫瘤與淋巴結(jié)之間的途中轉(zhuǎn)移N3有4個或更多淋巴結(jié)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移

或融合的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

或者局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移伴有衛(wèi)星灶或伴有腫瘤與淋巴結(jié)間途中轉(zhuǎn)移M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1a皮膚或皮下或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)

M1b肺轉(zhuǎn)移

M1c肺轉(zhuǎn)移第22頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五TNM分期ⅠA期：T1aN0M0ⅠB期：T1bN0M0、T2aN0M0ⅡA期：T2bN0M0、T3aN0M0ⅡB期：T3bN0M0、T4aN0M0ⅡC期：T4bN0M0Ⅲ期：任何TN1,2,3M0Ⅳ期：任何T任何NM1第23頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五

惡性黑色素瘤第24頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五惡性黑色素瘤第25頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五

惡性黑色素瘤第26頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五

惡性黑色素瘤第27頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五惡性黑色素瘤

第28頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五focus黑色素瘤的預(yù)后依賴于與初始診斷時的分期82-85%的黑色素瘤患者表現(xiàn)為局限性疾?。ˋJCCⅠ或Ⅱ期）10-13%患者表現(xiàn)為區(qū)域轉(zhuǎn)移（AJCCⅢ期）2-5%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（AJCCⅣ期）原發(fā)腫瘤厚度≤1.0mm，90%的患者獲得長期生存II期長期生存為50-90%不等Ⅲ期患者5年生存率為10-60%不等IV期生存總體不超過10%腫瘤厚度越厚，淋巴結(jié)受累的可能性越高可疑色素病灶患者應(yīng)行切除活檢是最佳的，切緣1-3mm對于III期患者，PET掃描更有用，可以幫助發(fā)現(xiàn)CT不能發(fā)現(xiàn)的特征性病變對于Ⅲ期臨床判斷淋巴結(jié)陽性的患者，可細(xì)針穿刺活檢(優(yōu)先)或切除腫大淋巴結(jié)活檢。推薦腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者做盆腔CT，排除有無盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及后腹膜的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅳ期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者需經(jīng)細(xì)針活檢(優(yōu)先)或切除活檢可疑轉(zhuǎn)移灶以明確診斷轉(zhuǎn)移性黑色素瘤發(fā)生腦轉(zhuǎn)移幾率高，當(dāng)提示有中樞神經(jīng)系統(tǒng)輕微癥狀或查體陽性，應(yīng)該做頭部增強(qiáng)MRl或CT推薦診斷為IV期的患者進(jìn)行血清LDH檢測，能指導(dǎo)預(yù)后第29頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五治療一，手術(shù)1，手術(shù)原則：所有病灶均應(yīng)行原發(fā)灶擴(kuò)大切除（或原發(fā)灶廣泛切除術(shù)）腫瘤厚度

臨床推薦切除邊緣

原位

0.5cm

≤1.0mm

1.0cm（1類）

1.01-2mm

1-2cm（1類）

2.01-4mm

2.0cm（1類）

＞4mm

2.0cm

外科切緣原則第30頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五治療2，淋巴結(jié)清掃0期計IA期（無不良指標(biāo)），可以不用前哨淋巴結(jié)活檢或區(qū)域淋巴結(jié)清掃ⅠA期（有不良指標(biāo)），考慮行前哨淋巴結(jié)活檢

ⅠB期，Ⅱ期，討論并實施前哨淋巴結(jié)活檢

Ⅲ期，區(qū)域淋巴結(jié)清掃區(qū)域淋巴結(jié)充分切除：·受累淋巴結(jié)基部須完全切除在腹股溝區(qū)，如臨床發(fā)現(xiàn)表淺淋巴結(jié)或表淺淋巴結(jié)陽性≥3個，選擇性行髂骨和閉孔肌淋巴結(jié)切除。·如果盆腔CT提示或Cloquet淋巴結(jié)陽性行髂骨和閉孔肌淋巴結(jié)切除。第31頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五治療二，放射治療療效不佳，可用于治療IV期（轉(zhuǎn)移灶）三，化學(xué)治療DTIC,紫杉醇等，療效差四，生物治療

細(xì)胞因子（IFN/IL-2)繼承性細(xì)胞治療（LAK)單克隆抗體及偶聯(lián)物腫瘤疫苗第32頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五軟組織腫瘤（AJCC2010)TNM分期TX無原發(fā)腫瘤證據(jù)T0無惡性證據(jù)TIS原位腫瘤T1a腫瘤最大徑≤5cm位于淺層T1b腫瘤最大徑≤5cm位于深層T2a腫瘤最大徑＞5cm位于淺層T2b腫瘤最大徑＞5cm位于深層第33頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五軟組織肉瘤分期NX不能肯定有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N0無轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)N1區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移細(xì)胞分級GGX分級不能確定

G1G2G3第34頁，共39頁，2022年，5月20日，17點11分，星期五軟組織肉瘤分期ⅠA期：T1aN0M0G1，GXT1bN0M0G1，GXⅠB期：T2aN0M0G1，GXT2bN0M0G1，GXⅡA期:T1aN0M0G2，G3

T1bN0M0G2，G3ⅡB期：T2aN0M0